Seminario 82: Evaluación Ecográfica del Hidrops Fetal no Inmune
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Seminario N°26 Evaluación Ecográfica
de Tórax y Pulmón Fetal I
Drs. Mónica Acevedo Diedrichs, Daniela Cisternas Olguín, Juan Guillermo Rodríguez Aris, Leonardo Zúñiga Ibaceta
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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Introducción
• Incidencia media de anomalías
pulmonares1/1500-1/4000 RNV
• 2% de la anomalías detectables por
ultrasonografía
• Baja prevalencia, pero con graves
repercusiones en la vida postnatal
(hipoplasia pulmonarfenómenos
compresivos de estructuras vecinas)
• El ultrasonido es la modalidad primaria para
la evaluación del tórax fetal y la detección
de las masas torácicas fetales.
• La evaluación del parénquima pulmonar
sonográficamente puede ser limitada debido
a la obesidad materna, oligohidramnios,
costillas superpuestas, etc;
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Evaluación ecográfica
Normal • En el ultrasonido, las estructuras a identificar en el tórax
– Pulmones y diafragma
– Corazón
• 5 cortes ISUOG
• El tórax fetal normal es ovalado o redondo, con el corazón
colocado en la mitad anterior del hemitórax izquierdo y
rodeado por el parénquima pulmonar.
• Hacia caudal, el diafragma tiene forma de cúpula y es
hipoecogénico.
• La vía aérea fetal no está bien delineada por ultrasonido.
• El parénquima pulmonar aparece homogéneo y
ligeramente hiperecogénico en comparación con el
hígado fetal después de las 28 sem, y su ecogenicidad
aumenta con la edad gestacional.
• El volumen pulmonar fetal aumenta con la edad
gestacional y el pulmón derecho suele medir 56 % del
volumen pulmonar total. Las imágenes de ultrasonido
tridimensional (3D) y cuatridimensional (4D) parecen ser
más útiles que la ecografía bidimensional para estimar el
volumen pulmonar.
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Desarrollo Pulmonar Normal
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Desarrollo Pulmonar Normal
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Desarrollo Pulmonar Normal
Etapa Pseudoglandular
Etapa Canalicular
Etapa Secular
Periodo Prenatal
Etapa Alveolar
Periodo Postnatal
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Periodo Prenatal
• Etapa Pseudogalndular – 6-16 semanas
– División progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquilos terminales
• Etapa Canalicular – 16-26 semanas
– Crecimiento del lumen de la vía aérea e inicio de estructuras acinares
– pulmon inmaduropotencialmente viable
• Etapa Sacular – 26-36 semanas
– Adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima
– Crecen los acinos
– Desarrollo red capilar
– Preparado para el intercambio gaseoso
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Periodo Postnatal
• Etapa Alveolar
– Crecimiento continuo en
número y septación de
alveolos
– Aumenta diámetro de los
conductos aéreos
– Disminuye resistencia
vascular pulmonar
– RN con número menor de
alveolos que el adulto
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Anomalías del Desarrollo
Pulmonar • Malformación Adenomatosa Quística
(MAQ)
• Secuestro Pulmonar
• Quiste Broncogénico
• Enfisema Lobar Congénito
• Hidrotórax/Quilotórax
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Malformación Adenomatosa
Quística MAQ • Masas multiquísticas de tejido pulmonar
con proliferación de estructuras
bronquiales
• Hamartoma del pulmón caracterizado por
el crecimiento excesivo de los bronquiolos
terminales (adenomatoide) a expensas de
los espacios saculares
• Incidencia de 1:1100-1:3500
• 20-40% cirugías por malformaciones
pulmonares
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Malformación Adenomatosa
Quistica MAQ • Más común en
hombres
• Cualquier lóbulo del
pulmón; predominio
izquierdo
• 80-95% unilobar
• Bilateral <4%
• Irrigación arterial y
drenaje de la
circulación arterial
normal
• Diagnóstico Prenatal
– US
– Doppler, dg
diferencial de
secuestro pulmonar y
quiste broncogénico
– RM diferenciar de
Hernia Diafragmática,
secuestro pulmonar y
quiste broncogénico
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MAQ: Clasificación Prenatal
Tipo I
•Quistes único o múltiples >5 mm anecoicos, rodeados de parenquima hiperecogénico
•Cubierto por epitelio columnar ciliado o pseudoestratificado
•Células secretoras de moco
Tipo II
•Multiquísticos < 5 mm
•US: masa homogénea sólida, hiperecogénica en relación a parenquima pulmonar circundante
•Cubierto por epitelio cilíndrico o cuboidal con presencia de músculo liso o estriado
Tipo III
•Microquístico
•Aspecto sólido cubierto por epitelio cuboidal
Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate Feb 2017
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MAQ
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MAQ
CORAZON CORAZON
CORAZON
MAQ
MAQ
MAQ MAQ
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MAQ
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MAQ
• Hasta 26% asociado a otras anomalías
– Renales: agenesia renal bilateral
– Defectos del SNC (hidrocefalia)
– Defectos de la columna vertebral
– Anomalías cardiacas y de los grandes vasos
– Gastrointestinaels: Hernia Diafragmática
Congénita, Fístula Traqueo-esofágica, Atresia
Yeyunal
– >30% complejo híbrido (complejo secuestro-
MAQ)
• No habría asociación a cromosomopatías
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MAQ: Diagnostico postnatal
• Radiografía de Tórax
• TAC en los casos confusos
• En los pacientes con diagnóstico
prenatal Rx TX postparto (incluso
asintomáticos) y TAC a las 4-6 sem
de edad
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MAQ: Diagnóstico
Diferencial • Secuestro Pulmonar
• Hernia Diafragmática Congénita
• Enfisema Lobar Congénito
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MAQ: Evolución
• Clínica variable
• Mortalidad Perinatal
– 10-15%
– Hidrops; desviación mediastínica; hipoplasia
pulmonar; parto prematuro
• Desarrollo hidrops 10%
• Regresión antenatal 45-70%
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MAQ: Manejo
• Prenatal
• Obj: impedir muerte fetal o daño pulmonar irreversible, con una situación postparto de daño severo
• La evidencia disponible sugiere que la sobrevida perinatal podría ser mejorada en fetos con MAQ+Hidrops con tratamiento intrauterino
• Cuando?, MAQ con vol en aumento; desplazamiento mediastínico severo; compresión pulmonar derecha; Polihidroamnios, ascitis, hidrops
• Tratamiento: corticoides antenatales, toracocentesis, aspiración del quiste; derivación toraco-amniótico, resección quirúrgica, parto sobre las 32 semanas de gestación
Knox et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734
Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate Feb 2017
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MAQ: Manejo
• Postnatal
• Obj: mejorar y estabilizar la condición clínica
del recién nacido y prevenir el deterioro súbito
o desarrollo de complicaciones
• Sintomático v/s asintomático
• Sintomático: Resección quirúrgica del lóbulo
comprometido
• Asintomático: resección electiva
prevención neumonías y malignidad.
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MAQ: complicaciones
postnatales • Infección 10-30%
• Malignidad extremadamente raro
– El tipo 4 (clasificación post natal), quistes
bilaterales o multilobares blastoma
pleuropulmonar
– Tipo 1 carcinoma broncoalveolar o
adenocarcinoma in situ
• Hemoneumotórax muy poco frecuente
Congenital pulmonary airway (cystic adenomatoid) malformation. UpToDate Oct 2016
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Secuestro Pulmonar
• Zonas de parénquima pulmonar no funcionante
con irrigación sistémica y habitualmente no se
comunican con el árbol bronquial
• Vasos arteriales pueden provenir de : – Aorta torácica (74%)
– Abdominal o Tronco celiaco (21%)
– Vasos intercostales (4%)
• Puede haber más de un vaso arterial y la
circulación venosa ocurre en casi todo los
casos a través de las venas pulmonares
• Puede comunicar a vía digestiva
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Secuestro Pulmonar
• Prevalencia: 0-15%
– 6% de todas las malformaciones
pulmonares congénitas
– 1: 4 más frecuente en hombres
– Preferencia de lóbulos inferiores, 55% a
izquierda
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Secuestro Pulmonar: Tipos
• Infralobar
– Más frecuente
– Debut tardío
– Zona de
parénquima
dentro de un
lóbulo pulmonar
con su pleura
visceral
conectada con la
vía aérea
– Con circulación
sistémica.
• Extralobar
– Tejido pulmonar
separado del resto de
pulmón
– Rodeado de su propia
pleura
– Circulación sistémica
– No tiene conexión
con la vía aérea
– Malformaciones
asociadas 60% de los
casos,
aproximadamente.
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Secuestro Pulmonar
INTRALOBAR 75% EXTRALOBAR 25%
EXTRATORACICO
10%
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Secuestro Pulmonar
– Patogenesis
• Falla en el desarrollo de la Arteria Pulmonar
• Anomalía en el desarrollo del botón
pulmonar
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Secuestro Pulmonar:
Diagnóstico
– Masa en hemitórax izquierdo
• Disminuye de tamaño con la
progresión de la gestación
– Sospechadoidentificar la
circulación arterial mediante
eco doppler
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Secuestro Pulmonar:
Malformaciones asociadas – Hernia Diafragmática
• 10% intralobar
• 50% extralobar
– Cardiacas
– Esqueléticas
– Renales
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Secuestro Pulmonar:
Complicaciones – Empiema pleural
– Hemotórax
– Hemoneumoperitoneo
– Malignización (raro)
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Secuestro Pulmonar:
diagnostico diferencial – MAQ
– Neuroblastoma
– Hemorragia Adrenal
– Teratoma
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Secuestro Pulmonar:
Tratamiento – Remoción Quirúrgica
– Delinear la extensión de la lesión pulmonar
– Excluir anomalías asociadas (Tracto
gastrointestinal superior)
– Identificar irrigación arterial y drenaje venoso
– Sobrevida 90%
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masa pulmonar hiperecogenica
ecografia morfologica
detallada; cariotipo fetal, RM eventual
Localización
indeferente
MAQ
inf izq
SBP
caracteristicas
quistica
MAQ
no quistica
SBP
vascularización
pulmonar
MAQ
sistémica
SBP
Lerma. Ecografía Obstetrica. Guía práctica de consulta. Editorial Panamericana. 2015
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Quiste Broncogénico:
Definición • Estructura quística
cubierta por epitelio
bronquial
• Incidencia desconocida
• Frecuentemente
asintomático
• Corresponde a brote
anormal en el desarrollo
del intestino anterior
• Pueden permanecer
unidos al árbol
bronquial primitivo
• Pueden ser centrales
o perisféricos
• Únicos o múltiples
• Pueden estar
comunicados con el
árbol bronquial
• Pueden comunicarse
con el tracto
gastrointestinal
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Quiste Broncogénico
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Quiste Broncogénico
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Quiste Broncogénico • Clínica
– Mayoría asintomáticos al nacimiento
– Compresión de la vía aérea distress respiratorio;
infecciones respiratorias recurrentes
• Tratamiento: resección quirúrgica
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Quiste Broncogénico
• Power Doppler
demuestra ausencia
del flujo sanguíneo
dentro de la misma
masa, pero con gran
cantidad de vasos
sanguíneos
arteriales de alto
flujo en la periferia
del quiste.
• foto
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Enfisema Lobar Congénito
• Definición: – Anomalía del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se
caracteriza por hiperinsuflación de uno o más de los lóbulos pulmonares
• Se caracteriza por hiperinsuflación lobar con obstrucción proximal y compresión del tejido pulmonar adyacente
• Frecuentemente lóbulos superiores, > izquierdo
• 15% asociado a cardiopatía congénita
• 10% asociado a otras anomalías: – Pared costal
– Lesiones quísticas renales
– Agenesia renal
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Enfisema Lobar Congénito
• Presentación en el
periodo Neonatal
– distress
respiratorio
– hiperinsuflación de
1 o más lóbulos
pulmonares
– puede presentar
desviación de
mediastino
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Enfisema Lobar Congénito
• Etiología:
– Cartílagos bronquiales displásicos
– Obstrucción endotraquial por mucus o extensa
proliferación mucosa
– Compresión extrínseca del bronquio por vasculatura
cardiopulmonar aberrante
Olutoye O et al. J Pediatr Surg 2000; 35: 792-795
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Enfisema Lobar Congénito:
Diagnóstico
Prenatal
• masa pulmonar
• ecogenicidad aumentada y/o apariencia quística
• desviación de mediastino y desplazamiento del corazón
Postnatal
•Radiografía de tórax
•TAC
•RM
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Enfisema Lobar Congénito
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Enfisema Lobar Congénito:
diagnóstico diferencial
• Neumotórax
• Enfisema intersticial localizado
• MAQ
• Quiste broncogénico
• Secuestro Pulmonar
• Hernia diafragmática congénita
• Sindrome de pulmón hiperlúcido unilateral
(Sde. de Swyer-James-Mcleod)
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Enfisema Lobar Congénito:
• Complicaciones – Infecciones recurrentes
– Abscesos pulmonares
– Neumotórax
– Bronquiectasias severas
• Tratamiento
– Soporte respiratorio
según gravedad de los
síntomas respiratorios
– Definitivo: Ablación
quirúrgica del lóbulo
afectado
– Pronóstico: bueno luego
de la resección quirúrgica
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Bibliografía
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• Knox et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734
• Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 307-308
• Malformaciones Pulmonares Congenitas. Bárbara Walkel Cartes. MEDWAVE-EDICION AGOSTO 202
• Aldunate E., Margarita. Malformaciones Pulmonares congénitas. Rev. Chil. Pediatr. Ene. 2001, vol. 72, no. 1: 52-57.ISSN 0370-4106
• Olutoye O et al. J Pediatr Surg 2000; 35: 792-795
• Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate feb 2017
• Congenital pulmonary airway (cystic adenomatoid) malformation. UpToDate Oct 2016
• Lerma. Ecografía Obstetrica. Guía práctica de consulta. Editorial Panamericana. 2015