Intergrantes: Melby Alcira Mosquera Portella

SARCOIDOSIS1.- Introducción.

• Es una enfermedad poco frecuente en Perú, sin embargo, podrían existir casos no diagnosticados, sobre todo en lugares donde realizar una biopsia resulte un proceso complejo, no contamos con datos de incidencia de esta enfermedad en nuestro país. La incidencia anual más alta se ha observado en países del norte de Europa . Se presenta con mayor frecuencia en personas de raza negra ( 3:1) en relación con personas de raza blanca (1-3).

• Es más frecuente en mujeres, puede presentarse a cualquier edad, pero con mayor incidencia entre los 20 y 40 años .

• Afecta la parótida de cada 20 pacientes con esta enfermedad.

SARCOIDOSIS

Del griego sarx: significa "carne") o enfermedad de Besnier-Boeck

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2.- Definición.-Transtorno granulomatoso sistémico, inflamatorio e idiopático, que está constituido por células gigantes multinucleadas y epitelioides con poca necrosis. Usualmente invade los pulmones con fibrosis y puede afectar también a los ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo, ojos, huesos de las falanges, y glándulas parótidas.

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3.- Etiologia : Desconocida. La hipótesis más aceptada es que se trata de una Respuesta inmunitaria a exposición de factores ambientales en individuos expuestos a determinados agentes ambientales que desencadenan una respuesta inflamatoria exagerada lo que conlleva a la formación de granulomas . Genéticamente predispuestos.También ha sido asociada con agentes infecciosos como virus, mycobacterias, Borrelia burgdorferi y Propionibacterium acnes .

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4.- EpidemiologíaEs una enfermedad que afecta a todas las poblaciones humanas.Incidencia media :16,5/100.000 Hombres 19/100.000 Mujeres.

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4.- EpidemiologíaMás frecuente en Países del Norte de Europa:Más alta en Suecia e Islandia.USA. Más común en personas de ascendencia africana que en caucásicosMenos frecuente en Sudamérica, España, Canadá, Filipinas y la India

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6.- Diagnóstico:Requiere Manifestaciones clínicas y radiológicas típicas, con histología de granulomas sin caseosis y exclusión de otras enfermedades con formación de granulomas, sobre todo infecciosas y neumoconiosis.

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A.- Manifestaciones Clinicas:•50% Asintomáticos •Inicio generalmente insidioso y mal estado general, pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna y fatiga, son manifestaciones sistémicas presentes.•Se detecta como hallazgo casual en una radiografía de tórax .•El 90% presentan síntomas respiratorios :Tos seca y disnea.•Un 10% manifiestan síntomas referidos a otros órganos .

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B.- Manifestaciones Radiológicas (Según Wurm et al. )

Las alteraciones radiológicas en S. torácica se clasifican en: Etapa I: Únicamente aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mediastinales e hiliares. •Etapa II: Aumento de tamaño de ganglios linfáticos, asociado con anormalidades pulmonares •Etapa III: Enfermedad pulmonar difusa, no asociada con aumento de tamaño ganglionar •Etapa IV: Fibrosis pulmonar.

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Histológicamente se describe acumulación de linfocitos T, fagocitos mononucleares y característicamente, la presencia de granulomas no caseificantes asociados con células gigantes multinucleadas. La mayoría de los granulomas no presentan necrosis sin embargo ésta se ha documentado en 4 a 38% de los casos . Algunos granulomas se resuelven espontáneamente, pero otros sufren fibrosis.

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7.- Sintomatología A.- Síntomas y signos de la sarcoidosisFatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y pequeños nódulos hasta eritema nodoso o lupus. A menudo es asintomática.La combinación de eritema nodoso, linfadenopatía bilateral y dolor articular recibe el nombre de síndrome de Löfgren, y tiene un pronóstico relativamente bueno.Pueden producirse afecciones renales, hepáticas, cardiacas o encefálicas, que pueden provocar alteraciones funcionales posteriores. Las manifestaciones oculares incluyen uveitis, uveoparotitis (asociada con el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom) e inflamación de retina, que puede provocar pérdida de visión clara o ceguera.

SARCOIDOSIS.- A.- Síntomas y signos de la sarcoidosis

SARCOIDOSIS.- A.- Síntomas y signos de la sarcoidosis

Corazón Compromiso cardiaco presente 20-30% de los pacientes con sarcoidosis, sólo un 5% de los pacientes presenta síntomas. Anormalidades asintomáticas en la conducción .Arritmias ventriculares. La Sarcoidosis miocárdica ( causas muy poco frecuentes de muerte súbita).

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OcularSe presenta con uveítis, uveoparotiditis y retinitis lo cual puede llevar a la ceguera total.

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Sistema NerviosoLa combinacion de uveoparotiditis, compromiso y parálisis del nervio facial y fiebre, se le denomina uveoparotiditis febril (también denominada (Heerfordt-Waldenstrom syndrome). El compromiso del SN es menor al 1% de los pacientes con sarcoidosis, afectando generalmente, las meninges basales lo cual implica compromiso a nivel de los nervios creaneales. Además, puede debutar como mielopatía cuando existe compromiso

SARCOIDOSIS.- A.- Síntomas y signos de la sarcoidosis

FanereosExiste alopecía central o en parches a nivel del cuero cabelludo.

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•Glándula Salival:• Abultamiento bilateral duro e indoloro, también a veces unilateral y puede desarrollarse en forma unilateral y asimétrica.La Hiposalivacion es característica de la glándula afectada.

La invasión granulomatosa de la glándula salival causa atrofia y finalmente fibrosis de los tejidos salivales.La Sialografía de la Glándula afectada indicara el grado de atrofia, variable según la gravedad de la afección.La participación sarcoide de ganglios linfáticos vecinos tambien puede ejercer presión sobre la glándula afectada, aumentando la atrofia.

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8.- tratamiento:El 30 y el 70% no requiere. Se ha utilizando corticosteroides ( prednisona). Puede revertir el curso de la enfermedad, otros no responden a esta terapia. Su uso es controvertido porque en muchos casos la enfermedad remite espontáneamente. Además los corticosteroides tienen efectos secundarios, de manera que su uso se suele limitar a los casos más graves.Se trata los síntomas severos con inmunosupresores, como la azathioprina. Al estar los granulomas provocados por acumulación de células inmunitarias, especialmente linfocitos T, algunos inmunosupresores han resultado eficaces, como los inhibidores de la interleuquina-2 o del TNF alfa.Ninguno de ellos es completamente eficaz y además pueden tener efectos secundarios, incrementándose el riesgo de reactivación de una tuberculosis latente o de desarrollar determinados tumores.Aproximadamente la mitad de los casos remiten o se pueden curar en 12-36 meses y la mayor parte de ellos en 5 años. Pocas veces la enfermedad persiste durante décadas.

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9.- CONCLUSIONES

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10.- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS :1.- M.A-Lynch. MEDICINA BUCAL DE BURKET, Nueva Editorial INTERAMERICANA, Mexico,D.F. 19862.- Sarcoidosis: Reporte de un caso y revisión del tema. Germán Málaga1, Adrián Noriega2, Enma Marín2, Nancy Mayo3. Médico Internista Asistente del Hospital Nacional Cayetano Heredia. Profesor Asociado de la Facultad de medicina Alberto Hurtado, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.Médico Cirujano. Egresado de la Facultad de Medicina Alberto Hurtado, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.Médico Patólogo, Dpto. de Patología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú