Sarcoidosis, Asbestosis, silicosis.

BRONQUIECTASIAS

Son una enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los bronquios y

los bronquiolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infección necrosante o esta asociada a

ella.

• Las bronquiectasias surgen en conexión con:

Procesos congénitos o hereditarios

Cuadros postinfecciosos

Una obstrucción bronquial

Otras afecciones, como la artritis reumatoide,el lupus eritematoso sistémico y laenfermedad inflamatoria intestinal.

obstrucción e infección son los principales

problemas

Mecanismos de limpieza

normal perturbados

Aglutinación de las

secreciones en las zonas

distales a su nivel

Inflamación de las vías

respiratorias

Al revés

Las infecciones intensas de los

bronquios

Inflamación de las vías respiratorias

A menudo con necrosis, fibrosis

Y a la larga dilatación de las vías respiratorias

• Forma grave de bronquiectasias vinculada a lafibrosis quística: que da lugar a unfuncionamiento mucociliar deficiente y unaacumulación de secreciones viscosas yespesas que ocluyen las vías respiratorias.

• Discinesia ciliar primaria: alteraciones en elfuncionamiento de los cilios que contribuyen ala retención de las secreciones y a lasinfecciones recidivantes que desembocan enla bronquiectasias.

• La aspergilosis broncopulmonar alérgica: quees un trastorno producido por una reacción dehipersensibilidad frente al hongo Aspergillusfumigatus, la cual causa una inflamación delas vías respiratorias con eosinófilos y laformación de tapones de moco.

Morfología

• Las bronquiectasias suelen presentar unadistribución bilateral en los lóbulos inferiores y esmas acusada en los bronquios más distales y enlos bronquíolos.

• Las vías respiratorias están dilatadas, enocasiones hasta cuatro mil veces su tamañonormal.

• De manera peculiar el ensanchamiento de losbronquios y los bronquiolos es suficiente parapermitir a su seguimiento casi hasta la superficiepleural.

• En el plano de corte delpulmón, las seccionestransversales de losbronquios dilatadostienen el aspecto dequistes llenos desecrecionesmucopurulentas.

Los datos histológicos

Abundante exudado inflamatorio agudo ycrónico dentro de las paredes de los bronquios ylos bronquíolos, ligado a la descamación delepitelio de revestimiento y a amplias zonas conúlceras necrosantes.

Es posible que aparezca una seudoestratificaciónde las células cilíndricas o una metaplasiaescamosa del epitelio residual.

Evolución clínica

• Generan una tos intensa y constante;expectoración de un esputo fétido; disnea yortopnea si es grave y hemoptitis esporádica,potencialmente mortal.

• Paroxismos de tos cuando el paciente selevanta por la mañana.

• La insuficiencia respiratoria obstructiva puedeprovocar una notable disnea con cianosis.

• Tratamiento= resultados mejores.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CRÓNICAS

Constituyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por una inflamación y una fibrosis del tejido

conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio mas periférico y delicado de las paredes alveolares.

• Se desconoce lacausa y patogenia demuchas de lasenfermedades.

• Estos cuadrosexplican alrededordel 15% de lostrastornos noinfecciososobservados por losneumólogos.

Variaciones clínicas de una neuropatía restrictiva.

• Los pacientes presentan disnea, taquipnea,estertores al final de la inspiración y una cianosisfinal, sin sibilancias ni otros signos de obstrucciónen las vías respiratorias.

• Datos fisiológicos: reducción en la capacidad dedifusión del monóxido de carbono

• Radiografías torácicas: lesiones infiltrativasbilaterales en forma de pequeños nódulos, líneasirregulares o sombras en vidrio esmerilado.

Las enfermedades restrictivas difusas se clasifican según sus características histológicas y

clínicas

• ENFERMEDADES FIBROSANTES

Fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial inespecífica

Neumonía organizativa criptógena

Afectación pulmonar en las enfermedades del tejido conjuntivo

Neumoconiosis: Neumoconiosis de los trabajadores del carbón, silicosis y enfermedades

relacionas con el amianto.

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

• Señala un síndrome clínico-patológico con unosatributos clínicos, clínico-patológicos yradiológicos peculiares.

• El patrón histológicos de la fibrosis recibe elnombre de neumonía intersticial usual (NIU.)

• PATOGENIA: no se conocen los agentes causales.

• Las primeras ideas decían que era un agresión sinidentificar que daba origen a una inflamacióncrónica cuyo resultado era la fibrosis.Tratamientos antiinflamatorios= fracaso.

• El concepto actual es que la FPI estáocasionada por “ciclos repetidos” deactivación/lesión epitelial a partir de algúndesencadenante ignorado.

• Hay una inflamación y una respuesta a cargode los linfocitos TH2 y existencia deeosinófilos, la reparación epitelial anormal dedicha área da lugar a una proliferaciónfibroblástica/miofibroblástica exuberante, quegenera “focos fibroblásticos” típicos de FPI.

• No se entiendenlos circuitos queimpulsan estosmecanismosaberrantes dereparación, perotodas laspruebas apuntanhacia el TGF-Bcomo el motordel proceso.

MORFOLOGÍA:

• Macroscópico: Las caras pleurales del pulmón adoptanun aspecto empedrado a raíz de la retracción quesufren las cicatrices a lo largo de los tabiquesinterlobulillares, la superficie de corte manifiesta unafibrosis del parénquima pulmonar, especialmente en ellóbulo inferior.

• Microscópico: Fibrosis intersticial parcheada,producción exuberante de fibroblastos. “focosfibroblásticos”. La densa fibrosis ocasiona ladestrucción de la arquitectura alveolar y la creación deespacios quísticos revestidos por neumocitos de tipo IIhiperplásicos. Hay una inflamación ligera o moderadaen los territorios fibróticos. A veces se observan focosde metaplasia escamosa e hiperplasia del músculo liso.

• EVOLUCIÓN CLÍNICA:

La FPI comienza de manera gradual con unadisnea de esfuerzo creciente poco a poco y tosseca. La mayoría de los pacientes tienen de 40 a70 años. La hipoxemia, la cianosis y lasacropaquias aparecen más tarde. La mayor partede los pacientes presentan un deterioropaulatino de su situación pulmonar, a pesar detratamiento farmacológico. Supervivencia= 3años como máximo. El trasplante de pulmón.

Neumonía intersticial inespecífica (NII)

• Su pronostico es mucho mejor que la NIU

• MORFOLOGÍA:

• Según su histología, la NII se divide en dos tipos,celular y fibrosante. El tipo celular constabásicamente de una inflamación intersticialcrónica de intensidad ligera a moderada.

• El tipo fibrosante corresponde a una fibrosisintersticial difusa o parcheada, sin laheterogeneidad temporal que resulta típica de laNIU.


• Los pacientes consultan por disnea y tos devarios meses de evolución.

• Tengan de 46 a 55 años.

• Conlleva un pronostico mejor que estos dos.

Neumonía organizativa criptógena

• Es un sinónimo del término mas popularneumonía organizativa con bronquiolitisobliterante (se prefiere el primero).

• Es un síndrome clínico-patológico de causadesconocida.

• Los pacientes acuden con tos y disnea ypresentan áreas subpleurales o peribronquialesdiscontinuas parcheadas de consolidaciónradiográfica de los espacios aéreos.

• Histológicamente: se caracteriza por laexistencia de tapones polipoides de tejidoconjuntivo laxo organizado en el interior de losconductos alveolares, los alvéolos y muchasveces los bronquiolos, la arquitecturapulmonar subyacente es normal.

• Algunos pacientes se recuperanespontáneamente pero la mayoría de ellasnecesitan tratamiento con corticoesteroides.

Afectación pulmonar en las enfermedades del tejido conjuntivo.

• Muchas enfermedades del tejido conjuntivo, enespecial el lupus eritematoso sistemico, la artritisreumatoide, la esclerosis generalizada progresiva(esclerodermia), la dermatomiositis-polimiositis y laenfermedad mixta del tejido conjuntivo, puedenafectar al pulmón en mayor o menor grado durantealgún momento de su evolución.

• La participación pulmonar sigue diversos patrones; losmás frecuentes son la NII, la NIU (semejante a laobservada en la FPI), la esclerosis vascular, la neumoníaorganizativa y la bronquiolitis.

Neumoconiosis

• Se acuño en sus orígenes para describir lareacción no neoplásica de los pulmones frente ala inhalación de polvo mineral presente en eltrabajo.

• En la actualidad, también incluye las alteracionescausadas por partículas orgánicas e inorgánicas,aparte de los humos y vapores químicos.

• La contaminación atmosférica ejerce efectosnocivos en la población en general.

• PATOGENIA:

• La aparición de una neumoconiosis depende de los siguientes factores: 1) la cantidad de polvo retenido en el pulmón y en las vías respiratorias; 2) el tamaño, la forma y, por tanto, la flotabilidad de las partículas; 3) su solubilidad y reactividad fisicoquímica, y 4) los posibles efectos adicionales de otros irritantes (p. ej., si además se fuma tabaco).

La solubilidad y la citotoxicidad de las partículas,que en gran medida tienen que ver con susdimensiones, modifican la naturaleza de larespuesta en el pulmón. Cuanto menor sea lapartícula es más probable su presencia en loslíquidos pulmonares hasta alcanzar concentracionestóxicas con rapidez, según la solubilidad del agente,las partículas más pequeñas tienden a generar unalesión aguda en este órgano. Las más grandes seoponen a su disolución y de esta manera puedenpersistir en el interior del parénquima pulmonardurante años

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón (NTC)

• El espectro de datos pulmonares en estosobreros es amplio y abarca desde: 1) unaantracosis asintomática; 2) hasta una NTCsimple con una escasa disfunción pulmonar osin ella, y 3) una NTC complicada o fibrosismasiva progresiva (FMP), en la que hay undeterioro del funcionamiento pulmonar.

• MORFOLOGÍA:

• La antracosis es una alteración pulmonar másinocua ocasionada por el carbón, en la que elpigmento del carbón inhalado resulta englobadopor los macrófagos alveolares o intersticiales quese acumulan en el tejido conjuntivo.

• La NTC simple se caracteriza por las máculas decarbón y los nódulos de carbón algo mayores. Lamácula de carbón consta de macrófagos repletosde carbón. Los lóbulos inferiores experimentanuna mayor afectación.

• La NTC complicada (fibrosis masivaprogresiva) tarda muchos años en formarse.Se distingue por unas cicatrices intensamenteennegrecidas. En el microscopio se observaque la lesión esta compuesta de colágenodenso y pigmento. A menudo su centro estanecrótico, posiblemente por la isquemia local.

• EVOLUCIÓN CLÍNICA: es una enfermedadbenigna que produce poco deterioro de lafunción pulmonar.

Silicosis

• Es una neumopatía provocada por lainhalación de dióxido de silicio en formacristalina (sílice). Este cuadro por lo común noaflora hasta pasadas décadas de exposición,siendo una neumoconiosis fibrosante nodularde lenta progresión.

• PATOGENIA:• La sílice adopta una disposición cristalina y otra

amorfa, pero la cristalina (que incluye el cuarzo, lacristobalita y la tridimita) es mucho más fibrógena. Elcuarzo es el que está implicado con mayor asiduidad enla silicosis. Tras su exposición, las partículasinteraccionan con las células epiteliales y losmacrófagos.

• Se ha señalado que al mezclarlo con otros minerales elcuarzo ejerce un efecto fibrógeno menor. Estefenómeno tiene una importancia práctica dado quepocas veces se encuentra puro en el puesto de trabajo.

• MORFOLOGÍA:

• Se caracteriza a escala macroscópica durante sus primerasetapas por unos nódulos diminutos, aislados, pálidos oennegrecidos en las zonas altas de los pulmones. Al avanzar elcuadro llega a constituir cicatrices colágenas duras. En losganglios linfáticos hiliares y en la pleura en ocasionesaparecen alteraciones fibróticas. Esporádicamente seencuentran finas calcificaciones laminares a nivel de losganglios linfáticos, que se observan en las radiografías comouna calcificaciones en cáscara de huevo.

• Si la enfermedad sigue su curso acaba por provocar unafibrosis masiva progresiva.

• El examen histológico muestra que laslesiones nodulares constan de capasconcéntricas de colágeno hialinizado,rodeadas por una cápsula densa de colágenomás condensado.


• Las radiografías de tórax muestran unadelicada nodularidad en las zonas superioresdel pulmón, pero el pulmón cumple con susfunciones con normalidad.

• La mayoría de los pacientes no presentandisnea hasta un momento tardío de suevolución, tras producirse la fibrosis masivaprogresiva.

• Tarda un tiempo en causar la muerte.

• La silicosis se asocia a un amiento de lasusceptibilidad de sufrir tuberculosis.

Enfermedades relacionadas con el amianto (asbesto).

• El amianto constituye una familia de silicatos hidratados cristalinos que forman fibras.

Placas fibrosas circunscritas o fibrosis pleural difusa.

Derrames pleurales

Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)

Carcinoma de pulmón.

Mesoteliomas

Neoplasias laríngeas, u otras como de colón.

La exposición laboral al amianto se asocia a:

AMIANTO

Serpentinas o Crisotilos

Estructura ondulada, flexible quedan retenidos en las vías

respiratorias altas.

Pueden ser eliminadas por el mecanismo de ascensor

mucociliar.

Anfíboles

Fibras pesadas, rectas y delgadas; penetran el pulmón.

Tienen la capacidad de penetrar células epiteliales y alcanzar el

intersticio.

Mesotelioma.

Asbestosis.

Se caracteriza por unafibrosis intersticialpulmonar difusa, conexistencia demúltiples cuerpos deasbestos.

La asbestosis empieza como una fibrosis en torno a los

bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares,

para extenderse hasta afectar a los alveolos

adyacentes. Con el tiempo las regiones implicadas

adoptan una disposición en panal de abeja.

Asbestosis.

La asbestosis se inicia en los

lóbulos inferiores y

áreas subpleurales.

En pocas ocasiones produce derrames

pleurales.

Las Placas Pleurales,

es más habitual que

surjan sobre las caras

anteriores y posterior-

lateral de la pleura

parietal y cúpulas del

diafragma .

Evolución clínica.

• Síntomas• Pueden aparecer durante la vida

laboral , más común después de 10 o 20 años.

- Tos seca o productiva si es fumador

- Rx .densidades lineales irregulares - Disnea de esfuerzo- Dolor torácico

COMPLICACIONES DE LOS

TRATAMIENTOS.

Neumopatías provocadas por fármacos Neumopatías provocadas por

radiaciones.

Después de uno a seis meses deuna irradiación fraccionada, del10 al 20% de los pacientescontraen neumonitis aguda porradiación.Cursa con fiebre, disneadesproporcionada al volumenpulmonar irradiado, derramepleural e infiltrados radiográficos,que suelen corresponder a unárea de irradiación previa.

Sarcoidosis.

• Granulomas no caseificantes.

• Linfadenopatia hiliar bilateral yparticipación pulmonar. 90%de los pacientes.

• Transtornos oculares ycutaneos.

• Diagnostico por exclusión.

• “Prevalencia mayor enmujeres; los negros la sufre 10veces más que los blancos”.

• Causa desconocida.

• Factores genéticos.

• Factores ambientales.

• Factores inmunitarios: por linfocitos T CD4.

Acumulación intraalveolar de Linfocitos T CD4.

Aumento de IL-2 e IFN-y.

Aumento de IL-8, TNF y proteína

inflamatoria de los macrófagos alfa.

Sarcoidosis.

Asociado a genotipos de HLA

Morfología:

• Granulomas no caseificantes.

• Células Langhans gigantes.

• Bordes fibrosos o cicatriz fibrosa.

• Cuerpos de Schaumann

o cuerpos esteroides.

Sarcoidosis.

En pulmón:

• Confluencia de los granulomas. .

• Nódulos palpables de 1-2 cm.

• A lo largo de linfáticos.

• En bronquios, vasos y alveolos.

Sarcoidosis.

Sarcoidosis.

Bazo• Esplenomegalia.

Ganglios linfáticos

• Hiliares y mediastinicos. aumentados de tamaño o calcificados.

Ojos:• Iritis bilateral o unilateral.

Lesiones cutáneas

• Nódulos subcutáneos.

• Placas eritematosas elevadas o planas.

Afectación muscular

• Miositis sarcoidea Oculta

Sarcoidosis.

Evolución clínica:

• Hallazgo inesperado en rx de tórax.

• Alteraciones respiratorias:

• Alteraciones sistémicas:

Disnea. Dolor. Tos. Hemoptisis.

Fiebre. Cansancio. Adelgazamiento. Anorexia.

Sarcoidosis.

Tratamiento:

• Inmunosupresión en caso de ser necesario.

• 65-70% se restablecen sin manifestaciones residuales

• 20% sufre deterioro pulmonar

• 10 al 15% fallecen por fibrosis pulmonar progresiva

Alveolitis alérgica. Neumonitis por hipersensibilidad

Origen inmunitario

Sensibilidad anormal en alveolos

Polvo constituido por esporas de bacterias, eumicetos y proteínas animales.El pulmón del granjero

El pulmón del avicultor (enfermedad del colombófilo).

El pulmón del humificador.

Alveolitis alérgica.

Origen inmunitario:

Concentraciones altas de IL-8.

Incremento de linfocitos CD4 y

CD8.

Anticuerpos específicos en

suero.

Factores del complemento e IG en pared vascular.


• Morfología:

Neumonitis intersticial por linfocitos.

Granulomas no caseificantes.

Fibrosis intersticial.

Patrón en panal de abejas.

Infiltrado intraalveolar.


Características clínicas:

Crisis repentinas:

• Fiebre, disnea, tos y leucocitosis recidivantes.

Rx tórax:

• Infiltrados nodulares difusos.

Pruebas funcionales indicativas de restricción.


Exposición continua:

Insuficiencia respiratoria.

Disnea y cianosis.

Reducción de capacidad pulmonar.

Reducción de distensibilidad.

Eosinófilia pulmonar.

• Infiltración de eosinófilos.

• Incremento de factores quimiotácticos. (IL5)Neumonía eosinófila

aguda

Eosinofiliapulmonar

simple.

Neumonía eosinófilacrónica.

Eosinofiliasecundaria.

Eosinofiliatropical

Eosinófilia pulmonar.Neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria:

• Aguda, comienzo rápido, fiebre, disnea.

• Rx tórax: infiltrado difuso , lavado broncoalveolar de25%

Eosinófilia pulmonar simple:

• Lesiones transitorias

• Eosinófilia en sangre

• Densidades intrapulmonares irregulares.

Neumonía eosinófila crónica:

• Agregado de linfocitos y eosinófilos.

• Fiebre, disnea, diaforesis nocturna.

• Diagnostico por exclusión.

Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco.

Enfermedades relacionadas al

tabaco.

Obstructivas.

Efisema

Bronquitos crónica

Intersticiales.

Descamativa

Asociada a bronquitis

Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco.

Neumonía intersticial descamativa (NID):

• Grandes cúmulos de macrófagos en espacios aéreos.

• Macrófagos de los fumadores.

• Tabiques alveolaresengrosados y revestidos de neumocitos cúbicos y rechonchos.

Neumonía intersticial descamativa:

• Entre los 40 y 50 años. Mas en hombres.

• Pruebas de función pulmonar: alteración restrictiva en difusión de CO2.

• Tratamiento esteroideo.

Disnea. Tos seca

Neumonía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria:

• Se caracteriza por la presencia de macrofagosintraluminales pigmentados en los bronquiolos respiratorios de primer y segundo nivel.

• Los bronquiolos, los conductos alveolares y los espacios peribronquiales contienen macrófagos de color pardo grisáceo.

Proteinosis alveolar pulmonar. (PAP)

Opacidad pulmonar en rx de tórax.

Asimetría focal y bilateral.

Acumulación de surfactante a celular en espacios intraalveolary bronquiolar.

Proteinosis alveolar pulmonar.

PAP adquirida:

• 90% de los casos.

• Eliminación del surfactante alterada.

• Anticuerpo anti GM-CSF.

PAP congénita:

• Causa de dificultad respiratoria neonatal inmediata.

• Mutaciones en ABCA3, SP-B, SP-C, GM-CSF.

• Sin un trasplante pulmonar; mueren entre los 3 y 6 meses.


PAP secundaria:

• Trastornos hematopoyéticos.

• Neoplasias malignas.

• Inmunodeficiencias.

• Silicosis aguda.


Morfologia:

• Precipitado granular homogéneo en alveolos.

• Exudado turbio al corte.

• Aumento de tamaño y peso

• Precipitado alveolar positivo a acido peryodico y grietas de colesterol.


Síntomas: Tratamiento:

Tos.Expectoracion

material gelatinoso.

Fiebre.Disnea

progresiva.

Lavado pulmonar.

Aplicación de GM-CSF.

Señor, ra:Que es dueño de algo; que tiene dominio y propiedad en elloPersona respetable que ya no es joven.Título que se antepone al apellido de un varón o de una mujercasada o viuda. En España y otros países de lengua española, seantepone al don o doña.

BIBLIOGRAFÍA

• Robbins y Cotran (2010) octava edición. Patología estructural y funcional.

• Carriquiry,N. Covarrubias, M. Marco, F. (25 febrero,2014). Pulmón [diapositivas de PowerPoint]. Recuperado de: http://www.slideshare.net/luiscarlosgvz23/patologia-cap-15-pulmon?qid=ff22d8d4-d098-455d-b835-684dc36614fd&v=default&b&from_search=2

• Clasificación del asma. Jorge Salas Hernández, et al.; Neumología y cirugía de tórax, Vol. 68, S2, 2009

• 23.ª edición Diccionario de la lengua española 2004

Sarcoidosis, Asbestosis, silicosis.

Science

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