Sidero
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Anemia Sideroblasticas de componente microcitico e hipocromico
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ANEMIA
SIDEROBLASTICAMARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO
PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO
Anemia Sideroblástica
Cuerpos de Pappenheimer
Se observan en las siguientes condiciones
clínicas:
Síndromes mielodisplásicos
Talasemia
Anemia Sideroblástica
Anemias deseritropoyéticas
Alcoholismo
Toxicidad por isoniazida
Cuerpos de Pappenheimer
Está asociada a una acumulación excesiva dehierro en las mitocondrias de los eritroblastos y ala aparición de sideroblastos en anillo, visiblestras una tinción de hierro en médula ósea.
El aumento ineficaz de la eritropoyesis conllevaun aumento de la absorción de hierro a nivel deltracto gastrointestinal, provocando unasobrecarga de hierro.
Causa
Los signos clínicos son los de una anemia y una
sobrecarga de hierro:
Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia,
Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función
hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e
hiperpigmentación cutánea.
Signos y Sintomas
De herencia ligada al sexo:
La anormalidad enzimática del hem mejor
documentada en este tipo de anemia es la
disminución de Delta-ALA sintasa.
Cromosoma femenino: Xp21-q21
Autosómica recesiva:
En ocasiones se ha reportado ambos sexo
afectados
Anemias sideroblásticas
Hereditarias
La edad de presentación es variable, desde el
nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común
edad adulta temprana) . Algunas formas
responden a la administración de piridoxina. El
riesgo de hemosiderosis es elevado, tanto por la
eritropoyesis ineficaz como por el posible aporte
transfusional.
Anemias sideroblásticas
hereditarias
Anemias sideroblásticas
Secundarias: Drogas o toxinas
y neoplasias
• DeshidratasaAcida delta –aminolevulinica y ferroquerratasa
• Anormalidad marcada del grupo hemo
• Neplasias Hematologicas:
• Leucemias
• Histiocitos maligna.
• Mieloma multiple
• Linfoma
• Postratamiento: enf Hodgkin y mieloma (mal pronostico)
Mediante el descubrimiento característico de
estos sideroblastos en anillo en las tinciones
para demostración de hierro sobre tejido medular,
se puede establecer el diagnóstico de anemia
sideroblástica.
El rasgo morfológico patognomónico es la
presencia de mitocondrias paranucleares
grandes cargadas de Fe en los eritroblastos
(sideroblastos en anillo).
El rasgo de laboratorio más frecuente es el
aumento en las concentraciones de Fe,
ferritina séricos y la saturación de
transferrina.
Diagnostico
Algunas formas responden a la administración de
piridoxina.
Acido Fólico o Tiamina.
En pacientes con una anemia severa que obligue a
transfusiones periódicas, debe tenerse muy
presente la posibilidad de hemosiderosis
postransfusional.
Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación
con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy
espaciadas, pueden mejorar la anemia.
Tratamiento
GRACIAS
