243[REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(1) 243 - 247]DRA. XIMENA ORTEGA F. (1), DRA. KARLA MONNE B. (1), DR. MAURICIO PINTO C. (2), DR. JOS A. SALINAS (2), DR. STEFAN HOSSIASON S. (2), DR. FREDY RIBERT W. (2), DR. MARCOS SKARMETA M.(3) 1. Departamento de Diagnstico por Imgenes. Clnica Las Condes.2. Unidad de Neonatologa. Clnica Las Condes.3. Departamento de Pediatra, Infectologa. Clnica Las Condes.Email: xortega@clc.clRESUMENLa slis es una infeccin potencialmente devastadora en el re-cin nacido, cuya incidencia ha ido aumentando. Se presenta el caso de un prematuro que evoluciona con falla respiratoria y compromiso multisistmico precoz secundario a slis cong-nita. Se comentan hallazgos en el examen fsico, laboratorio e imgenes.Sediscutesobrelasformasdepresentacinenel nio, pruebas diagnsticas y diagnstico diferencial.Palabras clave: Recin nacido, slis, treponema pallidum, sep-sis neonatal.SUMMARYSyphiliticinfectioninnewborncouldbeadevastating diseasewithupwardtrendinincidence.Wepresentacase ofnewbornwithcongenitalsyphiliswithearlyrespiratory distressandmultisystemicfailure.Clinical,laboratoryand imagingndingsarecommented.Clinicalpresentation, diagnostic test and differential diagnosis are discussed.Key words: Newborn, syphylis, treponema pallidum, neonatal sepsis.Artculo recibido: 17-02-2011Artculo aprobado para publicacin: 10-03-2011CASO CLNICO-RADIOLGICO:SFILIS CONGNITACASO CLNICORecin nacido de pretrmino, adecuado para la edad gestacional,sexo femenino, nacido a las 29 semanas con 1370 gr de peso. Nace deprimi-da, Apgar 1-4, requiriendo inmediata conexin a ventilacin mecnica. Evoluciona con severo compromiso respiratorio global por lo que se co-necta a ventilacin de alta frecuencia (VAFO). Al examen fsico llama la atencin gran hepatoesplenomegalia, ascitis y descamacin palmoplan-tar, por lo que se solicita estudio de infeccin connatal.Se realiza radiografa (Rx) traco-abdominal (Figura 1) que demuestra pul-mones disminuidos de tamao con extenso broncograma areo bilateral y abdomen abultado con escaso contenido areo en asas de distribucin central que sugieren la presencia de ascitis; en la porcin visible del es-queletosedemuestraenformaincidentallapresenciadeperiostitisen clavculas y fmures proximales que apoyan infeccin connatal (Figura 2).El estudio de infeccin connatal resulta (+) para slis por VDRL en sangre y LCR y falso (+) para toxoplasmosis (madre con serologa negativa). Los es-tudios para citomegalovirus, HIV, herpes y toxoplasma resultaron negativos.Recibe3dosisdesurfactantepulmonarporsospechadeenfermedad demembranahialinaasociada,evolucionandoradiolgicamentecon progresindeopacidades derelleno alveolar,queimpresionan secun-244[REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(1) 243 - 247]Figura 2. Algunos segmentos seos visibles en la Rx traco-abdominal permiten observar compromiso seo con marcada periostitis de clavcula (a) y fmur proximal (b).darias a un mayor componente de neumona connatal (Figura 3). Recibe tratamiento con Ampicilina y Cefotaxima.Al segundo da se conoce el antecedente de cultivos vaginales positivos para Ureaplasma y Chlamydia, efectuados previamente en elcentro de salud de origen, que motivan la asociacin de Eritromicina. Evolucionagrave,siempreen VAFO,conprogresivaaparicindeen-sema intersticial unilateral y atelectasia contralateral (Figura 4), lo que diculta el manejo ventilatorio. Se asocia hipertensin pulmonar severa y compromiso hemodinmico, requiriendo tratamiento con drogas vaso-activas durante toda su evolucin. Aparece posteriormente compromiso de conciencia progresivo, demostrndose en ultrasonografa cerebral la presencia de hemorragia intraventricular (HIV) grado III bilateral (Figura 5) que se agrega a alteraciones observadas precozmente, consistentes en aumento de ecogenicidad de ganglios basales y pequeas imgenes qusticas periventriculares (Figura 6). Evoluciona con leucocitosis y trombocitopenia, por lo que se asocia al tratamiento Anfotericina a los 17 das de vida no conrmndose infec-cin por hongos.Persiste con deterioro progresivo, comandado por insuciencia respira-toria global asociada a compromiso multiorgnico. Fallece a los 18 das con diagnsticos de:1. RNPT 29 sem AEG. 2. Asxia perinatal.3. Enfermedad de membrana hialina y bronconeumona connatal. 4. Insuciencia respiratoria global,ensema intersticial e hipertensin pulmonar persistente.5. Les congnita y neuroles.6. HIV grado III bilateral.Figura 1. Rx tracoabdominal evidencia alteraciones pulmonares sugerentes de membrana hialina, hepato-esplenomegalia e ileo.a b245Figura4.Rxdetraxevidenciamarcadaasimetradevolumenpulmonar,con extenso ensema intersticial a derecha y atelectasia a izquierda.Figura6.UScerebralinicial,efectuadaenlosprimerosdasdevida,evidencia imgenesqusticasperiventricularesyaumentodeecogenicidaddeganglios basales.Figura5.UScerebraltransfontanelarmuestraHIVgradoIII,conpresenciade gran foco hemorrgico ecognico a izquierda asociado a dilatacin ventricular.Figura3.Rxdetraxdemuestraextensasimgenesderellenoalveolar,con broncograma areo bilateral.[CASO CLNICO-RADIOLGICO:SFILIS CONGNITA - DRA. XIMENA ORTEGA F. Y COLS.]La madre present un VDRL positivo dbil y fue derivada al policlnico de ETS correspondiente para su manejo.DISCUSINLa slis congnita es una infeccin multiorgnica producida por el Tre-ponema pallidum que causa alteraciones predominantes en el sistema nerviosoyanivelosteoarticular,pudiendotambinoriginarlamuerte del feto o el recin nacido. En nuestra poblacin sigue siendo un problema relevante, especialmen-teasociadoaembarazosnocontroladoseinfeccionestardas.Desde nes de los 80s se ha reportado un incremento en los casos de slis ennuestropas,quehadeterminadounconsecuenteaumentoenla [CASO CLNICO-RADIOLGICO:SFILIS CONGNITA - DRA. XIMENA ORTEGA F. Y COLS.]246incidencia de slis congnita (1). En 1990, la tasa de slis congnita era de 0,23/1000 nacidos vivos y en 1997, de 0,34/1000 nacidos vivos (1). Valderrama y sus colaboradores coinciden en esta alza en el nmero de casos de slis en Amrica Latina, con una prevalencia promedio en la regin de embarazadas para el perodo 2000- 2001 del 3,1%, y una in-cidencia de slis congnita en el mismo perodo que oscila entre el 1,4 y 12 por 1000 nacidos vivos. En EE.UU. tambin se considera actualmente como un problema de salud relevante en la poblacin peditrica (2). Los recin nacidos constituyen uno de los grupos ms vulnerables a las enfermedades infecciosas. Su sistema inmune tiene una funcin subp-tima en el periodo neonatal temprano, que incluye la menor respuesta de los fagocitos mononucleares (3) entre otras.Gustysuscolaboradores(2)registraronlosdatosreportadosporel CDC entre 1992 y 1998, incluyendo 14.627 casos; de ellos, 760 (5,2%) fueron mortinatos y 182 (1,2 %) nacidos vivos. Ellos establecieron que la edad gestacional y el peso de nacimiento estaban fuertemente rela-cionados con el resultado perinatal. La edad gestacional menor de 30 semanas se asoci con mayor probabilidad de muerte perinatal, siendo sta44vecesmsprobablequeparaaquellosniosnacidosde37 semanas y 9 veces ms probable en nios nacidos entre las 30 y 36 se-manas. La muerte perinatal fue 6 veces ms frecuente en recin nacidos que pesaron entre 1.500 y 2.499 gramos y casi 33 veces ms frecuente en recin nacidos que pesaron menos de 1500 gr.Eldiagnsticosiguesiendodifcil,debidoaquehastael60%delos recin nacidos pueden ser asintomticos al nacimiento y adems los sn-tomas y signos pueden no ser especcos. El dilema sigue siendo saber qurecinnacidoasintomticoodealtoriesgoestverdaderamente infectado y requiere tratamiento, debido a que no hay una prueba que seaconsideradacomoestndar(4).Laexistenciadediferentesfases de actividad de la enfermedad y deperodos prolongados de latencia representa un problema adicional. La forma de transmisin de la infeccin al recin nacido es por va trans-placentaria, aunque tambin es posible infectarse por el contacto con lesiones genitales al momento del parto. El riesgo de infeccin vara de acuerdo al estado infeccioso de la madre; se estima de 85 a 100% en madresconslisprimarianotratada,40%enlamujerconinfeccin temprana latente y 10% en madres con infeccin tarda latente. Por ello, en nuestro pas se aplica una norma nacional de pesquisa en todas las mujeres embarazadas (Resolucin exenta MINSAL N 1.236, 31 de dic, 2009); estos estudios se deben repetir al inicio del tercer trimestre y al momento del parto, particularmente en pacientes de riesgo. La slis no tratada durante el embarazo puede terminar en un aborto espontneo, bito, hidrops no inmune y parto prematuro.La slis congnita puede presentarse en formas temprana o tarda:a) Sliscongnitatemprana: los sntomas aparecen antes de los dos aos. Estas manifestaciones no son especcas y son compartidas porotrasinfeccionesintrauterinas(citomegalovirus,toxoplasmosis). Estas incluyen: bajo peso de nacimiento, lesiones mucocutneas, hepa-toesplenomegalia, hiperbilirrubinemia, adenopatas, rinitis, rash cutneo mculopapularenpalmasyplantas,vesculasbulosas,descamacin de la piel, suras alrededor de la mucosa oral, fosas nasales y ano, co-riorretinitis,glaucomayuvetis,cadadelcabelloycejas,alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica con Cooms negativo, leucocitosis o leucopenia y plaquetopenia), alteraciones renales (sndrome nefrtico), pancreatitis, anormalidades seas (distroa metasiaria). La osteocon-dritis aparece despus de la infeccin reciente (semanas) y la periosti-tisimplicaunaafectacindemayorduracin(meses),loquesugiere infeccininiciadaalmenosenelsegundotrimestredelembarazo.La parlisis de Erb es causada por la destruccin proximal del hmero y la pseudoparlisis de Parrot est dada por dolor secundario a las lesiones seas. En el recin nacido de trmino la neumona alba puede ser indis-tinguible de la enfermedad por membrana hialina.b) Slis congnita tarda: las manifestaciones clnicas se presentan despus de los dos aos de vida y se consideran ms bien como secuelas delaenfermedad.Incluyen:frenteabombada,narizensillademontar, mandbula protuberante, dientes de Hutchinson, tibias en forma de sable, queratitisintersticialconfotofobia,epiforayvisinborrosa,hiperemia conjuntival, lesin de VIII par, artropata recurrente con sinovitis y dolor articular (articulaciones de Clutton), engrosamiento de la articulacin es-ternoclavicular (signo de Higoumnakis). Las complicaciones de la neuro-slis no tratada incluyen: hidrocefalia, infartos cerebrales, retraso mental, crisis convulsivas, parlisis de pares craneanos, paresias y tabes dorsal.Desde el punto de vista imaginolgico, el compromiso seo es muy fre-cuentesiendolaexpresindelainfeccindiseminadaconafectacin demltipleshuesos,predominantementeanivelmetasiario,quesin embargo puede no ser evidente durante las primeras semanas de vida. Se ha descrito en la enfermedad la presencia de bandas lcidas meta-siarias, que se consideran actualmente como un hallazgo no especco de la slis, resultado de la respuesta del hueso al estrs de la infeccin. Estas mismas alteraciones pueden ser reproducidas por la osteomielitis habitual,elhiperparatiroidismoylamiobromatosis(5).Otrossignos incluyen reaccin peristica, contornos aserrados de las metsis y pre-sencia de reas de destruccin focal de las metsis de las tibias y, en forma ms tarda, periostitis diasiarias. El compromiso pulmonar de la neumona alba no es especco y consiste en un proceso de predominio intersticial caracterizado por imgenes retculo-nodulares, difusas. El diagnstico denitivo de la slis congnita se establece con la identi-cacin de las espiroquetas por microscopa de campo oscuro en la pla-centa, cordn umbilical, lquido amnitico o lesiones mucocutneas, lo que difcilmente se logra (ausencia de la tecnologa, personal entrenado, diagnstico tardo, etc.). Se debe ser especialmente cuidadoso en la dis-posicin de estas muestras cuando se sabe que estamos en presencia de un recin nacido cuya madre tiene pruebas (+) en el embarazo.Eldiagnsticoserolgicohasidodivididoenpruebastreponmicasy [REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(1) 243 - 247]247REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS1. Salazar A., Perret C., ChavezA., Garcia P., Millan Z., Goycoolea M.,et al. Evaluacindemtodosdiagnsticosparasliscongnita.RevChilInfect (2000); 17 (4): 289-296.2. Deborah A. Gust, PhD; William C. Levine, MD; Michael E. St. Louis, MD; Jim Braxton, AS; and Stuart M. Berman, MD. Mortality Associated With Congenital SyphilisintheUnitedStates,19921998..PEDIATRICS Vol.109No.5May 2002. 3.Ganatra,MBBSa,BarbaraJ.Stoll,MDb,AnitaK.M.Zaidi,MBBS,SMa,* InternationalPerspectiveonEarly-OnsetNeonatalSepsisHammadA.Clin Perinatol 37 (2010) 501523. 4.vila-Reyes,R.,Masud,JL.,Mndez-Lpez,E.,Cadena-Gutirrez,F., Camacho-Ramrez,R.,Fonz-Aguilar,C.,etal.Sliscongnita.Comunicacin deuncasoEnfermedadesInfecciosasyMicrobiologavolumen21,nm4. octubre-diciembre, 2001.5. Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging. Mosby, 3er edicin, 2004. 2358-2362.6.SexuallyTransmittedDiseasesTreatmentGuidelines,2010.MMWR. December 17, 2010 / 59(RR12);1-110.7.Valderrama,J.,Zacaras,F.,Mazin,R.Slismaternaysliscongnitaen AmricaLatina:unproblemagravedesolucinsencilla.RevPanamSalud Publica/Pan Am J Public Health 16(3), 2004. Los autores declaran no tener conictos de inters, en relacina este artculo.[CASO CLNICO-RADIOLGICO:SFILIS CONGNITA - DRA. XIMENA ORTEGA F. Y COLS.]no treponmicas. Las pruebas no treponmicas detectan la reactividad hacia antgenos de cardiolipina-lecitina-colesterol, para reconocer posi-bles anticuerpos contra el Treponema pallidum; las ms comunes son el VDRL (Venereal Disease Reach Laboratories) y la RPR (rapid plasmatic reagines), que son de bajo costo y fciles de efectuar, pero no son espe-ccas para slis y pueden aparecer falsos positivos en enfermedades febriles agudas, virales, protozoos, mycoplasma, embarazo y post vacu-na. Las pruebas treponmicas detectan especcamente los anticuerpos contra el Treponema pallidum; las ms comunes son la prueba de ab-sorcin de anticuerpos treponmicos (FTA-ABS), la prueba de microhe-maglutinacindeanticuerpos,lapruebainmunoenzimticaespecca para Treponema (ELISA) y PCR. La posibilidad de falsos positivos es baja. Eldiagnsticoserolgicoesdifcildadalatransferenciapasivatrans-placentariadeanticuerposIgGquecomplicalainterpretacindelos resultados y no existir adecuadas pruebas para IgM en este perodo. As, la decisin de tratamiento debe basarse en: 1. Identicacin de slis en la madre. 2. Tratamiento realizado a la madre. 3. Presencia de elementos clnicos, laboratorio o radiolgicos de slis en el nio. 4. Comparacin de los ttulos serolgicos en la madre y el nio al momento de nacer.Todo nio nacido de una madre con pruebas (+) para slis (no trepo-nmicasotreponmicas)debeserevaluadocontestnotreponmico cuantitativo en muestra de suero (no de cordn umbilical) e idealmente de LCR. Pruebas treponmicas en el recin nacido no son necesarias (6).Lasliscongnitapuedeserprevenidaidenticandoalasmujeres infectadas con Treponema pallidum y tratndolas ecazmente con peni-cilina (7). Sin embargo, a pesar de los esfuerzos locales o regionales, la slis no est disminuyendo y continuar siendo un problema para las embarazadas y un riesgo perinatal para la poblacin infantil, por lo que debe mantenerse en el diagnstico diferencial de la sepsis neonatal.[CASO CLNICO-RADIOLGICO:SFILIS CONGNITA - DRA. XIMENA ORTEGA F. Y COLS.]