Sífilis congénita. miriam nova. febrero 2014

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Sífilis congénita Miriam Nova Sánchez Residente Pediatría Hospital Universitario La Paz Febrero 2014

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Sífilis congénita

Miriam Nova SánchezResidente Pediatría

Hospital Universitario La PazFebrero 2014

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IntroducciónInfección sistémica de transmisión principalmente sexual

causada por Treponema pallidum. Espiroqueta, móvil, fina. No visible mediante microscopía óptica.

o Requiere microscopía en campo oscuro.o Tinción inmunofluorescencia directa.

No cultivables in vitro.

Temprana 1 año

Tardía > 1 año

Neurosífilis

o Primariao Secundariao Latente temprana

o Latente tardíao Terciaria

SÍFILIS

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GestanteGestante

Durante la gestación:Transmisión transplacentaria.Contacto lesión genital parto.

SÍFILIS CONGÉNITA. Etapa evolutiva de la enfermedad madre. Edad gestacional en el momento de la infección.

75-90% 90-100%20-30%Probabilidad

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Transmisión embarazoEn cualquier fase del embarazo (a partir de la 8ª-9ª semana)Respuesta inmune del feto a partir de la semana 16 gestación.40% de los embarazos en mujeres con sífilis no tratada:

Muerte fetal intrauterina o muerte perinatal.

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EpidemiologíaIncidencia Sífilis Congénita

en España: ~ 1 caso por 100.000 nacidos vivos.

Resultados de la vigilancia epidemiológica de las enfermedades transmisibles. Informe anual. Año 2011. Instituto de Salud Carlos III. Publicado 14-11-3013.Disponible en: http://gesdoc.isciii.es/gesdoccontroller?action=download&id=14/11/2013-be6b0679b9

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Manifestaciones clínicasSífilis congénita temprana (precoz)

Durante los primeros 2 años de vida.Hepatomegalia. Ictericia. Elevación de enzimas hepáticas.Linfadenopatía generalizada.Anemia hemolítica. Trombocitopenia.Exantema mucocutáneo. Pénfigo sifilítico.

65% asintomáticos al nacimiento

Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

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Sífilis congénita temprana (precoz)Rinitis, secreción nasal acuosa.Condilomas planos.Osteocondritis y lesiones óseas.

“Pseudoparálisis de Parrot”Anomalías SNC.Retraso del crecimiento. Afectación renal. Afectación ocular. Neumonitis. Pancreatitis...

Manifestaciones clínicas

Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

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Manifestaciones clínicasSífilis congénita tardía:

Tras los 2 primeros años (décadas)Tríada de Hutchinson:

Queratitis intersticial.Hipoacusia, VIII.Alteración dentaria.

Deformidades óseas y articulares.Articulaciones de Clutton, tibia en sable.Escápulas en forma de campana.Frente olímpica, gomas óseos.Nariz en silla de montar.

Paresia juvenil.Tabes juvenil.

Afectación crónica: SNC. Huesos. Dientes.

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DiagnósticoVisualización directa.

Microscopía en campo oscuro.Inmunofluorescencia directa.

Identificación del Treponema en muestras de lesiones cutáneo-mucosas (chancro, condilomas…)

Serología.Pruebas reagínicas o no treponémicas. VDRL y RPR.

Anticuerpos anticardiolipina. No específicos de sífilis. Falsos +.Cuantificación >> actividad de la enfermedad. Disminuyen con el tratamiento.Monitorizar LCR: neurosífilis.Efecto prozona. (Falso -)

Pruebas treponémicas. FTA-Abs. TPHA. ELISA.Anticuerpos antitreponema. Específicos. Se mantienen positivos toda la vida, a pesar del tratamiento.FTA-Abs 19S-IgM: no pasa la placenta, sólo recién nacido.

PCR.

Sensibilidad

Especificidad

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Peeling RW, Ye H: Diagnostic tools for preventing and managing maternal and congenital syphilis: An overview. Bull WHO 2004;82:439–446.

Periodo ventana

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Sífilis tratada.Sífilis precoz (prerreagínica)Sífilis secundaria (prozona)Sífilis no tratada (latencia tardía)

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Caso presuntivo: Hijo de madre con sífilis no tratada o inadecuadamente tratada al

momento del parto, independientemente de los síntomas. Fármaco diferente a Penicilina. Tratamiento <30 días previos al parto.

Recién nacido con serología reagínica positiva asociada con:Evidencia de signos de sífilis a la exploración física. Rx de huesos largos alterada.VDRL + en LCR, aumento de células y proteínas en LCR no atribuíble a otra

causa.IgM FTA-ABS 19S positiva.

Caso confirmado: Recién nacido en el que se identifica Treponema pallidum en muestra de

lesiones, placenta, cordón umbilical o material de autopsia.

Adecuado diagnóstico de la enfermedad materna.

Adecuado diagnóstico de la enfermedad materna.

En el recién nacido…

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Los anticuerpos IgG maternos transferidos al feto: confusión a la hora de interpretar las pruebas serológicas en el recién nacido.Serología NO confirma NO descarta.

Pero puede orientar...

La adquisición pasiva de anticuerpos se puede sospechar:Madre bien tratada > 1 mes antes del parto.Títulos en el neonato: al menos 4 veces menores que los títulos maternos.

o Ej VDLR: Madre 1:32. RN: 1:8 (2 diluciones)Seguimiento adecuado: descenso gradual de los títulos en el lactante, hasta que

dejan de detectarse a los 3-6 meses de edad.

Neurosífilis: diagnóstico complejo. Tratar todos los casos presuntivos.

Falsos (+)Falsos (-)

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Tratamiento Penicilina

CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

Sífilis gestacional- Sífilis precoz (Primaria, Secundaria, latente tempana)

- Sífilis tardía (latente tardía, terciaria o indeterminada) ó Ac. VIH +

- Neurosífilis

Sífilis congénitaSegún situación clínica y edad…

Dosis única: Penicilina G benzatínica 2,4 millones de U (IM)

Penicilina Cristalina 18-24 millones U/día (IV) durante 10-14 días.

3 dosis (semanales) Penicilina G benzatínica 2,4 millones de U (IM)

Evaluación y tratamiento determinado

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Neonatos <4 semanas de vidaEnfermedad confirmada o altamente probable:

VDRL o RPR en LCR.Analítica sanguínea completa.Otras pruebas según indicación:

RX huesos largos Ecografía cerebral Exploración oftalmológica, potenciales auditivos…

CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

Exploración anómala.Serología títulos 4 veces más altos que la madre.

Penicilina G acuosa cristalina: 100.000-150.000 U/kg/día (IV) durante 10 días. (c/ 12h – 8h)

Penicilina G procaína: 50.000 U/kg/día (IM) dosis única durante 10 días.

ó

Penicilina G acuosa cristalina (IV) 10 días.

Penicilina G procaína (IM) 10 días.

Penicilina G benzatina (IM) 10 días.ó

ó

Exploración física normal y serología <4 veces título materno:Madre no tratada (o inadecuadamente).No penicilina. < 4 semanas antes parto.

VDRL LCR Analítica sanguínea. RX huesos largos.

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Exploración física normal y serología <4 veces título materno:Madre tratada adecuadamente > 4 semanas antes parto.No evidencias reinfección, títulos bajos.

No evaluación necesaria…

Neonatos <4 semanas de vida

Penicilina G benzatina: 50.000 U/kg/día (IM) dosis única.

Exploración física normal y serología <4 veces título materno:Madre tratada adecuadamente antes del embarazo.Títulos bajos y estables en el embarazo. VDRL <1:2 ; RPR <1:4

No evaluación necesaria… Penicilina G benzatina: 50.000 U/kg/día (IM) dosis única.

CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No. RR-12);26-40. Disponible en: http://www.cdc.gov/mmwr/pdf/rr/rr5912.pdf

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Parvin Azimi. Sífilis (Treponema pallidum). En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 1263-1269.

Niños > 4 semanas de vidaPenicilina G acuosa cristalina: 200.000-300.000 U/kg/día (IV) durante 10 días.

Ante la duda…

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SeguimientoGestante: mensual durante la gestación: Después 3-6-12-24 meses.RN: Cada 2-3 meses, exploración y control serológico pruebas no

treponémicas.↓ 4 veces ( 2 diluciones) en 3-6 meses. Ej: 1:16 1:8 1:4

6-12 meses: negativización, 1:2 ó 1:4.Si títulos estables o ↑ tras 6-12 meses, retratar.

Pruebas treponémicas: no sirven para el seguimiento.Ac transmitidos pasivamente: presentes hasta 15 meses.Prueba treponémica reactiva > 15 meses: Diagnóstico Sífilis congénita.

No treponémica reactiva: Tratamiento. No treponémica es negativa: no tratamiento adicional.

LCR anormal: repetir punción cada 6 meses. Repetir tratamiento.

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PrevenciónDetección prenatal.Si no control de embarazo, serología

en el momento de conocerlo.Serología ante mínima sospecha,

historia contacto sexual, diagnóstico ETS...

Tras diagnóstico en gestante, estudio a otros hijos previos.

Estudio y tratamiento de la pareja. Evitar reinfección.

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Ejemplo casoGestante de 14 semanas, sin control previo, con serología

reactiva RPR 1:32. Asintomática y exploración física normal.FTA-Abs. (+) VIH (-)Sífilis gestacional.

Recibe tratamiento:Penicilina benzatínica 2,4 millones UI, 3 dosis semanales.

Estudio pareja.Parto término. Serología materna RPR 1:16.

Disminución 1 dilución… en 6 meses.

Junio 2013

Diciembre 2013

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Ejemplo caso

RN. Serología RPR 1:2IgM (-) IgG(+) Asintomático. EF: normal.Analítica sanguínea normal.Seguimiento serológico y observación.Tratamiento con dosis única Penicilina G benzatina (IM)

Revisión 1 mes de vida:EF: exantema maculoeritematoso en tronco y extremidades, que desaparece a la

vitropresión. Inespecífico. No megalias. No adenopatías. Resto normal. Se decide realizar RX miembros inferiores

(búsqueda de periostitis) > Normal.

Revisión a los 3 meses. Se recomienda estudio en hermano mayor.

Enero 2014

Exploración física normal y serología <4 veces título materno: Madre tratada adecuadamente > 4 semanas

antes parto. No evidencias reinfección, títulos bajos.

No evaluación necesaria…

Penicilina G benzatina: 50.000 U/kg/día (IM) dosis única.

Diciembre 2013

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A recordar…

Importancia pensar en Sífilis Congénita.No se diagnostica lo que no se piensa.

Historia embarazo y antecedentes maternos.Tratamiento según cada caso. Siempre Penicilina.

Si alergia: Desensibilización.

Ningún recién nacido debe salir del hospital sin que se haya determinado la situación serológica materna por lo menos una vez durante el embarazo.

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Y eso es todo…

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Bibliografía CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR.2010, 59(No.

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Salvia MD, Álvarez E, Bosch J, Goncé A. Protocolos diagnósticos y terapéuticos de Neonatología. [en línea]. Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2008. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_0.pdf