Dr. Manuel Batalla SalesDr. Manuel Batalla SalesMédico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castellón.Médico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castellón.

¿Qué es el Sdre de Brugada? Es una alteración arritmógena, que

produce muerte súbita cardiaca por fibrilación ventricular.

Es una enfermedad congénita autosómica dominante

Un poco de HistoriaUn poco de HistoriaHace varias décadas ya se conocia en Oceania un

proceso que producia muerte subita nocturna “Bangungut” (el lamento con muerte) en Filipinas o “Pokkuri” en Japón o “La Tai” en Tailandia.

En 1992 unos médicos Españoles describen la asociación de muerte súbita cardiaca con un patrón ECG que consistía en elevación de ST en V1-V2-V3.

Los Dres “Brugada”

Girona, 1952) Cardiólogo español. Pedro Brugada Terradellas nació el 11 de agosto de 1952 en Girona, en el seno de una familia relacionada con la medicina. Era el mayor de tres hermanos; los otros dos, Josep y Ramon, con el tiempo tomarían un camino similar, el de la cardiología.

Tras cursar la enseñanza media en Girona, en 1969 se matriculó en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, donde se licenció en 1975. Durante su etapa de estudiante realizó las prácticas obligatorias en el Hospital Clínico de Barcelona, y al terminar los estudios superiores consiguió un puesto de interino en el Hospital de Sant Pau i Santa Tecla, en Tarragona. Un año después consiguió una plaza en el servicio de urgencias de la Seguridad Social en Barcelona, trabajo que compatibilizó con la especialidad de cardiología y la consiguiente residencia en el Hospital Clínico.

Brugada, que ya había decidido que su verdadera vocación era la cardiología, decidió, en 1979, trasladarse a los Países Bajos como investigador en la Clínica de Electrofisiología Cardíaca de la Universidad de Limburg (en Maastricht), centro del que llegó a ser docente hasta alcanzar, en 1982, la dirección del Laboratorio de Electrofisiología Clínica, una subespecialidad de la cardiología que se dedica al estudio del sistema eléctrico del corazón, al diagnóstico de sus alteraciones y a su tratamiento

EpidemiologiaEpidemiologiaResponsable del 4% de todas las muertes súbitasResponsable del 50% de las muertes súbitas que se

producen en pacientes con corazón estructuralmente sano.

Afecta predominantemente a hombres (8:1) entre los 35-40 años.

En los países asiáticos la incidencia es del 25-35/100.000/año. En Europa se calcula una incidencia de 1/100.000 (posiblemente subestimada)

EtiopatogeniaEtiopatogeniaSe identifican tres mutaciones en el gen

SNC5A localizado en el cromosoma 3 que afectan a los canales de Na+

Se producen entonces alteraciones en el potencial de acción epicardico, y alteraciones en la repolarización, con una corriente de reentrada que puede iniciar o perpetuar las arritmias ventriculares

DiagnósticoDiagnósticoEl diagnóstico se hace cuando existen

cambios típicos en el ECG y antecedente de muerte súbita o episodios de sincope.

Pueden existir casos asintomáticos, que solamente expresen las alteraciones electrocardiográficas

DiagnósticoDiagnósticoTipo I: caracterizado por una elevación prominente cóncava

del segmento ST con un punto J o elevación del segmento ST superior a 2 mm o 0.2 mV en su punto máximo seguido por una onda T negativa sin, o muy pequeña, separación isoeléctrica.

Tipo II: también presenta elevación del segmento ST, pero la onda J cae gradualmente y se mantiene con el ST elevado mayor a 1 mm respecto a la línea de base, seguido de una onda T positiva o bifásica que resulta en una configuración saddle back.

Tipo III: es una elevación del segmento ST menor a 1 mm del tipo saddle back o cóncavo o ambos.

TIPO I

TIPO II TIPO III

European Society of European Society of CardiologyCardiology

Patrones Patrones electrocardiográficoselectrocardiográficos

Y para que veamos que esto, no solo se ve en tailandia…………………………..

ESTO ES UN SDRME DE BRUGADA

DiagnosticoDiagnosticoEl diagnóstico en presencia de ECG típico es sencillo, pero

pueden darse circunstancias que lo compliquen. En pacientes con cuadros sincopales con ECG normal, (las alteraciones ECG pueden normalizarse en determinadas circunstancias, ejercicio, taquicardia, fármacos simpaticomiméticos)

Así pues en caso de duda en la morfología o sincope inexplicado se realizan pruebas de “provocación” con Flecainimida, ajmalina etc.

Un ejemplo………

DiagnósticoDiagnósticoComo veremos la importancia del proceso a

largo plazo dependerá de una serie de factores que después comentaremos cuando veamos el “manejo” no obstante. A nivel de A.P. nos debe quedar clara la sospecha diagnostica, puesto que dada la trascendencia del diagnostico debe ser remitido a Cardiología.

Veamos con que se puede “Confundir”……….

PATOLOGIA CARDIACA:PATOLOGIA CARDIACA:

• IMA SEPTALIMA SEPTAL

• DISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO DDISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO D

• ANEURISMA VENTRICULARANEURISMA VENTRICULAR

• SDME REPOLARIZACION PRECOZSDME REPOLARIZACION PRECOZ

• PERICARDIITISPERICARDIITIS

DESEQUILIBRIO DESEQUILIBRIO ELECTROLITOSELECTROLITOS

• HIPERKALIEMIAHIPERKALIEMIA

• HIPERCALCEMIAHIPERCALCEMIA

PATOLOGIA PULMONARPATOLOGIA PULMONAR

• TEP TEP

PATOLOGIA DEL SNC Y SNPPATOLOGIA DEL SNC Y SNP

• LESION CEREBRALLESION CEREBRAL

• ATAXIA DE FRIEDRICHATAXIA DE FRIEDRICH

MIOPATIAMIOPATIA

• DISTROFIA DE DUCHENEDISTROFIA DE DUCHENE

PECTUS EXCAVATUMPECTUS EXCAVATUM

TUMOR DE TUMOR DE MEDIASTINOMEDIASTINO

• SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE TRICICLICOSTRICICLICOS

• INTOXICACION POR COCAINAINTOXICACION POR COCAINA

TratamientoTratamientoActualmente el único tratamiento eficaz

para el síndrome de Brugada el la implantación de un desfibrilador. (D.A.I.) NO existe tratamiento farmacológico

Pero …. ¿ a todos los pacientes ?Veamos un cuadro de manejo por

estatificación del riesgo.

PATRON ECG BRUGADAPATRON ECG BRUGADA

• MUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADAMUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADA• SINCOPE SINCOPE • FAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSCFAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSC• RAZA SUDESTE ASIATICORAZA SUDESTE ASIATICO

SI NODUDADUDA

• ELECTROFISIOLOGICOELECTROFISIOLOGICO• TEST FARMACOLOGICOTEST FARMACOLOGICO• ESTUDI O FAMILIARESTUDI O FAMILIAR

SEGUIMIENTOSEGUIMIENTOCLÍNICOCLÍNICOD.A.ID.A.I

+ -

A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S. Amico, I. Bellanuova, A. Barbera.A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S. Amico, I. Bellanuova, A. Barbera.

BRUGADA-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN.BRUGADA-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN. Eur J Intern Med 2005 Eur J Intern Med 2005

¿Duda?¿Duda? El diagnostico de “certeza” en estos casos seria

el diagnostico genético pero tiene sus inconvenientes:Tarda semanas en estar realizadoSolo lo realizan unos pocos laboratorios en

el mundoExisten pacientes en los que no se identifica

la mutación típica.

PronósticoPronósticoEl ultimo “consenso” Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus

Conference

Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association .

Circulation. 2005; 111:659-670. dice lo siguiente:Los pacientes reanimados tras arritmia grave presentan el riesgo

mas alto ( 69% de recurrencias a los 5 años)Los pacientes con cuadros sincopales y patrón ECG típico (19%

de recurrencias a los 3 años de seguimiento) En los pacientes con patrón pero inicialmente asintomáticos se

observa 8% de episodios arrítmicos (cardiac events) no especifica el tiempo de seguimiento

Aquellos en los que los cambios en el ECG aparece tras provocación con drogas los considera como mínimo o ningún riesgo de arritmias

CONCLUSIONESCONCLUSIONES EL SINDROME EXISTE SOSPECHARLO CON EL PATRON TIPICO Y

EN SINCOPES INEXPLICADOS BUSCAR ANTECEDENTES FAMILIARES REMITIR PARA ESTUDIO Y MANEJO POR

CARDIOLOGIA

BibliografiaBibliografia Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference

Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association . Circulation. 2005;111:659-670.

Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome. Consensus Report . Circulation. 2002;106:2514.

Elevación del ST, bloqueo de rama derecha y muerte súbita: Síndrome de Brugada. Asensio LE, Álvarez MB, Lozano DE, Farías VA et al . Arch Inst Cardiol Mex 2000; 70 (3): 301-311

Síndrome de Brugada. Raúl Díaz-Padrón Camejo. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc 2000;14(2):133-140

www.brugada.org/about/about-es.html . Web oficial de la Fundación del Sindrome de Brugada.