Síndrome de Cushing
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S I N D R O M E D E C U S H I N G
• Síntomas y signos que resultan de la excesiva exposi- ción de los tejidos a los glucocorticoides, por aumento en su producción
CAUSAS
•ACTH dependiente: Neoplasia secretora de ACTH: ( 80 % )
- Hipofisaria ( E. de Cushing) ( 80 % ) - No hipofisaria ( ectópico ) ( 20 % ) - CRF ectópico ( raro )
- Neoplasia adrenal: adenoma: 40-50 % carcinoma: “ - Hiperplasia nodular adrenal: . enfermedad nodular pigmentada . hiperplasia macronodular masiva•ACTH independiente: ( 20 % ) - Exógena
Enfermedad adrenal nodular pigmentada
. Inmunoglobulinas estimulantes( símil GB )
. Atrofia internodular
Hiperplasia macronodular masiva
. Autonomía nodular( símil BMN )
. Hiperplasia internodular
. Riesgo s. de Nelson
S I G N O S y S I N T O M A S
P R E V A L E N C I A
Causas de sindrome de ACTH ectópico
Clínica en los tumores productores de ACTH ectópico
Puede ser semejante a la evolución de la Enfermedad de Cushing
- carcinoides bronquial y tímico - feocromocitoma - medular de tiroides - t. pancreático de las células beta
Evolución tórpida: - rápidametne progresivo - severa hipokaliemia y alcalosis metabólica por > acción mineralocorticoide - pérdida de peso - edemas - hiperpigmentación ( ACTH muy elevada ) - cryptococosis, aspergilosis, nocardiosis, candidiasis, dermatomicosis
Laboratorio general
•Hemograma
•Glucemia
•Lípidos
•Calcemia
•Calciuria
•Ionograma
•ECG
•DMO
D I A G N O S T I C O:
• Probable
• Certeza
D i a g n o s t i c o d e h i p e r c o r t i s o l i s m o
•Test de inhibición con 1 mg de dexametasona a las 23 hs, con dosaje de cortisol basal a las 8hs del día siguiente.
• Valor normal : = o < a 1.4 ug / dl de cortisol
P s e u d o C u s h i n g :
• enfermedades crónicas
• depresión
•Alcoholismo
•Anorexia nerviosa
•bulimia
( C R F )
M e d i c i o n e s s e r o l ó g i c a s i n i c i a l e s
- ACTH
- Cortisol plasmático 8 hs
- CLU
D I A G N O S T I C O de S I N D R O ME de C U S H I N G
•CLU 22-23 hs
•Cortisol pl. 24 hs. Durante el sueño: < 7.5 ug/ dl
•Cortisol saliva
•Test de inhibición con 2mg de dexa , 2 días ( 0.5 c/ 6 hs ( Liddle Chico )
•CRH – dexa•Desmopresina- dexa 15’ después de CRH: cortisol pl. < 1.4 ug / dl
Diagnóstico diferencial : - Cushing hipofisario
- Cushing no hipofisario
Adrenal Ectópico
-ACTH plasmático: < de 5 pg/ dl _____________ d. p. Imágenes
- Test de inhibición con 8 mg de dexa, 2 días ( 2mg. C/ 6 hs.)
- ( Liddle grande )
- Test de 8mg de dexa a las 23 hs. y cortisol 8 hs. post dexa :
- inhibición del cortisol > 50 %
- Test de estimulación CRH- ACTH : a) E. de Cushing:
- b) S. de Cushing y ectópico: - o abolida
Muestreo de senos petrosos inferiores ( IPSS )
Determinación del gradiente de ACTH intrapetroso-periférico para el diagnóstico diferencial entre el síndrome de Cushing ACTH dependiente hipofisario , y no hipofisario ( ectópico )
El ACTH llega a la circulación sistémica por : - venas anterohiófisisseno cavernoso- senos petrosos inferiores- bulbo yugular interna.
Muestreo simultáneo de ambos IPS, y vena periférica, pre y post. CRH:para medición de ACTH : Gradiente interpetroso y IPS-P
2 funciones : - confirmación de adenoma hipofisario - diagnóstico de localización
Precisión diagnóstica del 100 %
M E T O D O L O G I A
Cateterización de c/seno petroso inferior. Muestras a los 2’, 3’, 5’ y 10’ pre+post CRH ; muestreo para ACTH en c/ seno petroso y una vena periféricaCreándose un índice: ( IPS- P )
Valores: E. de Cushing: gradiente dominante > a 2 ( generlamente máximo de 11 y post CRH de 50
Ectópico: gradiente siempre < a 1.8 ( generalmente 1.2 +- 0.1 )
ACTH IRMA pg/ml
Gradiente interpetroso: > 1.4 post CRH : predice localización en el 80 %
( IPSS )Muestreo de senos petrosos inferiores
D IA G N O S T I C O P O R I M A G E N E S
1 ) CT adrenales ( generalmente sin contraste )
2 ) MRI hipofisaria con GAD ( diág. 50 / 60 % ) : siempre hacer un precontraste, por la presencia a veces de los “ soft adenomas “ que “ desaparecen “ con el GAD.
El 10 % de la población entre los 20 y 40 años, presentan incidentalo-mas hipofisarios no ACTH, por lo que a veces es necesario hacerigualmente el gradiente IPS- P ACTH !
Adenoma adrenal ( C T )
M R I
Síntesis de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos
T A T A M I E N T O
Quirúrgico : TSE
Medicamentoso: drogas que alteran la esteroideogénesis: - metirapona ( 11 b hidroxilasa ) - aminoglutetimida ( sccP450 ) - ketoconazol “ drogas adrenolíticas :
- o p’ DDD ( 11 b hidroxilasa; scc P450 )
D O S I F I C A C I O N
Metirapona: 500 a 6000 mg / día
Ketoconazol: 200 a 1200 mg / día
o p’ DDD ( Mitotane ): 3m : 12 mg/ día
1m : 8 mg/ día
luego 0.5 a 4mg/ día
Aminoglutetimida: . afecta captación de ioduros de la tiroides . hipoaldosteronismo
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