SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖLSINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL

DR. ARTURO J. ARIAS DR. ARTURO J. ARIAS CANTALAPIEDRA.CANTALAPIEDRA.

SUMARIO:SUMARIO:

INTRODUCCIÓN.INTRODUCCIÓN.DEFINICIÓN.DEFINICIÓN.EPIDEMIOLOGÍA.EPIDEMIOLOGÍA.PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS.PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS.CLASIFICACIÓN.CLASIFICACIÓN.MANIFESTACIONES CLÍNICAS.MANIFESTACIONES CLÍNICAS.ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.PRONÓSTICO.PRONÓSTICO.TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y REHABILITACIÓN)REHABILITACIÓN)

INTRODUCCIÓN.INTRODUCCIÓN.Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin prestarle la debida atención.prestarle la debida atención.1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe 1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe parálisis aguda ascendente.parálisis aguda ascendente.1876, Westphal,utiliza el término anterior.1876, Westphal,utiliza el término anterior.1892, Ostler, introduce polineuritis febril aguda.1892, Ostler, introduce polineuritis febril aguda.Durante la primera guerra mundial, Georges Durante la primera guerra mundial, Georges Charles Guillain y Jean Alexandre Barré, Charles Guillain y Jean Alexandre Barré, describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl (electrofiosiología) publican un informe clásico y (electrofiosiología) publican un informe clásico y señalan la disociación albúmino-citológicaseñalan la disociación albúmino-citológica

1949, Haymaker y Kernohan realizan 1949, Haymaker y Kernohan realizan correlación clinicopatológica.correlación clinicopatológica.

1955, Waksman y Adams, describen N.A.E.1955, Waksman y Adams, describen N.A.E.

1956, C. Miller Fisher, publica una variante 1956, C. Miller Fisher, publica una variante atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal.atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal.

1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido 1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se establece relación con vacunación porcina. En establece relación con vacunación porcina. En 1984 Kaldor y Speed, informan evidencia de C. 1984 Kaldor y Speed, informan evidencia de C. Jejuni en el 38% Jejuni en el 38%

DEFINICIÓN.DEFINICIÓN.

Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y progresión rápida, de naturaleza progresión rápida, de naturaleza autoinmune caracterizada por daño axonal autoinmune caracterizada por daño axonal en algunos casos y mas frecuentemente en algunos casos y mas frecuentemente desmielinización que afecta a las raices, desmielinización que afecta a las raices, nervios perifericos y pares craneales, con nervios perifericos y pares craneales, con remisión espontanea variable. remisión espontanea variable.

EPIDEMIOLOGÍA.EPIDEMIOLOGÍA.Ocurre en cualquier región del mundo y a Ocurre en cualquier región del mundo y a cualquier edad.cualquier edad.

Mayor incidencia de 5ta – 8va decdas y tasa Mayor incidencia de 5ta – 8va decdas y tasa entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes.entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes.

Mas frecuente en hombres y raza blanca.Mas frecuente en hombres y raza blanca.

Aparición esporádica o brotes, no variación Aparición esporádica o brotes, no variación estacional.estacional.

2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3 2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3 en el curso de transtornos sistémicos.en el curso de transtornos sistémicos.

Mortalidad entre 2-8%, si ventilación hasta el Mortalidad entre 2-8%, si ventilación hasta el 30%30%

PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESISPATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS

Infiltrado inflamatorio mononuclear con Infiltrado inflamatorio mononuclear con desmielinización multisegmentaria desmielinización multisegmentaria mediada por macrófagos junto a mediada por macrófagos junto a infiltración perivascular y daño axonal infiltración perivascular y daño axonal variable ( CIDP) en raices, zonas de variable ( CIDP) en raices, zonas de compresión y teminaciones nerviosas compresión y teminaciones nerviosas distales. En su composición hay linfocitos distales. En su composición hay linfocitos “T” (inicio) y Macrófagos (tardia)“T” (inicio) y Macrófagos (tardia)

Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en neuropatía axonal.neuropatía axonal.

CLASIFICACIÓN.CLASIFICACIÓN.

1.- Polineuropatía desmielinizante 1.- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)inflamatoria aguda (AIDP)

2.- Neuropatia axonal motora aguda.2.- Neuropatia axonal motora aguda.

3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora 3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora agudaaguda

4.- Sindrome de Miller-Fischer4.- Sindrome de Miller-Fischer

CLÍNICA.CLÍNICA.Formas clínicas:Formas clínicas:

Sd. Miller- FischerSd. Miller- Fischer

S.GB motor puroS.GB motor puro

S.GB sensitivo puroS.GB sensitivo puro

Pandisautonomía .Pandisautonomía .

S.GB craneal.S.GB craneal.

1.- Debilidad.1.- Debilidad.

2.- Arreflexia.2.- Arreflexia.

3.- Dolor.3.- Dolor.

4.- Transtornos autonómicos4.- Transtornos autonómicos

COMPLEMENTARIOS.COMPLEMENTARIOS.

1.- electromiografía y VCN.1.- electromiografía y VCN.

2.- LCR.2.- LCR.

3.- Coprocultivo3.- Coprocultivo

4.- Fondo de ojo.4.- Fondo de ojo.

5.- Biopsis del nervio.5.- Biopsis del nervio.

DX DIFERENCIAL.DX DIFERENCIAL.

Abseso epiduralAbseso epidural

Mielitis transversaMielitis transversa

Herniacion de amigdalas cerebelosas en Herniacion de amigdalas cerebelosas en meningitismeningitis

Neuropatía del enfermo crítico.Neuropatía del enfermo crítico.

CRITERIOSCRITERIOS DIAGNÓSTICOS.DIAGNÓSTICOS.

1.-criterios para el dx (requeridos)1.-criterios para el dx (requeridos)a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una

extremidad.extremidad.b.- Arreflexia.b.- Arreflexia.2.- Criterios q apoyan el Dx.2.- Criterios q apoyan el Dx.a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem.a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem.b.- Simetria relativa de sintomas.b.- Simetria relativa de sintomas.c.- Sintomas o signos sensitivos ligerosc.- Sintomas o signos sensitivos ligerosd.- Afección de pares craneales (7o par)d.- Afección de pares craneales (7o par)e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem.e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem.f.- disfunción autonómica.f.- disfunción autonómica.g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf.g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf.h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR < 10 h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR < 10

cel/mm3cel/mm3

3.- Criterios dudosos para el DX.3.- Criterios dudosos para el DX.

A.- Presencia de nivel sensitivo definido.A.- Presencia de nivel sensitivo definido.

B.-Marcada o percistente asimetría de B.-Marcada o percistente asimetría de sintomas o signos.sintomas o signos.

C.- Disfunción esfinteriana percistente y C.- Disfunción esfinteriana percistente y grave o al inicio de la enfermedad.grave o al inicio de la enfermedad.

D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos PMN.PMN.

4.- Criterios que excluyen el DX.4.- Criterios que excluyen el DX.

A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis, A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis, Poliomielitis o PNP tóxica.Poliomielitis o PNP tóxica.

B.- Transtornos en el metabolismo de la B.- Transtornos en el metabolismo de la porfirinas.porfirinas.

C.- Difteria recienteC.- Difteria reciente

D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.

CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I.CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I.1.- CV inferior a 12 ml/ kg1.- CV inferior a 12 ml/ kg2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de 2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y respiración paradójica)respiración paradójica)3.- Tos escasa, tendencia a acumular 3.- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las V.R. neumonia por secreciones en las V.R. neumonia por aspiraciónaspiración4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos 4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos de degluciónde deglución5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias, 5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias, Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA y FC, Ileo paralítico)y FC, Ileo paralítico)6.- Hipotensión por plasmaféresis6.- Hipotensión por plasmaféresis7.- Sepsis o Neumonia7.- Sepsis o Neumonia8.- Dolor Toraxico8.- Dolor Toraxico

PRONÓSTICO.PRONÓSTICO.

85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y 85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y hasta un 30% requieren ventilación hasta un 30% requieren ventilación asistida.asistida.

E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf. E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf. Dejara secuelas.Dejara secuelas.

Debilidad residual en un 15% y hasta un Debilidad residual en un 15% y hasta un 5% totalmente incapacitado.5% totalmente incapacitado.

Criterios pronósticos Criterios pronósticos Buen pronostico( BP) Buen pronostico( BP) Edad tempranaEdad tempranaCuadro agudo: de una a tres semanasCuadro agudo: de una a tres semanasPoca severidad y extensiónPoca severidad y extensiónPeriodo de progresión brevePeriodo de progresión breveRecuperación rápidaRecuperación rápidaSalud anteriorSalud anteriorPoca denervaciónPoca denervación

Signo de Mal pronostico (MP)Signo de Mal pronostico (MP)

Edad avanzadaEdad avanzada

Cuadro hiper agudo de una a tres días Cuadro hiper agudo de una a tres días

Con trastornos respiratoriosCon trastornos respiratorios

Con mayor severidad y extensiónCon mayor severidad y extensión

Periodo de progresión prolongado Periodo de progresión prolongado

Mayor de cuatro semanasMayor de cuatro semanas

Enfermedades graves asociadasEnfermedades graves asociadas

Denervación severa PUMDenervación severa PUM

CRITERIOS DE TELLERIACRITERIOS DE TELLERIANivel de severidad del deficit motor.Nivel de severidad del deficit motor.

Rapidez de la progresión (sintomas Rapidez de la progresión (sintomas graves menos de 7 dias)graves menos de 7 dias)

Daño axonal en EMG.Daño axonal en EMG.

Tiempo prolongado entre maxima Tiempo prolongado entre maxima debilidad y el inicio de recuperación (mas debilidad y el inicio de recuperación (mas de 1 mes) de 1 mes)

Apoyo ventilatorio.Apoyo ventilatorio.

TRATAMIENTO.TRATAMIENTO.

CUIDADOS DEL PACIENTE.CUIDADOS DEL PACIENTE.

REHABILITACIÓN.REHABILITACIÓN.

1.- Medidas generales.1.- Medidas generales.

A.- Tto posturalA.- Tto postural

B.-Anticoagulantes.B.-Anticoagulantes.

C.- Fisioterapia respiratoria.C.- Fisioterapia respiratoria.

D.- OrtesisD.- Ortesis

E.- Cuidados de los ojos.E.- Cuidados de los ojos.

2.- Disfunción respiratoria:2.- Disfunción respiratoria:

A.- Medir CVA.- Medir CV

B.- IntubaciónB.- Intubación

3.- Disautonomías.3.- Disautonomías.

A.- EKG constanteA.- EKG constante

B.- Anticolinergicos (OJO)B.- Anticolinergicos (OJO)

C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o inestabilidad hemodinamicainestabilidad hemodinamica

D.- Si hipotensión reposicion de volumenD.- Si hipotensión reposicion de volumen

E.- Tto HTAE.- Tto HTA

4.- Infecciones:4.- Infecciones:

A.- Lavado de manosA.- Lavado de manos

B.- Técnicas correctas de instrumentación B.- Técnicas correctas de instrumentación (cateterismo urinario)(cateterismo urinario)

C.- Desinfeccion y esterilización de C.- Desinfeccion y esterilización de equipos de ventilación.equipos de ventilación.

5.- Nutrición y equilibrio hidromineral.5.- Nutrición y equilibrio hidromineral.6.- Tto del dolor6.- Tto del dolor7.- Apoyo psicologico7.- Apoyo psicologico8.- Inmunomodulación.8.- Inmunomodulación.A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si IMA, angina, sepsis activa o disautonomia IMA, angina, sepsis activa o disautonomia cardiovascularcardiovascularB.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.

9.- Direcciones futuras.9.- Direcciones futuras.

A.- Neutralización del Ag.A.- Neutralización del Ag.

B.- Neutralización de células “T”B.- Neutralización de células “T”

C.- Bloqueo de citocinasC.- Bloqueo de citocinas

D.- Inhibición de la oxidonitrico sintetazaD.- Inhibición de la oxidonitrico sintetaza

E.- Empleo de interferones (beta 1a)E.- Empleo de interferones (beta 1a)

REHABILITACIÓNREHABILITACIÓN

OBJ. GRALES.OBJ. GRALES.

1.- tto postural.1.- tto postural.

2.- Mejorar circulación2.- Mejorar circulación

3.- Mantener A.A.3.- Mantener A.A.

4.- Concienzación del movimiento y 4.- Concienzación del movimiento y potenciacion muscularpotenciacion muscular

5.- Evitar daño en areas de anestecia.5.- Evitar daño en areas de anestecia.

ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHESESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES

5- Disautonomia, toma respiratoria con 5- Disautonomia, toma respiratoria con ventilador, transtornos de deglución y/o ventilador, transtornos de deglución y/o alimentación, cuadriplejía.alimentación, cuadriplejía.4.- Estabilidad hemodinamica4.- Estabilidad hemodinamica3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y 3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y dependiente en AVDdependiente en AVD2.- Marcha independiente hasta 50 mts 2.- Marcha independiente hasta 50 mts con o sin muletas independiente AVDcon o sin muletas independiente AVD1.- Independencia total de la marcha y 1.- Independencia total de la marcha y AVDAVD

En resumen:En resumen:1.- Prevenir complicaciones debida al estado 1.- Prevenir complicaciones debida al estado critico del paciente.critico del paciente.2.- Intervención dirigida a la reeducación y 2.- Intervención dirigida a la reeducación y fortalecimiento muscular, recuperación funcional fortalecimiento muscular, recuperación funcional y la independencia a las AVDy la independencia a las AVDA.- FérulasA.- FérulasB.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos B.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos tto postural, movilizaciones, reeducacion tto postural, movilizaciones, reeducacion diafragmatica y respiratoria)diafragmatica y respiratoria)C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas alternativas de comunicación)alternativas de comunicación)D.- T.O. habilidades y autoestimaD.- T.O. habilidades y autoestimaE.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes fortalecimiento muscular, marcha, recreación.fortalecimiento muscular, marcha, recreación.F.- Talleres a familiares.F.- Talleres a familiares.