Sindrome de pierre robin pp
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SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
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Es una afección presente al nacer en la cual
el bebé tiene una mandíbula más pequeña
de lo normal, una lengua que se repliega en
la garganta y dificultad para respirar.
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CAUSAS
Se desconocen las causas exactas del
síndrome de Pierre Robin, pero puede ser
parte de muchos síndromes genéticos.
La mandíbula inferior se desarrolla
lentamente antes de nacer, pero su
crecimiento se acelera durante el primer
año de vida.
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SÍNTOMAS
Fisura en el velo del paladar
Paladar alto y arqueado
Mandíbula muy pequeña con mentón retraído
Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta
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Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula
Dientes neonatales
Infecciones recurrentes del oído
Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia
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TRATAMIENTO.
Los bebés que padecen esta afección NO se
deben colocar boca arriba para evitar que la
lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.
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En casos moderados, el paciente necesitará que le
coloquen una sonda por la nariz y las vías
respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En
casos graves, se necesita cirugía para evitar una
obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos
pacientes necesitan cirugía para hacerles una
traqueotomía
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La alimentación debe hacerse con mucho
cuidado para evitar el ahogamiento y la
broncoaspiración de líquidos. Puede ser
necesario alimentar al niño a través de una
sonda ocasionalmente para prevenir
ahogamiento.
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TREACHER COLLINS
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Es una afección que se transmite de padres a hijos
(hereditaria) y que lleva a problemas con la estructura de
la cara. Es una proteína defectuosa llamada treacle.
La afección puede variar en gravedad de una generación a
otra y de una persona a otra
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SÍNTOMAS
La parte externa de los oídos es anormal o
casi totalmente ausente
Hipoacusia (pérdida parcial de la capacidad
auditiva)
Mandíbula muy pequeña
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Boca muy grande
Defecto en el párpado inferior
Vello del cuero cabelludo que se extiende
hasta las mejillas
Paladar hendido
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El niño generalmente mostrará inteligencia
normal. La evaluación del bebé puede revelar
una variedad de problemas, como:
Forma anormal del ojo
Huesos de las mejillas planos
Hendiduras faciales
Mandíbula pequeña
PRUEBAS Y EXÁMENES
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Orejas de implantación baja
Orejas formadas anormalmente
Conducto auditivo externo anormal
Hipoacusia
Defectos en el ojo (coloboma que se extiende hasta el párpado inferior)
Pestañas disminuidas en el párpado inferior
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POSIBLES COMPLICACIONES
Dificultad para alimentarse
Dificultad para hablar
Problemas de comunicación
Problemas de visión
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LABIO LEPORINO
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Malformación caracterizada por la presencia
de una hendidura o separación en el labio
superior de la boca como resultado del
crecimiento incompleto de ambos lados del
labio durante la etapa temprana del
embarazo
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Normalmente, los tejidos que forman el paladar y
el labio superior se unen en el centro y tienen una
fusión. En el niño con labio leporino esta fusión
nunca ocurre. Un paladar partido o hendido es una
división en el cielo del paladar. Esto deja un
agujero entre la nariz y la boca
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DISTINTOS TIPOS Y FORMAS
Labio leporino de forma unilateral incompleta: presencia
de una hendidura en un lado del labio que no se extiende
hasta la nariz.
Labio leporino unilateral completo: en este caso, la
hendidura, que también se ubica a un lado del labio, se
extiende hasta la nariz.
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Labio leporino bilateral completo: es la
forma más severa puesto que compromete a
ambos lados del labio; y la hendidura se
extiende a toda la zona inferior de la nariz.
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CAUSAS
Pese a los avances médicos aún se desconoce la causa del
labio leporino. Muchos especialistas consideran que puede
atribuirse a una predisposición genética.
En la mayoría de los casos, no se sabe porque el desarrollo
del labio y el paladar no se termina adecuadamente. Las
mujeres parecen ser más afectadas que los hombres.
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TRATAMIENTOS
Psicología
Habla y lenguaje
Cirugía
Alimentación
Problemas del oído
Odontología