UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA

MIGUEL ALEMÁN VALDÉS

EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE02/03/15

Síndrome de SjögrenReumatología

CONCEPTO

• Enfermedad inflamatoria crónica que afecta las glándulas exocrinas, particularmente las lagrimales y salivales, disminuyendo las secreciones de las mismas. Ocasionando xeroftalmia y xerostomía y de otras mucosas; en ocasiones se acompaña de manifestaciones extraglandulares.

SÍNDROME DE SJӦGREN

Primario Secundario

Prevalencia: 0.5 a 1% *50 años

Más frecuente en

Proporción 9:1

ETIOPATOGENIA• Infiltrado linfocitario de las glándulas• la presencia de múltiples autoanticuerpos circulantes, • asociación son otras E. Autoinmunes y con marcadores del MHC

(genética)

Patogenia autoinmune

• Hepatitis C y VIH, asemejan al SS. • V. Epstein-Barr, herpes virus, enterovirus y retrovirus.Infecciosa ¿?

• Linfocitos T CD4+ activados (CD45RO+)• Linfocitos CD8+. (IFN-γ e IL-10 y quimiocinas).• Linfocitos B Autoanticuerpos (FR, AC anti-RO y anti-La).• NK.• Cél. Epitelio glandular producen IL-1, IL-6, TNF-α.

Histológicamente(Infiltrado

inflamatorio)

• Anti α-fodrina, anti M3R, anti-Ro/SSA y anti-La/SSBAutoanticuerpos

Desconocida

CUADRO CLÍNICOAusencia de lágrimas

• Irritación, ardor, sensación de cuerpo extraño y fotofobia.

• Pérdida de epitelio corneal y conjuntival, erosiones, ulceraciones hasta perforación ocular.

Sequedad Oral

• Sensación ardorosa que obliga a tomar líquidos constantemente, disfagia, fisuras linguales, disgeusia, caries.

• Crecimiento de parótidas y submaxilares, obstrucción ductal, estomatitis e infección agregada.

Manifestaciones extraglandulares

• Digestivas• Pulmonares• Renales• Neurológicas• Endócrinas • Reumáticas• Hematológicas• Incidencia aumentada

de trastornos linfoproliferativos (Linfomas MALT) o de células B.

La sequedad puede comprometer: mucosa nasal, faríngea, VRB, piel y mucosa vaginal.

ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE

Anemia Leucopenia Linfopenia Elevación de RFA

Hipergammaglobulinemia policlonal

Concentraciones bajas de C4

Complejos inmunes

circulantes

Ac anti-α-fondrina en40% adultos y 100% niños

IgA-48%IgG 39%

Ac anti-Ro, anti-La y anti-MR3. Ac antitiroideos

y antiducto salival.

Títulos elevados de factor

reumatoide

DIAGNÓSTICO

• Evidencia clínica de queratoconjuntivitis siica y xerostomía, corroboradas por pruebas que miden la secreción glandular, mediante biopsia de las glándulas salivales menores.

Prueba de Schirmer

+ si se humedece

<5mmPapel filtro en el espacio conjuntival

Prueba de rosa de

bengala o fluoresceí

na

Se deposita el colorante en la conjuntiva con escoriaciones o

ulceraciones puntiformes

Función salival

directamente la secreción

salival o gammagrafía.

SialografíaBiopsia de

labio 2 o más focos

de 50 o > linfos en 4mm2

TRATAMIENTO

OBJETIVOS

Daño ocasionado por la sequedad de

las mucosas

Manifestaciones extraglandulares

Xeroftalmía

metilcelulosa o derivadas de suero autólogo.

Xerostomía

• Abundantes líquidos, sustitutos de saliva o estimulantes del flujo salival.

• Prevención de caries.• Evitar fármacos

anticolinérgicosClorhidrato de

pilocarpina 20mg dividido

en 4 dosis diarias

CevimelinaTres veces al día a dosis de 30-60mg/día

Agonistas colinérgicos con efectos secundarios

Inflamaciones

recurrentes

AINEAntipalúdicos (Hidroxicloroquina o cloroquina)Dosis bajas de GC.

BIBLIOGRAFIA

• Ramos NF, Lom OH.Síndrome de Sjögren. En: Diagnóstico y tratamiento en reumatología. México. Manual moderno; 2008. p. 227-232.