SÍNDROME DE TAKOTSUBO EN

PACIENTE DIAGNOSTICADA

DE HIPERREACTIVIDAD

BRONQUIAL

América Gil Fuentes

MIR2 Neumología Hospital General Nuestra Señora del Prado

Talavera de la Reina

CASO CLÍNICO (I)

Mujer de 48 años

Fumadora activa de alto grado

Histerectomía y anexectomía derecha por metropatía hemorrágica y quiste ovárico derecho

Sin otros antecedentes relevantes

Trabajadora en el ámbito agrícola

CASO CLÍNICO (II)

Acude a urgencias por disnea brusca que describe como “episodio de asfixia” con datos asociados de HRB

Fibrilación auricular con RVR y elevación de MDM (TnI pico 2.3 y CK pico 231)

Acidosis respiratoria grave (Ph 7.07, pCO2 63mmHg, pO2 59mmHg)

Ingresa en UCI con diagnóstico inicial de IAM

CASO CLÍNICO (III)

Es trasladada a Unidad Coronaria de hospital de referencia

Ecocardiografía: función sistólica deprimida y aquinesia septoapical

Coronariografía: sin lesiones angiográficas

TAC torácico: descarta TEP agudo

Valorada por neumología de dicho centro que inicia tratamiento con salmeterol-fluticasona ante sospecha de hiperreactividad bronquial

Diagnóstico al alta: Síndrome de Takotsubo

SÍNDROME DE TAKOTSUBO (I)

Disfunción ventricular transitoria

Clínicamente indistinguible del síndrome coronario agudo, con

elevación enzimática y extensa acinesia anterior

Sin alteraciones significativas en las arterias coronarias y con

recuperación en pocas semanas de las alteraciones segmentarias de

la contractilidad

Mujeres entre 60-80 años sin FRCV

Relacionado con el estrés emocional y/o físico

La etiología es desconocida (miocarditis víricas, efecto tóxico directo de catecolaminas, espasmo coronario, trombosis coronaria transitoria y variaciones anatómicas DA)

SÍNDROME DE TAKOTSUBO (II)

24 horas tras el alta…

Acude a urgencias por nueva crisis asfíctica tras subir unos escalones

Hipofonía reciente y cambios en la voz

Disfagia para sólidos

Pérdida de fuerza puntual en mmss

Episodios asfícticos de repetición

Adecuado desempeño intelectual

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA 98/55 FC 75 Afebril

Saturación basal en decúbito 89%

Hipofonía y lenguaje escándido, leve ptosis palpebral bilateral, sin otra focalidad neurológica

C/C no adenopatías, no bocio, no aumento PVY, no masas

AC rítmica AP disminución moderada del MV con crepitantes restallantes en ambas bases, más audibles en base izquierda

Abdomen y extremidades sin alteraciones

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I)

Hemograma: 8900L (91%N), Hb 15.3, Hto 44.2%, VCM 92.8, 273000 plaq

Coagulación: AP 100% TTPA 27 dímero-D 128

Bioquímica: creat 0.57, FG >60, gluc 130, Ca 10.3, Na 142, K 4.7, Mg 2.5,

ALT 58, AST 20, CPK 35, FA 113, GGT 272, LDH 283. PCR 4.6. TSH

0.33. TnI 0.066

GAB a su llegada a urgencias: pH 7.67, pCO2 19, pO2 77, Sat 98%

Marcadores inmunológicos negativos (ANA -, FR 8.5)

Rx de tórax: infiltrado residual en LII. Tenue patrón intersticial periférico en

ambos lóbulos inferiores. Atelectasia laminar en base derecha y aumento

del ICT

Electrocardiograma: RS a 86 lpm. HBAI

Ecocardiografía: dentro de la normalidad. Recuperación de la función

ventricular con normalización de la función sistólica global y segmentaria.

No IM significativa. FEVI 68%

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(II)

TACAR: tractos fibrosos cicatriciales pleuropulmonares bibasales, atelectasia subsegmentaria posterobasal dcha. Tractos fibrosos en vértice derecho. Ligera dilatación del esófago en su tercio medio. Bronquiectasias aisladas

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(III)

Fibrobroncoscopia: lesión polipoidea vegetante de gran tamaño en parte izquierda de epiglotis que afecta a cartílago aritenoides. Engrosamiento en región media de aritenoides derecho. La mucosa próxima también aparece engrosada. Cuerdas vocales libres y móviles. Resto de exploración sin alteraciones. Se realiza BAL en LID del que no se obtiene aislamiento microbiológico

TAC cuello: Tumoración supraglótica izquierda bien circunscrita 3.5x1.5x2.2 cms, que afecta a la epiglotis y al pliegue ariepiglótico izquierdo. No afectación de cuerdas vocales

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(IV)

Espirometría forzada basal: FEV1/FVC 79% FEV1 2090 cc (76%) FVC 2640 cc (74%) PBD: positiva

Test de difusión CO: DLCO 7.59 (94%) KCO 1.80 (100.5%)

Pletismografía: TLC 5.12 (103%) RV 2.27 (132%) ITGV 97.6% R tot 103.8%

PIM 26 cmH2O PEM 39 cmH2O

GAB al alta: pH 7.38 pO2 85 pCO2 44 SBC 25

Poligrafía cardiorrespiratoria (oxígeno a 1 lpm por satO2 <87% desde los 30 min de estudio): IAH 25.8 CT90 6.1%

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(V)

Tránsito esófagogástrico: atonía esofágica en tercio superior y medio. Paso de pequeña cantidad de contraste al árbol traqueal, con acceso de tos. Resto de la exploración sin alteraciones

Ante la sospecha de disfagia orofaringea funcional y alteración de la musculatura respiratoria en el contexto de probable enfermedad neuromuscular y tumoración glótica, realizamos finalmente electromiograma

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(VI)

MUSCULOS

EXPLORADOS ACTIVIDAD ESPONTANEA POT. UNIDAD MOTORA MAX.ESFUERZO

FIB. POS. FAS. SALV. AMP. DUR. POLIF. PATRON AMP.

1er. INTEROSEO I - - ++ N/ + IR

EXTENSOR COMUN

DEDOS I - - ++ + I precoz

Electromiograma: Estudio de conducción de MSI normal. En registro con aguja, abundantes descargas miotónicas en músculo interóseo izquierdo y músculo extensor común de los dedos. En análisis de potenciales de la unidad motora, se detectan alteraciones miopáticas más evidente en músculo extensor de los dedos con patrón interferencial precoz. Hallazgos compatibles con distrofia miotónica

Estudio molecular pendiente al alta

EN RESUMEN…

Se trata de una mujer de 48 años que ingresa por cuadros asfícticos de etiología multifactorial y neumonía

Tras estudio se establece la sospecha de enfermedad neuromuscular, con diagnóstico de distrofía miotónica en el EMG e hipoventilación nocturna relevante

Además, trastorno de la deglución y compromiso parcial de la VAS por lesión epiglótica de apariencia benigna, con la sospecha de que el cuadro neumónico fuera de naturaleza aspirativa. Valorada por ORL se decide resección precoz

Se inician cambios en el régimen dietético, soporte VMNI y oxigenoterapia nocturna, con gasometría normal en vigilia

DIAGNÓSTICOS AL ALTA

DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

QUISTE EPIGLÓTICO Y RESECCIÓN PRECOZ

NEUMONÍA DE PROBABLE ETIOLOGÍA ASPIRATIVA

DISFAGIA OROFARINGEA FUNCIONAL

SAHS MODERADO. HIPOVENTILACIÓN NOCTURNA QUE PRECISA DE SOPORTE VENTILATORIO

SINDROME DE TAKOTSUBO

DISTROFIA MIOTÓNICA DE

STEINERT (I)

Distrofia muscular más frecuente en adultos (P 1/8.000)

Hereditaria AD, expansión del triplete (CTG) en el cromosoma 19

Fenómeno de anticipación

Forma congénita, muerte fetal o neonatal, sd. hipotónico, disfagia, distrés respiratorio y retraso mental en el 60%

Formas del adulto, 20-30 años con supervivencia hasta 50-60 años. Fallecen por cardiopatías e infecciones pulmonares

DISTROFIA MIOTÓNICA DE

STEINERT (II)

Clínica miotonía, facies miopática inexpresiva, ptosis y atrofia de los músculos temporales, compromiso de los músculos faringo-laríngeos (disfagia, voz nasal) y alteración de la motilidad esofágica

Puede haber insulinorresistencia, cataratas, alopecia frontal, retraso mental, alteraciones de la conducción cardiaca, con mayor riesgo de arritmias y muerte súbita

En varones infertilidad (atrofia testicular) y en mujeres portadoras complicaciones obstétricas

DISTROFIA MIOTÓNICA DE

STEINERT (III)

Diagnóstico: examen ocular identifica las cataratas, EMG muestra trazado típico de la miotonía y se confirma mediante análisis genético

El pronóstico depende de la repercusión cardiaca y respiratoria, las anomalías severas del ECG y las taquiarritmias auriculares son predictores independientes de muerte súbita

Las arritmias suelen ser la primera manifestación cardíaca de la enfermedad (hasta el 50%), se produce degeneración del tejido de conducción con retraso en el sistema His-Purkinje, se han descrito bradicardia sinusal, bloqueo AV, fibrilación y flutter auriculares y taquicardia y fibrilación ventriculares

DISTROFIA MIOTÓNICA DE

STEINERT (IV)

Las complicaciones pulmonares son multifactoriales y causas frecuentes de morbimortalidad

Se produce debilidad de los músculos respiratorios y alteración de la regulación respiratoria a nivel central, con hipoventilación global, microatelectasias, reducción en la compliance pulmonar, disminución de la respuesta ventilatoria frente al dióxido de carbono, disminución de la capacidad para toser y reducción de la capacidad residual funcional (CRF)

Estos pacientes son, por tanto, subsidiarios de recibir medidas de soporte ventilatorio para el tratamiento del fracaso respiratorio crónico

VMNI EN LA IRC

Mejoría del intercambio gaseoso, mejoría de la función muscular y de la cantidad y calidad del sueño, así como la disminución de los síntomas respiratorios

Descanso de los músculos respiratorios crónicamente fatigados y consiguiente mejoría de su función

Disminución del trabajo respiratorio por aumento de la compliance al desaparecer microatelectasias pulmonares por efecto de la presión positiva

Regulación del centro respiratorio a un umbral más bajo de PaCO2 por la corrección de la hipoventilación crónica

MUCHAS GRACIAS