Síndrome ictérico

Síndrome IctéricoHiperbilirrubinemias

Dr. Tamayo de la Cuesta José Luis MB Gastroenterología Expositora: Bojórquez García Dora Herminia R1MI

http://www.google.com.mx/url?sa=i&rct=j&q=hospital+civil+de+culiacan&source=images&cd=&cad=rja&docid=MtZy2FLnHbsOUM&tbnid=LRC1PMsOpHT2VM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.brandsoftheworld.com/logo/hospital-civil-de-culiacan&ei=63N3UcPeBeqqiAK-1IGQAg&bvm=bv.45580626,d.cGE&psig=AFQjCNHMLNURI7WRjFo2NVQ1oaD4DPIzxw&ust=1366869343759363

Contenido

Definición Metabolismo de la Bilirrubina Fisiopatología Clasificación de la Ictericia Etiología en general Cuadro Clínico Interrogatorio Exploración física Estudios de laboratorio Estudios de Imagen

Situaciones Clínicas Especiales Enfermedad de Gilbert. Enfermedad de Crigler-Najjar. Enfermedad de Dubin-Johnson. Enfermedad de Rotor. Colestasis Algoritmo Diagnóstico Conclusiones

Definición:Ictericia Pigmentación amarilla de piel, escleras, mucosas y

líquidos corporales debida a acumulación de bilirrubinas en sangre.

No es diagnóstico sino manifestación clínica Hiperbilirrubinemia NORMAL: bilirrubinas totales (BT) en sangre = 0.3-

1mg/dL80% bilirrubina indirecta (BI) o no conjugada; el resto bilirrubina directa (BD) o conjugada. Clínicamente detectable si BT supera 2.5mg/dL

Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,

2013.

DefiniciónBilirrubina Pigmento tetrapirrólico proveniente del metabolismo del grupo

“hem” de la hemoglobina. Se producen de 250 a 300 mg/día. 70 a 80% procede de la degradación de la hemoglobina de

eritrocitos envejecidos. El resto de la eritropoyesis ineficaz y catabolismo de hemoproteínas

tisulares.

James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482

Fisiopatología

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Vía de Metabolismo de Bilirrubinas

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Diagnóstico diferencialde la ictericia Pseudoictericia Carotenemia: piel adquiere tinte amarillento debido a la ingesta

excesiva de carotenos (zanahoria, papaya, tomates, calabaza amarilla, chabacano, pimiento rojo, salmón)

Otros: Pigmentación por quinacrina, exposición prolongada a fenoles, uso de fluoresceína sódica, pigmentación por uremia y mixedema, xantomatosis difusa de la piel, lycopenemia.

Clave diagnóstica: No tiñen escleras.

Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24

Clasificación de las ictericias

Ictericia por aumento de la bilirrubina no

conjugada.• Aumento de la

producción de bilirrubina.

• Hemólisis.• Eritropoyesis ineficaz.• Alteración de la

conjugación de la bilirrubina.

• Enfermedad de Gilbert.

• Enfermedad de Crigler-Najjar.

Ictericia por aumento de la bilirrubina

conjugada.• Sin colestasis.• Enfermedad de

Dubin-Johnson.• Enfermedad de Rotor.• Colestasis

intrahepáticas.• Colestasis

extrahepáticas.

Ictericia mixta

• Alteración de la función hepatocelular.

• Daño hepatocelular agudo o subagudo.

• Enfermedad hepatocelular crónica.

Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª

Ed.

Etiología

Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34

Cuadro clínico

El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia.

Cuadro clínico depende de la causa. Buena historia clínica y examen físico. Luego se procede con análisis de laboratorio, estudios de imágenes.


Interrogatorio

Sexo Edad Antecedentes familiares Dolor abdominal (características) Náusea/vómito Malestar general, fiebre o escalofríos,

prurito Pérdida o aumento de peso Medicamentos o remedios naturistas Ocupación (exposición) Antecedentes quirúrgicos o

transfusionales

Tiempo evolución ictericia (continua o intermitente)

Embarazo. Viajes Uso de alcohol, drogas e

historia sexual (f. riesgo) Tatuajes o “piercings” Otras enfermedades


Exploración físicaPatrones de Ictericia Amarillo pálido (ictericia flavínica)Coexistencia de anemia e ictericia leve = ictericias hemolíticas. Amarillo rojizo (ictericia-rúbinica)Lesiones hepatocelulares. Tinte verde aceituna (ictericia verdínica)Colestasis. Amarillo pardusco (ictericia melánica)Colestasis crónicas; la formación de melanina es estimulado por las concentraciones elevadas de bilirrubina, hay prurito y lesiones de rascado.


Exploración física

Dolor abdominal Datos de hepatopatía crónica (telangiectasias, ascitis, ginecomastia,

petequias) Hepato o esplenomegalia? Exploración neurológica (encefalopatía y asterixis) Otros datos: anillos de Kayser-Fleischer, xantomas, xantelasmas y

vesícula biliar palpable


LaboratorioIniciales Distinguir entre elevación de BI o BD. EGO (barato, fácilmente disponible) para determinar bilirrubinas en

orina. Bilirrubinuria significa que hay elevación de BD; ausente pensar en

aumento de BI. PFH completas: BT, BI, BD, GGT, F. Alcalina, AST o TGO y ALT o TGP,

LDH, albúmina, globulinas, TP


2013.

LaboratorioOtros… BH con reticulocitos Química sanguínea y electrolitos séricos (valorar el estado general) Prueba de Coombs, frotis de sangre y haptoglobinas Panel de hepatitis viral Autoanticuerpos (antimitocondria, anti-ML, anti-LKM, ANA, ANCA) Niveles séricos de medicamentos, toxinas o drogas (Ej. Acetaminofeno) Ceruloplasmina, cobre en orina α1-antitripsina, electroforesis de proteínas, Hierro, transferrina y ferritina Marcadores tumorales (α-fetoproteína, ACE, CA 19-9)


2013.

Valores normales y generalidades de enzimas

Aminotransferasas. Fosfatasa Alcalina Gammaglutamil

Transpeptidasa

Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24

Síndromes Clínicos


2013.

Estudios de Imagen

Icte

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Hosp

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clín

ica. 2

ª Ed

.

Biopsia Hepática

Estándar de oro. Diagnóstico de todas las hepatopatías. Arquitectura lobulillar y celular. Carga de hierro y cobre. Integridad de conductillos biliares. Presencia de fibrosis, inflamación, infiltración y mitosis

James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482

Situaciones Clínicas Especiales

INDISPENSABLE descartar causas que pueden poner en riesgo la vida del paciente:

Falla hepática fulminante Colangitis aguda Hemólisis masiva Intoxicación por acetaminofén Hígado graso del embarazo Hiperbilirrubinemia neonatal severa (kernícterus)


2013.

Falla hepática fulminante

Presencia de encefalopatía progresiva con o sin coagulopatía.

Puede presentarse en:• Hepatitis tóxica (acetaminofeno; requiere N-acetil cisteína en las primeras 8 h)• Hepatitis virales (virus A en adultos; virus E o VHS en embarazadas)• Hígado Graso del Embarazo

Requieren manejo por especialista, en Unidad de Cuidados Intensivos. Ideal en centros especializados que cuenten con posibilidad de trasplante hepático.


2013.

Colangitis Aguda

Infección secundaria a obstrucción de la vía biliar

•Ictericia, fiebre con o sin escalofríos y dolor abdominal en cuadrante superior derecho (Triada de Charcot)

•Pueden presentarse además alteraciones del estado de conciencia y hemodinámicas (Pentada de Reynolds)

•Requiere antibioticoterapia y drenaje urgente de la vía biliar.


2013.

Embarazo

Descartar Hiperemesis Gravídica:o Primer trimestreo Presentan vómito, deshidratación Colestasis Intrahepática del Embarazo:o Tercer trimestreo Presentan prurito intenso y riesgo de pérdida fetal Hígado Graso del Embarazo:o MUY GRAVEo Tercer trimestreo Progresa rápidamente a falla hepática fulminante;o Alta mortalidad materna y fetal (requiere terminación inmediata del embarazo)


2013.

Otras…

Pacientes con trasplante hepático:o Descartar obstrucción de la vía biliar, rechazo del injerto,

infección y toxicidad por medicamentoso Disfunción del injerto puede llevar a falla hepática

fulminante

Hemólisis masiva:o En síndrome anémico severo solicitar interconsulta al

especialista para su manejo definitivo


2013.

Enfermedad de Gilbert.

Frecuente 2-5% de población Benigno Aumento moderado de bilirrubina indirecta (<5mg/dl) No hemólisis Biopsia hepática normal


Ed.

Dieta Famis de

24 h

Aumento de BI 50%

porencima de

basal.

Enfermedad de Crigler-Najjar.


Ed.

AR

TIPO I: PARCIALTIPO II: ABSOLUTA

Rara

Desde nacimient

oDéficit severo de

Glucoroniltransferasa

I: No BD en bilis ni sangre

30 mg/dl, muerte 1er año

Kernícterus

II:Benign

a???

Mantener 26

mg/dl

FenobarbitalFototerapia

Enfermedad de Dubin-Johnson.

Rara AR Ambos sexos


Ed.

Pigmento granular, amarillento dentro de las células hepáticas, principalmente alrededor de la vena central. l0x.

Defecto de transporte

intrahepatocitario de bilirrubina

y bromosulftaleín

a

Alteración de metabolismo de coproporfirinas

Bilirrubina oscin 2-5mg/dl.

PFH normales.

Enfermedad de Rotor.

AR Rara Aumento de

bilirrubina conjugada de tipo fluctuante.

Asintomáticos.


Ed.

Defecto en

excreción de BD al

árbol biliar

Etiología??Benigna??

PigmentosFocos

necróticosFibrina

2-5 mg/dlCoproporfiria

s urinarias

Dolor abdominalEpigastralg

iaFiebre

Colestasis Síndrome clínico y bioquímico caracterizado por la presencia de

prurito, ictericia y elevación sérica de la fosfatasa alcalina, secundario a un trastorno excretor de la bilis y los aniones orgánicos.

I. Intrahepática: alteración está en hepatocito o vías biliares situadas en interior de parénquima hepático.

II. Extrahepátia: obstrucción es posterior a la salida de las vías biliares del hígado

Aguda Crónica


Ed.

Colestasis intrahepática

Etiología

Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.

Aguda• Hepatitis vírica.• Hepatitis tóxica.• Colestasis pura

por fármacos.• Colestasis benigna

postoperatoria.• Asociada a

infecciones bacterianas

Crónica del adulto.• Cirrosis biliar

primaria.• Hepatitis

autoinmune (forma colestásica).

• Colangitis esclerosante.

• Colangiocarcinoma.

Crónica Infantil• Atresia biliar.• Déficit de α-1-

antitripsina.• Displasia

arteriohepática.• Enfermedad de

Caroli.• Enfermedad de

Byler.

Otras• Recurrente del

embarazo.• Idiopática

recurrente benigna.

• Causas menos frecuentes.

• Sarcoidosis.• Enfermedad de

Hodgkin.• Insuficiencia

cardiaca.• Amiloidosis.

Colestasis extrahepáticaEtiología

Coledocolitiasis. Neoplasia de la cabeza del páncreas. Neoplasia de vías biliares. Lesiones inflamatorias de los conductos

biliares. Pancreatitis. Causas menos frecuentes:❱❱ Hemobilia.❱❱ Parásitos.❱❱ Quiste de colédoco.❱❱ Divertículo duodenal.


Ed.

Fármacos que pueden ocasionar colestasis.

Hepatitis Colestásica Ácido paraaminosalicílico Sulfamidas Busulfán Desipramina Clorpromacina y derivados Hidantoínas Alopurinol Propoxifeno Oxacilina Indometacina Cloranfenicol Estolato de eritromicina Oleandomicina

Colestasis Pura Colestasis pura Metiltestosterona Noretandrolona Oximetalona Metilestrenolona Etinilestradiol Anovulatorios Nitrofurantoína Clorpropamida Tolbutamida


Ed.

ICTERICIA

ANAMNESISEXAMEN FISICO

DATOS DE LABORATORIO

HIPERBILIRRUBINEMIANO CONJUGADA

PRUEBAS HEPATICASANORMALES

Insuficiencia cardiacaCirrosis hepática

Hepatitis crónica persistenteHipertiroidismo

PRUEBAS HEPATICASNORMALES

EXCESO DE PRODUCCIONDE BILIRRUBINA

Anemias hemolíticasEritropoyesis ineficaz

Reabsorción de hematomasInfarto tisular masivo

ALTERACION EN LA CAPTACION

FármacosSíndrome de Gilbert

DISMINUCIONCONJUGACIÓN

FármacosHipertiroidismo

Síndrome GilbertSíndrome Crigler-Najjar

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

PRUEBAS HEPATICASNORMALES

PRUEBAS HEPATICASANORMALES

Síndrome de Dubin-JohnsonSíndrome de Rotor TRANSAMINASAS >FOSFATASA

HEPATOCELULAR

FOSFATASA>TRANSAMINASAS

COLESTASICO

SINTOMATICO ASINTOMATICO

TRANSAMINASAS >10 VECES LO NORMAL

Hepatitis viral agudaHepatitis tóxica

Hepatitis isquémica (shock, Budd-Chiari)Hepatitis bacteriana (fiebre Q, leptospirosis)

Enfermedad de WilsonHepatitis autoinmune.

TRANSAMINASAS <10VECES LO NORMAL

AST>ALT

Hepatopatía alcohólicaMiopatíasHemolisisEnfermedad tiroidea

ALT>AST

Hepatopatía aguda en fase inicial, remisión o leve.Esteatosis no alcohólica., Cirrosis hepática, Hepatitis crónica (B, C, autoinmune), Hemocromatosis, Enfermedad de Wilson, Déficit alfa-1-antitripsina, Porfiria, Medicamentos/toxicos, Afectación hepática en enfermedades sistémicas, Hepatocarcinoma, Colestasis

HEPATOCELULAR

ASINTOMATICO

Historia clínicaExploración físicaMarcadores víricos

Ecografía abdominal

HBsAg positivo

HEPATITIS B

PresenciaAnti-VHC

HEPATITIS C

MARCADORES VIRICOSNEGATIVOS

Determinar HBeAg, anti-Hbe,

Anti-HBc, ADN-VHB,Anti-VHD, ARN-VHD

DeterminarARN-VHC, carga vírica

genotipo

Valorar biopsia hepática

Abstinencia alcoholPerdida de peso

Supresión de medicamentosControl diabetes mellitus

Control hiperlipidemia

Normalizacióntransaminasas

Persiste hipertransaminasemia

Parámetros metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, cupruriaAlfa-1-antitripsina, uro y coproporfirinas, autoanticuerpos

Anticuerpos antigliadina y antiendomisio, serologia VEE, CMV, herpesValorar biopsia hepática

COLESTASIS

ECOGRAFIATAC ABDOMEN

DILATACIONVIA BILIAR

VIA BILIARNO DILATADA

COLESTASISEXTRAHEPATICA

ColedocolitiasisColangitis esclerosante

PancreatitisSarcoidosisTuberculosis

Síndrome de MirizziHemobiliaParásitos

Quiste de colédocoDivertículo duodenal

Disfunción esfínter de OddiNeoplasia cabeza páncreas

Neoplasia vía biliarTumor ampolla de VaterAdenopatías tumorales

CPRE

COLESTASISINTRAHEPATICA

AGUDA

Hepatitis víricaHepatitis alcohólica

Esteatohepatitis no alcohólicaFármacos

SepsisNutrición parenteral total

REVISAR FARMACOSPRUEBAS SEROLOGICAS

BIOPSIA HEPATICA

CRONICA

Cirrosis biliar primariaColangitis esclerosante primariaColangiopatía autoinmuneColestasis crónica por fármacosRechazo crónico transplante hepáticoTransplante medula óseaInfiltración hepática (amiloidosis, linfoma)Síndrome de AlagilleEnfermedad de CaroliDuctopeniaHepatitis autoinmune colestásicaColangiopatía del sidaColestasis recurrente benignaIctericia recurrente del embarazo

REVISAR FARMACOSPRUEBAS SEROLOGICASAUTOANTICUERPOSCPRE, BIOPSIA HEPATICA

Tratamiento Inicial

Dirigirse a enfermedad de base

Medidas terapéuticas útiles en diversos casos:

1. Colestasis: vitaminas A, D, E y K; calcio, vitamina D y fijadores del calcio (bifosfonatos) para prevención de osteoporosis.2. Prurito: Síntomas más molestoColestiramina, fenobarbital, ácido ursodeoxicólico y rifampicina.3. Obstrucción de la vía biliar: antibiótico para prevenir o en su caso tratar la colangitis aguda. Asegurar drenaje de la vía biliar a a través de CPRE, CPTH o cirugía.


2013.

Conclusiones1. Múltiples etiologías.2. Historia clínica y Exploración física son

fundamentales para clasificarla.3. Estudios de laboratorio y gabinete juiciosamente

ordenados permiten llegar al diagnóstico. 4. Hiperbilirrubinemia prehepática – intrahepática –

obstructiva.5. Descartar condiciones clínicas que comprometen la

vida.

Síndrome ictérico

Health & Medicine

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