CAPÍTULO VI

SÍNDROMES DE SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

Dr. José Bustamante Medina.

SÍNDROMES DE SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

1. SÍNDROME ANÉMICO

DEFINICIÓN

La anemia se define como la disminución de la masa eritrocitaria y como la disminución de la concentración de hemoglobina circulante en el organismo por debajo de los límites considerados como normales. Tanto la masa eritrocitaria como la hemoglobina son reguladas por la eritropoyetina, ésta a su vez, por el contenido tisular de oxígeno de las células peritubulares del riñón.

Para la valoración de la anemia hay que tener en cuenta la concentración de hemoglobina, la misma que varía según el volumen plasmático, pudiendo encontrarse falsos aumentos o disminuciones por hemoconcentración o hemodilución. Para su interpretación correcta se deben conocer los valores hematológicos normales, los mismos que, dependen de factores fisiológicos y ambientales y varían en hombres, mujeres, niños, adultos y personas de la tercera edad, en éstos últimos, se ha visto una disminución de hemoglobina por descenso de su eritropoyetina..

CLASIFICACIÓN

La anemia se puede clasificar de acuerdo un criterio morfológico y otro fisiopatológico, cada uno presenta ventajas y desventajas, puesto que, no existe una clasificación ideal.

MORFOLÓGICO. Se realiza de acuerdo al tamaño del eritrocito, el que se mide por el VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (V.C.M.) cuyo valor normal es de 80 a 96 fl (fentolitros) y se divide en:

MACROCÍTICA: VCM más de 96 por déficit de ácido fólico, vitamina B12, alcoholismo, hipotiroidismo, antifolatos.

NORMOCÍTICA: VCM 80 a 96 tenemos las anemias hemolíticas, aplasia medular, estados iniciales de la anemia ferropénica, hemorragias agudas.

MICROCÍTICA: VCM menor a 80, déficit de la síntesis de hemoglobina, de hierro, enfermedades crónicas, cáncer, talasemias.

FISIOPATOLÓGICO. De acuerdo al mecanismo de producción, se divide en CENTRAL Y PERIFÉRICA:

CENTRAL: por defectos en la producción de glóbulos rojos, por ejemplo, las hipoplasias y aplasias medulares.

PERIFÉRICA: por un aumento en las pérdidas o incremento en la destrucción, por ejemplo, anemias hemolíticas, por hemorragias.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

La anemia no es una enfermedad en sí mismo, sino un indicador de enfermedad subyacente, por lo tanto, debemos realizar una buena anamnesis y examen físico y correlacionarlos con los datos de laboratorio, a fin de determinar su causa. Para su valoración se deben considerar los siguientes aspectos:

ANTECEDENTES FAMILIARES: que nos orientan a un problema hereditario, por ejemplo, las anemias hemolíticas.

ANTECEDENTES DE USO DE DROGAS: tabaco, alcohol, uso de medicamentos.

EXPOSICIÓN LABORAL: ambientes de trabajo, uso de plomo, disolventes, etc.

ANTECEDENTES DE INFECCIONES: paludismo, VIH, hepatitis. ANTECEDENTES DE: cirugías, parto, abortos, embarazo.

Los síntomas y signos son muy variados, depende de la magnitud y velocidad de la pérdida de sangre, de la edad, del estado general del paciente, etc.

Las hemorragias agudas, dependiendo de la cantidad de sangre perdida, pueden ser asintomáticas o sintomáticas cuando la pérdida es superior al 40% de la volemia y encontraremos: hipotensión arterial, taquicardia, piel fría y húmeda, ansiedad respiración irregular, shock hipovolémico.

En las anemias crónicas, van a depender de la causa subyacente, podremos encontrar: disnea de esfuerzo, palpitaciones, dolor óseo, pica, palidez, glositis, etc.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Para confirmar una anemia hay que demostrar la disminución de la cifra de hemoglobina en sangre.

Análisis hematológico básico: recuento de hematíes, cuantificación de hemoglobina, índices eritrocitarios en los modernos contadores automáticos.

Reticulocitos: reflejan la respuesta medular. Frotis de sangre periférica. Hierro sérico, ferritina. Biopsia de médula ósea.

CAUSAS

1.1. Anemia Aplásica

También denominada aplasia medular, se caracteriza por una disminución importante de una o de todas las series hematopoyéticas, manifestada en sangre periférica por pancitopenias, bancitopenia, o monocitopenia.

Relacionados con la eritrocitopenia, encontramos signos de anemia, Palidez, astenia, disnea, etc. Por la leucopenia, trastornos infecciosos manifestados por fiebre. Debido a la trombocitopenia, signos de hemorragias.

1.2. Anemias por Enfermedades Crónicas.

Se relaciona con enfermedades crónicas de tipo inflamatoria, infecciosa, neoplasica de evolución crónica; el denominador común de esta patología se encuentra asociado con los mediadores de la respuesta inmune e inflamatoria en los que se encuentran niveles elevados del factor de necrosis tumoral, interleuquina 1, interferón, que produce acortamiento de la vida media del eritrocito, inadecuada respuesta de eritropoyetina, bloqueo en la utilización del hierro por el sistema reticuloendotelial.

1.3. Anemias Megaloblásticas

Se producen por alteraciones en la síntesis de ADN. Deben su nombre a la maduración anormal de las células hematopoyéticas denominadas megaloblásticas, la causa más frecuente es la deficiencia de vitamina B12, y/o ácido fólico, alcoholismo y en menor porcentaje a los medicamentos que interfieren con la absorción de ácido fólico como el metotrexate, pirimetamina, sulfasalacina, trimetroprim; y otras causas como pérdida masiva de sangre.

1.4. Anemias Hemolíticas

Formas de anemia por destrucción de los glóbulos rojos, que puede estar mediada por anticuerpos, procesos infecciosos, entre otros.

Las causas más frecuentes son: anticuerpos calientes y fríos, idiopática, asociada a procesos linfoproliferativos, lupus eritematoso sistémico, infecciones (paludismo, sepsis), neoplasias, uso de altas dosis de penicilina.

1.4. Anemias Ferropénicas

Se producen por incremento en los requerimientos de hierro: embarazo, lactancia materna, estados fisiológicos en los que la necesidad diaria es el doble de lo normal. Se produce también por un exceso en las pérdidas y alteraciones en la absorción.

AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS: necesidad de 1,5 a 2 g.: en embarazo, mujer en edad fértil, hemorragias durante el parto, aborto, lactancia materna. En niños la necesidad diaria es cuatro veces superior.

EXCESO DE PÉRDIDAS: hemorragias: sangrado digestivo crónico por úlceras, gastritis, consumo de AINES, parasitosis como anquilostomiasis, tumores uterinos, prótesis valvulares.

ALTERACIONES EN LA ABSORCIÓN: dietas insuficientes, gastrectomías, enteritis, regional, trastornos en el metabolismo del hierro.

2. POLIGLOBULIAS

DEFINICIÓN

Es el aumento del volumen eritrocitario, cuando las cifras de hematocrito son superiores a 55 mg/100 en varones y 50 mg/100 en mujeres, hemoglobina de 18.5 y 17.5 respectivamente.

FISIOPATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

Aparentes o seudopoliglobulias. Primarias. Secundarias. Idiopática o Policitemia Vera.

APARENTES: se presentan en casos de obesidad, uso de diuréticos, deshidratación, hipertensión arterial, en fumadores, por estrés psicológico, alteraciones pulmonares.

PRIMARIAS: por defecto intrínseco de la eritropoyesis, debido a problema hereditario, de

tipo familiar, que se encuentra asociado a otros síndromes mieloproliferativos crónicos.

SECUNDARIAS: ocurre en respuesta a un incremento de eritropoyetina por un estímulo fisiológico o patológico, pueden ser hereditarias, por isquemia renal que estimula la producción de eritropoyetina, producción ectópica en el caso de neoplasias.

POLICITEMIA VERA: es un trastorno mieoloproliferativo, neoplásico asociado a un incremento de la producción de eritrocitos, es raro en nuestro medio, frecuente en la raza negra y judíos.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

Cefalea, disnea, vértigo, dolor precordial, facies pletórica, hepatomegalia, esplenomegalia, dedos hipocráticos.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Sangre: hemoglobina, hematocrito. Determinación de eritropoyetina. Rx de tórax. Ecografía abdominal.

3. ALTERACIONES DE LOS LEUCOCITOS

En esta parte nos referiremos a los trastornos en el número de leucocitos, los procesos mielodisplásicos (leucemias) síndromes mieloproliferativos leucemias crónicas.

LEUCOCITOSIS: incremento en el número de leucocitos en sangre periférica de acuerdo a edad, sexo y condición fisiológica, pueden ser fisiológicos o patológicos:

Fisiológicos: temperaturas extremas, estrés, ejercicio físico, embarazo.

Patológicos asociadas a neutrofilia: infecciones, necrosis tisular (infarto de miocardio).

LEUCOPENIAS: descenso por debajo de valores normales. Haremos referencia a las neutropenias.

3.1. Alteraciones de los Granulocitos

3.1.1. Agranulocitosis

Pueden ser, primarias o idiopáticas, y secundarias.

PRIMARIAS: congénitas

SECUNDARIAS: postinfecciosas, fármacos antineoplásicos, autoinmune, (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), hiperesplenismo, trastornos metabólicos, acidosis, deficiencia nutricional.

Los síntomas y signos de la agranulocitosis dependen del número de leucocitos y de las

enfermedades de base, la principal manifestación es la predisposición a infecciones acompañadas de fiebre y con disminución de la respuesta inflamatoria, por lo tanto, no existe rubor, calor, inflamación.

3.1.2. Leucemias Agudas

Son neoplasias derivadas de las células hematopoyéticas, que proliferan inicialmente en médula ósea antes de diseminarse a sangre periférica, bazo, ganglios linfáticos y a otros tejidos.

Para el diagnóstico de leucemias agudas se requiere la demostración de células leucémicas (blastos en médula ósea, sangre periférica u otros tejidos, mediante técnicas de inmuno citoquímicas, biología molecular). Se clasifican en leucemias mieoloblásticas agudas y en linfoblásticas agudas.

Valoración. La principal manifestación está en relación con las citopenias: anemia, leucopenia, trombocitopenia, hepatomegalia, esplenomegalias por infiltración, síndrome de desgaste general, artritis.

3.1.4. Leucemia Linfocítica Crónica La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un trastorno linfoproliferativo clonal, caracterizada por la proliferación linfocitaria B. Es la leucemia más frecuente en los países occidentales, que representan el 25 y el 30% de todos los pacientes leucémicos. La edad media de presentación de la enfermedad es en mayores de 50 años de edad, mas frecuente en hombres que en mujeres en una relación de 2:1.

La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero pueden presentar, anemia, adenomegalias, agrandamiento del bazo de hígado, así como hemorragias y complicaciones infecciosas que requieren atención médica. Rai et al. Sugirió que las persistentes linfocitosis en sangre periférica con un recuento de más de 15.000 leucocitos por mm y una celularidad linfocitaria en médula superior al 40% son hallazgos esenciales para su diagnóstico.

4.- SINDROME MIELOPROLFERATIVO

CONCEPTO: es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas, que se caracterizan por una mieloproliferación monoclonal descontrolada, que involucra a varias líneas celulares, como son eritrocitos, plaquetas, serie blanca, que afecta la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de diferenciación.

CLASIFICACION:

En la actualidad según la organización Mundial de la salud (OMS) incluye los siguientes padecimientos como enfermedades mieloproliferativos crónicos:

Leucemia Mieloide Crónica cromosoma Filadelfia positivo. Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis Primaria

Leucemia neutrofilica crónica. Sindromes mieloproliferativos no clasificados

La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos los mecanismos fisiopatológicos existe un trastorno en el crecimiento clonal expansivo de una célula progenitora o de varios de los elementos celulares circulantes en el torrente sanguíneo.

LEUCEMIA MIEOLOIDE CRONICA: (LMC) Se caracteriza por una sobreproducción incontrolada de células progenitoras hematopoyéticas primitivas mieloides. Fue la primera enfermedad humana donde una alteración cromosómica, que se denomina cromosoma Filadelfia se relacionó con la leucogenesis presente en un 95 % de casos.

La LMC tiene una incidencia de 1 a 2 por 100.000 habitantes por año, afecta a personas mayores de 50 años, y se diagnostica en más de un 50 % en exámenes de rutina. Los síntomas más frecuentes que presenta son, de desgaste general, sensación de plenitud abdominal, purpuras, hemorragias, al examen físico encontramos esplenomegalia en un 95 % y hepatomegalia en un 50%.

POLICITEMIA VERA: Se trata de una enfermedad de baja incidencia en nuestro medio, de inicio insidioso, curso crónico y de causa desconocida, caracterizada por proliferación excesiva y sostenida en la medula ósea de células eritroides, y se expresa por un aumento absoluto del volumen eritroide.

TROMBOCITEMIA ESENCIAL: Se caracteriza por una proliferación excesiva de megacariocitos y una trombocitosis importante, con un curso relativamente favorable, igualmente son hallazgos en exámenes de rutina, los pacientes en su mayoría son asintomáticos, los síntomas fundamentales se encuentran relacionados con los fenómenos tromboembólicos y micro vasculares.

MIEOLOFIBROSIS PRIMARIA: Conocida también como metaplasia mioloide agnogenica, osteoesclerosis, mielosis crónica no leucémica, se caracteriza por que existe una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se acompaña de una proliferación reactiva no clonal de fibroblastos y fibrosis de la medula ósea. A medida que la medula ósea se vuelve fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y ocurre una hematopoyesis extra medular (metaplasia mieloide).

En lo que se refiere a los signos y síntomas en su mayoría son asintomáticos, pero el signo fundamental con que se manifiesta es la esplenomegalia y por los síntomas atribuibles a la misma como son dolor en cuadrante superior izquierdo, pueden presentarse síntomas de desgaste general, febrícula, anemia, síntomas de litiasis renal, gota, hemorragias por trombocitopenia, varices esofágicos, ulcera péptica, derrame pleural, signos de compresión medular, convulsiones, hipertensión portal.

MEDIOS DE DIAGNOSTICO:

El diagnóstico de las enfermedades mieloproliferativas debe ser individualizado y asociado a estudios paraclínicos, como la evaluación microscópica un frote sanguíneo. La reacción de cadena de la polimerasa o PCR puede ser capaz de detectar un trastorno del gen bcr-abl, lo que ayuda a distinguir a una leucemia mielocítica de otras enfermedades

mieloproliferativas. Otros valores de ayuda diagnóstica incluyen el conteo de glóbulos rojos, blancos, plaquetas, determinación de acido úrico. Examen radiológico.

En algunos casos se estudia un aspirado de medula ósea otras biopsias, las que se observan hipercelularidad de la línea afectada. La fibrosis de la médula ósea se detecta en algunos pacientes con leucemia mieloide crónica y policitemia vera. Los estudios citogenéticos pueden detectar la presencia o ausencia del cromosoma Filadelfia.

5. ADENOMEGALIA y ESPLENOMEGALIA

Los ganglios linfáticos y el bazo constituyen una parte importante del sistema inmunitario periférico, aumentan de tamaño en una serie de enfermedades como afecciones malignas, infecciones, inmunitarias, etc.

4.1. Adenomegalia

DEFINICIÓN

El aumento de volumen de los ganglios linfáticos, se denomina adenomegalia que pueden dar una serie de síntomas y signos, y ser localizados o generalizados.

FISIOPATOLOGÍA

Puede producirse por aumento en el número y tamaño de los folículos linfáticos, a causa de la proliferación de sus elementos celulares o por infiltración de células ajenas al ganglio. Esta infiltración puede ser:

Aumento de macrófagos y linfocitos. Infiltración de células inflamatorias como en las infecciones. Proliferación in situ de macrófagos o linfocitos malignos. Infiltración de células metastásicas de un carcinoma.

SÍINTOMAS Y SIGNOS

Debemos valorar en forma integral lo siguiente:

Edad: en las personas menores a treinta años las causas pueden ser benignas en un 80 % y, en mayores de 50 años, el porcentaje disminuye al 40 %.

Características físicas del ganglio: en los linfomas los ganglios mantienen su forma, son elásticos y no dolorosos, en cambio, en cáncer metastásico, son duros, adheridos a planos profundos; en las infecciones son dolorosos con signos de inflamación.

Enfermedad clínica subyacente: depende de la enfermedad de base. Por ejemplo en un paciente joven que presente fiebre, adenomegalias, faringitis se puede pensar en Mononucleosis infecciosa; pacientes con antecedentes de

hemofilia, homosexuales, drogadictos que usan jeringuillas compartidas, y adenomegalias, se podría pensar en SIDA.

Localización: cervicales, infecciones de cuero cabelludo, toxoplasmosis; bilaterales, linfomas tuberculosis; supraclaviculares por metástasis de tórax; en abdomen, ejemplo el ganglio de Virchow; axilas cáncer de mama, y los que asientan en regiones profundas de abdomen, tórax, mediastino, dan síntomas de compresión por ejemplo los de mediastino síndrome de la vena cava superior, íleo, ictericia.

CAUSAS

Entre las causas tenemos las siguientes:

Infecciones:

Agudas localizadas: citaremos como agentes etiológicos las infecciones bacterianas, Treponema pallidum y el virus del linfogranuloma venéreo, entre otros.

Agudas generalizadas: Mononucleosis infecciosa, enfermedades Exantemáticas.

Crónicas. Tuberculosis, sífilis y micosis, SIDA, entre otras.

Inmunológicas:

Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico

Fármacos: fenilhidantoina Enfermedad del suero.

Neoplasias: Linfomas.

Leucemias. Metástasis de neoplasias malignas.

5.2 - Esplenomegalia

DEFINICIÓN

Se denomina así al conjunto de síntomas y signos que aparecen con aumento de tamaño del bazo.

El bazo puede ser considerado como un ganglio linfático grande y por lo tanto tiene las mismas funciones que los ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos que hemos considerado en las adenopatías. En el bazo tiene una gran importancia la función de secuestro de elementos formes de la sangre dañados o envejecidos. Sirve además como reservorio de plaquetas. En la vida fetal es un órgano hematopoyétíco, función que pierde después del nacimiento.

Como órgano que forma parte de la circulación portal, su tamaño puede aumentar tam-bién en los casos de hipertensión de este circuito.

CAUSAS

Las esplenomegalias pueden ser una manifestación clínica o constituir por sí, el síntoma prevalente al cual se añaden otros íntimamente relacionados desde el punto de vista fisiopatogénico. Así tendremos:

Esplenomegalias en el curso de infecciones. Agudas: infecciones sistémicas, como las enfermedades infectocontagiosas: Fiebre tifoidea, septicemias, mononucleosis infecciosa, etcétera. Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones parasitarias como tripanosomiasis, esquistosomiasis, etc. Crónicas: tuberculosis, sífilis congénita.

Esplenomegalias congestivas. Hipertensión portal, tromboflebitis de la vena esplénica, etc.

Esplenomegalias tumorales. Esplenomegalias de los linfomas y los quistes.

Esplenomegalias por atesoramiento. Enfermedad de Gaucher y Niemann -Pick, etc.

Esplenomegalias hiperplásicas. Leucemias y anemias hemolíticas, etc.

Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo.Hay varias teorías para explicar el hiperesplenismo, como son: aumento del secuestro de los elementos formes de la sangre, inhibición medular y producción de anticuerpos por el bazo, manifestado por anemia, infecciones y hemorragias.

4.SÍNDROMES PURPÚRICO HEMORRÁGICOS

HEMORRAGIASHEMORRAGIAS

DEFINICIÓN

Se denominan así a aquellos procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular sin causa aparente o existe desproporción entre la causa y la intensidad del sangrado. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (como en el caso de las púrpuras), en el tejido celular subcutáneo en las cavidades internas del cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en puntos traumatizados.

CLASIFICACIÓN

Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.

Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.

Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.

En este grupo se estudian aquellas entidades patológicas provocadas por el retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina, que suple rápidamente la acción mecánica primaria de las plaquetas para taponar la herida vascular, a fin de detener el flujo de la sangre. Estas enfermedades incluyen las deficiencias de los factores plasmáticos. Pertenecen a este grupo, además, las hemorragias que ocurren por la presencia de algún anticoagulante circulante o por coagulación intravascular diseminada y fibrinolisis.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

Este grupo comprende las discrasias sanguíneas producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las plaquetas, originando, como resultado, en las plaquetas, una defectuosa función mecánica para mantener la competencia de la pared vascular. Las plaquetas producen, además, una serie de enzimas que intervienen en distintas etapas de la coagulación; de ahí su importancia en la fisiopatología de la hemostasia.

En estos casos hay un tiempo de sangrado prolongado, una prueba del lazo positiva y, a veces, una retractilidad del coágulo; y casi siempre el tiempo de coagulación es normal.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares

En este grupo se incluyen las púrpuras vasculares, en las cuales las petequias y las equi-mosis se producen por una inherente debilidad vascular.

En estos casos, las plaquetas (número y función), así como el fenómeno de la coagu-lación de la sangre, son normales.

Diátesis hemorrágicas de etiología compleja

Este grupo comprende las discrasias sanguíneas, en las cuales el mecanismo de producción de la hemorragia es complejo, pues, puede ser causado por la intervención de varios factores.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

La identificación de cualquier trastorno hemorrágico requiere realizar una anamnesis cuidadosa que permita investigar antecedentes familiares, el modo de comienzo espontáneo o postraumático del fenómeno hemorrágico, la asociación a un trastorno infeccioso o a otra enfermedad conocida, el antecedente de la administración de algún anticoagulante o de la ingestión de un medicamento que pudiera considerarse como tóxico, etc.

Es importante hacer un examen minucioso de la zona sangrante que permita descartar una patología local; además, es indispensable contar con la ayuda especiallizada de otorrinolaringólogos, ginecólogos, urólogos, gastroenterólogos, etc. A la hora de hacer un diagnóstico positivo se debe estar seguro de que la hemorragia es provocada por una diátesis.

En los casos como la hemofilia, si no se tiene la noción de los datos hereditarios, y si falta en la anamnesis la historia de sangrados anteriores, se puede confundir sus síntomas con los de otras enfermedades; así, un hematoma profundo podría confundirse con un absceso. La hemorragia de una gran articulación (rodilla) puede hacer pensar, equivocadamente, que se trata de una tuberculosis articular o de una artritis deformante, etc. Si hay una hematuria fantasma se puede pensar en un tumor del riñón. La hematemesis y la melena pueden hacer sospechar una úlcera péptica, etc.

A veces, los enfermos asisten a la consulta por sangrados excesivos de heridas pequeñas y por hematurias, melenas, hematomas y petequias, entonces, el clínico tiene que reco-nocer la existencia de un estado hemorrágico generalizado.

Una extracción dentaria o una operación de nasofaringe que produzca una hemorragia de más de 48 horas, o que necesite una transfusión de sangre, es una señal inequívoca de que el paciente es portador de una discrasia sanguínea.

El síndrome purpúrico está formado por la existencia de hemorragias espontáneas de la piel y las mucosas (petequias, equimosis).

En las trombopatías, con frecuencia encontramos un tiempo de coagulación normal con prueba del lazo positiva, tiempo de sangrado alargado, coágulo poco retráctil y conteo bajo de plaquetas; en las trombocitopenias el tiempo de coagulación puede estar prolongado.

En los trastornos plaquetarios, las petequias constituyen el signo más llamativo, y las equimosis, generalmente no pasan de 2 cm de diámetro. El sangrado por las mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 horas y con rareza recurren.

En los trastornos vasculares, el sangrado se limita a la piel, generalmente en forma de petequias y equimosis, y los caracteres del sangrado por las heridas son iguales a los de los trastornos plaquetarios.

La importancia de una buena historia clínica se debe resaltar, ya que el diagnóstico de muchas discrasias sanguíneas es fundamentalmente clínico, y, además, la selección de las pruebas de laboratorio requeridas para un diagnóstico exacto, depende de una correcta valoración clínica.

CAUSAS Diátesis hemorrágicas plasmáticas:

Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.

Déficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X, pacientes con insuficiencia hepática, procesos obstructivos de la vía biliar.

Hemofilias. Hemofilia A cuando hay un déficit del factor VIII; hemofilia B sí el factor disminuido es el factor IX, y hemofilia C cuando la baja con-centración es del factor XI.

En la enfermedad de Von Willebrand, a la disminución del factor VIII se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.

Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes uso de warfarina.

Diátesis hemorrágicas plaquetarias:

Alteraciones plaquetarias cuantitativas.

Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas). Pueden ser primarias como en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que tiene un origen inmunológico, o secundarias debido a causas físicas, químicas, infecciosas o sistémicas, entre otras.

Trombocitemias (aumento en el número de plaquetas, pero con alteraciones de su calidad). Se denomina trombocitemia al aumento permanente de las plaquetas; ha sido considerada como un síndrome mieloproliferativo, y como tal puede transformarse en otra de las graves enfermedades del síndrome, por ejemplo ciertos tipos de leucemia.

Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional de las plaquetas, como el que se presenta después de una esplenectomía.

Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías). En las alteraciones plaquetarias cualitativas puede haber un número normal de plaquetas, pero se presentan alteraciones en la adhesión, o en la agregación, o hay déficit del factor plaquetario número 3.

Diátesis hemorrágicas vasculares:

Congénitas.

Enfermedades de Rendu Osler o telangiectasia hemorrágica, síndrome de Ehlers-Danlos y otros.

Adquiridas.

Púrpura anafilactoide (enfermedad de Schonlein-Henoch). Infecciosas. Avitaminosis (escorbuto). Agentes químicos. Trastornos vasculares sistémicos: Ejemplo: poli arteritis nudosa. Trastornos metabólicos. Ejemplo: uremia. Púrpura senil. Púrpuras pigmentarias. Púrpuras ficticias.

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