Siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma unquiste dentro de la mdula espinal. Este quiste se conocecomo siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expan-de y alarga, destruyendo el centro de la mdula espinal.Puesto que la mdula espinal conecta el cerebro con losnervios de las extremidades, este dao causa dolores, de-bilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos olas piernas. Otros sntomas pueden incluir dolores de ca-beza (cefalea) y prdida de la capacidad de sentir calor ofro extremos, especialmente en las manos. Cada pacientetiene una combinacin distinta de sntomas.

1 EpidemiologaCerca de 21 mil personas en Estados Unidos sufren desiringomielia. Otras enfermedades comparten los snto-mas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto hadicultado el diagnstico. Sin embargo, con la resonanciamagntica nuclear ha aumentado notablemente el nme-ro de casos de siringomielia diagnosticados en las etapasiniciales del trastorno.

2 EtiologaLa cavidad siringomilica o quiste intramedular puede serpor una causa conocida (traumtica, tumoral o infecciosa)o, ms frecuentemente, desconocida o idioptica.Una serie de lesiones pueden obstruir el ujo normal dellquido cefalorraqudeo y redirigirlo hacia la mdula es-pinal. Esto da lugar a la formacin del syrinx o siringe, elcual se llena de lquido cefalorraqudeo. Las diferenciasde presin a lo largo de la mdula espinal hacen que ellquido se mueva dentro del quiste. Se cree que este mo-vimiento continuo del lquido da lugar al crecimiento delquiste y causa daos adicionales a la mdula espinal.Estudios recientes arman que las alteraciones del lquidocefalorraqudeo existan, pero eran de tan escasa magni-tud y no podan explicar por si solas las importantes lesio-nes que aparecan. Otra de las posibles causas atribuidas,relacionadas con la porcin de crneo que alberga el cere-belo tambin fue descartada, ya que la literatura cientcano ha encontrado hasta el momento diferencia de tamaoen el crneo de pacientes con siringomielia frente a loscatalogados como normales.[1]

El concepto convencional de la siringomielia idiopti-ca considera que la enfermedad es debida a la existen-

cia de una cavidad qustica llena de lquido cefalorraqu-deo (LCR) procedente del conducto del epndimo (Gard-ner) o del espacio perirraticular (Williams). Actualmenteexiste un nuevo concepto que interpreta que esta enfer-medad es debida a la traccin del lum terminal y la cavi-dad qustica intramedular est llena de lquido intersticialo plasma, procedente de la necrosis del tejido centrome-dular espinal causado por la isquemia, originada a su vezpor la traccin de un lum terminal ms tenso de lo nor-mal. Que puede llegar hasta la scalizacin del quiste, yslo a partir de este momento se llena de LCR.[2]

3 Cuadro clnicoLos sntomas comienzan generalmente al inicio de laedad adulta. Los sntomas del trastorno tienden a desarro-llarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamenteal toser o hacer fuerza. Si no se trata quirrgicamente, lasiringomielia a menudo conduce a una debilitacin pro-gresiva en los brazos y las piernas, prdida de sensacinen las manos y dolores crnicos y fuertes.

4 Tratamiento

Imgenes de resonancia magntica nuclear ants y despus de laseccin del lum terminale.

Un tratamiento se basa en la seccin quirrgica del lum

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2 8 ENLACES EXTERNOS

terminale[2]. La seccin de este ligamento consiste en unapequea apertura del hueso sacro, al nal de la espaldadonde no existe el problema de alterar la mecnica de lacolumna vertebral, aunque no es una intervencin exentade riesgos y posibles complicaciones. Una vez visualizadoel lum terminale este se secciona con tcnicas microqui-rrgicas.La mayora de los sntomas se deben a la lesin irrever-sible del tejido nervioso, y ste no es capaz de reem-plazarlo; sin embargo parece ser que en la siringomie-lia idioptica la seccin del lum terminale detiene laenfermedad[3]. El quiste resultado de la necrosis celularqueda igual, pero puede desaparecer cuando espontnea-mente se abre el espacio que rodea la mdula espinal olo hace hacia el centro de ella donde existe un conducto,el conducto ependimario, que comunica el centro de lamdula con las cavidades cerebrales.La seccin del lum terminale provoca dos efectos bene-ciosos: detiene la muerte de los tejidos debido a la trac-cin de la mdula, y disminuye el efecto masa del quisteal relajar la mdula espinal[4].

5 Vase tambin Malformacin de Arnold-Chiari Hidrocefalia Mdula espinal

6 Referencias[1] Royo-Salvador, Miguel B. (1992). Aportacin a la etio-

loga de la Siringomielia. Tesis doctoral. UNIVERSIDADAUTNOMA DE BARCELONA.

[2] Royo Salvador, Miguel B. Filum System Gua Breve..Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. DepsitoLegal B 24692-2014: pags. 23 y 24, 24 y 25, 40 y ss.

[3] ROYO SALVADOR, M.B.; SOL-LLENAS, J.; DO-MENECH, J.M.; GONZLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb24). Results of the section of the lum terminale in 20patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malfor-mation.. Acta Neurochir (Wien).

[4] Royo-Salvador, M.B. (1996). Siringomielia, escoliosis ymalformacin de Arnold-Chiari idiopticas. Etiologa co-mn. REV NEUROL (Barc) 24 (132): 937959.

7 Bibliografa NINDS: Artculo originalmente tomado del Natio-nal Institute of Neurological Disorders and Stroke,publicado bajo dominio pblico.

8 Enlaces externos Asociacin de Familiares y Afectados de Chiari yPatologas Asociadas

Asociacin de enfermos de Chiari y enfermedadesasociadas

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