Sistema esqueletico y muscular
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Sistema Esquelético
A. Membranosa:– Se forman “espículas óseas”– En bóveda del cráneo, maxilar
superior, maxilar inferior, cigomático, porción escamosa del temporal.
B. Endocondral– Se forman moldes de cartílago.– En base de cráneo, huesecillos del
oído, CV, huesos largos.
TIPOS DE OSIFICACIÓNTIPOS DE OSIFICACIÓN
GENÉTICA MOLECULARGENÉTICA MOLECULAR
• La formación ósea está determinada por TGF-β.
• 9 miembros de la familia FGF y 4 receptores FGFR1-4. Regulan la proliferación, diferenciación y migración celular.
CRÁNEOCRÁNEO
• Neurocráneo (encéfalo)– Membranoso– Cartilaginoso
• Viscerocráneo (cara)– Membranoso– Cartilaginoso
CRÁNEO DEL RECIÉN NACIDOCRÁNEO DEL RECIÉN NACIDO
• Suturas y Fontanelas
• Desarrollo del encéfalo• Senos paranasales• Aparición de dientes
DESARROLLO POSNATALDESARROLLO POSNATAL
MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGÉNITASCONGÉNITAS
• Cráneosinostosis– Escafocefalia– Acrocefalia
• Microcefalia
• Encefalocele
• Anencefalia
COLUMNA VERTEBRALCOLUMNA VERTEBRAL
• Durante la 4° semana el esclerotoma rodea la médula espinal y la notocorda.
• Regulación Molecular– Pax-1: Tiene función especial en el
desarrollo de la CV a partir del esclerotoma.
– Genes HOX: Regulan el patrón de la forma de las diferentes vértebras.
DEFECTOS DE LA COLUMNA DEFECTOS DE LA COLUMNA VERTEBRALVERTEBRAL
• Síndrome de Klippel-Feil (brevicollis)• Espina bífida oculta• Espina bífida quística• Hemivértebra, produce escoliosis
COSTILLAS COSTILLAS • Son extensiones de las vértebras
torácicas (12 pares).
• Se origina a partir del mesodermo somático de la pared corporal ventral.
• Son dos bandas que luego se fusionan.
ESTERNÓNESTERNÓN
EXTREMIDADESEXTREMIDADES• Tiene un desarrollo próximo distal (miembros
superiores > 2 días)• 4° semana: Primordios aparecen al final. • 6° semana: Placas de la mano y del pie, surcos
interdigitales. Aparecen moldes de cartílago hialino.
• 7° semana: Rotación en dirección contraria.• 8° semana: Se inicia osificación endocondral.• 12° semana: Centros de osificación primaria en
diáfisis de todos los huesos largos.• Después del nacimiento: Centros de osificación
secundaria en epífisis.
CAECAE
Zona de progresoZona de progreso
5 semanas
8 semanas
6 semanas
48 días
51 días
56 días
REGULACIÓN REGULACIÓN MOLECULARMOLECULAR
A. Eje cráneocaudal: Genes HOX
B. Eje próximodistal: – FGF-8 (evaginación)– Radical fringe (zona dorsal)– Ser-2 (CAE)– Engrailed-1 (zona ventral)– FGF-4 y FGF-8 (de CAE hacia zona de
progreso)
C. Eje anteroposterior– Zona de actividad polarizante (ZAP) en borde
posterior del mismo. Produce ac. Retinoico (vitamina A) y expresa sonic hedgehog (shh)
D. Eje dorsoventral– Wnt-7a (ectodermo dorsal)– Lmx-1 (mesénquima dorsal)– Engrailed-1
E. Los genes HOX regulan el tipo y forma de los huesos del miembro.
DEFECTOS DE LAS EXTREMIDADES
• Meromelia• Amelia• Focomelia• Micromelia• Polidactilia• Ectrodactilia
• Sindactilia• Pinza de langosta• Pie zambo• Luxación congénita
de cadera• Bandas amnióticas
ORIGENORIGEN
• Músculo esquelético: deriva del mesodermo paraxial.
• Músculo liso: hoja esplácnica del mesodermo lateral. Excepto músculos del iris, glándula mamaria y glándula sudorípara.
• Músculo cardiaco: proviene del mesodermo esplácnico.
MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICOMÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO• 1° alargamiento de núcleos y cuerpos celulares de
células mesenquimatosas (mioblastos)• 2° células musculares primitivas se fusionan entre sí y
forman estructuras alargadas, multinucleadas, cilíndricas (miotubos).
• 3° en el citoplasma de los miotubos se desarrollan miofilamentos. El músculo crece por fusión de mioblastos y miotubos.
• 4° se forman miofibrillas. Aparecen las estrías al fin del tercer mes.
• 5° los miotubos se diferencian hacia fibras musculares.
• Casi todo el músculo esquelético se desarrolla antes del nacimiento.
Músculo Esquelético
REGULACIÓN MOLECULARREGULACIÓN MOLECULAR
• Región dorsolateral del somita: expresa MyoD (hipómero).
• Región dorsomedial del somita: Myf5 (epímero).
• Ambos activan los genes de la miogenina y MRF5 (formación de miotubos y miofibras).
• Los patrones de formación del músculo están controlados por los tejidos conectivos regionales.
5 semanas 5 semanas
7 semanas
MÚSCULO CARDÍACOMÚSCULO CARDÍACO• A partir del mesodermo esplácnico que rodea
al tubo cardiaco.• El miocardio primitivo origina los mioblastos
cardiacos.• En la 4° semana ya puede identificarse el
músculo cardiaco.• Se desarrollan miofibrillas, pero los mioblastos
no se fusionan.• Los mioblastos se adhieren entre sí (discos
intercalares).• Al final del periodo embrionario se desarrollan
fibras de Purkinge.
Músculo Cardiaco
MÚSCULO LISOMÚSCULO LISO
• Se diferencian del mesénquima esplácnico que rodea el endodermo del intestino primitivo. En muchos vasos sanguíneos y linfáticos provienen del mesodermo somático.
• Primero: núcleos alargados en mioblastos pusiformes.
• No se fusionan, permanecen mononucleados.
Músculo Liso
ANORMALIDADES DEL ANORMALIDADES DEL SISTEMA MUSCULARSISTEMA MUSCULAR
• Síndrome del abdomen en ciruela pasa.
• Artrogriposis congénita.• Tortícolis congénita.
ORIGEN DE LA PIELORIGEN DE LA PIEL
• Ectodermo superficial origina la epidermis.
• Mesodermo da origen a la dermis.
EPIDERMISEPIDERMIS
• Primero una capa de células ectodérmicas.• Segundo se forma un epitelio escamoso
(peridermo) y una capa germinativa basal.• Tercero las células del estrato germinativo
forman una capa intermedia.• Finalmente se forman cuatro capas (final
del 4° mes): capa basal o germinativa, estrato espinoso, estrato granuloso y estrato córneo.
• Durante el primer trimestre hay migración de CN: melanoblastos.
DERMISDERMIS
• Deriva del mesodermo lateral y de los dermatomas (somitas).
• Se forman las papilas dérmicas que se proyectan hacia la epidermis.
• Vernix Caseosa.
ICTIOSIS
DESARROLLO DEL PELODESARROLLO DEL PELO
• Primero proliferaciones epidérmicas• El extremo terminal se invagina, papila
pilosa.• Se forma el tallo del pelo y la vaina
pilosa epitelial.• Se desarrollan los vasos y
terminaciones nerviosas.• Lanugo
GLÁNDULA MAMARIAGLÁNDULA MAMARIA
• Línea mamaria o pliegue mamario (7 semanas).
• Región torácica proliferación de la cresta mamaria.
• Al final del periodo fetal se forman los conductos galactóforos.
• Después del nacimiento se forma el pezón.