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MALFORMACIÓN DE DANDY -
WALKER
S. MICHELL NAVARRETE GASPAR
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Dilatación quística del 4° ventrículo
Alteraciones del
desarrollo del vermis cerebeloso
Hidrocefalia
La etiología es muy heterogénea, en algunos casos se describe un gen recesivo y en otros la exposición durante el primer trimestre del embarazo al sarampión, citomegalovirus, toxoplasmosis, el alcohol, y la isotretionoinaTeoricamente : falta del desarrollo del velo anterior medular ,atresia de agujeros de salida del 4° ventriculo y retraso en apertura de agujeros de Maguendi
Incidencia 1 cada 25.000 , engloba el 10% de todos los casos de hidrocefalia Mas frecuente en mujeres3:1
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
Desplazamiento de senos transversos, tienda del cerebelo y la confluencia de los senos.
Introducción
Asociación con atresia de agujeros
de Magendie y Luschka
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Cráneo y duramadre
Ventrículos y espacios
cefalorraquídeos de la fosa posterior
Cerebelo, vermis y tienda del encéfalo
Gran quiste posterior
Elevación de la confluencia de los senos
Vermis hipoplásico
evertido
Hemisferios cerebelosos hipoplásicos
Anatomía patológica
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Cráneo y duramadre
fosa posterior grande, posición alta de seno recto, prensa de Herofilo y tienda del cerebelo.Ventrículos y espacios cefalorraquídeos de la fosa posterior
suelo del 4° ventrículo presente, globos ventriculares llenos de liquido y dilatados en forma de quiste .
Cerebelo, vermis y tienda del encéfalodiferentes grados de hipoplasia del vermis y cerebelo ,el resto del vermis esta rotado y encima del quisteLos hemisferios cerebelosos diferentes grados de hipoplasia
El tronco del encéfalo hipoplásico o comprimido
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polimicrogiria
agiria
Encefalocele occipital Agenesia del cuerpo calloso
Heterotipias de la
sustancia gris
polidactilia
Anomalías cardiacas
Anomalías asociadas
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DX
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Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso Zuluaga H, Henao KS, Herrera Y, Mejía MV, Prisco L.
DX PRENATALNo hacer dx prenatal
antes de semana 18porque el desarrollo del vermis cerebelosos esta incompleto y se aumenta
FALSOS POSITIVOS
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severidad Malformaciones Edad Momento del
DX
Cuadro clínico
• Dificultad deglución• Succión• Respiración• Cardiorespiratorias
Malformación del tallo cerebral
• ataxia• Espasticidad• Dificultad en motricidad fina • Retraso mental• Irritabilidad • Vómito• Convulsiones
Hipertensión endocranenana
EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN LA INFANCIA
DX prenatal
Aumento en PC
Signos y síntomas por grado de hidrocefalia
Retardo en el desarrollo psicomotor
Característica principal
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Síntomas de Hipertensión endocraneal
EncefaloceleOccipital
Signos de disfunción
cerebelosa
Convulsiones
Hipoacusia por agenesia del
cuerpo calloso
Alteraciones visuales por la
hidrocefalia
En la infancia …
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
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Variante de Dandy-Walker
Hipoplasia leve del vermis con espacio quístico de tamaño variable causado por la comunicación posteroinferior del 4° ventrículo con la cisterna magna a través de una vallecula ensanchada
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Tratamiento
Drenaje
cistoperitoneal
ventriculoperitoneal
Px con tx
75-100% sobrevida
50% retardo en desarrollo
alivio sintomático