TALLER DE MEDIO INTERNO ALCALOSIS … · DIAGNOSTICOS DE DERIVACION 9DESNUTRICION 9ALCALOSIS...
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CONGRESO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA22 JUNIO 2012Dra Diana MassóHOSPITAL NACIONAL A.POSADASHospital Nacional A. Posadas
TALLER DE MEDIO INTERNOALCALOSIS METABOLICA
CASO CLINICO 1
10 mesesFEMENINO RNT/PAEG (3 Kg )
MC : 5 m detención de crecimiento e irritabilidad
Alimentación: Pecho materno - mala actit. alimentariaNo presenta otros antecedentes patológicosNo recibe alcalinosHemograma N, se descarto E Celiaca e hipotiroidismoEcografia Renal Normal UROC (-) TA Normal
PESO / EDAD
TALLA / EDAD
sangre orinaUr p 0.33 (g/l)Crp : 0,37 mg/dl
pH 7.54pCO2 49HCO3 42
Na : 6 mEq/L
K : 23 mEq/L
Cl : 12 mEq/L
Cr : 3 mg/dL
Ca/Cr : 1 mg/mg
RD sin datos
A los 9 meses se solicita medio interno
Na 122 mEq/LK 2.1 mEq/LCL 67 mEq/L
Mg 1.8 mg/dLCa : 10.5 mg/dL
Coherencia InternaEVALUAR RESP RESPIRATORIA
INTERPRETACION EAB
EAB 7.54/49/42[H+] 24 X pCO2 (49)
CO3H (42)
[H+]28 ⇒ pH : 750/760
HAY COHERENCIA INTERNAALCALEMIAALCALOSIS METABOLICALEVE ALCALOSIS RESPIRATORIA
ANALISIS DEL EQUILIBRIO AB
Respuesta respiratoriaʎ CO3H : 18 (42-24)Rta respiratoria :18x 0.7
:12.7pCO2 esperada : 40+
12.7:52.749 Pte ⇒ inad resp
Na –K-CL –CO3H INTERPRETACION
IONO: 122/2.1/67 ALCALOSIS METABOLICAHIPONATREMIAHIPOKALEMIAHIPOCLOREMIA
ANALISIS DEL EQUILIBRIO AB
Calculo de CL esperado:Na x 0.75: 91.591.5 - 67 = delta Cl - 24.5Calculo del ARAR: 122- (42+67) =13AR ESPERAD0 :14 (+2 por pH ↑)ʎ CO3H : +18 (42-24)
IONO p:122/2.1/67IONO U :6/23/12Cr U : 3
HIPONATREMIA CON CONTRACCION DEL LECHIPOKALEMIA POR PERDIDA RENALHIPOCLOREMIA POR PERDIDA RENAL O EXTRARRENAL DE CLORO ?Tto: reposición de ClNaK
FISIOPATOLOGIA DE HIPONATREMIA HIPOKALEMIA HIPOCLOREMIA
U/P Na: 6/122 :0.05U/P Cl: 12/67 :0.17UP/K: 23/2: 11.5U/P Cr: 3/0.37 :8.1
EFNa : 0.6 %
EFK:11.5/8.1 ⇒ 141 %
EFCl : 2 % ?
ALTA RIO GRANDECon un ↑de peso 25 % Ultimo Laboratorio (01/04/11)
Iono: 136/5,2/104 EAB: 7,33/38,2/19
DIAGNOSTICOS DE DERIVACIONDESNUTRICIONALCALOSIS METABÓLICA HIPOCLORÉMICA HIPONATREMIA E HIPOCALEMIA
TRATAMIENTOCLK 1 meq/ Kg/ día
EVOLUCION
A las 48 hs. del alta Rio Grande se retiró:SNGAporte de lecheCLK
Ingresa H.Posadas (06/04/11)
Normohidratada en BEG- TA 100/50↑ peso 25 % RD: 1-2 ml/kg/hora.
23/03/11(Rio Grande)
07/04/11 (Hosp Posadas)
Urea (g/l) 0.33 0,06
Cr (mg/dl) 0,37 0,2
EAB 7,57 / 41 / 38 7,43 / 26 / 16,9
IONO 131 / 2,8 / 80 136 / 4,3 / 101
ORINA Iono: 6/23,2/12EFNa:0,57%
EFCL:1,8%↑EF K: 100%
Iono:10/28/10EF Na: 0,05%
EFCL:0,1%EFK:7%
Peso 5,300 6,455
Alcalosis metabolica:[Cl urinario] para diagnostico
Cl sensible < 25 meq/LPERDIDA EXTRARRENAL
Vómitos succión gástricaDiuréticos (tardíos)Cloridorrea adenoma V.Post hipercapniaFQPBaja ingesta de Cl
Cl resistente>40 meq/LPERDIDA RENAL
Exceso mineralocort. 1°Diuréticos (tempranos)Carga de álcalisSindr. Bartter o GitelmanHipokalemia severa (<2meq/L)
Rose, BD, Post, TW, Clinical Physiology of Acid-Base and Electrolyte Disorders, 5th ed, McGraw-Hill, New York, 2001, pp. 559-564
ALCALOSISMETABOLICA
TA NORMAL
CON EDEMA
VOLUMEN ARTERIAL EFECTIVO
CIRCULANTE(VAEC)DISMINUIDO
SIN EDEMA
CLORO URINARIO
PERDIDA RENAL CL
PERDIDA EXTRARENAL DE CL
QUE ESTUDIO LE SOLICITARIA ?
Peso: 144 mg
•CL : 110 meq/l•Na: 68 meq/l
FIBROSIS QUISTICA
TEST SUDOR
Test del Sudor
15
Método Gibson y Cooke
Peso del sudor: >100mg
Concentración de Cloro:
Normal: 40mmol/LDudoso: 40 a 60 mmol/lPatológica: > 60 mmol/l
16
• Enf Autosómica Recesiva
• Afecta Transporte Anión Epitelial
• Gen CFTR: Regulador Conductancia Transmembrana
FIBROSIS QUISTICA
Afecta Transporte Anión epitelial Regulador conductancia transmembrana
Síndrome de pérdida de sal : pérdida de Cl Na por sudor,cuadro que se agrava en los primeros meses de edad, en temporadas de verano
Alcalosis hipoclorémica y detención de la curva de crecimiento
18
CASO CLINICO 2
CASO CLINICO 2
Femenina 11 mesesMC: diarrea y vómitosANTECEDENTESRNTBPEG PN: 2200Progresión de peso:1 m 26002 m 35906 m 47507 m 52309 m 5420 (GASTROENTERITIS)ANTECED FLIARES : padres consanguíneos
Peso 5 kg (< pc 3)Talla 67 (<pc 3) Pc < 2 DSTA: 97/61Déficit de P/T 20 %Desnutrición 40%↓ TCS generalizado↓ Caracteres sexuales
2rios normalesDeshidratada 5 %
INTERROGATORIO EXAMEN FISICO
LABORATORIO INGRESO
Hto 26 %Up: 1.4 g/LCrp: 0.8 mg/dLpH :7.52pCO2 :42CO3H :33Na: 134 mEq/L
K : 2.9 mEq/L
CL : 84 mEq/L
Uo: 15.7 g/L
Cr U :108 mEq/L
Na : 27 mEq/L
K: 42 mEq/L
CL: 27 mEq/L
pH:6Calciuria 11 mg/k/dia
Sangre Orina
INTERPRETACION DEL LABORATORIO↑ Urea PUu/Up: 10.7 ( 15.7/1.4 ) ↑Urea
prerrenal
ALCALEMIAALCALOSIS METABOLICAALCALOSIS RESPIRATORIA
⇒SI
Respuesta respiratoriaʎ CO3H :10 (34-24)Rpta respiratoria :10x 0.7 :740+ 7 : 47 pCO2 esperada 42 Pte ⇒ inadecuada resp respiratoria
Coherencia Interna EAB (7.52/42/34)[H+] 24 X pCO2 (42)
CO3H (34)[H + ] 30 ⇒ pH : 7.50
ANALISIS DEL E.A.BASE-IONONa: 134K : 2.9CL : 84
Cl u 27 meq/LDiuresis ?
CALCULO DEL A.RESTANTEAR: 134- (34+84) =16AR esper : 12+2 (PH↑)14CO3H :34-24: delta + 10
Calculo del CLesperado:Na x 0.75: 100.5100.5-84 = ʎ Cl - 16.5
PH 6 ⇒ ETAPA DE MANTENIMIENTO DE LA ALCALOSIS METABOLICA
HIPONATREMIAHIPOKALEMIAHIPOCLOREMIAPERDIDA RENAL DE CLORO
Iono p:134/2.9/84Iono u 27/42/27U/P: K 14.5 ↑
ALCALOSIS METABOLICA HIPONa/Cl/K CONTRAC. LECPERDIDA RENAL DE CLORO
Excr Frac de KU/P: K x100 14.5U/P Cr : 135
:10 %
Excr Frac de Na
UP/Na :0.2 x100 :UP/Cr :135
0.14%
ANALISIS DEL E.A.BASE-IONO
ALCALOSISMETABOLICA
TA NORMAL
CON EDEMA
VOLUMEN ARTERIAL EFECTIVO
CIRCULANTE(VAEC)DISMINUIDO
SIN EDEMA
CLORO URINARIO
PERDIDA RENAL CL
PERDIDA EXTRARENAL DE CL
ESTUDIOS A PEDIR EN PACIENTE CON ALCALOSIS METABOLICA NORMOTENSO?
TEST DEL SUDOR 33 mg/ml (vn < 60 )
ECOGRAFIA RENAL NEFROCALCINOSIS
DIAGNOSTICO ?
DESNUTRICIONALCALOSIS METABOLICA
HIPOCLOREMICA eHIPOKALEMICA POR PERDIDA RENAL
HIPERCALCIURIA y NEFROCALCINOSISNORMOTENSOSIN DIARREATEST DE SUDOR NORMAL
PROBABLE SINDROME DE BARTERTRATAMIENTO : CLORURO DE K
DIAGNOSTICO ?
REINTERNACION 22 m (Ssocial)Peso 7600 Talla 74.5Up: 0.22 Crp : 0.46 EAB pH7.47 pCO2 :50 CO3H: 35IONO 141/2.1/93 ECG Hipertrofia VI severaECOCARDIO ALTERACION
CONTRACTILIDADF.OJO : estrecham arteriolar generalizado
TA 135/75
SE REVEE HCLINICA 1RA INTER
TA N de Ingreso luego registros aislados de HTAECOCARDIOGRAMA HIPERTROFIA DE VIDILATAC DE Aurícula Izquierda1. HIPOKALEMIA2. HIPERTENSION ARTERIAL3. ALCALOSIS METABOLICA con VAE
ALCALOSIS METABOLICA ASOCIADA a
AUMENTO DE
ECODOPPLER RENAL
QUE EXAMEN COMPLEMENTARIO SOLICITARIA PARA EL DIAGNOSTICO ?
RENINA ALDOSTERONA
Estudios a solicitar en paciente con Alcalosis Metab-HTA-Hipokalemia
ARP:1.1 ng/ml/h (V.N.:2.1-8.3 ng/ml/h)
Aldosterona: 60 pg/ml. (V. N.: 12 a 150 pg/ml)
ALCALOSISMETABOLICA
HTA
VOLUMEN ARTERIAL EFECTIVO CIRCULANTE
AUMENTADO
RENINA ALDOSTERONA
RENINA ↑ALDOSTERONA ↑
HTRENOVASCULAR
HTA MALIGNADIURETICOSCOA AORTATU SECRET
RENINA
RENINA ↓ALDOSTERONA ↑
RENINA ↓ALDOSTERONA ↓
HIPERP ADRENAL CONGENITAMINERALOCORTIC EXOGENOSTUMOR PROD DOCA CUSHINGDEFICIENCIA 11B HSD (AME)ENFERMEDAD DE LIDDLE
ALDOSTERONISMO 1RIO
ALDOSTERONISMO SUPRESIBLE POR
GLUCOCORT (GRA)
MECANISMO DE ALCALOSIS METABOLICA INDUCIDA POR MINERALOCORTICOIDES
↑ Excreción neta acido Hipokalemia
-
↑ Reabs proxim CO3H
Kokko Tannen, “ Fluids and electrolytes” Third edition.1996
+
+
ALCALOSIS METABOLICA
Knepper MA. Physiological actions of aldosterone in the kidney
ENFERM DE LIDDLE AUTOS DOMINANTE
EXCESO DE ALDOSTERONA
O ACCION MINERALO DE
OTROS CORTICOIDES
ALDOSTERONISMO
SUPRESIBLE POR
GLUCOCORT (GRA)
APARENTE EXCESO
MINERALOC-
CORTICOIDES (AME)
AUT RECESIVA
HTA MONOGENICA CON HIPOK
Tubulo Colector Cortical
NEJM 340(15) 1999;1179-1187
HTA MONOGENICA CON HIPOK
Tubulo Colector Cortical
ENFERMEDAD DE LIDDLE
Enfermedad de Liddle
Herencia : autosomico dominanteEdades tempranasPatogenia: Up regulation canal ep Na(subunidades beta o gama)Hipokalemia. Alc .met. Hipertension.Tratamiento: Amiloride. Triamtirene.Se corrige post Tx
ENFERM DE LIDDLE AUTOS DOMINANTE
EXCESO DE ALDOSTERONA
O ACCION MINERALO DE
OTROS CORTICOIDES
ALDOSTERONISMO
SUPRESIBLE POR
GLUCOCORT (GRA)
APARENTE EXCESO
MINERALOC-
CORTICOIDES (AME)
AUT RECESIVA
HTA MONOGENICA CON HIPOK
Tubulo Colector Cortical
NEJM 340(15) 1999;1179-1187
A RECESIVAHTAHIPOKALEMIAA METABOLICAARP ↓ALDOSTERONA ↓↑ TASA CORTISOL/CORTISONA U(THF:THE)
ENFERM DE LIDDLE AUTOS DOMINANTE
AMILORIDE/
TRIAMTIRENE
EXCESO DE ALDOSTERONA
O ACCION MINERALO DE
OTROS CORTICOIDES
ALDOSTERONISMO
SUPRESIBLE POR
GLUCOCORT (GRA)
APARENTE EXCESO
MINERALOC-
CORTICOIDES (AME)
AUT RECESIVA
HTA MONOGENICA CON HIPOK
Tubulo Colector Cortical
ESPIRONOLACTONA
DEXAMETASONA
PRUEBAS TERAPEUTICAS
Se medica con dexametasona, sin
respuesta
Se medica con espironolactona a 2mg/kg,
no obteniéndose respuesta.
Se medica con triamtirene y se obtiene
control de la T.A. y de la hipokalemia.
DIAGNOSTICO?
HTA Monogénica con HipokalemiaHTA Monogénica con Hipokalemia
Aldosteronismo supresible por Glucocorticodes (GRA)Autosómico Dominante .Quimera entre 11 ß Hidroxilasa y Aldosterona sintetasa
Enfermedad de Liddle .Autosomica dominante .Defecto en el canal de Na del Tcolector (ENAC)
Exceso Aparente de Mineralocorticoides (AME) Autosómico Recesivo.Deficit de 11 ß Hidroxilasa
tipo II
Se estudian los genes para ENaC y no se encuentran mutaciones
Se dosan tetrahidro derivados de cortisol y corticosterona en orina(THF:THE) y se encuentran invertidos ( VN corticosterona 4v > )
Se secuencia el gen de la 11-β dehidrogenasa II y se encuentra mutación en exon 2 que produce enzima disfuncional
EXCESO APARENTE DE MINERALOCORTICOIDES (AME)
GRACIAS POR SU ATENCION
Lifton LP et al Hereditary hypertension caused by chimaeric gene duplications and ectropic expresion of aldosterone synthase. Nature Genet 1992;2:66-74Lifton LP et al Hereditary hypertension caused by chimaeric geneLifton LP et al Hereditary hypertension caused by chimaeric gene duplications duplications and ectropic expresion of aldosterone synthase. Nature Genet 199and ectropic expresion of aldosterone synthase. Nature Genet 1992;2:662;2:66--7474
Glomerulosa Glomerulosa
FasciculataFasciculata
Cortisol
Aldosterona Aldosterona
Cortisol+
Aldosterona+
18-OH Cortisol+
18-OXO Cortisol
ADRENAL NORMALADRENAL NORMAL GRA ADRENALGRA ADRENAL
AII
ACTH
AII
ACTH
AldoSAldoS AldoSAldoS
GRAGRAGRA
AldoSAldoSQuimQuimééricarica
Aldosteronismo glucocorticoide supresible
Autosomico dominanteSintesis de Aldosterona ACTH dependiente en fasciculada. Insensible Hiperkalemia.Hipertension temprana < 21 años.Hipokalemia 50%.Aneurismas cerebrales.Diagnostico: Supresion Dexametasona. Investigar gen quimerico.Trat: Dexa o Prednisona
Toka y Luft. S.Nephrology. Vol 22,N° 2;81-88; 2002
It Is Chloride Depletion Alkalosis, Not Contraction Alkalosis Robert G. Luke and John H. GallaDepartment of Medicine, University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, Ohio
J Am Soc Nephrol 23: 204–207, 2012