TETRALOGIA DE FALLOT

1 ¿Por qué se presenta cianosis?Parte de la sangre expulsada por el ventrículo derecho pasa a la arteria pulmonar, pero debido a la alta resistencia provocada por la obstrucción pulmonar, parte de la sangre pasa a través de la comunicación hacia el ventrículo izquierdo y aorta lo cual explica la presencia de cianosis, pues no llega la suficiente sangre. 2.       ¿Por qué la cianosis se acentúa cuando come o llora?Debido a que son actividades donde requiere una mayor energía y por lo tanto se acentúa más la cianosis 3.       ¿A qué defecto cardiaco se le puede atribuir el soplo?A la estenosis de la pulmonar 4.       ¿Cómo se explica la imagen radiológica del corazón en forma de bota?Debido a la ausencia del saliente de la arteria pulmonar; que el borde izquierdo está formado casi exclusivamente por el ventrículo derecho hipertrofiado, la aorta ascendente suele estar algo dilatada y los campos pulmonares muestran una disminución del calibre de la vasculatura. 5.       ¿Por qué no se observó ninguna alteración al nacimiento?Debido a que al momento del nacimiento todavía hay altas concentraciones de hemoglobina fetal que está altamente oxigenada  lo que provoca que la aparición de la cianosis ocurra después de varias semanas o incluso meses. 6.       ¿Cuál es el defecto embriológico inicialque desencadena la Tetralogía de Fallot?Se debe a la división desigual del cono, causada por desplazamiento anterior del tabique troncoconal y por consiguiente la falla en el descenso de este. 7.       Durante la gestación ¿en qué semana pudo originarse la patología anterior?Entre la cuarta y la quinta semana de gestación 8.       ¿Por qué se genera la comunicación interventricular?

Debido a que el septo troncoconal sufre una falla en el descenso lo que genera que no pueda cerrar la comunicación interventricular que deja la porción muscular del septo interventricular y las almohadillas cardiacas. 9.       ¿Hasta qué semana de gestación existe una comunicación interventricular?Hasta finales de la cuarta semana, cuando empieza a formarse la tabicación interventricular

10. Explique cómo se lleva a cabo la tabicación del tronco-conoSe origina gracias a la migración de las células de la cresta neural, para el momento de la migración, el tronco se ensancha en la base y adquiere la forma de un embudo invertido, de modo que el tronco es cefálico y el cono caudal.

Del endocardio comienzan a crecer dos protuberancias laterales que forman las crestas troncoconales y descienden en espiral para dividir el tronco-cono en dos grandes vasos cruzados: la arteria pulmonar y la aorta.

11.¿Cómo participan las células de la cresta neural en el desarrollo de los arcos aórticos y la región del tronco-cono?

El tracto de salida, correspondiente al tronco arterial, proviene del mesodermo cercano a los arcos aórticos o faríngeos o, bien de los propios arcos; por lo tanto, contiene un componente importante derivado de las células de las crestas neurales, que interviene en su tabicación posterior.Dentro de la división troncoconal, que se produce gracias a la migración de células de la cresta neural, desde los arcos branquiales hasta la zona del tronco, a través de los arcos aórticos.

Bibliografía

Sadler T W  embriología medica editorial panamericana 9° edición 4°reimpresion Buenos aires Argentina  2006

Bruce M CarlsonEmbriología Humana y Biología del DesarrolloTercera EdiciónELSEVIER MOSBY.

CARDIOPATIA CONGENITA1. ¿Qué procesos intervienen en la formación de la porción membranosa del septum interventricular?a) Crecimiento del septo muscularb) Crecimiento de almohadillas endocárdicasc) Descenso del septo troncoconal

2. ¿En qué semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicación interventricular embrionaria?Al final de la cuarta semana, inicios de la quinta.

3. ¿Qué otra cardiopatía congénita presenta cabalgamiento de la aorta?Tetralogía de Fallot

4. ¿En qué momento se cierra el conducto arterioso?Tras unas pocas respiraciones, el lecho vascular pulmonar se expande y puede recibir un volumen de sangre mucho mayor que en el periodo fetal. Las consecuencias de estos cambios son una reducción del volumen de sangre que fluye por el ductus arterioso o conducto arterioso y el consiguiente aumento en el retorno de sangre a la aurícula izquierda desde las venas pulmonares. A los pocos minutos del nacimiento, el ductus arterioso se cierra de forma refleja. Esta derivación que se mantiene abierta de forma abierta de forma activa por

las acciones de la prostalglandina E2 , se contrae con rapidez cuando la concentración de oxigeno en la sangre aumenta y en este mecanismo parece actuar el citocromo P-450, pero se ignora como se traduce esta a la contracción del músculo liso, y la derivación también sufre una degradación de las fibras elásticas y un engrosamiento de la capa intima interna. Durante las siguientes semanas se produce un cierre anatómico, durante el cual la muerte celular y la proliferación de tejido conjuntivo se combinan para acabar convirtiendo el conducto en un cordón fibroso.

5. ¿Por qué el conducto arterioso presenta flujo bidireccional en este caso ?Porque se mezclan las dos circulaciones, el conducto arterioso va de la arteria pulmonar a la aorta, la alta presión de la aorta a la circulación pulmonar provoca una inversión

en la dirección del flujo a través del conducto arterioso persistente.

6. ¿Tienen alguna relación los defectos del corazón de esta niña con su hipertensión pulmonar ?Al menos la mitad de los bebes que presentan esta condición no tienen síntomas, pero al paso de los años el paso de sangre desde la circulación sistémica de alta presión (aortica) hasta la circulación pulmonar, sobrecarga los vasos de los pulmones, causando una hipertensión arterial.

7. ¿Qué tan frecuente es la asociación de cardiopatías congénitas con síndrome de Down ?Entre un 40% y 50% de los niños con síndrome de Down tienen cardiopatía congénita.

8. ¿Cuáles son las cardiopatías congénitas más comunes en este síndrome ?Un 50% de las cardiopatías corresponden con defectos del septo aurículo-ventricular (ausencia de cierre más o menos completa de la pared que separa aurículas y ventrículos). Una tercera parte (30%) son defectos de cierre del septo ventricular (pared que separa los ventrículos entre sí), y con menos frecuencia se encuentran otras patologías como foramen secundum, conducto arterioso persistente o tetralogía de Fallot.

Bibliografía

Sadler T W  embriología medica editorial panamericana 9° edición 4°reimpresion Buenos aires Argentina  2006

Bruce M CarlsonEmbriología Humana y Biología del DesarrolloTercera EdiciónELSEVIER MOSBY.