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RESUMENSe presenta el caso de un lactante con una masa sólida submaxilarpalpada al mes de edad. El niño permaneció asintomático, consul-tó a los 9 meses y se decidió su extirpación quirúrgica. Luego dela cirugía, se confirmó que se trataba de tejido tímico ectópicocervical.En el embrión, cada lóbulo del timo puede dejar restos en su rutade migración desde la faringe hasta el mediastino. El tejido tímicoectópico puede ser quístico o sólido. Conocer la existencia de estapatología importa para el diagnóstico diferencial con otras masasquísticas cervicales, como las malformaciones linfáticas(“linfangiomas”), las neoplasias o malformaciones vasculares, losquistes branquiales, los quistes tiroglosos excéntricos yparatiroideos. También debe diferenciarse de otras masas sólidas,como las adenomegalias por enfermedades linfoproliferativas oinfecciosas y los tumores sólidos, como teratomas, lipomas, lipo-blastomas, neuroblastomas cervicales y rabdomiosarcomas. Lacirugía de TEC está indicada y es curativa.Palabras clave: timo, tumor cervical.

SUMMARYIn a 1 month–old healthy newborn, a submaxilar solid tumor waspalpated. Gestation and delivery were normal and he wasasymptomatic. At 9 months of age, surgery was decided anduneventfully performed. The diagnosis was ectopic thymic tissue,an infrequent cause of cervical tumor.Remnants of the thymus can remain anywhere between thepharinx and the lower neck, all the way through the cervicalmigration pathway of the thymus.An ectopic thymic remnant can be solid or cystic, and should beconsidered among other cervical masses in children, such aslymphatic malformations (“lymphangiomas”), vascular tumorsor mal-formations, branchial cleft cysts, eccentric thyroglossalcysts and parathyroid cysts. Various solid masses, such as lymphnodes of neoplastic or infectious etiology, and tumors such asteratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas orrabdomyosarcomas should also be considered. Surgery is indicatedfor the complete removal of thymic remnants as it is often feasibleand curative.Key words: thymus, cervical tumor.

INTRODUCCIÓNEntre los tumores cervicales en niños, el timo

ectópico cervical (TEC) es raro y suele diagnosticarseluego de su extirpación quirúrgica.1 Sin embargo, enel 21% de las necropsias de individuos adultos y en

el 30% de las de niños, se encuentra tejido ectópicotímico en el cuello, que ha permanecido asintomáti-co.2,3 Se presenta el caso de un lactante con un tumorsubmaxilar que resultó ser tejido tímico.

PRESENTACIÓN DEL CASOEn un varón de 1 mes de edad, en excelente

estado general, se palpó un tumor submaxilar dere-cho, blando e indoloro de 4 x 4 cm (Figura 1). En laecografía era sólido e hipoecoico. Se pensó en unamalformación linfática con líquido denso (higromaquístico, antes llamado “linfangioma”) o en un quis-te branquial. La masa era palpable en ciertos días yen otros era menos evidente.

El niño se mantuvo asintomático durante los 8meses siguientes, en los que se perdió al seguimiento.

A los 9 meses y coincidiendo con un cuadrofebril, el tumor submaxilar fue claramente palpa-ble. Entonces se obtuvo una resonancia nuclearmagnética (RNM) con contraste intravenoso, quemostró una masa sólida de 4,5 x 2,5 x 2 cm, lobulada,poco vascularizada, ubicada en el tercio superiordel cuello, en íntimo contacto con los vasos cervica-les profundos. El tumor desplazaba hacia adelanteal músculo esternocleidomastoideo y la glándulasubmaxilar. La vía aérea y el esófago no estabandesplazados (Figura 2). En el tórax se podía obser-var el lóbulo derecho del timo algo aumentado detamaño.

A los 10 meses de edad se realizó la extirpacióncompleta. Por disección roma, la masa blanda yrosada fue fácilmente separada de la vena yugularinterna, de la carótida y del nervio vago. La evolu-ción posterior fue excelente (Figuras 3 y 4). Lahistología demostró tejido linfoide tímico con cor-púsculos de Hassall.

DISCUSIÓNEl timo se forma en la 6ª semana de vida

embrionaria, en el sector ventral de la 3ª y, en menormedida, de la 4ª bolsa faríngea. Luego aparece unaprolongación caudal o conducto timo-faríngeo. Enla 8ª semana, los dos lóbulos migran desde la faringeal mediastino anterior, siguiendo un trayecto obli-cuo descendente, por delante de los vasos profun-

Timo ectópico cervical. Comunicación de un caso yrevisión bibliográficaCervical thymus. A case report and literature review

Dr. Fernando L. Heinena

a. Clínica y Maternidad Suizo Argentina.

Correspondencia:Dr. Fernando L. Heinen: fheinen@hospitalaleman.com

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dos. Llegados a nivel caudal a la glándula tiroides,ambos lóbulos se fusionan en la línea media delmediastino retroesternal.

El timo adquiere su máximo tamaño relativoentre los 2 y los 4 años de edad y su mayor tamañoabsoluto en la pubertad y posteriormenteinvoluciona.2

Vestigios de tejido tímico pueden quedar en elplano de los vasos profundos cervicales, en el áreaamigdalina o en el mediastino superior.

La presencia de tejido ectópico tímico cervicalconstituye un espectro de patologías congénitas pordefecto en la migración del timo. Un lóbulo o vesti-gios menores sólidos o quísticos del timo pueden nomigrar al mediastino y quedar en el cuello por dondediscurre el tracto timo-faríngeo embrionario. Rara-mente, pueden encontrarse vestigios del timo en labase del cráneo, en el seno piriforme, en el espacioretrofaríngeo4 o en la bifurcación traqueal.5 En el 50%de los casos de TEC, existe una tracto fibroso o tejidotímico que corresponde al resto del conducto timo-faríngeo, que contacta con el timo mediastínico.4

Los quistes tímicos pueden ser uniloculares omultiloculares; contienen un líquido amarillentocon cristales de colesterol. En los tabiques, estoscristales pueden encontrarse rodeados de ungranuloma.4 Los TEC quísticos derivan del conduc-

FIGURA 2. Resonancia nuclear magnética, corte coronal delcuello: (M) tumor submaxilar sólido de 4,5 x 2,5 x 2 cm,lobulado, poco vascularizado y sin refuerzo con el contrasteintravenoso, ubicado cerca de vasos cervicales profundos

FIGURA 1. Lactante asintomático con un tumor sólidopalpable submaxilar derecho. El volumen de la masapalpable variaba en sucesivas palpaciones

FIGURA 3. Masa sólida ya liberada de los planos profundoscervicales y expuesta antes de la extirpación completa FIGURA 4. Masa cervical extirpada cuya histología demostró

tejido tímico normal

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to timo-faríngeo o de la transformación quística delos corpúsculos de Hassall. Suelen observarse en eltercio inferior del cuello por delante del músculoesternocleidomastoideo. Sólo el 50% de los quistesse extienden al mediastino.2

Histológicamente, el TEC sólido contiene tejidolinfoide con corpúsculos de Hassall. Es frecuente lavariación de tamaño de la masa palpable, se agran-da durante infecciones generales o con lasinmunizaciones y luego disminuye. Esto fue evi-dente en el caso aquí relatado, lo que retrasó sutratamiento. Se ha observado que las infeccionesrespiratorias superiores anteceden a la aparición dela masa cervical palpable.2,4

Ocasionalmente, los TEC contienen tejido de laglándula paratiroides, formada en el área vecina dela 3ª bolsa faríngea.4,5

La mayoría de los TEC comunicados en la biblio-grafía son quísticos y sólo el 10% sólidos. En amboscasos, el motivo de consulta fue una masa palpableen algún sitio entre el ángulo mandibular y el huecosupraesternal.

Sólo el 10% de los pacientes con TEC sólidospublicados fueron lactantes. Es más frecuente entrelos 2 y 15 años de edad.1,3,5 El TEC es asintomático enel 90% de los casos5 y no se ha descripto ningún casode presencia bilateral.1

Ocasionalmente, el TEC comprime la vía aéreasuperior y causa estridor, disfonía, disnea y ronqui-do durante el sueño.3,5 Es menos frecuente que moti-ve dificultad respiratoria aguda por compresión dela vía aérea superior o disfagia por compresión delesófago cervical.2,4 Sólo algunos casos de TEC hanproducido traqueomalacia que persistió por un tiem-po luego de la extirpación.2

En casos de TEC ecográficamente sólido, el diag-nóstico diferencial se plantea con otras masas cervi-cales, como las malformaciones linfáticas con líqui-do denso en su interior, las adenomegalias porpatologías linfoproliferativas o infecciosas, o contumores, como teratomas, lipomas, lipoblastomas,neuroblastomas, rabdomiosarcomas y otros menosfrecuentes.

Sólo se han comunicado casos aislados, predomi-nantemente en mujeres, de timomas o adenocarcino-mas originados en vestigios tímicos cervicales.3,5-7

Los TEC quísticos deben diferenciarse de losquistes de la 3ª hendidura branquial, de las malfor-maciones linfáticas (higromas quísticos), de los quis-tes paratiroideos y de algunos quistes tiroglososexcéntricos.

En el tercio medio o inferior del cuello, un TECsólido puede simular un tumor tiroideo. Un timomaoriginado en el TEC adyacente a la glándula tiroides,

puede simular un carcinoma tiroideo en adultos.7

La ecografía muestra una masa homogénea ysólida, un tumor heterogéneo (sólido-quístico) o bien,una masa completamente quística. La ecografíadoppler mostrará escasa vascularización, lo que per-mite descartar neoplasias y malformacionesvasculares.

En la RNM, el tejido es sólido, homogéneo y deintensidad similar al timo mediastínico con una se-ñal más intensa que la del músculo en la valoraciónT1 y algo menos intensa que la señal del tejido grasoen la T2. Los quistes tímicos suelen ser hiperintensosen T2 y, cuando hay sangrado intraquístico, se obser-varán hiperintensos en T1, por la metahemoglobinaque contienen.4

La gran mayoría de los pacientes con un TECestán asintomáticos y el diagnóstico se realiza en elpostoperatorio. Si se sospechara el diagnóstico deTEC en el preoperatorio y se comprobara histológi-camente por una biopsia por punción, la cirugía estáindicada por la posibilidad de complicaciones de lamasa cervical o por la posible, aunque improbable,aparición de neoplasias.5

En los niños, antes de la extirpación de un TECconocido, debe comprobarse la presencia del timonormal en el mediastino anterior, para no realizar laablación de todo el tejido tímico existente, dada laimportancia del timo en el desarrollo de la inmuni-dad. No se ha comunicado que haya ocurrido inmu-nodeficiencia por la extirpación de un TEC sólido oquístico en niños.4 En nuestro caso, el lóbulo derechodel timo estaba en su sitio. La extirpación quirúrgicaes simple y el plano de disección permite separar elTEC de los vasos cervicales y de los nerviosneumogástrico e hipogloso. El conocimiento del es-pectro de presentación del TEC importa en el planteodiagnóstico diferencial de las masas cervicales en losniños. �

BIBLIOGRAFÍA1. Lau HT, Barlow BA, Gandhi RP. Ectopic thymus: presenting as

neck mass. J Pediatr Surg 1984;9(2):197.2. Wagner CW, Vinocur CD, Weintrub WH, et al. Respiratory

complications in cervical thymic cysts. J Pediatr Surg 1988;23:657-660.

3. Prasad TRS, Chul CH, Ong CL, et al. Cervical ectopic thymus inan infant. Singapore Med J 2006;47(1):68-70.

4. Curé JK, Tagge EP, Richradson MS, Mulvihill DM. MR of cysticaberrant cervical thymus. AJNR 1995;16:1124-1127.

5. Spigland N, Bensoussan AL, Blanchard H, Russo P. Aberrantcervical thymus in children: three case reports and review of theliterature. J Pediatr Surg 1990;25(11):1196-1199.

6. Matsuura B, Tokunaga H, Miyake T, et al. A case of malignantthymoma mimicking thyroid carcinoma: a pitfall in fine-needleaspiration. Endocr J 2004;51(2):237-241.

7. Nagasawa K. Ectopic cervical thymoma: MRI findings. AJR2004;182:262-263.