114 Trabajos originales

Lupus discoide: patrónde cicatrización acneiformeA propósito de un caso

Carolina Ugarte1, Florencia Cheng2, Martín Anodal3, Carolina Marcucci4, Gladys Hidalgo5, Graciela Sánchez6

y Gladys Merola7

RESUMEN

ABSTRACT

Presentamos una paciente con cicatrices acneiformes peribucales, orbitarias y preauriculares de años de evolución, que fue evaluada en nuestro servicio, donde se realizó el diagnóstico de Lupus Discoide. Revisamos la bibliografía publicada sobre esta inusual variante y sus posibles tratamientos.

Palabras clave: lupus discoide, cicatrices acneiformes, lupus comedónico

Discoid Lupus: acneiform scarring pattern. A case report

We report a female patient with perioral, orbital and preauricular acneiform scars of years of evolution. Diagnosis of discoid lupus was performed at our service. A review about this unusual condition is performed.

Key words: discoid lupus, acneiform pitting scars, comedonic lupus

1 Médica concurrente de 2º año 2 Médica cursista de 3º año 3 Ex jefe de residentes de Dermatología4 Médica dermatóloga5 Médica de planta de Dermatología6 Dermoanatomopatóloga 7 Jefa de División de Dermatología. Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (3): 114-116Recibido: 31-1-2014.Aceptado para publicación: 10-4-2014.

► INTRODUCCIÓN

El lupus discoide es una dermatosis crónica de etiología autoinmune, que se manifiesta en piel, mucosas y faneras. Se caracteriza por la tríada de eritema, escamas adheren-tes y atrofia con distintos tipos de lesiones cicatrizales. Existe una variante con un patrón de cicatrización acnei-forme en hoyuelos, que muchas veces es confundida con acné.

► CASO CLÍNICO

Paciente de 41 años de edad, de sexo femenino, sin an-tecedentes relevantes. Consultó a nuestro servicio por

presentar una dermatosis localizada en rostro de 11 años de evolución. Había realizado previamente múltiples tra-tamientos locales con corticoides, retinoides tópicos y peelings químicos, sin mejoría. Al examen dermatológico presentaba placas erite-matoescamosas peribucales (Fig. 1), placa alopécica con centro atrófico en cuero cabelludo y, en mucosa oral, pla-cas erosivas, ligeramente blanquecinas y lineales (Fig. 2). Se observaban también cicatrices peribucales, periocula-res, y preauriculares con patrón acneiforme en hoyuelos (Fig. 3). Se solicitaron los siguientes estudios complementa-rios: ANA (anticuerpos anti-nucleares) positivos, con título 1 /320. Anticuerpos Anti DNA, anti Sm y anti cardiolipinas:

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negativos; hemograma, función renal y VSG (velocidad de sedimentación globular): dentro de parámetros normales. Se realizó biopsia de piel y estudio histopatológico donde se observó epidermis con hiperqueratosis e hi-pergranulosis, nivel del folículo piloso: infundíbulo dilata-do con hiperqueratosis a nivel del poro, borramiento de la capa basal por el contacto con un infiltrado linfocitario dérmico (Figs. 4 y 5), determinando una dermatitis de in-terfase, atrofia y vacuolización de la capa basal y engrosa-miento de la membrana basal PAS +. (Fig. 6). A nivel de la dermis se apreciaban infiltrados linfocitarios en parches. Estos hallazgos fueron compatibles con un lupus dis-coide crónico, por lo que se decide iniciar tratamiento con hidroxicloroquina 400mg vía oral, asociada a prednisona 20 mg/d y fotoprotección estricta. La evolución de la paciente fue buena, hubo remisión de las placas eritematoescamosas, no así de las cicatrices acneiformes.

► DISCUSIÓN

El lupus discoide es la variante de lupus cutáneo crónico más frecuente y se caracteriza por presentar placas eri-tematosas con escamas adherentes, que cicatrizan con atrofia central. Estas lesiones se localizan en zonas fotoex-puestas, a predominio de rostro y cuero cabelludo (donde produce una alopecia de tipo cicatrizal), aunque en la va-riante generalizada pueden extenderse a dorso de manos y antebrazos. También puede observarse afectación de mucosas, con placas erosivas y reticuladas, más frecuen-temente en la mucosa oral. De acuerdo a la localización de las lesiones, existen distintas variantes de cicatrización¹. En zonas pilosas, in-cluido el cuero cabelludo y las cejas, las lesiones suelen ser atróficas. En zonas no pilosas pueden presentarse otros

Fig. 1: Placas eritematoescamosas peribucales acompañadas de cicatrices peribucales con patrón acneiforme en hoyuelos.

Fig. 2: Placas erosivas, rodeadas de trayectos lineales blanqueci-nos en mucosa oral. Se puede apreciar las cicatrices acneiformes asociadas a placas eritematoescamosas en la región peribucal.

Fig. 3: Cicatrices aceniformes junto con comedones en la región entrecejo.

Fig. 4: HE 100X. Epidermis con hiperqueratosis e hipergranulosis, a nivel del folículo piloso: infundíbulo dilatado con hiperqueratosis a nivel del poro.

116 Trabajos originales ► Lupus discoide: patrón de cicatrización acneiforme

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tipos de cicatrización, como atrofia, cicatrices hipertrófi-cas, lesiones hipo o hiperpigmentadas, poiquilodermia, lesiones cribiformes, lesiones acneiformes con hoyuelos, y anetodermia. Es interesante que un mismo paciente pueda presentar más de una variante. Un estudio realizado por K. Al-Refu et al¹ que incluyó a 45 pacientes con diagnóstico de lupus discoide deter-minó que las lesiones cicatrizales más prevalentes fueron las atróficas, en un 55% de los casos, seguidas por las lesiones pigmentadas, presentes en un 47%. Las lesiones acneiformes en hoyuelos fueron observadas en un 11% de los pacientes, y la localización de las mismas fue a nivel peribucal. La patogenia de esta variante no está aún establecida. Una hipótesis sostiene que la destrucción del folículo pilo-sebáceo estaría generada por el denso infiltrado mononu-clear perinanexial, que es más intenso en la zona peribu-cal². El diagnóstico definitivo se realiza con biopsia y es-tudio histopatológico, donde se observarán los cambios característicos del lupus discoide: la degeneración de la capa basal, la hiperqueratosis, el infiltrado linfocitario y el engrosamiento de la membrana basal. Por otro lado, cuando se evidencian comedones a nivel histopatológico, sumados a los hallazgos previamente descriptos, puede denominarse lupus comedónico3. El tratamiento de esta forma de lupus cutáneo cróni-co es un verdadero desafío. Todos los reportes publicados avalan el uso de hidroxicloroquina a una dosis de 400 mg al día por vía oral, y su indicación debería ser precoz a fin de evitar la aparición de lesiones cicatrizales, que generan una importante repercusión estética, y son extremada-mente difíciles de borrar1,2,4-6. El estudio realizado por K. Al-Refu1 sostiene que la elección terapéutica debe realizarse de acuerdo a la se-veridad de las cicatrices y al grado de actividad de la en-fermedad, contemplando como opción la cirugía plástica reparadora en pacientes con severas secuelas.

Figs. 5 y 6: 250X HE y PAS. Borramiento de la capa basal por el contacto con un infiltrado linfocitario dérmico, atrofia y vacuolización de la capa basal y engrosamiento de la membrana basal PAS + .

Iman Hemmati et al.7 describen el tratamiento tópico con ácido retinoico al 0,025% asociado a hidroxicloroqui-na, con resultados regulares. Otras opciones son la iso-tretinoína 1mg/kg/día vía oral4, los corticoides locales y la triamcinolona intralesional1. Cuando las lesiones se asocian a comedones se puede realizar la extracción física de los mismos3, 7.

► CONCLUSIÓN

El lupus discoide con patrón de cicatrización acneiforme es infrecuente, y debe considerarse como un diagnósti-co diferencial de las cicatrices secundarias al acné. Su diagnóstico y tratamiento oportunos pueden prevenir la aparición de secuelas estéticas graves y difícilmente re-parables.

► BIBLIOGRAFÍA

1. Al-Refu, K.; Goodfield, M.: Scar classification in cutaneous lupus erythematosus: morphological description. Br J Dermatol 2009; 16:10052–1058.

2. Chang, Y.H.; Wang, S.H.; Chi, C.C.: Discoid lupus erythematosus presenting as acneiform pitting scars. Int J Dermatol 2006; 45: 944-945.

3. El Sayed, F.; Dhaybi, R.; Ammoury, A.; Bazex, J.: Lupus comedo-nien. Ann Dermatol Venereol 2007; 134: 897-898.

4. Stavrakoglou, A.; Hughes, J.; Coutts, I.: A case of discoid lupus erythematous masquerading as acne. Acta Derm Venereol 2008; 88: 175-176.

5. Sontheimer, R.D.; Provost, T.T.: Lupus erythematosus. En: Sonthei-mer, R.D.; Provost, T.T. Cutaneuous manifestations of rheumatic diseases. Williams & Wilkins, Baltimore, 1996, págs.: 17-21.

6. Deruelle-Khazaal, R.; Segard, M.; Cottencin-Charriere, A-C.; Ca-rotte-Lefebvre, I.; Thomas, P.: Lesions acneiformes revelatrices d’un lupus erythemateux chronique. Ann Dermatol Venereol 2002; 129: 883–885.

7. Hemmati, I.; Otberg, N.; Martinka, M.; Alzolibani, A.; Restrepo, I.; Shapiro, J.: Discoid lupus erythematosus presenting with cysts, comedones, and cicatricial alopecia on the scalp. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 1070-1072.

Dra. C. Ugartekrougarte@gmail.com