Trastornos cualitativos de la funcion plaquetaria

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer

Universidad de Guanajuato

Departamento de Medicina y Nutrición

Modulo Medicina Interna

Rotación Patologia Clinica


FUNCION PLAQUETARIA NORMAL

Formacion de un trombo Plaquetario

1) Iniciación

2) Extensión

3) Consolidación


FUNCION PLAQUETARIA

NORMAL


CLASIFICACIÓN

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE

LA FUNCION PLAQUETARIA

Disfuncion Plaquetaria

Hereditaria

Trastornos Adquiridos de la

funcion plaquetaria

I. Fase de Iniciación

II. Fase de Extension

III. Fase de

consolidacion

I. Drogas

II. Disfuncion

Secundaria


CLASIFICACIÓN

DISFUNCION HEREDITARIA

Fase de Iniciación

Sindrome de Bernard Soulier

Deficiencia de Glucoproteina VI

Fase de Extension

Trastorno de secrecion granular

Trastorno en la traduccion

Fase de Consolidacion

Trombastenia de Glanzman

TRASTORNOS ADQUIRIDOS

Drogas/Medicamentos

Analgesicos

Antibioticos

Drogas Cardiovasculares

Psicotropicos

Disfuncion plaquetaria secundaria

Uremia

Sindromes displasicos

Trastornos mieloproliferativos


SINDROME DE BERNARD-

SOULIER


SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ETIOLOGIA

-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948

-Causada por la expresion anormal del

complejo GpIb plaquetario

-Falla en la agregación plaquetaria

-Autosomio recesivo

-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del

complejo GpIb



CLINICA

-Sangrado Nacimiento-Infancia

-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival

-Traumatismos y cirugias

-Hemorragia Variable



LABORATORIO Y DIAGNOSTICO

-TS aumentado

-Trombocitopenia leve

- Plaquetas gigantes

-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa

-Bajos niveles o ausencia de GPIb

-Megacariocitos Normales



Manejo y Tratamiento

- Evitar Trauma y Antiplaquetarios

- Higiene dental adecuada

- Cirugia Profilaxis Trasfusion

- Desmopresina

- T.M.O o de cordon umbilical

- Esteroides y esplenectomia ineficaces


TROMBAZTENIA DE

GLANZMAN


TROMBAZTENIA DE GLANZMAN

ETIOLOGIA

-Trastorno autosomico recesivo

-Defectos en la agregacion plaquetaria in vitro con fibrinogeno

-Anormalidades cuantitativas o cualitativas de las glucoproteinas plaquetarias αIIbβ3


TROMBAZTENIA DE GLANZMANCLINICA

-Homocigotos Síntomas Hemorrágicos

-Heterocigotos Asintomático

-Sitios de Sangrado

-Púrpura -Sangrado GI

-Epistaxis -Hematuria

-Hemorragia gingival

-Menorragia

-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años

-Pronostico excelente con medidas adecuadas


TROMBAZTENIA DE GLANZMAN

LABORATORIO

-Tiempo de sangrado prolongado

-Retracción del coagulo deficiente

-Agregación plaquetaria deficiente con ADP, colágeno o trombina

-Plaquetas normales en cantidad y morfología


MANEJO

-Transfusion de plaquetas profilácticas

-Sangrado localizado Selladores de

fibrina o trombina tópica

-Higiene dental

-Menorragia: Anticonceptivos


DISFUNCION PLAQUETARIA

INDUCIDA POR DROGAS


GENERALIDADES

-Paciente con hemorragias mucocutaneas,

plaquetas normales e historia familiar

negativa.

-Mas Frecuentes

-Grado de disfunción plaquetaria no

clínicamente significativa

-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del

árbol negro, aceite de pescado, etc


Tipos de Farmacos

Analgesicos

Aspirina

AINES

Acetaminofen

Antibioticos

Beta lactamicos (Penicilina

cefalosporinas)

Drogas cardiovasculares

Antagonistas de la integrina αIIbβ3


ASPIRINA

- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)

- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben

completamente TXA2

- Disminución de las respuestas al

colágeno y Ausencia de la onda

secundaria de la agregación

- Diferente suceptibilidad


ANTIBIOTICOS

-Beta Lactamicos

-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)

-Reducción dosis dependiente en agregación

plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y

colágeno

-Efecto despues de varios dias de Tx

-No resolucion hasta 7-10 dias de la

interrupción

Trastornos cualitativos de la funcion plaquetaria

Documents

Transcript of Trastornos cualitativos de la funcion plaquetaria