Mujer de 78 años con tumoración en cavidad oral

Dra Carolina Agra PujolDra Margarita Gimeno Aránguez

HGU GREGORIO MARAÑON. MADRID

12 x 7 x 6

Vimentina +++

Actina ML ++

Actina ME +

ALK -

Inmunofenotipo

�� VimentinaVimentina++�� ActinaActina muscular lisa +muscular lisa +�� ActinaActina muscular especmuscular especíífica+fica+�� ALK ALK ––�� DesminaDesmina ––�� CD 68+CD 68+�� SS--100 100 ––/ CD 34 / CD 34 --�� KiKi 67 < 5%67 < 5%�� P 53 P 53 --

TUMOR TUMOR MIOFIBROBLASTICO MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO GIGANTE INFLAMATORIO GIGANTE DE CAVIDAD ORALDE CAVIDAD ORAL

Tumor Tumor miofibroblasticomiofibroblastico inflamatorio oralinflamatorio oral

�� 0,0012% de 0,0012% de patologiapatologia oraloral�� Mucosa bucal 47%/ Mucosa bucal 47%/ MandibulaMandibula 27% / 2 Regi27% / 2 Regióón n

retromolarretromolar, 1 lengua, 1 mucosa alveolar lingual, 1 , 1 lengua, 1 mucosa alveolar lingual, 1 maxilarmaxilar

�� CelulasCelulas fusiformes e infiltrado inflamatoriofusiformes e infiltrado inflamatorio�� Subtipos Subtipos histologicoshistologicos ::

–– HipocelularHipocelular mixoidemixoide, , fusocelularfusocelular, fibroso, fibroso..�� IF: IF: VimentinaVimentina 98%/ AML 92%/ AME 89%/ ALK 12 % 98%/ AML 92%/ AME 89%/ ALK 12 %

DesminaDesmina 69%69% / CD 68 24% / EBER / CD 68 24% / EBER ––KiKi 67 67 >10% (38%) / p 53 baja >10% (38%) / p 53 baja

Tumor Tumor miofibroblasticomiofibroblastico inflamatorio inflamatorio oral : Evolucioral : Evolucióónn

�� Crecimiento Crecimiento infiltrativoinfiltrativo 27% 27% �� Recidivas 19Recidivas 19--25%25%�� TransformaciTransformacióón maligna 8n maligna 8--18% 18% �� MetMetáástasis 5%stasis 5%

T.M.I. : Significado pronostico T.M.I. : Significado pronostico de ALKde ALK

15%15%20%20%ALK ALK --

18%18%45%45%ALK +ALK +

MALIGNIDADMALIGNIDADRECIDIVARECIDIVA

Coffin CM: ALK1 and p80 and chromosomal rearrangements involving2p23 in inflamatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569-76

T.M.I. : Significado pronostico T.M.I. : Significado pronostico de ALKde ALK

15%15%20%20%ALK ALK --

18%18%45%45%ALK +ALK +

MALIGNIDADMALIGNIDADRECIDIVARECIDIVA

Coffin CM: ALK1 and p80 and chromosomal rearrangements involving2p23 in inflamatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569-76

Lesiones patrLesiones patróón n hipocelularhipocelularfusocelularfusocelular y y mixoidemixoide�� FascitisFascitis nodularnodular�� TVNPTVNP�� MiofibromatosisMiofibromatosis�� Tumor fibroso solitarioTumor fibroso solitario� Mixofibrosarcoma (FHM Mixoide)� Leiomiosarcoma mixoide� Carcinoma fusocelular� Melanoma mixoide

Lesiones Lesiones patronpatron hipocelularhipocelularfusocelularfusocelular y y mixoidemixoide�� FascitisFascitis nodularnodular�� TVNPTVNP�� MiofibromatosisMiofibromatosis�� Tumor fibroso solitarioTumor fibroso solitario� Mixofibrosarcoma (FHM Mixoide)� Leiomiosarcoma mixoide� Carcinoma fusocelular� Melanoma mixoide

DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL IH DIFERENCIAL IH

----/+/+----+/+/--MFSMFS

--

--

--

--

++

--

+/+/--

DesminaDesmina

----++--MelanomaMelanoma

++------CarcinomaCarcinoma

--++----TFSTFS

----++--TVNPTVNP

--/+/+----++LMSLMS

------++FascitisFascitisNodularNodular

------++T.M.IT.M.I..

KeratinasKeratinasCD 34 CD 34 SS--100100ActinaActina

ConclusionesConclusiones

�� LesionLesion gigante gigante intraoralintraoral de de rapidorapidocrecimientocrecimiento

�� LesionLesion fusocelularfusocelular y y mixoidemixoide, con IF , con IF MiofibroblMiofibrobláásticostico, con infiltrado inflamatorio, con infiltrado inflamatorio

�� Marcadores buen pronMarcadores buen pronóóstico : stico : –– MMáárgenes quirrgenes quirúúrgicos libresrgicos libres–– Ausencia de Ausencia de atipiaatipia–– Ausencia de mitosisAusencia de mitosis–– No crecimiento No crecimiento infiltrativoinfiltrativo ( senos, hueso...)( senos, hueso...)–– KiKi 67 < 10% /ALK 67 < 10% /ALK --/ p53/ p53--

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

�� CoffinCoffin Ch.ExtrapulmonaryCh.Extrapulmonary inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor: tumor: AclinicalAclinical andand patholgicalpatholgical surveysurvey. . SemSem DiagnDiagn PathPath 1998, 15,2:851998, 15,2:85--101101

�� PohPoh CF CF IntramandibularIntramandibular inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor tumor ––A A truetrueneoplasmneoplasm oror reactive reactive lesionlesion? Oral ? Oral SurgSurg Oral Oral MedMed PatholPathol Oral Oral TadiolTadiolEndodEndod 2005;100;4602005;100;460--66

�� BrooksBrooks JK.Oral JK.Oral inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor tumor demostratingdemostratingALK, p53, MDM2,CDK4,ALK, p53, MDM2,CDK4,pRbpRb andand Ki67 Ki67 inmunoreactivityinmunoreactivity in in ananelderlyelderly pacientpacient. Oral . Oral SurgSurg Oral Oral MedMed Oral Oral PatholPathol Oral Oral RadiolRadiol EndodEndod2005;99:7162005;99:716--2626

�� CoffinCoffin Ch,ALK1Ch,ALK1 andand p80 p80 ExpressionExpression andand ChromosomalChromosomalRearrangementsRearrangements InvolvingInvolving 2p23 in 2p23 in InflamatoryInflamatory MyofibroblasticMyofibroblasticTumor.ModTumor.Mod PathPath 2001;14:5692001;14:569--7676

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

�� DehnerDehner LP.TheLP.The enigmaticenigmatic inflamatoryinflamatory pseudotumorspseudotumors: : TheThe currentcurrentstatestate ofof understanding,orunderstanding,or misunderstanding.Jmisunderstanding.J PathPath 200;192;277200;192;277--99

�� DonnerDonner LR.ProgressionLR.Progression ofof inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor tumor ofof softsofttissuetissue intointo sarcoma sarcoma afterafter severalseveral recurrences.Humrecurrences.Hum PathPath 1996;27: 1996;27: 289289--9292

�� SheKSheK AV. AV. InflamatoryInflamatory pseudotumorpseudotumor ofof thethe mouthmouth andand axila. J axila. J ClinClinPathPath 1996;49:1641996;49:164--77

�� WHO WHO ClassificationClassification. . TumorsTumors ofof SoftSoft TissueTissue andand Bone.ChristopherBone.ChristopherD.M. D.M. Fletcher,KFletcher,K. . KrishnanKrishnan UnniUnni, , FrederikFrederik MertensMertens. . IAECPress.LyonIAECPress.Lyon20002000