TUMORES ABDOMINALES EN

NIÑOSKaren Chávez Rodríguez

NEUROBLASTOMA

Definición◦Tumor sólido más común en lactantes y niños◦Nacen de las células de la Cresta Neural◦Neoplasia maligna que afecta los Ganglios Simpáticos◦80% aparece antes de los 4 años◦Incidencia Máxima: 2 años

Manifestaciones Locales• Masa abdominal, distensión, dolorAbdomen• Clínica de compresión medularParavertebrale

s• Disnea, Sindrome de Vena Cava

SuperiorTórax• Sindrome de Horner Cabeza/Cuello• EpistaxisNasofaringe

Sindromes ComplejosSindrome de

Opsono- Mioclono

Hipertensión Precoz y

Taquicardia

Diarrea Secretora Intensa

Encefalomielitis

Hematoma Lineal en párpado

Neuropatía

Sindromes Paraneoplásic

os

Catecolaminas

Metástasis• Anemia, Debilidad, facilidad para

hemorragiaMédula ósea• Dolor, tumefacción, cojera, fracturas

patológicasHuesos

• Ptosis, tumefacción periorbitariaÓrbitas

• Síndrome de pastel de arándanos• Nódulos subcutáneos azulesPiel• HepatomegaliaHígado

DIAGNÓSTICO

Ecografía Abdominal

TC/RM Abdominal y Torácico

Catecolaminas en orina

en 24h elevadas

Gammagrafía con MIBG

Biopsia

Biopsia de Médula Ósea

N-myc

BIOMARCADORES

INESPECÍFICOS

- LDH >1500 U/ml

- Ferritina >142 ng/ml

- Enolasa específica de neuronas >100 ng/ml

Estadificación

Factores Pronósticos

Localización

Estadío

Edad Histología

N-myc

Tratamiento

RADIOTERAPIAControl local metastásico Paliar dolor: 3,4,4S

CIRUGÍAResección: 1, 2A, 2B Biopsia tumoral: 3 y 4

QUIMIOTERAPIARemisión Disminución Carga tumoral

NEFROBLASTOMATUMOR DE WILMS

Definición◦Tumor renal más frecuente en niños.◦Neoplasia renal embrionaria derivada del blastema metanéfrico primitivo.◦La edad de presentación oscila entre 1 y 5 años.◦Incidencia máxima: 2-3 años◦90% de los casos: Buen Pronóstico◦13% Bilateral

Factores Asociados◦Anomalías Genitourinarias: Criptorquidia,

Hipospadias ◦Aniridia◦HemihipertrofiaSd.Beckwith-Wiedemann

- Macrosomía- Macroglosia- Visceromegali

a- Hiperinsulinis

mo- Hipoglicemia

Sindrome WAGR

- Wilms- Aniridia- Malformacione

s Genitourinarias

- Retraso mental

Sindrome Dennys Drash

- Wilms- Pseudohermafroditis

mo- Neuropatía

WT1 11p13

WT2

11p15

Patrones de InfiltraciónLocal

• A través de cápsula renal hasta grasa perirrenal

• Trombos en vasos sanguíneos neoplásicos

• Ganglios linfáticos regionales

Metástasis Hematógena• Pulmones (80%)• Hígado (15%)• Cerebro• Hueso

Manifestaciones Clínicas

DIAGNÓSTICO

Radiografía Abdominal

Ecografía Abdominal

TC/RM Abdominal

TC/RM de Toráx

Punción Aspiración de la masa

Gammagrafía ósea

Anatomía PatológicaSignos Favorables Signos Desfavorables

- Blastema- Agresividad- Enfermedad Avanzada

- Estroma- Células Epiteliales

- Menos agresivos- Estadio 1

- Anaplasia- Focal o difuso- Recidiva tumoral- Resistencia QT

- Tumor Rabdoide- Sarcoma de células claras

Estadificación NWTSGI II III IV VLimitado al riñón

Cápsula íntegra

Extirpación completa.

Más allá del riñónLlega a vasos sang.Se extiende por cápsulaExtirpación completa

Restos tumorales post quirúrgicos

No hay diseminación hematógena

Metástasis hematógena a cualquier lugar

Afectación Renal Bilateral

TratamientoESTADIO

CIRUGIA

QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIAI+HF+Anaplasia Focal

VAx18 semanas NO

II + HF VAx18 semanas NOII + AF VDAx24 semanas En lecho tumoralIII + HF + AF VDAx24 semanas En lecho tumoralIII + AF VDAx24 semanas En lecho tumoralIV + HF + AF VDAx24 semanas En lecho

tumoral+pulmones y otras metástasis

II-IV + Anaplasia Difusa

VDECx24 semanas Pulmones + Abdomen

I-V + Sarcoma de Células Claras

VDECx24 semanas Abdomen + Campo pulmonar completo solo en IV

I-V + Tumor Rabdoide

ECCax24 semanas SI

V: VincristinaA: DactinomicinaD: Doxorrubicina

E: EtopósidoC: CiclofosfamidaCa: Carboplatino

AF: Anaplasia focalHF: Datos histológicos favorables

CONCLUSIÓN

◦Niña de 11 meses de edad que, 10 días antes de su ingreso, inicia movimientos involuntarios e incoordinados de ojos, boca, cuello y extremidades con intensa irritabilidad, acompañado de febrícula de 37,5ºC sin causa aparente.◦A la exploración inicial presentó estado general aceptable, con irritabilidad, temblor en reposo y movimientos distónicos que le impedían mantener una sedestación y bipedestación estable.

Las exploraciones complementarias realizadas fueron normales: hemograma, bioquímica, aspirado medular y punción lumbar entre otras. Sin embargo se encontraron metabolitos urinarios de catecolaminas en orina.

CASO N°1

◦ Los estudios de imagen que se le practicaron, radiografía (Rx) de tórax y Rx de abdomen fueron normales. El estudio ecográfico abdominal puso de manifiesto la existencia de una glándula suprarrenal izquierda aumentada de tamaño debido a una masa sólida en su interior, sugestiva de ? .

◦ La tomografía axial computarizada (TAC) fue normal a nivel craneal, y a nivel abdominal se detectó una masa sólida en glándula suprarrenal izquierda

Uroz Tristán J, et al. Sindrome opsono-mioclono y neuroblastoma. Clinical and Translational Oncology. Vol. 06. Núm. 03. Abril 2004

◦Paciente masculino de 82 días de vida extrauterina con padecimiento de 8 días de evolución caracterizado por fiebre de 39°C, hematuria macroscópica escasa en el pañal y aumento de volumen de la región abdominal con predominio del flanco derecho.◦Ante el aumento de volumen abdominal se solicitó un ultrasonido abdominal que reportó aumento de volumen renal bilateral con múltiples lesiones hipoecoicas bilaterales de morfología redondeada y patrón homogéneo; pérdida de la continuidad del seno renal pero sin datos de uropatía obstructiva ni de litos.

CASO N°2

◦Al día siguiente se realizó una tomografía abdominal en donde se observó, en la fase simple, aumento de volumen renal bilateral, ambos riñones con bordes lobulados y calcificación puntiforme en el riñón derecho.

◦Tras la aplicación del medio de contraste endovenoso se apreciaron ambos riñones con densidad heterogénea a expensas de múltiples lesiones hipodensas, redondeadas, de contornos regulares pero tenues, de diferentes dimensiones y con una densidad menor al parénquima renal. Se apreció leve retraso en la concentración y en eliminación del medio de contraste por ambos riñones con distorsión del sistema pielocalicial.

◦La conclusión de la tomografía fue de un posible tumor de Wilms bilateral vs. nefroblastomatosis bilateral y se programó para toma de biopsia guiada por tomografía.

◦Resultado de la biopsia guiada por tomografía◦Descripción macroscópica: se reciben 2 muestras de tejido de

forma y superficie irregulares, consistencia renitente, color café claro. Se incluyen íntegras en cápsula muestras correspondientes a corteza con 8 glomérulos.

◦Se identificó una neoplasia hipercelular compuesta por células primitivas de ovales a redondas con escaso citoplasma; los núcleos eran grandes, irregulares con hipercromasia moderada y mitosis ocasionales, con patrón de crecimiento nodular que correspondía aproximadamente a 90% del componente (blastemal).

◦El resto, 8-10%, estuvo caracterizado por diferenciación epitelial formando túbulos; no se observó componente estromal.

◦Conclusión diagnostica: tumor de Wilms (nefroblastoma) bifásico con componente blastemal (90%) y epitelial (10%); categoría histológica desfavorable.

Osorio Valero M. Tumor de Wilms Bilateral: presentación de un caso. Anales de Radiología. 2011;2:121-126

GRACIAS