Tumores cerebrales en Radiología Pediátrica

Dr. Josué Perdomo Rodríguez. Especialista en Imagenología.

Depto. Imagenología Hospital Pediátrico-Cienfuegos-Cuba 2017

Técnicas imagenológicas en el diagnósticode los tumores intracraneales

1.RX. simple: A.P. Lateral. Towne

Calcificaciones (desplazadas o patológicas)

Hiperostosis

Osteólisis

Signos de HTE (niños/adultos)

2.Neumoencefalografía (poco uso).

3.Ventriculografía(poco uso).

4.Cisternografía(poco uso).

5.Doppler transcraneal.

6.TAC simple y contrastada.

7.SPECT. TEP (TAC/IRM).

8.IRM: T1, T2, STIR, FLAIR, GE, AngioRM, Espectroscopia por IRM, IRM de difusión,

IRM de perfusión.Técnica de BOLD, Imaginología molecular y otras.

T1 axial T2 sagital FLAIR axial

T1 SGT1 coronal

Técnica de T2 y GE en un Glioblastoma multiforme

Joven de 17 años portador de un Glioblastoma multiforme.

IRM T2 CA (a) IRM GE T2 (b). Hay una masa tumoral situada en la región septal

que oblitera completamente la porción anterior del fórnix.

Técnicas de avanzadas de la IRM de alto campo

Ellas proporcionan secuencias que ofrecen información fisiológica y de lacomposición química de algunos procesos tumorales y consisten en:

• Estudio del movimiento de la molécula del agua, libre y restrictiva (Difusión).

• Análisis de la integridad microvascular (Perfusión).

• Detección de los cambios químicos de las masas tumorales (Espectroscopia).

• Imágenes que dependen del nivel de oxígeno sanguíneo (BOLD).

• Imaginología molecular.

Espectroscopia IRM

Los principales hallazgos de la espectroscopia del protón H en lasneoplasias cerebrales incluye:

•Elevación de los picos de señales de lípidos, lactosa, colina, creatina ymioinositol.

•Reducción del pico de señales del NAA.

•Valor para conocer grado de agresividad y diferenciar entre lesiónprimaria y metastásica.

Espectroscopia del protón H

• NAA = N-acetilaspartato.

• Cr = Creatina.

• Cho = Colina

• Relaciones Cho/Cr y NAA/Cr

• LAC =Lactato

• Mio=Mioinositol

Hallazgos de las técnicas de IRM especializadas en las neoplasias intraxiales del cerebro

Hallazgos en la IRMNeoplasias

Primarias Secundarias

Espectroscopia

Señal de los lípidos (ppm) Elevada entre 0,9 y 1,3. Elevada entre 0,9 y 1,3.

Señal del lactato (ppm)Elevado 1,33 en los tumores

muy agresivos.Elevado 1,33

Señal de NAA (ppm)Reducida 2,2 en las lesiones

muy agresivasElevada por encima de 2,02

Señal de la colina

(ppm)

Elevada por encima de 3,2 en

tumores muy agresivosElevada 3,2

Señal del mioinositol

(ppm)

Elevada a 3,55 en los tumores

muy agresivos-

Difusión Valor del ADCVariable 0,82 - 2,73 x 10-3

mm2/segElevado

Perfusión Valor del rTBVTiende a aumentar con el grado

de agresividadElevado

Papel de la IRM

En general el papel de la Imagenología, en especial de la IRM en el manejo de lostumores intraxiales del SNC puede dividirse en el:

• Diagnóstico y clasificación del tumor.• Planificación del tratamiento.• Cálculo de la tasa de supervivencia Postratamiento.

Ello se ha logrado, en especial, con el empleo de técnicas avanzadas, tales como la:• IRM de Perfusión.• IRM de Difusión (incluyendo la técnica de difusión-tensor), Espectroscopia-IRM.• Las técnicas que dependen del nivel de oxigenación (BOLD).• Imagenología molecular.

Clasificación histológica según el origen celular

GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA

CÉLULAS

GLIALES

ASTROCITOS

Astrocitomas bien

diferenciados: fibrilar y

pilocítico.

Astrocitomas

moderadamente

diferenciados.

Astrocitomas mal

diferenciados o anaplásicos.

Glioblastoma multiforme.

Astrocitoma subependimario

de células gigantes y otros.

OLIGODENDROCITOS Oligodendroglioma.

EPENDIMARIASEpendimomas: celular, papilar y

mixopapilar.

GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA

CÉLULAS

NEUROECTODÉRMICAS

PRIMITIVASPNET

•Meduloblastomas.

•Pineoblastomas

•Neuroblastomas

CÉLULAS GERMINALES -•Germinomas.

•Teratomas.

CÉLULAS

NEUROEPITELIALES-

•Craneofaringeoma.

•Quiste de la bolsa de Rathke.

•Tumores dermoides y

epidermoides.

•Otros.

GRUPO TIPO DE CÉLULA NEOPLASIA

CÉLULAS

NEURONALES Y

NEUROGLIALES-

Tumores de las células

neuronales.

•Gangliocitoma

•Enfermedad de Lhermitt-

Duclos

•Neurocitoma central

•Ganglioneurocitoma

Tumores neurogliales o

mixtos

•Ganglioglioma

•Ganglioglioma

desmoplástico infantil

•Tumor epitelial

disembrioplástico

•Ganglioneuroma

Clasificación topográfica de las lesiones tumorales del encéfalo

Se dividen en 2 grupos

Intraxiales Supratentoriales

Infratentoriales

Extraxiales

Supratentoriales

Infratentoriales

(Incluye al sistema ventricular)

EDAD LOCALIZACIÓN

Menores de 2 años Supratentoriales

Entre 2 y 10 años Infratentoriales

Mayores de 10 añosNo hay preferencia de

localización

Clasificación de los tumores encefálicos en el niño

•Astrocitomas 35%

•Tumores del tipo PNET

y meduloblastomas 25%

•Gliomas del tallo 25%

•Ependimomas 12%

•Astrocitoma 30%

•Craneofaringioma 15%

•Gliomas del quiasma

e hipotálamo 15%

Tumores

infratentoriales

97% del total

Tumores

supratentoriales

60% del total

Frecuencia de los

tumores en el niño

Tumores con predominio sexual

Femenino Masculino

Meningioma (4:1) Germinoma pineal (10:1)

Neurofibroma Tumores del parénquima pineal (4-7:1)

Pineocitoma Meduloblastoma (3:1)

Tumores de hipófisis Glioblastoma multiforme (3:2)

Papiloma de PC (2:1)

Linfoma del SNC

Hamartoma del tuber cireneum

Lesiones con intensificación en anillo (Magic DR)

M Metástasis

A Absceso

G Glioma

I Infarto

C Contusión

D Enfermedad desmielinizante

R Hemorragia en vías de reabsorción

Lesiones hipercaptantes en

“anillo”

Gliomas

• La incidencia anual de las tumores primarios y secundarios del SNC oscila entre 10a 17 por 100,000 personas. La American Cancer Society y la Primary Brain Tumorsen los EUA, reportaron el año 2005 un estimado de 43,800 nuevos casos detumores malignos primarios del SNC.

• Los gliomas de bajo grado predominan entre 20 y 40 años, mientras que losgliomas malignos ocurren en adultos mayores, que tienen peor pronóstico.

• Por lo general los gliomas mas agresivos no son el resultado de la evolución de unalesión menos agresiva.

Astrocitoma temporal bien

diferenciado o de bajo grado

Edad: niños y adultos jóvenes (20 a 40

años).

Localización: supratentorial en el adulto.

En el niño nervio óptico y tercer

ventrículo. Quistes y calcificaciones

frecuentes. Necrosis y hemorragia raras.

Poco edema.

TAC: hipodensos, poca captación del

contraste.

T1: iso o hipointenso, con poca captación

de contraste.

T2: hiperintenso.

Gd: refuerzo leve o nulo.

Astrocitoma temporal

de bajo grado

Varias técnicas de IRM

Astrocitoma pilocítico juvenil cerebeloso

Edad: niños y adolescentes.

Localización: Fosa posterior (vermis

cerebeloso, nervio óptico. Sustancia

blanca hemisférica. Hay una variedad

sólida y otra quística con un nódulo

parietal. Calcificación y hemorragia

raras. Se asocia a la

Neurofibromatosis.

TAC: masa bien definida hipodensa

con nódulo hipercaptante.

T1: iso o hipointenso, nódulo

hipercaptante.

T2: hiperintenso en la variedad

quística.

Astrocitoma pilocítico juvenil frontal

IRM CS T1 Gd arriba y T2 abajo.

Astrocitoma pilocítico del suelo del 3er V

Masa en la porción anterior del 3er V.

a y b. IRM CS (a) y CC (b) T1 Gd. Se aprecia un tejido infiltrante sólido, que se

intensifica con el contraste y que se extiende por el contorno anterior del 3er V

(mejor visto en b).

En la biopsia se comprobó un astrocitoma pilocítico grado I

Astrocitoma pilocítico del fórnix. Lesiones hamartomatosas del hipotálamo y tallo hipofisario

Niño de 1 año con una Neurofibromatosis tipo I.

a. IRM T1 Gd. Se aprecia aumento de señales dentro y en la superficie del hipotálamo y tallo hipofisario y una

masa en proyección del CC.

b. IRM T2 CC. Hay una masa tumoral que expande la porción de los cuerpos del fornix (flechas).

Astrocitoma subependimario de

células gigantes vecino al Monro

Edad: jóvenes. Se asocia a la Esclerosis tuberosa (15%).

Localización: vecino al agujero de Monro. Calcificación e

hidrocefalia frecuente.

TAC: nódulos iso o ligeramente hiperdensos (calcificados)

que se intensifica con el contraste.

T1: iso o ligeramente hipointenso. Se intensifica con Gd.

T2: hipointenso.

Nota: en los pacientes con Esclerosis tuberosa se

pueden ver lesiones hamartomatosas asociadas.

IRM CA. T2 T1 Gd.

Astrocitoma del quiasma en una NF-1

Niño de 8 año con una NF-1.

a. IRM FLAIR. Hay engrosamiento del quiasma óptico (flecha) que aparece hiperintenso en relación con la sustancia blanca.

b. IRM T1 CS. Se aprecia el agrandamiento del quiasma, que aparece hisointenso (flecha).

c. IRM T2 CA. Se visualiza un foco hiperintenso en la sustancia blanca del cerebelo propia de la NF-1 (cabezas de flechas).

a) IRM FLAIR CC, b) T1 CS c) T2 CA.

Astrocitoma hipotalámico en una NF-1

Niño de 6 año con una NF-1 y gigantismo.

IRM T2 CC (a) y FLAIR (b) que muestran agrandamiento con aumento de señales en la mitad izquierda del hipotálamo (flecha).

IRM T2 CC y FLAIR CA.

Xantoastrocitoma pleomórfico

interhemisférico

Edad: variable. Adolescentes y adultos jóvenes.

Localización: supratentorial (lóbulo temporal y

parietal). A veces es bilobular.

TAC: heterogéneo (sólido y quístico). La lesión

quística es pequeña y el nódulo sólido se

intensifica con el contraste.

IRM: porción sólida isointensa en T1 y T2 y se

intensifica con el Gd.

IRM CA. T2 y T1 Gd.

Astrocitoma del Tallo

Edad: predomina entre 3 y 10 años.

Localización: propio del tallo, con

crecimiento infiltrante, toma de pares

craneales y extensión a las cisternas

vecinas y al IV ventrículo. Puede provocar

hidrocefalia por crecimiento hacia el IV

ventrículo.

TAC: lesión hipodensa, que se modifica

poco con el contraste.

T1 y T2: hiperinteso.

IRM CS T1 Gd.

Glioblastoma multiforme

Es la lesión maligna más frecuente (12-15%) de todas las neoplasias intracraneales. A pesar de diferentes opciones terapéuticas,

mas del 75% mueren dentro de los 18 meses del diagnóstico. En años recientes se señalan mejores resultados con la terapia

antiangiogénica.

EPIDEMIOLOGÍA

Predominan en el compartimiento supratentorial, en los adultos entre 45-70 años, siendo raros en los niños, en que prefieren la

región del tallo.

CLASIFICACIÓN

Se dividen en primarios y secundarios, estos últimos con una evolución más prolongada y ocurren en personas mas jóvenes. La

variedad primaria se asocia con: amplificación y sobrexpresión del receptor de superficie EGFR, mutaciones del PTEN y

anormalidades en el cromosoma 10. Reportes patológicos recientes señalan que las características de necrosis con formación de

seudopólipos periféricos e hiperplasia microvascular, halladas en estos tumores, se deben a eventos vasoclusivos o por

trombosis intrínseca y no a la disminución del flujo sanguíneo.

Aspecto imagenológico

La IRM Gd es la técnica ideal para su estudio, que muestra una gran masa heterogénea

localizada en un hemisferio, con necrosis y hemorragia y que se intensifica con el contraste. No

es raro su extensión al hemisferio contralateral a través de las estructuras de la línea media.

Algunas técnicas especializadas de la IRM han mostrado su utilidad para el diagnóstico y

pronóstico de este tumor:

•Difusión-tensor. Puede mostrar desorganización de los tractos de las fibras periféricas.

•Espectroscopia. Hay elevación de la colina y depresión de la NAA.

•Perfusión. Hay un aumento relativo del rCBV y rTBV , en los tumores muy agresivos.

Glioblastoma multiforme temporal

IRM T1 Gd CA (a) y CC (b) que muestran una masa tumoral con necrosis central en la porción posterior del lóbulo temporal,

que se intensifica de manera heterogénea.

IRM Gd T1 CA y CC.

Glioblastoma multiforme temporal

IRM FLAIR CA (a) y CC (b) que muestran una masa hiperintensa por edema en el lóbulo

temporal.IRM FLAIR CA y CC.

Glioblastoma multiforme que se

extiende por la línea media

IRM CA T2 y T1 Gd.

Glioblastoma multiforme del fórnix

Joven de 17 años portador de un Glioblastoma multiforme.

IRM T2 CA (a) IRM GE T2 (b). Hay una masa tumoral situada en la región septal que oblitera completamente la

porción anterior del fórnix.IRM CA T2 y GE T1

Glioblastoma multiforme occipital agresivo en la Espectroscopia

IRM-espectroscopia que muestra disminución de los niveles de NAA y elevación de la

relación Cho-Cr (en relación 3:1), hallazgo que sugiere una neoplasia agresiva.

NAA = N-acetilaspartato.

Cr = creatina.

Cho = colina

Relación = Cho-Cr

Gliomatosis cerebral

Se trata de astrocitoma infiltrante difuso

con diferente grado de diferenciación.

Edad: 20 a 40 años.

Localización: sustancia blanca y gris,

hipotálamo, núcleos basales y tálamo.

TAC: da poca información, poco efecto de

masa.

T1: hipointenso. Poco refuerzo con el Gd.

T2: hiperintenso.

Ependimoma

Es un tumor glial que deriva de células ependimarias diferenciadas que tapizan los ventrículos

y el canal central de la médula espinal.

Son frecuentes (3-9% de todas las neoplasias neuroepiteliales), entre el 6-12% de todos los

tumores cerebrales del niño y casi 1/3 de todos los tumores cerebrales por debajo de los 3

años. El 40% son supratentoriales y los restantes infratentoriales. Los de la fosa posterior

predominan en el niño (6 años).

La edad es muy variable (1-80 años) sin predominio en el sexo.

Los supratentoriales se presentan a edades más avanzadas (18-24 años), con un cuadro clínico

y Rx diferente a los infratentoriales. Los que predominan dentro de los ventrículos dan

manifestaciones mas precoces por hidrocefalia, que siempre está presente.

Los ependimomas supratentoriales predominan en el parénquima, diferente a los infratentoriales

(por lo general IV) y se creen debido a un atrapamiento del desarrollo del tejido ependimario en

el parénquima. Todo esto explica su gran tamaño.

En los ependimomas supratentoriales. es frecuente la presencia del componente quístico, a

diferencia de los infratentoriales que son mas sólidos.

Las calcificaciones son frecuentes en ambos.

EPENDIMOMAS SUPRA E INFRATENTORIALES

Ependimoma frontal

Edad: niños y adolescentes. En la variedad

subependimaria predomina en el adulto

mayor (intraventricular).

Localización: sustancia blanca,

intraventricular y medula. Fosa posterior en

los niños (IV ventrículo). Calcificación

frecuente y extensión subaracnoidea.

TAC: heterogéneo con calcificación,

hemorragia y quistes.

T1: hipointenso (variable). El Gd identifica el

componente sólido.

T2: hiperintenso.

IRM CA T2 y T1 Gd.

Ependimoma del hemisferio izquierdo

Niño de 12 años con cefalea y vómitos.

a. TAC simple. Se aprecia una lesión tumoral que mide 6 x 9 cm en el hemisferio cerebral izquierdo (flechas) con efecto de masa y grandes

calcificaciones.

b. TAC simple con ventana de hueso. Hay un escalón de la tabla interna del parietal (flecha) con calcificaciones intratumoral.

TAC simple. Ventana normal y ósea

Ependimoma del hemisferio

c. IRM FLAIR CA. El tumor aparece moderadamente hiperintenso con áreas

centrales de altas señales por necrosis (flecha).

d y e. IRM CC (d) y CA T1 Gd (e) que muestran aumento de señales dentro del

tumor con áreas de necrosis (flechas negras). Las flechas blancas señalan

invasión de las meninges y del hueso vecino.

b. IRM T2 CA. El tumor aparece muy

heterogéneo con áreas sospechosas de

calcificación (flecha por arriba) y áreas

hiperintensas por necrosis (flecha abajo).

a.IRM T1 CA. Hay una masas

tumoral iso-hipointensa (flechas)

con áreas hemorrágicas en su

interior.

Ependimoma de la FP

Ependimoma del 4to V con hidrocefalia obstructiva.

IRM T2 CS y FLAIR CA supraventricular.

Ependimoma de la FP

Niña de 11 meses con un

ependimoma de la FP.

IRM T1 Gd. Hay una masa

que se intensifica de modo

heterogéneo y que provoca

gran compresión del tallo y

que provoca hidrocefalia.

IRM T1 CS Gd.

Ependimoma de fosa posterior en un niño.

Formas de extensión

IRM T1 CS

Ependimoma intraventricular lipomatoso

Niño de 3 años con un ependimoma

lipomatoso supratentorial.

IRM T1 CA (a) CS (b). Hay una gran masa

supratentorial intraventricular que contiene

componente quístico y sólido, con una

hidrocefalia no comunicante. Una gran

porción del tumor aparece hiperintenso que

representa el contenido sólido lipomatoso

del mismo.

IRM T1 CA y CS.

Lipoma

• La mayoría son asintomáticos y constituyen un hallazgo incidental. Sepresentan cualquier edad y se localizan predominantemente en la líneamedia: cuerpo calloso. lámina cuadrigémina y región supraselar.

• Se originan como consecuencia de una reabsorción incompleta del tejidomeníngeo primitivo durante el desarrollo de las cisternas subaracnoideas.Los localizados en el cuerpo calloso se asocian a agenesia del mismo.

• En la TAC muestran densidad de grasa y a veces tienen calcificaciones. En laIRM son hiperintensos en T1 y T2 y no se intensifican con el contraste.

IRM CS T1. Hay una gran masa hiperintensa en línea mediadebida a un lipoma, asociado a agenesia parcial del cuerpocalloso.

Lipoma y agenesia del cuerpo calloso

IRM T1 CS.

Hemangioblastoma cerebeloso

Edad: jóvenes y adolescentes. Es una neoplasia

benigna de origen endotelial. Se asocia al síndrome

de Von Hippel Lindau.

Localización: Fosa posterior. Masa compleja. Se

asocia con lesión en la médula, única o múltiple

TAC: quiste con nódulo sólido en la pared, que se

intensifica con el contraste.

T1: hipointenso. El nódulo se refuerza mucho con el

Gd.

T2: hiperintenso.

La lesión puede sólida y cambia su aspecto.

IRM T1 CS y T1 Gd CA.

Hemangioblastoma cerebeloso

IRM T1 Gd CA. Lesión quística en la FP con un nódulo mural hipercaptante.

IRM T1 Gd CA.

Hamartoma hipotalámico

Niña de 6 años con convulsiones.

a. IRM T1 Gd SC. Hay una masa que no se intensifica con el contraste (flecha), en el piso del 3er

V que es isointensa con la sustancia gris.

b. IRM T2 CC. La masa (flechas) es ligeramente hiperintensa en relación con la sustancia gris.

IRM T1 Gd CS y T2 CC.

Hamartoma hipotalámico pedunculado

Niña de 7 años con telarquia.

a. IRM T1 CS. Hay una pequeña masa redondeada, bien delimitada y

homogénea (cabeza de flecha) que es isointensa con la sustancia gris y que

crece a partir del hipotálamo.

b. IRM T1 Gd CS. La masa (cabeza de flecha) se intensifica con el contraste.

c. IRM T2 CC. La masa (cabeza de flecha) es isointensa con la sustancia gris.

IRM T1 y T1 Gd CS y T2 CC.

Masas en la porción ánterosuperior del 3er ventrículo

Quiste coloide Glioma

Meningioma Lesión vascular

Papiloma del PC Lesión granulomatosa

Hamartoma

Meduloblastoma

Epidemiología.

Existen grandes controversia sobre las célula de origen de este tumor y se cree que proceden de lascélulas germinales primitivas. Es el tumor mas frecuente de la FP en el niño, exclusivos de estaregios, sobretodo del vermis. Hay 2 picos de incidencia: entre 4 y 8 años y entre15-35 años y el 70%de los pacientes tienen menos de 15 años. Los que ocurren en el 2do pico se localizan con mayorfrecuencia en los hemisferios cerebelosos. El cuadro clínico es de cefalea, vómitos y mareo. Son dealta malignidad y de crecimiento rápido. Hay predominio en el sexo masculino.

Imagenología.

TAC. Masa solitaria hiperdensa, aunque los quistes y la necrosis no son raros. Las calcificacionesocurren en el 20% y se intensifican poco por el contraste, a diferencia de lo que ocurre en losastrocitomas. En la IRM en T1, aparecen con la misma intensidad de la corteza. En T2 elcomportamiento es muy variable. El edema es muy frecuente. Con el contraste se intensifican demodo homogéneo. Tienden a diseminarse en el 4to y dan metástasis al espacio subaracnoideo espinal

Meduloblastoma

Edad: Hay 2 picos: entre 4-8 y entre

15-35 años. Para algunos pertenecen a los

tumores del PNET.

Localización: se originan en el

vermis o hemisferios cerebelosos

con extensión vecina y hacia el IV

ventrículo. Masa sólida con edema.

Calcificación rara.

TAC: isodensos o hiperdensos.

T1: hipointenso.

T2: muy variable. Se intensifica

marcadamente con el contraste.

IRM T1 Gd CA y T1 Gd CS postoperatorio.

Meduloblastoma con restricción a la Difusión

Niño de 8 años con meduloblastoma de la FP.

IRM GE CS (a), técnica de difusión CA (b). Se aprecia una gran masa en línea media de la FP, con restricción a

la difusión en lo porción sólida del tumor.

IRM T1 Gd CS y de Difusión CA.

Masas de la fosa posterior en el niño

TumorLocalización en relación

al 4to VAspecto Ix

Meduloblastoma

Posterior (vermis).

Pósterolateral

(hemisferio)

TAC Hiperdenso.

IRMT1: hipointenso.

T2: variable.

Astrocitoma pilocítico

juvenilLateral/posterior.

TAC

IRM

Quístico con

nódulo mural

sólido que se

intensifica.

Ependimoma

Dentro del 4to V.

Se extiende a través de

los forámenes.

TAC

IRM

Homogéneo o no

homogéneo.

Se intensifica con

el contraste.

Glioma del talloAnterior.

Expansiona al tallo.

TAC Hipodenso.

IRMT1: hipointenso.

T2: hiperintenso.

Masas del ángulo pontocerebeloso

Lesión

Comparado con la sustancia

grisIntensificación

con el GdIRM T1 IRM T2

Schwannoma

del acústico

(80%)

Hipointenso Hiperintenso Si

Meningeoma

(11%)Iso-hipointenso Iso-hiperintenso Si

Ependimoma

(4%)Hipointenso Hiperintenso Si

Quiste

neuroepitelial

(aracnoideo,

T. epidermoide

5%)

Similar al LCR Similar al LCR No

Alteraciones cerebrales en una Leucemia Linfoblástica en Tto con Metotrexate

Joven de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica tratada con metotrexate,

con efecto neurotóxico.

IRM FLAIR (a) IRM de difusión CA (b). Se aprecian múltiples lesiones en la

sustancia blanca mejor visible en b.

Tumores del PNET

• Se incluyen al neuroblastoma, al meduloblastoma y al pineoblastoma.Se creen originados de las células bipotenciales de la matrizgerminativa. Son muy raros y con mal pronóstico.

• Predomina en el niño y adulto joven y se presenta como una masa degran tamaño, heterogénea, con hemorragia y calcificaciones, que eshiperintensa en T1 y T2, en relación con la cortical, lo que esexpresión de una disminución en la cantidad del agua intracelular. Seintensifican poco con el contraste.

Tumor Neuroectodérmico

PNET

Edad: es uno de los tumores

intracraneales congénitos más

frecuente, donde adquieren gran

tamaño. Hay necrosis,

hemorragia y calcificación.

Localización: sustancia blanca

periventricular o intraventricular.

TAC: la porción sólida es

hiperdensa.

T1 y T2: isointenso o hipointenso

en T2. Ligera captación con el

Gd.

Craneofaringeoma y Quistes de la bolsa de Rathke

Ambos son remanentes del epitelio escamoso del lóbulo anterior de lahipófisis, con los CF derivados de la pars tuberal anterior y el quiste de laBR. de la pars intermedia. El quiste de la BR es asintomático, mientrasque el CF se acompaña de HE, trastornos visuales y manifestacioneshipotalámicas.

En el CF hay 2 picos de incidencia: 5-10 a y entre 50-60 a Los CF por logeneral se comportan como: intra y supraselares (70%), solo supraselaresen el 10%, e intraselares en el 20%. Por lo general tienen un componentesólido y otro quístico, este último rico en cristales de colesterol, concalcificación periférica.

Imagenología

• El CF muestra altas señales en T1 y T2, que es lo masfrecuente en el niño. En el adulto predomina la variedadsólida, con gruesa calcificación.

• En el quiste de la BR el contenido líquido es confrecuencia mucinoso o con alta celularidad, por lo queresulta difícil diferenciar entre estas 2 entidades,aunque las calcificaciones predominan el CF.

Niño se 2 años con trastornos del crecimiento y déficit visual.

IRM T1 CS. Hay una masa de gran tamaño (*) que contiene

múltiples componentes de altas señales (flechas).

Craneofaringeoma

Tumor neuroepitelial

Quiste de la bolsa de Rathke

Edad: cualquier edad, por lo general

asintomático.

Localización: se origina de la pars

intermedia del lóbulo anterior de la

hipófisis, con crecimiento

supraselar.

TAC: lesión hipodensa que no se

modifica con el contraste.

T1: hipointensa o isointesas, que se

intensifica con el Gd.

T2: hiperintensa.

Masas supraselares

Sarcoidosis

Aneurismas

Quiste aracnoideo

Teratoma

Craneofaringeoma

Hamartoma o glioma hipotalámico

Meningioma

Glioma del quiasma óptico

Pineoblastoma (Pb) y Pineocitoma (Pc)

• Se tratan de verdaderos tumores de la glándula pineal y comprenden el14 % de sus tumores.

• El Pb es histológicamente y Rx un tumor indiferenciable delmeduloblastoma y algunos lo consideran como un tumor del PNET. Sonmuy agresivos y pueden dar metástasis a través del LCR, Predominandesde adulto jóvenes hasta los 30 años, . Se presentan como una masasólida lobulada mal delimitada, que se intensifica con el Gd.

• Los Pc predominan en el adulto y por lo general son bien definidos. Sonmuy variables en T2 y son iso o hiperdensos en la TAC.

Pineoblastoma con derivación ventricular

Joven de 17 años con historia de cefalea y diplopía intermitente desde hacia 6 meses.

a. IRM FLAIR CA. Hay una masa sólida (flecha) en la cara posterior del 3er V que aparece obstruido.

b. IRM T1 Gd CS. La masa se intensifica marcadamente con el contraste. Se drenó el ventrículo (flecha curva)

con un catéter colocado en el acueducto para disminuir la hidrocefalia.

Teratoma pineal

Niño de 2 años con cefalea intensa.

IRM T1 CA (a) y CS (b). Hay una gran masa tumoral en la glándula pineal con

intensidad de señales heterogéneas (cabezas de flechas) con marcada hidrocefalia

obstructiva.

Masas de la región pineal

Tumores de las células

germinales (60%)

•Germinoma

•Teratoma

•Carcinoma embrionario

•Tumor del seno endodérmico

•Coriocarcinoma

Tumores del parénquima

pineal (14%)

•Pineocitoma

•Pineoblastoma

Otros

•Quiste de la pineal

•Glioma vecino

•Meningeoma del tentóreo

•Quiste aracnoideo

•Lipoma

Tumores de las células germinales

• Por lo general son tumores de la línea media, originados de la región pineal (60% de

las masas pineales o de la región supraselar. El germinoma de la región pineal es el

mas frecuente (35%), con predominio en el niño y adulto joven masculino de

localizados en los colículos posterior donde engloba a la pineal fisiológicamente

cacificada con producción de hidrocefalia y síndrome de Parinaud. Son similares al

seminoma del testículo o al disgerminoma del ovario. Los localizados en la región

supraselar no tienen diferenciación con el sexo.

• En la TAC aparecen isodensos o hiperdensos, bien delimitadoscon agrandamiento de

la calcificación fisiológica de la pineal. En la IRM son hipointensos en T1 e

hiperintensos en T2.

Teratoma

Niño de 7 semanas con

macrocefalia.

IRM T1 CA. Hay una masa con

contenido de grasa en la región

pineal que comprime al

mesencéfalo, provocando

hidrocefalia.

Germinoma supraselar

Niña de 8 años con trastornos visuales.

a. IRM T2 CC. Hay una masa heterogénea con espacios quísticos

hiperintensos, en la región supraselar (flecha).

b. IRM GE CS. La masa aparece isointensa con áreas quísticas

hipointensas (flecha), que desplazan a los pedúnculos cerebrales.

c. IRM T1 Gd CS. Hay intensificación de los componentes sólidos de

la masa (flecha).

Quiste aracnoideo (QA)

• Constituyen el 1% de todas las lesiones expansivas intracraneales. Los quistesadquiridos son en realidad quistes leptomeníngeos, resultado de una hemorragia oun proceso inflamatorio.

• El QA verdadero se crea por secreción de LCR por las células que tapizan el quiste ypor tanto se tratan de lesiones intra-aracnoideas. En el 50% se localizan en la fosamedia de la base del cráneo y en la convexidad del cerebro, donde pueden adquirirgran tamaño. También se localizan en las cisternas supraselar y cuadrigeminal y enla FP.

• En la TAC y en la IRM recuerdan al LCR. Pueden comprimir al hueso vecino y puedencomplicarse con infección y/o hemorragia.

Joven de 17 años con cefalea.

a. IRM T1 CS. Quiste (flechas) que

es isointenso con el LCR.

b. IRM T2 CA. El quiste (flechas)

es homogéneo e isointenso con el

LCR. Los VL (*) están dilatados

por la obstrucción que produce el

quiste.

c. IRM T1 Gd CC. El quiste

(flechas) no se intensifica.

Quiste aracnoideo supraselar

TUMORES MIXTOS DE CÉLULAS NEURONALES GLIALES

Ganglioglioma parietal

Edad: 10-20 años.

Localización: supratentorial

superficial.

TAC: heterogéneo, calcificación

frecuente. Se intensifica con el

contraste.

T1: iso o hipointenso. Refuerzo

variable con el Gd.

T2: hiperintenso.

IRM T1 Cd CA.

Ganglioglioma desmoplástico infantil

Es una variedad poco frecuente de ganglioglioma. Por lo general es de gran tamaño con 2

componente: uno predominantemente quístico y otra sólido, casi siempre vecino a las meninges

y unido a la dura. Son mas frecuentes en el 1er año de vida y siempre de localización

supratentorial, interesando a mas de 1 lóbulo, en especial al parietal y frontal, seguido del

temporal. Provocan signos de hipertensión endocraneana con aumento de la circunferencia

cefálica y abombamiento de las fontanelas.

En la TAC se ve como una gran lesión quística bien definida, con densidad igual al LCR o

ligeramente hiperdensa en la porción sólida superficial del tumor que se intensifica poco con el

contraste. En la IRM T1 se comporta como una masa quística y el componente sólido periférico

se intensifica con el contraste, que puede extenderse a la leptomeninge y a su inserción en la

dura. La porción sólida es heterogénea en T2.

Ganglioglioma desmoplástico infantil

Niño de 7 mese con hemiparesia derecha.

a. IRM T1 CA. Hay una gran masa

quística en los lóbulos frontal y parietal

izquierdos con un nódulo sólido

isointenso (flechas) que comprime la

dura.

b. IRM T2 CA. La porción quística tiene

altas señales, mientras que la sólida

(flechas) muestra señales heterogéneas

bajas.

IRM T1 Gd CA (c) y CS (d). Hay marcada

intensificación de la porción sólida del

tumor (flechas).

Tumor disembrioplástico neuroepitelial

Se trata de un tumor benigno casi siempre supratentorial y de localización intracortical.

El aspecto y cuadro clínico benigno sugiere que se trata mas de una malformación que de

una verdadera neoplasia.

En la TAC se presenta como una masa superficial, mal definida, hipodensa y las

calcificaciones están presentes en cerca de un 20%. En la IRM la masa quística aparece

multiloculada o con aspecto giriforme, hipointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en

T2.

Tumor disembrioplástico neuroepitelial

Niño de 10 años con convulsiones.

a. IRM T1 CA. Hay un patrón con múltiples nódulos de diferentes tamaños, y de bajas señales (flechas) en las

regiones cortical y subcortical del lóbulo temporal, donde se sospechan calcificaciones.

b. IRM T2 CA. Las lesiones (flechas) muestran altas señales.

c. IRM T1 CC. Hay poca intensificación de las lesiones (flechas).

Tumor disembrioplástico

neuroepitelial

Edad: menores de 20 años.

Localización: corteza de los lóbulos temporal

y parietal.

TAC: hipodenso. Poco modificable con el

contraste.

T1: hipointenso. Poco reforzamiento con el

Gd.

T2: hiperintenso.

Tumores congénitos detectados dentro de los 2 meses del nacimiento

Teratoma

Tumor neuroectodérmico primitivo

Astrocitoma

Papiloma de los PC

Meduloepitelioma

Germinoma

Meningioma angioblástico

Ganglioglioma

Masas mas frecuentes de los VL de acuerdo a su localización y edad de presentación

Edad Foramen de Monro Cuerpo Trígono

0-5 años -

Tumor neuroectodermico

primitivo.

Teratoma.

Papiloma de los PC.

Papiloma de los PC.

6-30 años

Astrocitoma

subependimario de celulas

gigantes.

Astrocitoma pilocítico

juvenil.

Ependimoma.

Astrocitoma pilocítico

juvenil.

Ependimoma.

Oligodendroglioma.

Más de 30

añosMetástasis

Subependimoma.

Glioblastoma.Meningioma.

ENTRE

2 Y 10

AÑOS

NEGATIVA POSITIVA

OBSERVACION MAS FRECUENTE

SUPRATENTORIAL

OBSERVACION

ANGIOTAC

ANGIORM

ASD OPCIONAL

POR ENCIMA

DE 10 AÑOS

ASTROCITOMA 60%

CRANEOFARINGEOMA 15%

GLIOMA DEL QUIASMA O

HIPOTALAMO 15%

NEGATIVA POSITIVA

ANGIOTAC

ANGIORM

MAS FRECUENTE

INFRATENTORIAL

ASTROCITOMA 35%

GLIOMA DEL TALLO 25%

PNET 25%

EPENDIMOMA 12%

OBSERVACION

NEGATIVA POSITIVA

NO HAY

PREDILECCION

DE LOCALIZACION

NI VARIEDAD

EVALUACION IMAGENOLÓGICA DE UN

NIÑO CON SOSPECHA DE UN TUMOR INTRACRANEAL

POR DEBAJO DE

LOS 2 AÑOS

DTC POR DEBAJO DE 1 AÑO

TAC-HM

ANGIOTAC Y ANGIORM

OPCIONAL

GRACIAS