Tumores del sistema nervioso central

Rodolfo Máfara

Tumores del SNC

• EEUU 2da causa de tumores en menores de 15 años.• México: La incidencia anual es de 2.5 casos por 100.000

≤5@ por año, con una ligera predominancia en varones.• Mas del 50% son infratentoriales.• el 40% en el cerebelo y el 15% en el tronco encefálico.• Edad media de presentación 6 años.

Localizacion

• Hay un predominio de tumores infratentoriales (55%) sobre los supraten- toriales (45%).

Localizacion SNC

CEREBELO

HEMISFERIOS

HIPOFISIS/QUIASMA

TRONCO ENCEFALO

0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40%

15%

40%

30%

15

SUPR

ATEN

TORI

ALES

>

DISTRIBUCION HISTOLOGICA

0%

5%

10%

15%

20%

25%

DISTRIBUCION HISTOLOGICA

ETIOLOGIA

RADIACIONES INMUNODEFICIENCIAS SINDROMES HEREDIATARIOS

ETIOLOGIA

• Factor mas relacionado: Radiaciones.• Carcinogenesis química: nitrosamina, nitrosureas,

hidrocarburos policiclicos y triacenos.• Edo de inmunodeficiencias:– Congénitos: Sx Wiskott-Aldrich, ataxia telangectasia– Adquiridos: Inmunodeficiencias VIH, transplantes

• Síndromes hereditarios: 10% tienen tumores.– S. de Cowden, S. de Li-Frau- meni, neurofibromatosis I y

II, S. del nevus basocelular, esclerosis tuberosa, S. de Turcot y S. de von Hippel-Lindau.

CLASIFICACION

OMS 1993

1.- TUMORES NEUROEPITELIALES

2.- T TEJIDO MENINGEO 3.- T NERVIOS PERIFERICOS

4.- T PRIMITIVOS DEL SNC 5.- TUMORES VASCULARES

6.- T DE CELULAS GERMINALES 7.- MALFORMACIONES

8.- T. NEUROENDOCRINOS 9.- EXTENCION LOCAL DE TUMORES REGIONALES

10.- METASTASIS 11.- TUMORES NO CLASIFICABLES

CUADRO CLINICO

CEFALEA VOMITO DIPLOPIA

AUM PERIMETRO CEFALICO

LETARGIA SOMNOLENCIA

HIPERTENSION INTRACRANEANA

CONVULSIONES AFECCION DE PARES CRANEALES

ATAXIA NISTAGMUS

ALTERACION DE LA VISION S MENINGEOS

SIGNOS NEUROLOGICOS FOCALES

DIAGNOSTICOS

• TAC Y IRM: Mayor eficacia localización.• TAC ½ de contraste ID 95% de las lesiones.• IRM: Ventajas: No emite radiaciones, no utiliza

constaste. Delimita mas preciso los cambios

celulares.

TRATAMIENTO

• Combinaciones de Qx RT y QT• CIRUGIA: Astrocitomas cerebelosos, tumores

de células gigantes subependimarios y algunos craneofarigiomas.

• COMBINACION: Meduloblastoma, ependimomas, gliomas del tronco

Astrocitoma

• Los astrocitomas son tumores de células gliales que derivan de células de tejido conectivo llamadas astrocitos.

• Estas células pueden encontrarse en cualquier lugar del encéfalo o de la médula espinal.

• Constituyen el tipo de tumor cerebral más frecuente en los niños.

ASTROCITOMA

• Los astrocitomas son tumores de células gliales que derivan de células de tejido conectivo llamadas astrocitos.

• Estas células pueden encontrarse en cualquier lugar del encéfalo o de la médula espinal.

• Constituyen el tipo de tumor cerebral más frecuente en los niños.

Clasificación

A) Tumores de alto grado (más malignos de todos los tumores cerebrales).

B) Tumores de bajo grado. • Se clasifican según las señales que presentan, los síntomas que

causan, el tratamiento y el pronóstico (UBICACIÓN DEL TUMOR).

• Localización más común: cerebelo.

Astrocitoma cerebeloso

• Más frec. dos primeros decenios de la vida.• 35% tumores de fosa posterior del niño y adolescente.• Pico de incidencia 5-8 años.• H=M

Localización

• Habitualmente en los hemisferios cerebelosos.• Respetan vermix o tronco del encéfalo.

Histopatología

• MACROSCOPICAMENTE.- Tumor formado por gran quiste provisto de un nódulo tumoral intramural.- Tumor sólido con pequeños quistes.- Tumor uniformemente sólido.

• MICROSCOPICAMENTE. Bien diferenciados y de baja malignidad.

- Pilocítico “juvenil” 80% (más frec.)- Difuso

A) Pilocítico o “juvenil”. Áreas compactas de céls. fusiformes fibrilares, alternando con áreas astrocíticas de aspecto difuso (delimitan microquistes).

B) Difuso. Distribución regular de fibras gliales, células uniformes y pequeñas cavidades.

Tasa de supervivencia: 94% y 38 % respect.

ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL

Cuadro clínico

• Hipertensión intracraneana.

- Efecto de masa en FP.- Obstrucción de LCR por colapso IV

ventrículo.- Herniación por agujero occipital o foramen

oval.

• Signos neurológicos focales:

- Vómitos proyectivos.- Papiledema.- Parálisis VI par.- Tortícolis- Dism. Visión (atrofia óptica)- Sd. Cerebeloso.

Diagnóstico

• Historia sintomática mayor 6 meses (lento crec. tumoral).• TAC método dx. elección.

Tratamiento

• Resección quirúrgica.- Extirpación completa en >75% de los casos.- Tumores quísticos nodulares mayor

posibilidad. • Radioterapia.- Postoperatoria (resecciones incompletas).- 5000/5500 cGy durante 5/6 semanas en tipo

“difuso”.- Tipo “juvenil” baja radiosensibilidad.

• QUIMIOTERAPIA: Sin evidencia adecuada sobre utilidad.

• Reintervención quirúrgica---- RECIDIVAS

• PRONÓSTICO: posee el mejor pronóstico entre los tumores del SNC.

• Infrecuente tansformación maligna y metástasis.

Astrocitomas Supratentoriales

• La mayor parte de los tumores supratentoriales del niño y adolescente derivan de serie astrocitaria.

• Dos picos incidencia: 2 y 4 años y adolescencia.• Predominio en sexo masculino 2 a 1.

Clasificación

Kernohan: Anaplasia, pleomorfismo nuclear, número de mitosis

Bajo grado: crecen muy lentamente y diseminación rara.Alto grado: crecen rápidamente y pueden diseminarse.

Cuadro clínico

• Guarda relación con localización y agresividad tumoral.

• Período inicial: personalidad, irritabilidad o falta de atención.

• Primera consulta: cefalea, vómito (80%).• 1/3 presentan alteraciones motoras y sensoriales,

además CC.• Edema papilar evidente en el momento del dx.

Diagnóstico

• TAC. Gran resolución en la localización tumoral.

- Correlación entre la densidad de las imágenes y grado de malignidad.

• RNM.

• Histología.

Astrocitomas de bajo grado• Pueden localizarse en cualquier parte del SNC.

• Tipos histológicos más comunes en la infancia:

Tipo histológico

Localización Características

Pielocítico Línea media, tálamo y sustancia blanca

Benigno, áreas microquísticas, formado céls. Fusiformes, fibras de Rosenthal y cuerpos granulares.

Fibrilar Hemisferios cerebrales Mayor densidad celular, pleomorfismo y mitosis.

Aspecto típico con aumento mediano de un astrocitoma fibrilar grado II.

Astrocitoma fibrilar grado II. Tejido tumoral del relativamente baja celularidad, células similares a astrocitos, con atipías; algunos gemistocitos tumorales. Red fibrilar laxa.

Tratamiento

• Determinado por localización y posibilidad de resección quirúrgica.

• 40-80% hemisféricos es posible resección completa.• En localizaciones más profundas el % es inferior.• En astrocitomas de grado I de malignidad, la

resección completa es resolutiva.• En resección incompleta o el grado de malignidad

es II administrar Radioterapia (dosis 5000/5500 cGy).

• Quimioterapia, sin evidencia de beneficio.

• Tx. Enfermedad recidivante es complejo debido a mayor grado de malignidad en recidivas.

• Valorar posibilidad de radiación adicional con fuente externa o tx. Braquiterapia.

TRATAMIENTO

• Quimioterapia, sin evidencia de beneficio.• Tx. Enfermedad recidivante es complejo debido a mayor

grado de malignidad en recidivas.• Valorar posibilidad de radiación adicional con fuente externa

o tx. Braquiterapia.

Astrocitomas de alto grado

• Astrocitoma anaplásico.- Áreas de anaplasia con áreas mejor diferenciadas con céls.

Astrocitarias.• Glioblastoma multiforme.- Pleomorfismo celular, céls. gigantes multinucleadas y proliferación del

endotelio vascular, junto con áreas de hemorragia y necrosis (de crecimiento rápido).

Localización

• Hemisferios cerebrales, lóbulos frontal y parietal.

• Diseminación a cualquier punto de SNC o sistémico.

Cuadro clínico

• Edad media diagnóstica 12 años.

• Sx. Cefalea, náuseas y vómito, signos motores focales, convulsiones y letargia (media 12 sem).

• Supervivencia natural desde dx: media 15 sem.

Tratamiento

• Multidisciplinar.• Intentar en lo posible la resección completa.• Radioterapia postoperatoria:- Dosis: 5000 cGy sobre totalidad de vol. Craneal en 2 campos

opuestos y paralelos, sobreimpresionando con 1000/1500 cGy el vol. Tumoral.

Supervivencia: a tres años 25%

• Quimioterapia:

- Múltiples agentes citostáticos han mostrado actividad antitumoral en estudios de fase I/II.

NITROSUREAS METOTREXATE PROCARBAZINA

VINCRISTINA DERIVADOS DEL PLATINO