TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREASDra. Lisbeth Fuenmayor RIII Postgrado de Gastroenterologa CCCG: Dr. Luis E. Anderson.

TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS

TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Primer Snd. por un TU pancretico productor de hormonas. 1955 Snd. Zollinger Ellison. 1974 Snd. del Glucagoma. 1977 Snd. del Somatostinoma. 1982 Tu. que secretan GRF. 1927

TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Prevalencia

autopsias Incidencia 1 4 x milln Norteamrica Dx. 2500 casos x ao 40% de las neoplasias neuroendocrinas gastrointestinales 15% de las Neoplasias pancreticas

0.5

1.5% estudios de

TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS bien delimitados Rara vez mltiples Cuerpo y cola del pncreas Ocasionalmente qusticos Tu.

TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Clasificacin

Tumores funcionantes Asociado a Snd. Clnico por liberacin de hormona.

Tumores no funcionantes Sin sndrome clnico.

TUMORES FUNCIONANTES Insulinoma Gastrinoma Glucagonoma VIPoma Somatostatinoma GRFoma

INSULINOMA

TEP funcionante ms frec. (50 - 60%) Benigno (90%) < 2 cm NEM I Mltiples (10%) Edad 50 60 a Mujeres Hombres (2:1) Insulinomas ectpicos (1 3%)Duodeno Ileon Pulmn

CLNICA Neuroglucopnicos Trastornos visuales (Diplopa, Visin borrosa) Confusin Alteracin de la conciencia Debilidad Trastornos motores transitorios Mareos Fatiga Conducta inapropiada Dificultad para hablar Cefalea Parestesias Adrenrgicos Sudoracin Temblores Nauseas Palpitaciones

FRECUENCIA (%) 59 51 38 32 29 28 27 27 24 23 17 43 23 12 10

INSULINOMA

Diagnstico

Historia Clnica

Triada de Whipple (1938)

Prueba de ayuno controlado (48 o 72h)Insulinemia > 6 mU/ml Glicemia < 45 50mg/dl Pptido C > 0.2 nmol/L Sulfonilurea no se detecta.

Sntomas de hipoglicemia Glicemia < 50 mg/dl Alivio de los sntomas post ingesta de glucosa

Glicemia, insulinemia, pptido C y sulfonilurea Prueba positiva

Ecosonograma TAC RM Ultrasonografa laparoscopica

INSULINOMA Tratamiento

Quirrgico Enucleacin Pancreaduodenectomia Pancreatectomia

GASTRINOMA Prevalencia

1 4 x milln Edad: 50 60 aos Mujeres hombres 3:1 Pancreas 40% Asociado a NEM I (20 25%)

GASTRINOMA Cuadro

Clnico

Dolor Abdominal Ulcera pptica RGE

Diarrea ** Hemorragia digestiva

GASTRINOMA

DiagnsticoGastrinemia > 200 pg/ml, posterior a inyeccin de secretina: 2secretina: 2-3 U/kg i.v. gastrina cada 5 min x 30 min. Cintigrafa de receptores de somatostatina

TratamientoIBP IQx. >2.5 cm Enucleacin Pancreatectomia Sin evidencia del TU.

Vagotomia supraselectiva

GLUCAGONOMA

Incidencia baja Edad: 50 60 aos Clnica

DM Tromboembolismo Glositis Trastornos neuropsiquitricos Ataxia Hiperreflexia Depresin Psicosis Demencia

GLUCAGONOMA Diagnstico

Clnica Glucagon plasmtico >1000pg/ml TAC Tratamiento

Octeotride IQx. Implantes de filtros en la VCI para prevenir Tromboembolismo pulmonar.

VIPoma

80% pancreticos. 20%Yeyuno. Mediastino. Retroperitoneo. Glndulas adrenales. Pulmones.

> 2 cm. Mt 50 60% a ganglios linfticos, hgado. 4% multifocales.

VIPoma Diagnstico

Clnica VIP TU de pncreas.

SOMATOSTINOMA

TEP menos comn Edad 40 60 a 75% en pncreas 25%Duodeno Yeyuno Conducto cstico

nicos Tamao 3 MT

5 cm

Hgado 65% Ganglios linfticos 31% Hueso 4%

SOMATOSTINOMA

ClnicaDolor abdominal (40%) Prdida de peso (26%) Ictericia (23%) Diarrea (18%) Nauseas/vmitos (16%) TU Abdominal (22%)

Snd. Clnico (10%)DM Enf. Vesicular Diarrea Prdida de peso

SOMATOSTINOMA Diagnstico

SS Pruebas de estimulacin Arginina Tolbutamida

Tratamiento

Octreotide IQx.

GRFoma

Descrito 1982 LocalizacinPncreas 30% Pulmn 53% Intestino delgado 10%

Tamao > 6 cm. Edad 15 60 a. + frect. Mujeres. MT ganglios linfticos, < hgado.

GRFoma Caractersticas

clnicas:

Acromegalia Diagnstico

GRF > 300 pg/ml Tratamiento

Agonistas de la dopamina

bromocriptina

los niveles sricos (20%)

Octreoide

TUMORES NO FUNCIONANTES 35

50% TEP Edad 50 60 a Sexo, 1:1 Cabeza del pncreas 50% Produccin hormonal escasa o nula. + frect PPoma Malignos 60%Rev Med Chile 2004;132: 627 - 634

TUMORES NO FUNCIONANTES Sntomas:

Dolor abdominal (36 56%) Ictericia (28 40%) Prdida de peso (24 46%) Tu. Abdominal (8 40%) Diagnstico. Tratamiento.

SENSIBILIDAD DE LOS ESTUDIOS DE IMGENES PARA Dx. TEPEstudio de imagen Ecografa TAC RM Arteriografa Muestreo de la vena porta Centellografa del receptor de somatostatina EE Ecografa intraoperatoria Insulinomas (%) 30 31 10 60 80 54 81 89 Otros TEP (%) 22 42 27 70 71 70 70 91GUT 2005;54 1 - 16

CLASIFICACIN OMS PARA TEPTU. Endocrino bien diferenciado comportamiento benigno Confinado al pncreas < 2 cm < 2 mitosis/ 10 HPF < 2 % cel. (+) Ki 67 TU. Endocrino bien diferenciado comportamiento incierto Confinado al pncreas > 2 cm > 2 mitosis >2 % cel. (+) Ki Invasin vascular 67 Carcinoma endocrino bien diferenciado con bajo grado de malignidad Bien o moderadamente diferenciado Invasin local y/o MT 10 mitosis 67 Carcinoma endocrino bien diferenciado con alto grado de malignidad Carcinoma de cel. Pequeas Necrosis > 10 mitosis >15% Ki - 67 Invasin vascular

2

> 5 % Ki

Sin invasin vascular

Sin invasin vascular

Capella y cols, Rev. Esp Pat 2003

LINEAS PARA EL MANEJO DE TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCRETICOS

Muchos pacientes con MT no se conoce el tumor primario. Investigaciones para la localizacion del TU primario podria incluir (dependiendo del tipo de TU y los sntomas):Ultrasonido abdominal EE TAC EDS y colonoscopia Medicina nuclear.

GUT 2005;54 1 - 16

LINEAS PARA EL MANEJO DE TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCREATICOS

no es clara en si la localizacin del tumor primario cambia el pronstico. EE es el principal mtodo diagnstico en pacientes con sospecha de TEP. Esta sensibilidad podra ser menor en gastrinomas extrapancreticos (80% son en duodeno) por lo que la EDS, TAC y RM seran mtodos de eleccin. OpininGUT 2005;54 1 - 16