TUMORES MALIGNOS

Osteosarcoma Es un tumor óseo canceroso (maligno)

que generalmente se desarrolla durante el período de crecimiento rápido que ocurre en la adolescencia, a medida que el joven madura para convertirse en adulto.

Causas El osteosarcoma es el tumor óseo canceroso (maligno)

más común en los niños y la edad promedio de diagnóstico es a los 15 años. Los niños y las niñas tienen una probabilidad similar de desarrollar este tumor hasta finales de la adolescencia, cuando se observa con mayor frecuencia en los varones. El osteosarcoma se ve también más comúnmente en personas de más de 60 años.

No se conoce la causa. En algunos casos, es hereditario y al menos un gen ha sido relacionado con el aumento del riesgo. Este gen también se asocia con el retinoblastoma familiar, un cáncer ocular que se presenta en niños.

El osteosarcoma tiende a ocurrir en los huesos de: La espinilla (cerca de la rodilla) El muslo (cerca de la rodilla) El brazo (cerca del hombro) Este cáncer se presenta con más frecuencia en los huesos

más grandes y en el área del hueso con el índice de crecimiento más rápido. Sin embargo, el osteosarcoma se puede presentar en cualquier hueso.

El tratamiento generalmente se inicia después de hacerse una biopsia del tumor.

Antes de una cirugía mayor para extirpar el tumor, generalmente se administra quimioterapia. Esto puede encoger el tumor y facilitar la cirugía. También puede destruir cualquier tipo de células cancerosas que se hayan diseminado a otras partes del cuerpo.

Los medicamentos comunes en la quimioterapia abarcan:

Carboplatina (Paraplatin) Cisplatino Ciclofosfamida (Citoxan) Doxorubicina (Adriamycin) Epirubicina Etopósido Ifosfamida (Ifex) Alta dosis de metotrexato con leucovorina

La cirugía se utiliza después de la quimioterapia para eliminar cualquier tumor remanente. En la mayoría de los casos, se puede extirpar el tumor con cirugía, mientras se salva la extremidad afectada (esto se denomina cirugía de salvamento de la extremidad). En raras ocasiones, puede ser necesaria una cirugía más radical (como una amputación).

Condrosarcoma

El condrosarcoma es un tumor maligno de células productoras de cartílago.

Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos.

Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes.

Es menos común y menos agresivo que el osteosarcoma.

Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental.

Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones.

El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.

El tumor puede invadir los vasos sanguíneos y producir tapones de tumor intravascular largos que pueden extenderse al corazón y las arterias pulmonares.

La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%.

La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).

Localizacion:

La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular (mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo alrededor de la rodilla).

Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un pronóstico pobre.

El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.

Es una transformación maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.

Grado histologico:

Bajo (grado 1), La graduación se basa en la apariencia histológica

del tumor; los tumores que se parecen mucho al cartílago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metástasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de más del 90% a los cinco años.

Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al

cartílago normal, se comportan más agresivamente y tienen mayor potencial de dar metástasis.

Alto (grado 3). Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es,

probablemente el único que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 años, se sitúa entre el 40-50%.

Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesión benigna de cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 20-30%.

Condrosarcoma límite o border line (grado 1/2). Es un condrosarcoma difícil de distinguir de lesiones benignas como el encondroma y tiene una evolución poco agresiva.

Localizacion: Central o Periferica y de grado primario y secundario, siendo la segundo grado la de mejor pronostico.

TUMORES ODONTOGENICOS MALIGNOS

Ameloblastoma El ameloblastoma es una neoplasia

localmente agresiva e infiltrante, con alta capacidad de recidiva, constituido por tejidos epiteliales que recuerdan a los hallados en el órgano del esmalte normal, pero sin llegar a formar esmalte, dado que el estroma fibroso que lo sustenta no muestra signos de inducción.

Características histológicas: El aspecto histológico del ameloblastoma es muy

parecido al del órgano del esmalte. Aun así, varias han sido las clasificaciones realizadas, siendo una de las más utilizadas, la confeccionada por la OMS, que identifica cinco variantes que a continuación se describen:

Ameloblastoma folicular (simple): se compone de muchas islas tumorales pequeñas, formadas por una capa periférica de células cuboidales o columnares con núcleos polarizados que tienen bastante similitud con los ameloblastos o preameloblastos, y una porción central de células poliédricas semejantes al retículo estrellado. Se asemeja al folículo dental normal.

Ameloblastoma plexiforme: las células tumorales son parecidas al ameloblasto, están ordenadas con bandas irregulares. Cada banda se encuentra bordeada por una capa de células columnares por fuera de las cuales se pueden encontrar células parecidas al retículo estrellado. Las células neoplásicas forman una red epitelial.

Ameloblastoma acantomatoso: las células que ocupan la posición del retículo estrellado sufren una metaplasia escamosa, algunas veces presentan formación de queratina en la porción central de los islotes tumorales.

Ameloblastoma de células granulosas: presenta una marcada transformación del citoplasma, generalmente de las células parecidas al retículo estrellado, de forma tal que toma una apariencia muy gruesa, granulada y eosinófila, así mismo a menudo se extiende hasta las células columnares o cuboidales periféricas.

Ameloblastoma de células basales: son tumores que presentan un patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales, razón por la cual recibe este nombre. En este caso las células epiteliales del tumor son mas primitivas y menos columnares y por lo general están ordenadas en láminas mas pronunciadas que en cualquier otro tipo de tumor.

Carcinoma ameloblastico

El carcinoma ameloblástico es una malignidad odontológica rara que combina rasgos de la histología del ameloblastoma con la citología atípica. Esto podría ser la explicación de la ausencia de que haya metástasis.

Rarísima entidad en que histológicamente existen atipías, es decir, cambios morfológicos de malignidad y que estarían presentes desde la génesis de la lesión.

La incidencia del carcinoma ameloblástico no es conocida, tan sólo hay 60 casos documentados. El número más alto de casos se localiza en China donde un 6,7% de los tumores odontogénicos no está claro que sean malignos.La mayoría se presenta en la mandíbula. La expansión del tumor puede provocar perforación e infiltración de las estructuras blandas vecinas.

Carcinoma odontogeno

Los tumores odontógenos son exclusivos de los maxilares y se originan a partir del tejido asociado al desarrollo del diente.

Su atractivo e importancia radican en el hecho de ser una patología específica y única de los maxilares, así como en sus particulares características clínicas e histopatológicas.

La formación del diente se origina durante la embriogénesis produciéndose a partir del epitelio oral que cubre los procesos alveolares, maxilar y mandibular.

Se inicia como una gemación de la capa celular basal situada encima de cada localización específica donde aparecerán los dientes.

Varios tumores odontógenos pueden ser localmente destructores e incluso amenazar la vida.

La denominación de malignicidad se reserva más bien para aquellos en los que se han presentado metástasis. También se usa para predecir con anticipación el comportamiento futuro de algunas lesiones odontógenas que tienen rasgos citológicos asociados con la malignidad.