DefiniciónProliferación anormal de células de una

estirpe determinada dentro de un hueso , de crecimiento incontrolado y con capacidad de dar metástasis a otros órganos y tejidos

Tumores malignos Tumores formadores de tejido óseo

osteosarcoma

Tumores formadores de tejido cartilaginoso

condorsarcoma

Sarcomas de células redondas Sarcoma de EwingLinfoma

Tumores vasculares Angiosarcoma

Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma

OSTEOSARCOMATumor maligno formado por células mesenquimales productoras de hueso y/o sustancia osteoide

Osteosarcoma

45% de todos los sarcomas óseos.Niños y adolescentesVarones

Metáfisis de los huesos largosFémur distalTibia proximalHúmero proximal.Peroné proximal.

Osteosarcoma

HISTOLOGIA

• Osteosarcoma clásico

• Osteosarcoma hemorrágico.

CARACTERISTICAS CLINICAS

• Osteosarcomas secundarios

• Sobre lesiones óseas preexistentes

LOCALIZACION

• Localización anatómica

Sarcoma clásico

10-30 años.Historial corto de dolor Edema crecienteAfectación funcional de la

articulación involucrada.

Interior del hueso Crecimiento excesivo Invasión y destrucción de la cortical.Penetración por tejidos blandos circundantes.

Fosfatasa alcalina, enzima relacionado con la producción de sustancia osteoide y hueso

Datos radiográficos Destrucción lítica

Espículas Perpendiculares o paralelas a la corteza ósea Finas estrías Desde periferia hacia partes blandas. Radiada en abanicoEspículas coinciden en zonas ebúrneas

Osteosarcoma

Osteosarcoma • Origen en conducto medular

y crece infiltrando los tejidos adyacentes entre los que se incluye el hueso compacto de la cortical, la cual finalmente se rompe y despega periostio.

• Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo

• Triangulo de Codman

Datos radiográficos Triangulo reactivo

de CodmanAumento de

espesor en zona subperiostica en forma progresiva desde la parte sana hasta la región enferma.

Lesión lítica en la metáfisis femoral distal, reacción perióstica con un triángulo de Codman y discontinuidad de la cortical

Osteosarcoma hemorrágico o telangiectásico Presencia de tejido tumoral que contiene

zonas hipervascularizadas y hemorrágicas.Células de estroma con aspecto maligno y

células gigantes.

Incidencia alta de fx patológicas.

Aspecto lítico y resulta muy agresivo y destructivo

Osteosarcoma secundario Desarrollado sobre lesiones tumorales

preexistentesDisplasia fibrosaEnfermedad de Paget Infarto ÓseoOsteomielitis crónica

Humero, pelvis y fémur

Diagnostico

Todo paciente con dolor óseo

Examenes de laboratorio:•Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina

Rx simple

Tele de torax

TAC

Arteriografia

Gamagrafia

Biopsia incisional o

con aguja de nucleo

Tratamiento MetrotexatoDoxorrubicina Ifosfamida

IV en intervalos cíclicos de 3-4 semanas alrededor de 15 semanas antes de cirugía de resección.

CIRUGIA Elección para remover el tumor primarioResección amplia con borde adecuado.

AMPUTACION O DESARTICULACIONExtensión del tumor y debe pasar a 5 cm del límite superior

del tumor.

Pronostico

80% muere por metástasis

Pronostico 5 años después de cirugía

CONDROSARCOMA

Condrosarcoma 20 a 25% de los sarcomas óseosAdultos y ancianos 40 a 60 años. Huesos planos

cinturas escapular y pélvica

Diáfisis de los huesos largo.

De novoTransformación maligna de un encondromaOsteocondroma

Condrosarcoma Dolor

Intermitente presente durante el reposo.Disminución de movilidad Inflamación.Fracturas patológicas.

Apariencia lobuladacompuesta de nódulos hialinos translúcidos parecidos al cartílago normal

Condrosarcoma primitivo

30 a 60 años ♂Evolución lentaFémur, tibia y humero, pelvis

(metáfisis)

Central Ostolisis

Localización metafisaria

resección quirúrgica buen pronostico

PeriféricoSíntomas iniciales dolor y tumoración

Diferencia entre tamaño radiológico

y clínicoDesarrollo en partes

blandas

Variedades clinicopatologicas

central

• Localización mas frecuente: pelvis y diáfisis de huesos largos

• Se puede confundir con un encondroma benigno

Periférica

• Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello

Condrosarcoma secundario Secundarios a osteocondromas Pacientes adultos.

Pelvis Fémur proximalHumero proximal Costillas

Instalación de signos de degeneración maligna Dolor Crecimiento excesivo Perdida de limites Invasión a partes blandas

Condrosarcoma secundario

Condrosarcoma mesenquimatoso

• ♂• Mandíbula • Columna vertebral• Costillas • Estroma constituido

por células mesenquimatosas primarias.

• Quimioterapia.

Condrosarcoma de células claras

• ♂entre 20 y 50 años.• Cabeza femoral• Tumor lítico con

márgenes bien delimitados.

• Presencia de células gigantes

• Células tumorales glucógeno

• Resección amplia.

Condrosarcoma

Signos radiográficos Expansión de la porción

medular, asociado a calcificaciones en palomitas de maíz.

Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.

Diagnostico CONDROSARCOMA CENTRAL

Lesión lítica con o sin borde esclerótico y un margen delgado de transición

CONDROSARCOMA PERIFERICOAparece como una masa grande, calcificada

que protruye del hueso

TAC

De región afectada

Extension y relaciones con

estructuras vasculonerviosas e identificación de

aéreas líticas de 2cm o +

Tórax Metástasis

Gammagrafía

Para distinguir un encondroma de un

condrosarcoma y para descartar metástasis

Oseas

SARCOMA DE EWING

Sarcoma de Ewing Anomalía cromosómica con translocacion

reciproca en los cromosomas 11 y 22.

Citoplasma celular lleno de glucógenoTinción inmunohistoquímica del ácido

peryódico de Schiff

Sarcoma de Ewing Adolescencia 20 años Pelvis Diafisaria de los huesos largos.

Comportamiento localmente agresivoAlta probabilidad de metástasis hematógenas

a distancia

Manifestaciones clínicas

Dolor Aumento de volumenFiebre Fatiga Perdida de peso

Diagnostico RX

imagen permeable localizada en las diáfisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.

reacción perióstica característica en "capas de cebolla" junto con una abundante tumoración de tejido blando

TCsitio del tumor que comprenda la totalidad

del hueso

Tratamiento Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5

años

Quimioterapia

3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma

vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina

Pronostico Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:

73% cuando no hay enfermedad metastasica.

39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.

Linfoma Reticulosarcoma primitivo de huesoNo Hodgkin

Linfoma primario de hueso ♂Mayores de 25 años Columna vertebralPelvis

FémurHumeroTibia

Nucléolo dentado de color rosado.

Datos radiográficos Lisis difusa en hueso

corticalEsclerosis.

fémur distal lesión lítica de contornos no muy bien definidos, no hay presencia de esclerosis, se extiende hasta la epífisis y no se puede definir claramente dónde está el margen.

Tumores metastasicos Carcinomas de

• Próstata• Mama• Pulmón• Riñón• vejiga • tiroides

Tumores metastasicos Más frecuentes que los tumores óseos primarios. Vía hematógenaInvasión por contigüidad a partir de masas tumorales

situadas en los tejidos blandos adyacentes.

Vértebrasparte proximal del fémurPelvisCostillasEsternónparte proximal del húmero y cráneo..

Tumores metastasicos Asintomáticas DolorInflamaciónManifestaciones de atrapamiento de las

raíces nerviosas o de compresión de la médula espinal

Fx patológicas

Tratamiento El tratamiento de las metástasis óseas depende de la

clase de neoplasia maligna subyacente y de los síntomas.

Los dolores radioterapia local.Sensibles a la hormonoterapia mejoran inhibiendo las

hormonasantiandrógenos próstata,antiestrógenos mama

El estroncio-89 y el samario- 153Pamidronato, alivian el dolor además de inhibir la

resorción del hueso.

Tumores malignos de tejidos blandos

Histiocitoma fibroso maligno

HFMCuatro subtipos

1) Estoriforme pleomórfico2) mixoide3) De células gigantes4) Inflamatorio

Estoriforme pleomorficoMas común♂50 y 70 años Lesión profunda que se encuentra en

músculos grandes de muslos, cadera y retroperitoneo.

Asintomático

Examen macroscópico Aspecto multilocular necrosis y su color varia

de gris a rojizo.

Fibroblastos malignos con histiocitos anaplasicos y pleomórficos.

Menores de 5 cm superficiales buen pronostico

Resección radical amplia radioterapia

HFM mixoide Aspecto multinodular translucido o

gelatinosos Mayor probabilidad de contaminación localHFM de células gigantes Es e naturaleza hemorrágica 50% de probabilidad de metástasis a pulmón.HFM inflamatorios Mayor edad Áreas retroperitonealesTasa de metástasis del 50%

Liposarcoma

Liposarcoma Bien

diferenciado

• 4º y 60 años• Varones• Crecimiento

lento • Asintomático• Retroperitoneo,

nalgas o muslos

• Grasa lobulada (lipoma benigno)

• Resección amplia

• Excelente pronostico

Mixoide

• 40 a 50 %• Mayor edad • Examen

microscópico indica tejido mixoide con áreas de lipoblastos con forma de sortija.

• Resección amplia

• Radioterapia coadyuvante

• Buen pronostico

De celulas redondas y pleomorfico

• Crecimiento rápido

• Dolorosos• Metástasis

pulmonar temprana

• Resección amplia o amputación

• Radioterapia coadyuvante

• Quimioterapia en pacientes jóvenes

Pieza quirúrgica correspondiente a liposarcoma bien diferenciado de 6,5 kg de peso envolviendo el riñón derecho extirpado con el tumor

Liposarcoma Cuadro clínico

• Reducción de movimiento en la extremidad con el tumor.

• Dolor e inflamación en el área de su tumor.

• Pérdida de peso.• Masa palpable• Malestar general.

Sarcomas sinoviales

Sarcoma sinovial15 a 35 añosVarones10% en articulación mayor RodillaVainas tendinosasSacos bursalesMúsculos profundos Crecen con lentitud

Aspecto morfológico Patogenia no establecidaPuede aparecer después de lesión

SS bifásico• Células

epiteliales • Células

fusiformes

SS monofásico • Células

fusiformes

SS pobremente diferenciado • Células grandes• epiteliodes• Patrón

hemangiopericytomatoso

Sarcoma sinovial Tasa de supervivencia 5 a 10 años.Plan de tratamiento

Resección local radicalAmputación RadioterapiaQuimioterapia

20% participación de ganglios linfáticos