VARÓN DE 51 AÑOS CON BULTOMA AXILAR DERECHO

Paula Cuenca RuizR1 Medicina InternaHospital Universitario de Fuenlabrada

ANTECEDENTES PERSONALES: Fumador 1 paquete/día desde hace más de 30 años.

ANAMNESIS: Bultoma axilar derecho, no doloroso, con crecimiento progresivo desde hace 8 meses sin otra sintomatología asociada: No fiebre, supuración, flogosis local, astenia, debilidad o síndrome constitucional. Realiza una vida muy activa, con ejercicio físico diario, sin notarse limitación al respecto. No refiere antecedentes epidemiológicos de interés, contacto con animales o viajes recientes.

EXPLORACIÓN FÍSICA: Afebril y normotenso. Buen estado general, delgado, eupneico, bien perfundido e hidratado. IMC: 22. Conglomerado axilar derecho palpable, adherido a planos profundos, no doloroso, sin signos inflamatorios. No adenopatías a otros niveles. Se palpan pequeños nódulos subcutáneos duros, no dolorosos en pared abdominal y torácica Resto sin alteraciones.

DATOS COMPLEMENTARIOS: Aporta analítica de su Médico de Cabecera de hace 20 días con Hemograma, Bioquímica, Albúmina, Metabolismo férrico y Sistemático de orina normales.

Enfermedades que se acompañan de linfadenopatía

Enfermedades infecciosas:Virus: VEB, CMV, hepatitis infecciosa, herpes simple, herpesvirus6, virus de la varicela zoster, rubeóla, sarampión, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidémica, herpes virus 8Bacterias: Estreptococos, estafilococos, linforreticulosis benigna, brucelosis, tularemia, peste, chancroide, melioidosis, muermo, tuberculosis, micobacterias atípicas, sífilis primaria y secundaria, difteria, lepra.Hongos: Histoplasmosis, coccidiomicosis, paracoccidioidomicosis.Clamidias: linfogranuloma venéreo, tracoma.Parásitos: toxoplasmosis, leishmaniosis, tripanosomosis, filariosis.Rickettsias: Fiebre Q

Enfermedades que se acompañan de linfadenopatíaEnfermedades de origen inmunitario:

Artritis reumatoideArtritis reumatoide juvenilEnfermedad mixta del tejido conjuntivoLupus Eritematoso sistémicoDermatomiositisSíndrome de SjögrenEnfermedad del sueroSarcoidosisHistiocitosis XHipersensibilidad a fármacos: difenilhidantoína, hidralazina, alopurinol, sales de oro, carbamacepina y otros.Cirrosis biliar primariaEnfermedad de injerto contra huesped

Enfermedades que se acompañan de linfadenopatíaNeoplasias

Hematológicos:- Enfermedad de Hodgkin- Linfoma no Hodgkin- Leucemia linfocítica aguda o crónica- Tricoleucemia- Histiocitosis maligna

Metástasis procedentes de innumerables sitios primarios

Evaluación clínica de linfadenopatía

. Anamnesis: - Edad- Sexo - Antecedentes epidemiológicos: Ocupación laboral, posible

exposición a animales de compañía, hábitos sexuales, consumo de fármacos como la difenilhidantoína.

- Afectación sistémica: faringitis, tos, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso.

Exploración física: tamaño, textura, localización, dolor, inflamación, lesiones cutáneas, esplenomegalia.

Pruebas complementarias

DESCUBRIR LA CAUSA SOSPECHADA POR LOS DATOS OBTENIDOS EN LA ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA:

Analítica (serología)Pruebas de imagen dirigidas: RX tórax, TC, RM, ECO.Estudio anatomopatológico:

1. PAAF: Técnica inocua y accesible. La mayor parte de los diagnósticos requieren una cantidad de tejido mayor por lo que casi siempre es preciso realizar biopsia.

2. BIOPSIA: en fase inicial cuando la anamnesis y exploración física sugiera un tumor maligno: lesión mucosa sospechosa, adenopatía cervical en paciente fumador.

Pruebas complementarias:

Analítica .

Marcadores tumorales normales: Alfa-fetoproteína 2 ng/ml, CEA 1.3 ng/ml, Ag. CA 19.9 11.0 UI/ml, Ag. CA 15.3 6.0 UI/ml, Ag. Prostático específico (PSA) 0.15 ng/ml.

Discreto aumento de alfa1 y alfa2 globulinas, LDH 418 U/L, Fosfatasa alcalina 148 U/L, Proteína C reactiva (PCR) 2.6 mg/dL.

RX PA Y LAT TÓRAX

Pruebas complementarias:

Ecografía de partes blandas:Conglomerado adenopático axilar sugerente de conglomerado metastático. Múltiples nódulos subcutáneos inespecíficos distribuidos de forma difusa.

Pruebas complementarias:

PAAF de masa axilar derecha: Citología positiva para células malignas. Hallazgos congruentes con Metástasis de Adenocarcinoma.

Metástasis de adenocarcinoma

Origen más frecuente:

- Pulmón- Páncreas- Arbol hepatobiliar- Colorectal- Próstata en varones- Mama en mujeres- Renal.

Metástasis de adenocarcinoma

Localizaciones más frecuentes de las metástasis:

- Pulmón - Hueso - Ganglios linfáticos- Hígado

Annals ofOncology 21 (Supplement5): v228–v231, 2010Clinical practiceguidelinesCancers ofunknownprimary site: ESMO ClinicalPracticeGuidelines fordiagnosis, treatment andfollow-up

TC DE CUELLO Y TC TORACO -ABDOMINAL CON CONTRASTE

No se objetiva claramente el tumor primario.

Se confirma la presencia de un voluminoso conglomerado adenopático axilarderecho que alcanza aproximadamente 13 cm de diámetro mayor.

Extensa afectación abdominal consistente en diseminación tumoral peritoneal y retroperitoneal, particularmente de la grasa de ambas celdas perirrenales. No hay lesiones focales hepáticas ni esplénicas.

Nodularidad muy generalizada en el tejido celular subcutáneo.

Lesión osteolítica sin borde escleroso en el hueso ilíaco derecho que podría corresponder a una metástasis.

En el estudio del parénquima pulmonar se observan pequeños nódulos pulmonares inespecíficos, de escasos milímetros, en el LSI y en el LID. Se ve una imagen nodular en la grasa retroesternal y en la celda tímica que pudieran corresponder a nódulos tumorales similares a los de la grasa del tejido celular subcutáneo.

Pruebas de imagen

TC DE CUELLO Y TC TORACO-ABDOMINAL

CON CONTRASTE

Pruebas de imagen

n PET/TC CUERPO COMPLETO n 18F- FDG

MIP

AXILA

MEDIASTINO

RETROPERITONEO

SACRO

FÉMUR

PET/TC CUERPO COMPLETO18F- FDG

Tejido tumoral viable en:

- Múltiples adenopatías/implantes laterocervicales, mediastínicas, axilares bilaterales (gran conglomerado derecho) retroperitoneales, mesentéricos y perirrectales.

- Múltiples implantes subcutáneos.- Lesiones óseas.

BIOPSIA

Dos muestras:

1. Biopsia procedente de cuña de piel de escápula izquierda (lesión nodular palpable).

2. Conglomerado adenopático axilar derecho.

Biopsia cutánea

Positividad: S100, Melan A, HMB 45

S100 Melan A

Negatividad: AE1-AE3, TTF1, CD45, PSA

Biopsia axilar

Muestra procedente de la axila derecha

Células claras

Células epitelioides

InmunofenotipoS100 +Melan A +

Negatividad para:AE1-AE3 RCCCD10HMB45

Diagnóstico histológico por biopsia:

MELANOMA METASTÁSICO

Diagnóstico metástasis de melanoma

Histología y tinción con Hematoxilina-Eosina: Goldstandard

Inmunohistoquímica: Mejora la sensibilidad y especificidad del diagnóstico de metástasis de melanoma. Dos categorías:

- Antígenos con alta sensibilidad: S-100, MART-1/Melan-A, HMB-45.

- Antígenos con alta especificidad: MAGE-1 y MAGE-3

Melanoma

Tumor maligno de origen melanocítico. Gran agresividad por su enorme capacidad de metastatizar.Representa entre el 4% y el 5% de todos los cánceres.En España, se registran un promedio de 700 nuevos casos al año, más frecuente en mujeres, en edades medias y localización preferente en el tronco.

El 3,2% de los casos se presenta como melanoma metastásico con tumor primario oculto:

- Dos veces más frecuentes en hombres. - Cuarta a quinta década de la vida.

Metástasis de melanoma

Nódulos linfáticos regionalesPielTejido celular subcutáneoPulmónCerebroHueso

Pronóstico y tratamiento de Melanoma metastásico (estadío IV)

Existencia de metástasis es el parámetro que mejor se correlaciona con la mortalidad.

Supervivencia a los 5 años menor del 10%Supervivencia media de 9 mesesTratamiento paliativo

ConclusiónLos cánceres con tumor primario desconocido constituyen un reto, tanto en su diagnóstico como en su tratamiento.

Inicialmente requieren de un estudio exhaustivo en busca de la lesión que le dió origen.

Este grupo particular de tumores se caracterizan por presentar diseminación temprana, ausencia de clínica del tumor primario y un patrón impredecible de comportamiento tanto en agresividad como en la diseminación, por lo cual el curso clínico es incierto.

En general, los pacientes con un cáncer primario oculto tienen una expectativa de vida limitada de algunos meses.

Gracias