Manuel Flores Chacartegui. Fernando Cuadra García – TenorioServicio de Medicina Interna. Hospital “ Virgen de la Salud “ . Toledo

XLIX Sesión Clínica Interhospitalaria de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid - Castilla La Mancha (SOMIMACA)

Hospital del Henares - 3 de febrero de 2012

PRESENTACIÓN DEL CASO

Junio 2009

Mujer , 24 años

• No antecedentes médicos personales ni familiares• No hábitos tóxicos • Parto prematuro de 30 semanas en enero de 2009• Natural de Bolivia . Residente en España desde 4 años antes

• Ingresa por expectoración hemoptoica en forma de coágulos rojos precedidos de sensación de cuerpo extraño faríngeo

• No se acompaña de síntomas respiratorios ni de otro tipo , fiebre ni cuadro constitucional previo

PRESENTACIÓN DEL CASO

• Exploración : Buen aspecto . No adenopatías , exantema ni signos periféricos de vasculitis . Auscultación pulmonar normal . Resto de la exploración normal

• Analítica : Hemograma normal sin microcitosis . Coagulación normal . Perfil bioquímico general , renal y hepático normales

• Exploración ORL : sin alteraciones

• Rx de tórax : Normal

• Tinciones de Ziehl en esputo ( 2 ) : negativas

• Alta 2 días después y cita en consulta

RADIOLOGÍA SIMPLE Junio 2009

6 - Junio - 09

HEMOPTISISEtiología

Principles of Pulmonary Medicine - Weinberger , 5th ed. – 2008

Initial history and physical examination supplemented by chest radiograph

Additional studies : hematocrit, urinalysis, blood urea nitrogen and plasma creatinine concentration, a coagulation profile, and collection of sputum for cytologic and microbiologic studies Clinical picture suggestive of carcinoma? (negative chest radiograph, age less than 40 years, no smoking history, and hemoptysis less than 1 week duration), but is suggestive of acute bronchitis Further evaluation is indicated if the patient has any of the above risk factors for carcinoma or if the hemoptysis did not occur in the setting of acute bronchitisBronchoscopy /HRTC

Consensus guidelines for the investigation of haemoptysis recommend a chest X-ray as initial investigation. Patients with two or more risk factors for malignancy (male, > 40 years old, heavy smoking history) or persistent or recurrent haemoptysis should proceed to chest CT or fibre-optic bronchoscopy. Several case series have demonstrated that these two investigations are complementary. However, one decision analysis suggested that the most efficient approach in patients with normal chest X rays was first to perform sputum cytology followed by bronchoscopy.

Colice GL. Detecting lung cancer as a cause of hemoptysis in patients with a normal chest radiograph: bronchoscopy vs CT. Chest 1997; 111:877–84.

• Broncoscopia  : sin alteraciones 

• Broncoaspirado : Tinción  de Ziehl negativa. Citología negativa

• Mantoux y Quantiferón TB : negativos

• Buen estado general sin síntomas respiratorios ni generales a excepción de un pico febril con mialgias y odinofagia que cedió al cabo de 24 horas

Julio 2009

• Consulta por nuevo episodio de expectoración hemoptoica en forma de coágulos precedidos de sensación de cuerpo extraño en garganta y molestia en región anterior del tórax

• Pérdida de apetito y 2 kgs de peso

• No contacto con enfermos de tuberculosis

• Refiere que la expectoración hemoptoica ha coincidido con el inicio de la menstruación ( igual que el episodio previo )

• Exploración normal

• Rx de tórax : infiltrado pseudonodular en segmento anterior de lóbulo superior derecho ( ¿ TBC ? )

RADIOLOGÍA SIMPLE Julio 2009

7 - Julio - 09

TAC TORÁCICA Julio 2009 ( 10 días más tarde )

17 - Julio - 09

Julio 2009 – 10 días después

• Nuevas tinciones de micobacterias en esputo negativas y cultivos negativos

• Llama por teléfono comentando que ha comenzado con hemoptisis al inicio de la menstruación sin otros síntomas asociados

PRESENTATION OF THE PATIENT WITH PULMONARY DISEASE

“ …An interesting but rare disorder is pulmonary endometriosis, in which implants of endometrial tissue in the lung can bleed coincident with the time of the menstrual cycle … “.

Exploraciones durante la menstruación

• Ecografía ginecológica : Sin hallazgos significativos

• Broncoscopia : Restos aislados de sangre en ambos árboles bronquiales

• TAC torácica : Infiltrado alveolar en lóbulo medio sugerente de hemorragia ; no adenopatías ni otras alteraciones

TAC TORÁCICA Julio 2009

27 - Julio - 09

HEMOPTISISEtiología

Principles of Pulmonary Medicine - Weinberger , 5th ed. – 2008

Agosto 2009

• Valoración junto con Ginecología : Contexto clínico ( parto 6 meses antes ) compatible con manifestación pulmonar de endometriosis

• No se consideran necesarias otras pruebas diagnósticas

• Tratamiento hormonal : Anticonceptivos continuos durante 3 meses

DIU con progesterona en caso de no respuesta

ENDOMETRIOSIS Definiciones y generalidades ( 1 )

• Consiste en  la presencia de estroma  y  glándulas endometriales  funcionantes 

fuera de la cavidad endometrial 

• Es principalmente una enfermedad pélvica con implantes en ovario , trompas , 

ligamentos úterosacros , rectosigma , vejiga y apéndice 

• La rara localización fuera de la pelvis sugiere una diseminación metastásica

• Generalmente es una enfermedad benigna de mujeres en edad reproductora

ENDOMETRIOSIS Definiciones y generalidades ( 2 )

• Incidencia del 10 ‐ 15 %

• Entre 30 y 40 % de mujeres con infertilidad pueden tener endometriosis

• Causa muy frecuente de dolor crónico pélvico 

• Algunos  estudios  sugieren  una  tendencia  hereditaria  :  algunas  familias 

desarrollan formas severas y recurrentes de enfermedad

• Se han descrito casos de carcinoma endometrioide desarrollados sobre focos de endometriosis

ENDOMETRIOSIS Una enfermedad de contrastes

Característica ContrastesEnfermedad benigna Localmente invasiva

Diseminación a distanciaProliferación en ganglios pélvicos

Mínima enfermedad Dolor severo

Endometriomas muy grandes Pacientes asintomáticas

Hormonas cíclicas causan el crecimiento

Hormonas continuas revierten el crecimiento

ENDOMETRIOSIS Localización abdominal y pélvica

ENDOMETRIOSIS Tipos

ENDOMETRIOSIS Clínica

Sturgis SH, Call BJ. Endometriosis peritonei: relationship of pain to functional activity.Am J Obstet Gynecol 1954; 68: 1421–31.

Koninckx PR, Meuleman C, Demeyere S, Lesaffre E, Cornillie FJ. Suggestive evidence that pelvic endometriosis is a progressive disease, whereas deeply infiltrating endometriosis is associated with pelvic pain. Fertil Steril 1991; 55: 759–65.

Willman EA, Collins WP, Clayton SG. Studies in the involvement of prostaglandins in uterine symptomatology and pathology. Br J Obstet Gynaecol 1976; 83: 337–41.

ENDOMETRIOSIS Clínica

Colon sigmoide

Cicatriz de cesárea Ombligo

Hemorragia intramural

An Atlas of Endometriosis. Caroline Overton © 2007 Informa UK Ltd

ENDOMETRIOSIS Localizaciones muy raras

Mama

Páncreas

Hígado y vesícula

Extremidades

Hueso

Nervio periférico

Pulmón y diafragma

Cerebro

ENDOMETRIOSIS Diagnóstico

• Ecografía 

• Resonancia nuclear magnética

• Laparoscopia

“ …MRI is the study of choice for the identification of adenomyosis … “

Tara Marie Catanzano , 2009

ENDOMETRIOSIS Diagnóstico por imagen

Adenomiosis

ENDOMETRIOSIS TORÁCICAPatogenia

• Estrechamente ligada a la localización pélvica

• Pico de incidencia 5 años después de la enfermedad pélvica

• Microembolización  a  través  de  venas  de  la  pelvis  y  defectos  del 

diafragma

Joseph J ; Sahn SA.Thoracic endometriosis syndrome : new observations from an analysis of 110 casesAm J Med 1996 . Feb ; 100 ( 2 ) : 164-70

ENDOMETRIOSIS TORÁCICAFormas clínicas

• Neumotórax catamenial 73 %

• Hemotórax catamenial 14 %

• Hemoptisis catamenial 7 %

• Nódulos pulmonares 6 % 

Joseph J ; Sahn SA.Thoracic endometriosis syndrome : new observations from an analysis of 110 casesAm J Med 1996 . Feb ; 100 ( 2 ) : 164-70

ENDOMETRIOSIS TORÁCICAClínica

• Síntomas típicamente catameniales 

• Dolor torácico , en el hombro o cuello

• Disnea

• Hemoptisis

Joseph J ; Sahn SA.Thoracic endometriosis syndrome : new observations from an analysis of 110 casesAm J Med 1996 . Feb ; 100 ( 2 ) : 164-70

ENDOMETRIOSIS TORÁCICADiagnóstico

• Elevado grado de sospecha 

• Diagnóstico clínico habitualmente  

• Laparoscopia 

• Citología pleural , PAAF pulmonar y citología de broncoaspirado 

• TAC  torácica 

• Escaso valor de CA 125 

Cooper MJ; Russell P; Gallagher PJ . Diaphragmatic endometriosis. Med J Aust. 1999 Aug 2;171(3):142-3

Elliot DL; Barker AF. Catamenial hemoptysis. New methods of diagnosis and therapy. Chest 1985

Granberg I; Willems JS. Endometriosis of lung and pleura diagnosed by aspiration biopsy. Acta Cytol 1977

ENDOMETRIOSIS TORÁCICA Tratamiento

• Tratamiento de las formas de presentación agudas

• Tratamiento hormonal 

• Tratamiento quirúrgico 

ENDOMETRIOSIS TORÁCICA Tratamiento hormonal

• Anticonceptivos continuos 

• Progestágenos

• Danazol

• Inhibidores de la aromatosa

• Análogos GnRH ( Leuprolide i.m. / 3 meses ; Nafarelin nasal )

Mayor eficacia en la hemoptisis que en el neumotórax

Modern management of endometriosis. Sutton , 2006

ENDOMETRIOSIS Tratamiento médico

Pharmacotherapy. DiPiro – 2012 , 8th ed. 

HEMOPTISIS CATAMENIAL Tratamiento invasivo

• Resección  de  lesiones  parenquimatosas  o  implantes  bronquiales 

distales

• Tratamiento endoscópico con  láser

• Histerectomía y salpingo ‐ ooforectomía bilateral 

Terada Y; Chen F; Shoji T; Itoh H; Wada H; Hitomi SA . A case of endobronchial endometriosis treated by subsegmentectomy. Chest. 1999 May;115(5):1475-8

Puma, F, Carloni, A, Casucci, G, et al. Successful endoscopic Nd-YAG laser treatment of endobronchial endometriosis. Chest 2003; 124:1168.

CASO CLÍNICOEvolución

Noviembre 2009

• Ausencia de expectoración hemoptoica en 3 meses previos

• Manchado vaginal parduzco irregular

• Interrrupción de anticonceptivos continuos

• Inicio de anticonceptivos cíclicos

• En caso de recurrencia de síntomas : GnRH

CASO CLÍNICOEvolución

Diciembre 2009

• Menstruación a finales de noviembre

• Buen estado general , sin síntomas pélvicos

• Ausencia de expectoración hemoptoica desde agosto 2009

hasta julio 2011 ( muy escasa ) . Rx toráx normal

ENDOMETRIOSIS TORÁCICAConclusiones

• Forma clínica muy rara de la enfermedad

• Debe sospecharse ante  síntomas pulmonares en periodo 

menstrual 

• Diagnóstico fundamentalmente clínico 

• Respuesta variable al tratamiento hormonal