XXXV REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL

DE LA REGION DE MURCIA DE ANATOMIA PATOLOGICA

Hospital Los Arcos.San Javier. Murcia3 octubre 2008

Belén Ferri ÑíguezServicio de Anatomía Patológica

Hospital U. “Virgen de la Arrixaca”

CASO CLINICO

• Varón de 26 años con SD HIPOTALAMICO CRONICO (hiperfagia, hipersomnia,..) y DEFECTOS VISUALES.

• RMN: Masa supraselar, extraaxial, de 3 x 2,8 x 4cm, que produce compresión de hipófisis sin infiltrarla. Desplaza pared anterior del III ventrículo.

• Dxco Radiológico: Posible Craneofaringioma

ACTUACION CLINICA

• TTO: Cirugia: Extirpación incompleta con persistencia tumoral.

• DXCO:

- HISTOLOGICO EN BIOPSIA DIFERIDA,

- INTRAOPERATORIA INSUFICIENTE PARA EMITIR DIAGNOSTICO.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• LOCALIZACION

• CRANEOFARINGIOMA

• ADENOMA HIPOFISIS

• MORFOLOGIA

• MENINGIOMA CORDOIDE

• CORDOMA

GLIOMA CORDOIDE

CRANEOFARINGIOMA

EMA

MENINGIOMA CORDOIDE

CORDOMA

CK

PAGF

CD-34

CK

EMA

AZUL ALCIAN

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TUMORES SUPRASELARES INMUNOHISTOQUIMICA

PAGF VIMENT CD-34 CK AE1-AE3 EMA S-100CORDOMA - - +++ +++ +++

MENINGIOMA - +++ - - +++ -/+CORDOIDE

ADENOMA - - - +/- -HIPOFISIS

CRANEOFAR. - - - +++ +++ -

GLIOMACORDOIDE +++ +++ +++ ++ + +

GLIOMA CORDOIDE DEL III VENTRICULO

Hospital U. V. Arrixaca

B. Ferri; A.Torroba; J. Sola

DATOS CLINICOS

• DESCRITO EN 1998: Brat et al. J NEUROPATHOL EXP NEUROL (< 80 casos)

• MUJER/VARON: 1,7/1; 30-60 a.• LOCALIZACION: parte anterior del III ventrículo (hipotálamo + supraselar)• RX: • ORIGEN: Lámina terminalis, céls ependimarias modificadas del OSC• HISTOLOGIA: cordones o nidos cels epitelioides, matriz mucinosa, infiltrado

linfoplasmocitario.• INMUNOHISTOQUIMICA: +: PAGF, VIMENTINA, CD-34, EMA, CK, S-100 (débil)• TTO. ELECCION: Resección completa extremadamente complicada: Alta

mortalidad, persistencia tumoral.• CLASIFICACION: GRADO II OMS (Tumores de origen incierto)

BIBLIOGRAFIA• Brat D.J., Scheithauer B.W., Staugatis S.M., Cortez S.C., Brecher K., Burger

P.C. Third ventricular chordoid glioma: a distinct clinicopathologic entity. J Neuropathol Exp Neurol. 1998; 57: 283-290.

• Pasquier B., Péoc´h M., Morrison A.L., Pasquier D., Grand S., Sindou M., Kopp N. Chordoid Glioma of the Third Ventricle. A report of two new cases, with further evidence supporting an ependymal differentiation, and review of te literature. Am J Surg Pathol 2002; 26(10):1330-1342.

• Buccoliero A.M., Caldarella A., Gallina P., Di Lorenzo N., Taddei A., Taddei G.L.. Chordoid Glioma: clinicopathologic profile and differential diagnosis of an uncommon tumor. Arch Pathol Lab Med 2004; 128:e141-e145.

• Cenacchi G., Roncaroli F., Cerasoli S., Ficarra G., Merli GA., Giangaspero F. Chordoid glioma of the third ventricle: an ultrastructural study of three cases with a histogenetic hypothesis. Am J Surg Pathol 2001; 25(3): 401-405.

• Ortega-Martínez M., Cabezudo J.M., Bernal-García L.M., Fernández-Portales I., Gómez-Perals L., Gómez de Tejada R., Pimentel J.J. Glioma cordoide del III ventrículo. Nuevo caso y revisión de la literatura. Neurocirugía (Astur) 2007;18: 115-122.

• Ricoy JR., Lobato RD., Baez B., Cabello A., Martínez MA, Rodríguez G. Suprasellar chordoid glioma. Acta Neuropathol (Berl) 2000; 99:699-703.

MUCHAS GRACIAS