Es una malformación congénita del intestino
anterior en la que existe
falta de continuidad del
esófago, la cual
frecuentemente se acompaña de fistula
traqueo-esofágica.
La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca hasta el ano.
Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.
EL DESARROLLO EMBRIONARIO DEL INTESTINO ANTERIOR DE DONDE SE ORIGINAN TANTO EL ESOFAGO COMO LA TRAQUEA, SE INICIA HACIA LA EDAD DE 22 DIAS, EN ESTA ETAPA EL EMBRION MIDE 3 MILIMETROS APROXIMADAMENTE
Pliegues laterales del intestino anterior
comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea
ventral y al intestino anterior dorsal
En la parte distal del primordio traqueal
aparecen los botones pulmonares
En un 50% de los casos
Determinan el pronóstico
Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
•Arco aórtico derecho (5-10%)
Malformaciones digestivas
(anorectales)
Malformaciones esqueléticas
(hemivértebras, costillas
supernumerarias)
Malformaciones urogenitales
Asociaciones malformativas
VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)
CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A)
Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)
hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído
asociadas con la AE
Conducto musculomembranoso
Continuación de la faringe y termina en el estómago
Se extiende del borde inferior del cartílago cricoides (C6) hasta la cara izquierda del cuerpo vertebral de D11
Dirigido verticalmente
Se distinguen tres porciones
•Cervical
•Torácica
•Abdominal
› Diametros:
› E cricoides (12 a 15 mm)
› E aórtico (15 a 17 mm)
› E diafragmático (15 a 20 mm)
Entre los estrechamientos se hallan
porciones dilatadas:
› S cricoaórtico
› S broncodiafragmático
› Subdiafragmático
Relaciones:
Porción cervical
Delante, con la tráquea
Atrás, con la aponeurosis prevertebral, con los músculos prevertebrales y con la cara anterior de los cuerpos vertebrales
A los lados, con el cuerpo tiroides
Porción torácica
Delante, con la tráquea y origen del bronquio izquierdo
Abajo, con los ganglios linfáticos y con el pericardio
Atrás, con la columna vertebral, el canal torácico, con las venas ácigos, arterias intercostales derechas, en su parte inferior con la aorta que se interpone entre el esófago y la columna
Lateralmente, a la derecha con la pleura mediastina y el cayado de la ácigos, a la izquierda con la pleura mediastina, el cayado de la aorta y la aorta descendente
Neumogástricos y plexo periesofágico
Porción abdominal
Delante, con el neumogástrico
izquierdo, y con el borde posterior del
lóbulo izquierdo del hígado
Atrás, con el neumogástrico derecho,
la aorta y los pilares del diafragma
Peritoneo
Capa muscular› Constituida por fibras longitudinales que se fijan
en la cresta mediana del cricoides, originando el músculo cricoesfágico o ligamento suspensorde Gillete; y por fibras circulares, que rodean al esófago
Capa celular› Constituida de tejido conjuntivo y fibras elásticas
Capa mucosa› Coloración pálida y formada por epitelio
pavimentoso estratificado
Recibe sangre arterial de las esofágicas
superiores, ramas de la tiroidea inferior;
de las esofágicas medias, ramas de las
bronquiales; de la aorta y de las
intercostales; de las esofágicas inferiores,
ramas de las diafragmáticas inferiores
Plexo venoso, nace de la red capilar
Linfáticos, nacen de una red mucosa y
de una red muscular
Atresia de esófago aislada sin fístula
traqueosofágica o “atresia pura”
No tiene comunicación con la
vía aérea
Segunda en frecuencia 5-8%
Más fácil dg prenatal:
• Polihidramnios
• Ausencia de imagen gástrica en eco
Nacimiento
• Abdomen excavado
Difícil la anastomosis por extremos muy
alejados “long gap”
Poco frecuente 1- 2%
Fístula traqueosofágica
desde el cabo superior a la
tráquea cervical
No hay pase de aire al
intestino distal
Se comporta como “long
gap”, muy alejedos
Más frecuente 80-85%
Se observa una bolsa esofágica superior ciega
y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea
(fístula)
Fístula puede nacer a cualquier altura de la
tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm
de la carina
Presencia de fístulas en
ambos cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%
Fístula superior se
encuentra por accidente y
puede pasar en ocasiones
por inadvertida y su dg
efectuarse en forma tardía
No es en realidad una
atresia de esófago
Esófago permeable y de
buen calibre
FTE aislada de ubicación cervical o
torácica alta
Sintomatología aparece pasado
el período neonatal
En casos no diagnosticados el recién nacido puede presentar:
-Cianosis
-Dificultad
respiratoria (durante
la lactancia o
biberon
-Asfixia
-Neumonia
RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la
presencia del saco esofágico
BRONCOSCOPIA RIGIDA ANTES DE LA TORACOTOMIA
• Determinar la localización de la fistula con respecto a la Carina, lo
cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad
de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio
•Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad
de realizar un lavado bronquial o de tener cultivos
•Evaluar el grado de traqueomalacia
•Buscar otras malformaciones del albor traqueobronquial
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