DEFINICIÓN:

Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso inflamatorio destructivo e idiopático que

afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y obliteración del tracto

biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundaria

Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a la 4ta semana de gestación.

Contiene las venas vitelinas que luego se convierten en vasos umbilicales.

Estimula las células endodérmicas para la formación de hepatocitos.

Las células mesodérmicas se diferencian en células endoteliares que formaran posteriormente los sinusoides hepáticos.

Células hepáticas se diferencian a la 6ta. semana cerca del hilio originando los conductos intrahepaticos, y se diseminan dentro del hígado y en sentido caudal para comunicarse con los conductos extrahepáticos.

Canalículos biliares se desarrollan in situ y a la 10ma semana se unen.

• El árbol biliar extrahepático se desarrolla del divertículo hepático desde la 4ta. semana, demarcando a la 5ta. el sistema de conductos hacia la vesícula y los conductos cístico, hepático y pancreático.

El cordón sólido se canaliza al final de la 6ta. semana del colédoco al hígado.

• 5ta. a 7ma. Semana: el colédoco y el páncreas giran a una posición dorsal, se forma el conducto de Wirsung.

• 11ª. Semana: Se forma el esfínter de Oddi.

Poco frecuente.

1 de cada 12000 Nacidos vivos.

Causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática.

Causa más frecuente de transplante hepático pediátrico en forma aislada.

Aislada 70 – 80% de los casos.

Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 semanas.

No se asocia a ninguna patología.

Asociada Se presenta de 15 – 30% de los casos.

Acompañado de otras malformaciones como:**poliesplenia. **anomalía de vena porta.**malrotación. **situs inversus. **Cardiopatía congénita.

Atresia tipo I ó C: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.

Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos.

** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. ** IIb: Obliteración de ambas estructuras.

Atresia tipo III ó A: (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

FORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS

1.1. ““Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”

2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.

3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento

Hepatoduodenal.Hepatoduodenal.

4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)

1.1. ““Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)

2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.

3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.hepatoduodenal.

Tipo perinatal (80-90% de los casos)

Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).

Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35

Inmunológicos

Etiología

Peso adecuado al nacer.

Ictericia: >2 semanas.

Hipocolia – Acolia.

Coluria.

Hepatomegalia.

Otra malformaciones (caso de las asociadas).

Clínica

Estancamiento pondo estatural derivado de la malabsorción.

Coloración ictérico verdinica.

Prurito.

Signos de Hipertensión portal.

No patognomónico.

Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de la total).

> ALT – AST.

> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor de referencia.

> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares.

Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K).

Aumento de alfafetoproteína.

Deterioro de síntesis proteica.

Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal).

Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K).

Gran utilidad Diagnostico diferencial Doppler

Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar.

Falta contractibilidad de vesícula biliar.

Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad 100%).

Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.

Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d).

Radioisotopo con duración > 24 horas.

Sensibilidad 82 % y especificad 91 %.

Diagnóstico definitivoProliferación de conductos biliaresFibrosis portalEstasis biliar en los canaliculosTransformación gigantocelular

Intraoperatoria.

Transhepática percutánea.

ERCP.

Colangioresonancia.

Signos clínicos.

Historia exhaustiva.

Exploración Física (ictericia, malnutrición, Hepatoesplenomegalia, asociados).

Analítica sanguínea.

Técnicas de imagen.

Biopsia.

Colangiografía.

Laparotomía exploradora – correctora.

Nutricional.

ColeréticoAcido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con

dosis de 10 – 20 mg/kg/d (TID – QID)Resinas de intercambioFenobarbital

Prurito.

Hipertensión Portal.

Colangitis.

1) La portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.

2) El transplante hepático es una apropiada terapéutica para aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron primariamente una operación de Kasai.

3) El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, para permitir el máximo crecimiento.

4) El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o signos de hipertensión portal.

5) No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el transplante hepático posterior.

Sonda nasogástrica. Drenaje de Jackson-Pratt. Antibióticos de amplio espectro hasta un día

después de la operación. Antibióticos vía oral, amoxacilina un mes, y

después trimetoprim-sulfa-metoxazol. Esteroides: prednisolona y prednisona. Ácido ursodesoxicólico. Triglicéridos de cadena mediana. Vitaminas.

ATENCIÓN POST-OPERATORIA

Colangitis: fiebre, leucocitosis, hiperbilirubinemia.

Cesación del flujo biliar. Hipertensíón portal: hemorragia por

várices, hiperesplenismo y ascitis.

COMPLICACIONES

Dificultad para predecir el pronóstico y mejorar los resultados de la cirugía.

Factores pronósticos: edad, flujo biliar post-operatorio, estructuras ductales hiliares al microscópio.

Grado de enfermedad parenquimatosa al momento del diagnóstico.

RESULTADOS Y PRONÓSTICO