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CARDIOPATASCONGNITAS
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Cardiopatia congnita
malformaciones delcorazn o de losgrandes vasos,
presente en el momentodel nacimiento.
7:1000 RN
3:1000 no presentasntomas el 1er ao de
vida.
2/3 mueren en el 1erao debido a mal Dx o
Tx.
http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htmhttp://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm8/10/2019 cardiopatia congenica
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INTRODUCCIN
Corazn Finde desarrollo
8 SDG
Las que existenal nacerpuedenmodificarse
rpidamente enlos siguientes
das,desapareciendoo agravndose.
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Requieren unseguimiento cercano
en consulta durante losprimeros meses de
vida.
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FACTORES DE RIESGO
Padres menoresde 18 y mayores
de 35 aos Antecedentes
familiares.Nios con
alteracionescromosmicas.
Factoresmaternos de
diabetes, lupuseritematoso y
rubola duranteel embarazo.
Alcohol,talidomida,
difenilhidantona,litio, etc.
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Clasificacin
Aciangenas
Ciangenas
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Cardiopatas Aciangenas Alteracin estructural de vlvulas cardiacas,grandes vasos o pared ventricular sincomunicaciones intracardiacas ointravasculares
O con presencia de cortocircuitos pero sangreoxigenada pasa hacia cavidades derechas
No aparece cianosis
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Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397
Los neonatos con cardiopata aciantica logranalcanzar una PaO2 > 100mmHg.
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CIA CIV
PCAGuadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
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Cardiopatas ciangenas:
Tienen cortocircuitosvenoarteriales (de
derecha a izquierda).
Siemprehay
cianosis.
Disminuyen lavascularidad pulmonar.
Tetralogiade Fallot,
trasposicionde los
grandesvasos
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CARDIOPATIASCONGENITASACIANOTICAS
Cortocircuito deizquierda a derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenajevenoso anmalo pulmonar parcial
Obstructivas
Corazn Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis
mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo
Insuficienciasvalvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosispulmonar, estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIASCONGENITASCIANOTICAS(cortocircuito de derecha aizquierda)
ObstructivasCorazn Derecho
Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico oatresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla TotalVentrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosispulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalopulmonar total
Falta de Mezcla Transposicin de Grandes Arterias
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CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %
Comunicacin interauricular (CIA) 10 %
Peristencia de Conducto Arterioso 10 %Tetraloga de Fallot 6-7%
Estenosis pulmonar 6-7%
Coartacin artica 6 %
Transposicin grandes arterias (TGA) 5 %
Estenosis artica 5 %
Canal aurculo-ventricular 4-5%
Incidencia
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Factores de RiesgoDM mal
controlada
Alcoholismo
TrimetadionaLitio
Rubola 1erTrimestre del
embarazo
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC liNEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico p2003
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GENTICA
Cuando hay deteccin prenatal en 30-50% delos casos hay una alteracin cromosmica.
Si se detecta despus del nacimiento de 5-8%cursar con alteraciones cromosmicas.
Si se detecta un feto con anomala cardiacaen un 40% habr alteracin cromosmica.
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003
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Datos de cardiopata en neonato y lactante
Detencin o falla en elcrecimiento
Alimentacin difcil, condiaforesis profusa y
taquipnea persistente
Cianosis en atresiatricuspdea, tetraloga
de fallot, o encardiopatas no
cianticas como enCoartacin artica,ventrculo izquierdo
hipoplsico y estenosisartica
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003
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Datos Importantes
Cianosis limitadaa la parte inferior
del cuerpo
descartarcoartacin articao hipoplasia del
arco artico
Cianosis limitada ala parte superior:
Pensar en TGVcon hipertensinpulmonar, por una
persistencia delconductoarterioso grande.
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CLINICA
Precordio con choquede la punta : PCA o CIV
Thrill foco artico estenosis artica,
foco pulmonar estenosis pulmonar o
persistencia delconducto arterioso
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RITMO DE GALOPE PCA, CIV, y ESTENOSIS PULMONAR.
SOPLO EN APEX Estenosis mitral congnita CIV
cardiomiopata
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SOPLO DIASTOLICO Estenosis tricuspdea CIA amplia
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SOPLO CONTINUOPCA
FISTULA A-V
TRONCO ARTERIAL COMUN
TETRALOGIA DE FALLOT
ESTENOSIS PULMONAR PERIFERICA
COARTACION AORTICA
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CLINICA
Ingurgitacinyugular y
hepatomegalia:ICC
PULSOSPERIFERICOSSALTONES: en
PCA
PULSOS ENMIEMBROSINFERIORES
DISMINUIDOS:Coartacin artica
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PRUEBA DE LA HIPEROXIA
Dar aporte de oxgeno alnenonato al 100% por 10
minutos
tomar gasometra basal yotra con el oxigeno
enriquecido
Pa02 > 150 mm Hg Causa pulmonarPa02
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NiosTABLA 1.Valores
gasomtricos normales
Parm et ro Unidad Arterial Venoso Capilar
pH - 7,38-7,42 7,36-7,40 7,38-7,42
pO 2 mmHg 90-100 35-45 >80
pCO 2 mmHg 35-45 40-50 40
Saturacin
O2 % 95-97 55-70 95-97
Bicarbonatoestndar Mmol/ l 21-29 24-30 21-29
Exceso de
base Mmol/ l -2 / +2 --2 / +2 -2 / +2g
g
TABLA 3.Alteraciones del equilibrio acidobsico
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TABLA 3.Alteraciones del
equilibrio acidobsico
pH PaCO 2 CO 3H+
Acidosis respiratoria Bajo Alta Alto*
Alcalosis respiratoria Alto Baja Bajo*
Acidosis metablica Bajo Baja* Bajo
Alcalosis metablica Alto Normal Alto Acidosis mixta Bajo Alta Bajo
Alcalosis mixta Alto Baja Alto * Mecanismocompensador insuficiente.
TABLA 3.Alteraciones del equilibrio acidobsico *Mecanismo compensador insuficiente.
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CARDIOPATAS
ACIANGENAS
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COMUNICACININTERVERTRICULAR (CIV)
Defecto anatmico en el tabique interventricular
permite el paso de sangre del VI al VD
Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento delflujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
Unico o mltiple
Puede formar parte de otras cardiopatas mscomplejas.
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Clasificacin
Muscular
entrada
trabecular
Salida
Membranosa 75%
Por ubicacindel defecto
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FISIOPATOLOGA
cortocircuito izquierda-derecha durante sstole
Gravedad depende de:
tamao del defecto,diferencia de presin de losventrculos y las resistencias
pulmonares y sistmicas.
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Sangrehacia VD
Sobrecargavolumtrica
Hiperflujopulmonar
Flujo pulmonaraumentado
Aumentavolumen en AI,
VISobrecargadiastlica
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cavidades ventriculares,arteria pulmonar yaurcula izquierda
Se produceDilatacin
ICC y si la CIV esgrande hipertensinpulmonar.Hiperflujopulmonar
Sndrome deEisenmenger.
Si es severapuede invertirse
el sentido delcortocircuito
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MANIFESTACIONES CLINICAS
CIV pequea
Paciente asintomtico,desarrollo normal, Presenta sloun soplo.
CIV media concortocircuito
moderado
Puede ocasionar ICC,hipodesarrollo, fatiga ysudoracin (toma de alimentos).
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CIV grande ocortocircuito
severo:
ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga conlas tomas de alimento.
Retraso pondoestatural importante. En nios mayores de1 ao HTP puede
llevar a Sndrome de Eisenmenger.
Sndrome deEisenmenger
Cianosis progresiva y severa, disnea y
fatiga.
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Exploracin Fsica
variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre elborde izquierdo e inferior del esternn.
Soplo holosistlico
Latido hiperdinmico de la punta.
casos severos
Hepatomegalia
Es apical y suave, debido al flujo sanguneo torrencial que pasa a travsde la vlvula mitral.
Retumbo diastlico
Se palpa el soplo holosistlico, sobre todo en el borde izquierdo e inferiordel esternn.
Frmito sistlico (thrill):
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Diagnstico Clnica + Pruebascomplementarias
ECG
CIV chica
NORMAL
CIV grande
Crecimiento VIcon sobrecarga
diastlica
Crecimiento VDcon sobrecargasistlica
Difasismo (R altay S profunda) de
V2 a V4
Rx de Trax
CIV chica
NORMAL
CIV grande
cardiomegalia aexpensas de losdos ventrculos
Prominencia delcono de lapulmonar
Botn articonormal
Aumento devascularidadpulmonar
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Ecocardiograma: M todo diagnstico deeleccin.
Determina la localizacin anatmica, eltamao y si hay otras anomalas asociadas.
Con el ECO - doppler se aprecia ladireccin y el gradiente del cortocircuito.
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TRATAMIENTO
CIV pequea omediana No tx
especfico Cierreespontneo en
primeros meses.
CIV grande con IC delRN digoxina y
diurticos Tx. Qx.
1)Lactantes < de 3 meses con IC intratablemdicamente
2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda para cierre directo.
Indicacin quirrgica:
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1055 -1057
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Tcnica quirrgica cierre de la CIV con un
parche de materialsinttico o con suturadirecta.
PRONSTICO: Buenotras el tratamiento
quirrgico; la mortalidades casi nula en niosmayores de 2 aos.
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CIA-La distribucion por sexo mostro una relacionmujer/hombre de 1,5: 1.-La edad promedio de hallazgo de soplo fue de 5
anos y medio-El analisis del estado nutritional considerando
peso y talla segiin tablas nacionales, demostrodeficit de peso en 37% de los casos, siendo degrado I en 82% de ellos.
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CIA-En todos los casos con exception de los menoresde 1 ailo 6 meses, se encontro segundo ruido
desdoblado fijo.-Habia soplo diastolico con carcter de rodada
tricuspidea en 90% de los casos
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COMUNIACION INTERAURICULAR(CIA)
Defectoanatmico entre
aurculas
Cortocircuitoizquierda-derecha
Aumento del flujopulmonar consangre
parcialmenteoxigenada.
En circulacinfetal, de manerafisiolgica, est
abierto el llamadoForamen Oval
que comunica lasdos aurculas
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CLASIFICACIN
Ost iumsecundum
50-70%
Ost iumpr imumTipo senovenoso
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FISIOPATOLOGIA
cortocircuitoizquierda-derecha
hay un hiperflujopulmonar .
La sangre oxigenada queproviene de la AI, recircula
intilmente por el pulmn sinpasar por la circulacin
sistmica y sobrecarga detrabajo y volumen sanguneo a
los pulmones, ambasaurculas, el VD y las arterias
pulmonares.
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Cortocircuito
dilatacin decavidadesderechas,
arteriapulmonar y
AI
hiperflujopulmonar
hipertensinpulmonar
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MANIFESTACIONES CLINICASLa mayora de los nios estn asintomticos, a lgunospresentan sntomas en relacin al flujo pulmonar:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Retraso estatoponderal .
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DIAGNOSTICO
Soplo sistlico detipo expulsivo en
foco pulmonar(hiperflujopulmonar).
II ruidodesdoblado yFIJO con larespiracin.
II P puedeauscultarse enpresencia de
HAP.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma: Ritmosinusal con signos de
sobrecarga volumtrica del VD,puede haber bloqueo A-V de
1er grado.
Radiografa de trax: Signosde congestin pulmonar,
cardiomegalia y en pacientescon CIA con gran hiperflujopulmonar, una dilatacin del
tronco pulmonar.
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Ecocardiograma:Es el mtodo
diagnstico deeleccin.
Visualiza ladilatacin del
ventrculo derechoy cuantifica el
cortocircuito a nivelauricular.
Tambin determinael grado dehipertensin
pulmonar si lahubiera.
TRATAMIENTO: Quirrgico, cierre
con parche depericardio.
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CIVLas CIV musculares cierran espontneamente enel 90% de los casos a los 2 aos de edad, no aslas perimembranosas en que lo hacen solo en un10% de los casos.
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CIV
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CIV
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CIV
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTOARTERIOSO (PCA)
Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacinentre la aorta y la arteria pulmonar que est presente
durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra enlas primeras diez a quince horas despus del nacimiento
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FISIOPATOLOGIA
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona uncortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneoa los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
Cortocircuito Dilatacin de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.Hiperflujo pulmonar hipertensin pulmonar
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MANIFESTACIONES CLINICAS
PCA pequea asintomticos.
Una PCA grande ocasiona:ICC, Infecciones Respiratorias,
Taquicardia, taquipnea,irritabilidad, fatiga y sudoracin
con las tomas de alimento
Retraso estatoponderal .
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DIAGNSTICO
Soplo deGibson
Soplo continuo conrefuerzo telesistlico en
foco pulmonar,frecuentemente se
acompaa de frmito.
Pulsoarterial celler
o saltn
La sangre una vez enaorta, se escapa
rpidamente a travs delconducto arterioso haciala arteria pulmonar,descendiendo la presin
diastlica
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TRATAMIENTO
Prematurosindometacina oibuprofeno para
ocasionar su cierre inhibe prostaglandinas.
Cierre Quirrgico
Oclusin con un clip detitanio
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Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397
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