GLANDULAS SUPRARRENALES
GLUCOCORTICOIDES Y ANDROGENOS SUPRARRENALES
LA CORTEZA SUPRARRENAL PRODUCE MUCHAS HORMONAS ESTEROIDEAS, ENTRE LAS QUE DESTACAN EL CORTISOL, LA ALDOSTERONA Y LOS ANDROGENOS SUPRRARENALES
LAS GLANDULAS SUPRRARENALES TIENEN UN PESO DE 8 A 10 GR Y SE LOCALIZAN EN EL RETROPERITONEO (encima o medial al polo renal)
LA CORTEZA COMPRENDE EL 90% Y LA MEDULA INTERNA EL 10 %
RECIBE SU IRRIGACION DE LAS ARTERIAS FRENICA, RENAL Y AORTA
SU TRASTORNO CONDICIONA EL SINDROME DE CUSHING, LA ENFERMEDAD DE ADDISON, HIPERALDOSTERONISMO E HIPERPLASIAS SUPRRARENALES
GLANDULA SUPRRARENALHISTOLOGIA
LA CORTEZA ADULTA SE COMPONE DE 3 ZONAS: glomerular externa, una fasciculada y una reticular interna
LAS DOS ZONAS INTERNAS FUNCIONAN COMO UNA UNIDAD
LA ZONA GLOMERULAR PRODUCE ALDOSTERONA
CONSTITUYE ALREDEDOR DEL 15 % DEL VOLUMEN CORTICAL
LA ZONA FASCICULAR ES LA MAS GRUESA
GLANDULA SUPRARRENALHISTOLOGIA
LA ZONA FASCICULAR CONSTITUYE EL 75% DE LA CORTEZA Y PRODUCE CORTISOL Y ANDROGENOS
SUS CELULAS SON MAS GRANDES Y CON MAS LIPIDOS (células claras)
LA ZONA RETICULAR (interna) PRODUCE CORTISOL Y ANDROGENOS Y PEQUEÑA CANTIDAD DE ESTROGENOS
LAS ZONAS FASCICULADA Y RETICULAR ESTAN REGULADAS POR LA ACTH
SU EXCESO O DEFICIENCIA ALTERA SU ESTRUCTURA Y FUNCION (se atrofian en deficiencia y se hipertrofian en exceso)
GLANDULA SUPRARRENAL BIOSISNTESIS
LAS PRINCIPALES HORMONAS SECRETADAS POR LA CORTEZA SON CORTISOL, ANDROGENOS Y ALDOSTERONA
LA ACTH ES EL PRINCIPAL REGULADOR DE LA PRODUCCION DE CORTISOL Y ANDROGENOS (también intervienen neurotrasmisores, neuropetidos y oxido nítrico)
LA ACTH ES REGULADA MEDIANTE EL HIPOTALAMO Y EL SNC (hormona liberadora de corticotrofina y arginina vasopresina)
LA ADMINISTRACION DE ACTH ELEVA LOS ESTEROIDES EN MINUTOS
GLANDULA SUPRARRENAL BIOSISTESIS
HAY TRES MECANISMOS DE CONTROL NEUROENDOCRINO (ACTH – CORTISOL):
1) RITMO CIRCADIANO: el cortisol baja en la tarde y sueño inicial; aumenta en la sexta a octava hora de sueño
Se altera por estrés (físico o psicológico); trastornos de hipofisis y SNC; enfermedad hepática, renal o alcoholismo
2) RESPUESTA AL ESFUERZO: estrés e hipoglucemia lo elevan
3) INHIBICION POR RETROALIMENTACION (CRH, ACTH Y CORTISOL)
LA VIDA MEDIA DEL CORTISOL ES DE 70 A 90 MINUTOS
GLANDULA SUPRRARENALANDROGENOS
SU ACTIVIDAD BIOLOGICA DIRECTA ES MINIMA
ESTOS SON LA ANDROSTENIONA Y LA DEHIDROEPIANDROSTERONA
SU FUNCION PRIMARIA ES COMO PRECURSORES DE CONVERSION PERIFERICA A HORMONAS ANDROGENICAS
ACTIVAS: testosterona y dehidrotestosterona
EN HOMBRES JOVENES SU EXCESO CAUSA DESARROLLO DE CARACTERISTICAS SEXUALES SECUNDARIAS
EN MUJERES CAUSA ACNE, HIRSUTISMO Y VIRILIZACION
GLANDULA SUPRRARENALALDOSTERONA
LOS PRINCIPALES PRODUCTOS SECRETADOS POR LAS SUPRRARENALES CON EFECTO MINERALOCORTICOIDE SON LA ALDOSTERONA Y LA 11 DEXOSICORTICOSTERONA
SE PRODUCE EXCLUSIVAMENTE EN LA ZONA GLOMERULAR Y SE CONTROLA POR EL SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA
OTROS REGULADORES SON EL SODIO, POTASIO, ACTH Y DOPAMINA
SU VIDA MEDIA ES DE 15 A 20 MINUTOS
SUS PRINCIPALES EFECTOS SON: SOSTEN DE CONCENTRACION NORMAL DE SODIO Y POTASIO Y VOLUMEN DEL LIQUIDO EXTRACELULAR
REABSORVE SODIO Y EXCRETA POTASIO (protege contra hipovolemia e hiperpotasemia)
GLANDULA SUPRARRENAL FUNCIONES DEL CORTISOL
CONTRARESTA LOS EFECTOS DE LA INSULINA (inhiben secreción de insulina y aumenta la gluconeogenesis hepática)
INHIBE LA SINTESIS DE PROTEINAS EN MUSCULOS
AUMENTA EN EL EJERCICIO (proporciona más glucosa y ácidos grasos para energía)
SE SECRETA EN RESPUESTA A TRAUMA AGUDO, INFECCION Y ESTRÉS
ABATE LOS MECANISMOS DE DEFENSA
GLANDULA SUPRRARENAL FUNCIONES DEL CORTISOL
INHIBE LA PRODUCCION O ACCION DE MEDIADORES DE INFLAMACION E INMUNIDAD (interleucinas, linfocinas, prostaglandinas e histamina)
SE REQUIERE PARA LA PRODUCCION DE ANGIOTENSINA II (ayuda a mantener tono vascular)
AUMENTA LA DEPURACION DE AGUA LIBRE RENAL
DISMINUYE CALCIO SERICO AL INHIBIR LA CAPTACION POR RIÑON E INTESTINO
SINDROME DE CUSHING
EL EXCESO CRONICO DE GLUCOCORTICOIDES, CUALQUIERA QUE SEA SU CAUSA, LLEVA A UNA CONSTELACION DE SINTOMAS Y CARACTERISTICAS FISICAS CONOCIDA COMO SINDROME DE CUSHING
LA MAYOR FRECUENCIA ES YATROGENICO COMO RESULTADO DEL TRATAMIENTO CRONICO CON GLUCOCORTICOIDES
EL SINDROME DE CUSHING “espontáneo” ESTA PROVOCADO POR ANOMALIAS EN LA HIPOFISIS O SUPRARRENAL
LA ENFERMEDAD DE CUSHING ES EL TIPO ESPECIFICO DE SINDROME DE CUSHING DEBIDO A UN EXCESO DE SECRECION HIPOFISIARIA DE ACTH A PARTIR DE TUMOR HIPOFISIARIO
SINDROME DE CUSHINGCLASIFICACION
SE PUEDE CLASIFICAR EN BASE A SU DEPENDENCIA O NO DE ACTH
LOS TIPOS ACTH DEPENDIENTES DEL SINDROME DE CUSHING (ACTH ectopica y Enfermedad de Cushing) SE CARACTERIZAN POR SECRECION PROLONGADA DE ACTH (condiciona hiperplasia suprarrenal y aumento de cortisol, andrógenos y dexosicorticosterona)
EL SINDROME DE CUSHING INDEPENDIENTE DE ACTH PUEDE DEBERSE A NEOPLASIA SUPRRARENAL (adenoma o carcinoma) O A HIPERPLASIA NODULAR (el exceso de cortisol suprime ACTH)
SINDROME DE CUSHING:DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DEPENDIENTE DE LA ACTH:
Adenoma hipofisiario ( Enfermedad de Cushing ) Neoplasia no hipofisiaria
INDEPENDIENTE DE ACTH:
Iatrogénico (glucocorticoides, acetato de megestrol) Hiperplasia nodular suprarrenal Enfermedad suprarrenal nodular pigmentada primaria Hiperplasia macronodular suprarenodular masiva Dependiente de las comidas (mediada por el polipéptido inhibidor
gástrico) Ficticio
TUMORES QUE CAUSAN SINDROME DE ACTH ECTOPICA
CARCINOMA PULMONAR DE CELULAS PEQUEÑAS (50 % de los casos)
TUMORES DE CELULAS DE LOS ISLOTES PANCREATICOS
TUMORES CARCINOIDES (pulmón, timo, intestino, páncreas, ovario)
CARCINOMA MEDULAR DE LA TIROIDES
FEOCROMOCITOMA Y TUMORES RELACIONADOS
SINDROME DE CUSHINGETIOLOGIA
CERCA DEL 43 % SE DEBE A ENFERMEDAD DE CUSHING
ESTA ES POR UN ADENOMA BENINGNO MUY PEQUEÑO
ES MAS FRECUENTE EN MUJERES
EL 10% ESTA DADO POR NEOPLASIAS NO HIPOFISIARIAS (ACTH ectopica)
CURSAN COMUNMENTE CON HIPOPOTASEMIA E HIPERPIGMENTACION
SINDROME DE CUSHINGETIOLOGIA
ALREDEDOR DEL 32% SE DEBE A SECRECION AUTONOMA EXCESIVA DE CORTISOL
EN SU MAYORIA SU CAUSA ES TUMOR SUPRARRENAL UNILATERAL ( adenoma o carcinoma )
PRODUCEN CORTISOL (adenomas) Y CORTISOL Y ANDROGENOS ( carcinoma )
LA HIPERPLASIA SUPRRARENAL MACRONODULAR ES UNA CAUSA MUCHO MAS RARA
FRECUENCIA DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS DEL SINDROME DE CUSHINGSIGNO O SINTOMA: PORCENTAJE DE PACIENTES
Hábito corporal típico (obesidad centrípeta) 97 Aumento de peso corporal 94 Fatiga fácil y debilidad 87 Hipertensión arterial (tensión arterial >150-90) 82 Hirsutismo 80 Amenorrea 77 Estrías cutaneas violáceas 67 Cambio de la personalidad 66 Equimosis 65 Miopatía proximal 62 Edemas 62 Poliuria, polidipsia 23 Hipertrofía de clitoris 19
SINDROME DE CUSHINGDIAGNOSTICO
SE BASA EN DEMOSTRAR EL AUMENTO EN LA PRODUCCION DE CORTISOL Y LA IMPOSIBILIDAD DE SUPRIMIR LA SECRECION DEL MISMO ADMINISTRANDO DEXAMETASONA
UNA VEZ ESTABLECIDO EL DIAGNOSTICO SE DEBEN EFECTUAR OTRAS PRUEBAS PARA DETERMINAR SU CAUSA
PRUEBA DE SUPRESION DE DEXAMETASONA: SE ADMINISTRA 1 MG VO A LAS 23 HORAS Y SE MIDE CORTISOL A
LAS 8.00 AM; (<5 mg/Dl.) excluye el diagnostico en 98%
COLECCIÓN DE ORINA DE 24 HORAS (medir cortisol y creatinina libres): CORTISOL ALTO O RELACION >95 μg DE CORTISOL/CREATININA LO CONFIRMA
SINDROME DE CUSHINGDIAGNOSTICO
PRUEBA DE SUPRESION DE 48 HORAS CON DEXAMETASONA: SE DAN 0.5 mg VO CADA 6 HORAS POR 48 HORAS. LA PRESENCIA
DE CORTISOL >20 μg/DIA O 17 HIDROXICORTICOSTEROIDES >4.5 μg/DÍA LO CONFIRMA
MEDICION DE CORTISOL SUPERIOR A 7.5 μg/Dl. A MEDIANOCHE ES TAMBIEN DE UTILIDAD
SE DEBEN TOMAR EN CUENTA INGESTA DE MEDICAMENTOS QUE MODIFIQUEN SUS CIFRAS (feniltoína, fenobarbital, primidona, estrógenos)
SE DETERMINA ACTH (basal en plasma): cifras de <20 pg/ml es igual a patología suprarrenal; valores altos sugieren tumor hipofisiario o secreción ectopica
SE DEBE COMPLEMENTAR CON ESTUDIOS DE IMAGEN: TAC O RM PARA CONFIRMAR ETIOLOGIA TUMORAL
SINDROME DE CUSHINGTRATAMIENTO
EL OBJETIVO DEL TRATAMIENTO ES ELIMINAR O DESTRUIR LA LESION BASICA Y CORREGIR LA HIPERSECRECION DE LA HORMONA SUPRARRENAL SIN PRODUCIR DAÑO HIPOFISIARIO O SUPRARRENAL QUE REQUIERAN TRATAMIENTO DE REEMPLAZO PERMANENTE
LA ENFERMEDAD DE CUSHING SE TRATA POR RESECCION TRANSFENOIDAL
SE REQUIEREN DE 3 A 6 MESES PARA RECUPERAR SU FUNCION
LA RADIOTERAPIA CONVENCIONAL PRODUCE UNA CURACION DEL 23 %
SINDROME DE CUSHINGTRATAMIENTO
LOS PACIENTES QUE NO SON IDONEOS PARA CIRUGIA PUEDEN RECIBIR TRATAMIENTO DE PRUEBA CON KETOCONAL ( 200 MG cada 6 horas )
LAS NEOPLASIAS SUPRARRENALES DEBEN SOMETERSE A CIRUGIA
SE DEBE ADMINISTRAR TERAPIA DE REEMPLAZO HASTA SU RECUPERACION
EN EL CASO DE SECRECION ECTOPICA EL MANEJO ES SOBRE EL TUMOR CAUSAL PRIMARIO; SI NO ES POSIBLE KETOCONAZOL O METIRAPONA ( 2-3 grs. al día )
INSUFICIENCIA SUPRRARENAL CRONICA
(ENFERMEDAD DE ADDISON) LA PRODUCCION DEFICIENTE DE GLUCOCORTICOIDES O
MINERALOCORTICOIDES POR LAS SUPRARRENALES ORIGINA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ES CONSECUENCIA DE LA DESTRUCCION O DISFUNCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison) O SECUNDARIA A UNA SECRECION DEFICIENTE DE ACTH POR HIPOFISIS (insuficiencia suprarrenal secundaria)
SE CARACTERIZA POR DEFICIENCIA CRONICA DE CORTISOL, ALDOSTERONA Y ANDROGENOS SUPRARRENALES PROVOCANDO PIGMENTACION DE PIEL (sutil o notablemente obscura)
HAY DEPLECION DE VOLUMEN Y SODIO, ASI COMO EXCESO DE POTASIO
SI LA DEFICIENCIA ES POR INSUFICIENCIA HIPOFISIARIA LA SECRECION MINERALOCORTICOIDE PERSISTE Y NO HAY HIPERPOTASEMIA
CLASIFICACION DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
Destrucción anatómica de la glándula (crónica o aguda) Atrofia “idiopatica (autoinmunitaria, adrenoleucodistrofia) Extirpación quirúrgica Infecciones (tuberculosa, micotica, vírica: especialmente en pacientes
con SIDA) Hemorragias Invasión: metastasica Falla metabólica de la producción hormonal Hiperplasia suprarrenal congénita Inhibidores enzimáticos (metirapona, ketoconazol, aminoglutemida) Fármacos citotóxicos (mitotano) Anticuerpos bloqueadores de la ACTH Mutación del gen de los receptores de ACTH Hipoplasia suprarrenal congénita
CLASIFICACION DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
Hipopituitarismo debido a enfermedades hipotalamico - hipofisarias
Inhibición del eje hipotálamo – hipofisiario
Por esteroides exógenos
Por esteroides endogenos producidos por un tumor
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICAETIOLOGIA
LA INSUFICIENCIA GLANDULAR SE PRESENTA CUANDO LA DESTRUCCION GLANDULAR ES DEL 90 %
SE PUEDE DEBER A ENFERMEDAD GRANULOMATOSA COMO TB, PERO TAMBIEN A HISTOPLASMOSIS, COCCIDIODOMICOSIS Y CRIPTOCOCOSIS
ACTUALMENTE LA CAUSA MAS FRECUENTE ES LA ATROFIA SUPRARRENAL IDIOPATICA ( mecanismo autoinmunitario )
OTRAS CAUSAS SON: adrenoleucodistrofia, hemorragia bilateral, metástasis bilaterales, VIH, citomegalovirus, amiloidosis, etc.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA
CUADRO CLINICO SE CARACTERIZA POR COMIENZO INSIDIOSO DE FATIGA FACIL, DEBILIDAD,
ANOREXIA, NAUSEA Y VOMITO, PERDIDA DE PESO, PIGMENTACION DE PIEL Y MUCOSAS, HIPOTENSION E HIPOGLUCEMIA
LA ASTENIA ES EL SINTOMA PRINCIPAL (va en incremento y puede condicionar reposo en cama)
LA HIPERPIGMENTACION PUEDE FALTAR O SER MUY LLAMATIVA
ES UN OBSCURECIMIENTO DIFUSO DE COLOR MORENO, PARDO O BRONCEADO EN REGIONES COMO CODO O ZURCO DE MANOS Y EN LAS ZONAS NORMALMENTE PIGMENTADAS (areolas)
ES FRECUENTE LA HIPOTENSION ARTERIAL QUE SE ACENTUA CON LA POSTURA
HAY FRECUENTES ALTERACIONES DE LA FUNCION GASTROINTESTINAL (anorexia, vómitos, diarrea, dolor abdominal)
FRECUENCIA DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SIGNO O SINTOMA PORCENTAJE DE PACIENTES
Debilidad 99 Pigmentación cutánea 98 Perdida de peso 97 Anorexia, nauseas y vómitos 90 Hipotensión (<110 – 70) 87 Pigmentacion de mucosas 82 Dolor abdominal 34 Apetencia por la sal 22 Diarrea 20 Estreñimiento 19 Sincope 16 Vitiligo 9
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA
LABORATORIO HAY NEUTROPENIA MODERADA, LINFOCITOSIS Y ELEVACION
DE EOSINOFILOS
SODIO BAJO (90%); POTASIO ALTO (65%); GLUCOSA BAJA
CORTISOL BAJO (<5 μg/Dl.) A LAS 8 AM ES DIAGNOSTICO CON AUMENTO DE ACTH PLASMATICA
PUEDE HABER ANTICUERPOS ANTISUPRARRENALES EN EL 50% (enfermedad auto inmune) Y CONTRA TIROIDES EN EL 45 %
SE DEBERA COMPLEMENTAR CON ESTUDIOS DE IMAGEN EN BASE A SOSPECHA CLINICA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA
TRATAMIENTO TODOS LOS PACIENTES CON INSUFICEINCAI SUPRARRENAL DEBEN SER TRATADOS
CON HORMONOTERAPIA SUSTITUTIVA
SE REQUIERE PROPORCIONAR INFORMACION DETALLADA DE SU ENFERMEDAD
DEBE CORREGIRSE DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDE Y MINERALOCORTICOIDE
EL FARMACO PRINCIPAL ES HIDROCORTISONA (20 -30 MG/día)
PARA IMITAR EL RITMO SUPRARRENAL SE ACONSEJA 2/3 – 1/3-0
EN ALGUNOS CASOS DE DIABETES MELLITUS O HIPERTESNION ES CONVENIENTE REDUCIR DOSIS
SE PUEDE REQUERIR MINERALOCORTICOIDE (0.05 A 0.1 MG de fludrocortisona diarios v.o.)
EN ESTOS CASOS SE DEBERA AGREGAR SAL (3 a 4 G/Día)
A EXCEPCION DE GASTRITIS LAS COMPLICACIONES CON LOS GLUCOCORTICOIDES SON RARAS
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
HAY QUE TRATAR TODAS LAS INFECCIONES INMEDIATAMENTE Y EN FORMA ENERGICA
LAS DOSIS DE GLUCOCORTICOIDES SE ELEVAN EN INFECCIONES, TRAUMATISMOS, CIRUGIA, PROCESOS ESTRESANTES
AL CEDER EL ESTRÉS SE RETORNA A DOSIS NORMAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
(CRISIS SUPRARRENAL) ES UNA URGENCIA CAUSADA POR CORTISOL INSUFICIENTE
PUEDE PRESENTARSE EN EL CURSO DE UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA TRATADA O SER LA MANIFESTACION DE PRESENTACION DE LA ENFERMEDAD
ES MAS COMUN EN EL TIPO PRIMARIO QUE SECUNDARIO
SE PRESENTA:
1) Después de estrés (trauma, cirugía, infección, ayuno) 2) Posterior a supresión súbita de hormonas corticosuprarrenales en una
paciente con insuficiencia crónica 3) Posterior a cirugía de suprarrenales 4) Después de destrucción súbita de hipofisis o administración de h. tiroidea a
un paciente con hiposuprarrenalismo 5) Por lesión aguda de cualquier causa a suprarrenales
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
CUADRO CLINICO CEFALEA, LASCITUD, NAUSEA, VOMITOS, DOLOR
ABDOMINAL Y DIARREA FRECUENTE
PUEDE EVOLUCIONAR AL COMA
HAY FIEBRE ALTA, TENSION ARTERIAL BAJA, CIANOSIS, DESHIDRATACION
LA MENINGOCOCCEMIA SE PUEDE RELACIONAR CON PURPURA E INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA A INFARTO SUPRARRENAL (Síndrome de Waterhouse – Friderichsen)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
LABORATORIO PUEDE HABER EOSINOFILIA
HIPONATREMIA O HIPERPOTASEMIA (o ambas); HIPOGLUCEMIA CONSTANTE
LOS CULTIVOS PUEDEN SER POSITIVOS SI LA CAUSA ES UNA INFECCION
SE PUEDE CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO CON LA PRUEBA DE ESTIMULACION DE ACTH ( es factible esperar ? )
NO SE DEBEN ADMINISTRAR ESTEROIDES (hidrocortisona) ANTES DE LA PRUEBA ( por lo menos 8 horas )
LA ACTH SE ENCUENTRA AUMENTADA SI LA LESION ES SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
TRATAMIENTOFASE AGUDA:
Si existe sospecha diagnostica se valora cortisol y se inicia hidrocortisona (100 a 300 MG i.v.) y solución salina sin esperar resultados
La dosis se ajustara de acuerdo a evolución y cuadro clínico Se debe tratar la causa desencadenante (por ejemplo antimicrobianos) Vigilar electrolitos, pruebas de función renal, hipoglucemia
FASE CONVALESCIENTE:
Se cambia a corticoides orales, con dosis de acuerdo a la necesidad En caso necesario se puede agregar mineralocorticoide Se deberá valorar función residual y completar el manejo de la
patología desencadenante
FEOCROMOCITOMAGENERALIDADES
PRODUCEN, ALMACENAN Y SECRETAN CATECOLAMINAS
SE FORMAN DE LA MEDULA SUPRARRENAL, PERO PUEDEN ORIGINARSE DE CELULAS CROMAFINES (en ganglios simpáticos o sus proximidades)
ESTOS ULTIMOS SE DENOMINAN FEOCROMOCITOMAS EXTRASUPRARRENALES O PARAGANGLIOMAS
OTROS TUMORES RELACIONADOS QUE SECRETAN CATECOLAMINAS SON LOS “QUEMODECTOMAS”
FEOCROMOCITOMAGENERALIDADES
LAS MANIFESTACIONES CLINICAS SE DEBEN PRINCIPALMENTE A LIBERACION DE CATECOLAMINAS Y EN MENOR GRADO A OTRAS SUSTANCIAS
EL SIGNO MAS FRECUENTE ES LA HIPERTENSION ARTERIAL (en el 50% paroxismos o crisis hipertensivas espectaculares y alarmantes)
SU FRECUENCIA ES DE 0.1 % EN LOS SUJETOS HIPERTENSOS
ES CAUSA CURABLE DE HIPERTENSION
FEOCROMOCITOMAANATOMIA PATOLOGICA
EN EL ADULTO EL 80% SON UNILATERALES Y SOLITARIOS; 10% BILATERALES Y EL 10% RESTANTE SON EXTRASUPRARRENALES
EN NIÑOS EL 25% SON BILATERALES Y OTROS 25% EXTRASUPRARRENALES
PREDOMINAN EN EL LADO DERECHO Y PUEDEN ALCANZAR GRAN TAMAÑO
LA MAYOR PARTE PESA <100 gr Y MIDE MENOS DE 10 cms DE DIAMETRO
<10% SON TUMORES MALIGNOS: SON SIGNOS DE MALIGNIDAD LA INVASION LOCAL DE TEJIDOS VECINOS O APARICION DE METASTASIS
CASI TODOS CONTIENEN Y SECRETAN ADRENALINA Y NORADRENALINA (EL PORCENTAJE DE ESTA ES MAYOR DE LO NORMAL)
LOS EXTRASUPRARRENALES SOLO SECRETAN NORADRENALINA
FEOCROMOCITOMACONSIDERACIONES GENETICAS
EL FEOCROMOTICOMA FAMILIAR GENERALMENTE ES BILATERAL ( 70 % )
SE PUEDE RELACIONAR CON CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES E HIPERPARATIROIDISMO (NEM 2); CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Y EL SINDROME DE NEUROMAS MUCOSOS MULTIPLES (NEM 2b); NEUROFIBROMATOSIS (Enfermedad de Recklinghausen) Y TUMORES DE LOS ISLOTES ( raros )
SE PUEDE DESARROLLAR EN CERCA DE 20% DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DE VON – HIPPEL - LINDAU (hemangiomas de la retina, cerebelo, tallo encefálico y medula espinal; quistes pancreáticos, quistes, adenomas y carcinomas renales); LA HERENCIA ES AUTOSOMICA DOMINANTE
FEOCROMOCITOMACUADRO CLINICO
APARECEN A CUALQUIER EDAD (más frecuentes en los jóvenes y en los adultos de mediana edad)
HAY DISCRETO PREDOMINIO EN LA MUJER
LA MAYORIA ACUDE POR CRISIS HIPERTENSIVAS, SINTOMAS PAROXISTICOS SUGERENTES DE UN TRASTORNO CONVULSIVO, CRISIS DE ANSIEDAD O HIPERTENSION QUE NO MEJORA CON EL TRATAMIENTO CONVENCIONAL
TIPICAMENTE HAY CEFALEA GRAVE (80%); DIAFORESIS (70%); PALPITACIONES (60%); ANSIEDAD (50%) Y TEMBLOR (40%)
FEOCROMOCITOMACUADRO CLINICO
HAY CAMBIOS VASOMOTORES DURANTE UN ATAQUE (cianosis y palidez y después rubor facial por vasodilatación refleja)
OTROS DATOS SON: taquicardia, dolor precordial, dolor abdominal, vomito, nerviosismo e irritabilidad
LA TA SE ENCUENTRA AUMENTADA EN EL 90%; PUEDE SER SOSTENIDA (20%) O EN PAROXISMOS (25%)
LAS MANIFESTACIONES SON MUY VARIABLES (muy sintomático o asintomático)
PUEDE PRESENTAR MANIFESTACIONES DE CUSHING (ACTH); ERITROCITOSIS (eritropoyetina) O HIPERCALCEMIA
FEOCROMOCITOMADIAGNOSTICO
SE ESTABLECE DEMOSTRANDO EL AUMENTO DE ELIMINACION DE CATECOLAMINAS O SUS METABOLITOS (orina de 24 horas)
SE DETERMINAN CATECOLAMINAS URINARIAS (total y fraccionadas), METANEFRINA Y CREATININA
CIFRAS DE >2.2 μg DE METANEFRINAS Y 135 μg DE CATECOLAMINAS DAN EL DIAGNOSTICO (sensibilidad 97%)
EL ACIDO VANILLILMANDELICO DA UNA SENSIBILIDAD DE 89 %
HAY QUE TOMAR EN CUENTA FARMACOS Y ALIMENTOS QUE INTERFIERAN CON LAS PRUEBAS
SE DEBE COMPLEMENTAR CON IMÁGENES DIAGNOSTICAS: TAC DE ABDOMEN Y RM (90% DE SENSIBILIDAD PARA FEOCROMOCITOMA Y 95% PARA TUMOR SUPRARRENAL)
SE HAN EMPLEADO ESTUDIOS DE GAMMAGRAFIA CON SENSIBILIDAD MUCHO MENOR
FACTORES POTENCIALES QUE CAUSAN RESULTADOS ALTERADOS DE
CATECOLAMINAS O METANEFRINAS
FARMACOS
AcetaminfenAlfametildopa
BroncodilatadoresBuspironaCaptopril
CimetidinaCocaínaCodeína
DescongestivosIsoproterenol
LabetalolLevodopa
MandelaminaMetoclopamidaNitroglicerina
vilozaxina
TRASTORNOS
CarcinoideCuadriplejía
Dolor intensoEclampsia
Ejercicio vigorosoEmoción intensa
Envenenamiento por plomoEsclerosis lateral amiotrófica
HipoglucemiaInfarto agudo del miocardio
Insuficiencia renalLesiones encefálicas
Porfiria agudaPsicosis aguda
Síndrome de Guillain Barre
FEOCROMOCITOMATRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO DE ELECCION ES LA RESECCION DEL TUMOR O TUMORES
SE UTILIZAN BLOQUEADORES ALFA ADRENERGICOS EN FORMA PREOPERATORIA
SE EMPLEA FENOXIBENZAMINA 10 MG CADA 12 HORAS HASTA CONTROLAR LA TA; POSTERIORMENTE BLOQUEADORES BETA TIPO PROPANOLOL ( 5 a 7 días )
SE DEBE TRATAR LA CRISIS HIPERTENSIVA EN FORMA CONVENCIONAL ( nifedipina o nitropusiato )
SE DEBE VIGILAR EN EL POSTOPERATORIO LAS CIFRAS DE CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS
A LOS FEOCROMOCITOMAS METASTASICOS SE LES DEBE TRATAR CON QUIMIOTERAPIA COMBINADA
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