GLANDULAS SUPRARRENALES

GLUCOCORTICOIDES Y ANDROGENOS SUPRARRENALES

LA CORTEZA SUPRARRENAL PRODUCE MUCHAS HORMONAS ESTEROIDEAS, ENTRE LAS QUE DESTACAN EL CORTISOL, LA ALDOSTERONA Y LOS ANDROGENOS SUPRRARENALES

LAS GLANDULAS SUPRRARENALES TIENEN UN PESO DE 8 A 10 GR Y SE LOCALIZAN EN EL RETROPERITONEO (encima o medial al polo renal)

LA CORTEZA COMPRENDE EL 90% Y LA MEDULA INTERNA EL 10 %

RECIBE SU IRRIGACION DE LAS ARTERIAS FRENICA, RENAL Y AORTA

SU TRASTORNO CONDICIONA EL SINDROME DE CUSHING, LA ENFERMEDAD DE ADDISON, HIPERALDOSTERONISMO E HIPERPLASIAS SUPRRARENALES

GLANDULA SUPRRARENALHISTOLOGIA

LA CORTEZA ADULTA SE COMPONE DE 3 ZONAS: glomerular externa, una fasciculada y una reticular interna

LAS DOS ZONAS INTERNAS FUNCIONAN COMO UNA UNIDAD

LA ZONA GLOMERULAR PRODUCE ALDOSTERONA

CONSTITUYE ALREDEDOR DEL 15 % DEL VOLUMEN CORTICAL

LA ZONA FASCICULAR ES LA MAS GRUESA

GLANDULA SUPRARRENALHISTOLOGIA

LA ZONA FASCICULAR CONSTITUYE EL 75% DE LA CORTEZA Y PRODUCE CORTISOL Y ANDROGENOS

SUS CELULAS SON MAS GRANDES Y CON MAS LIPIDOS (células claras)

LA ZONA RETICULAR (interna) PRODUCE CORTISOL Y ANDROGENOS Y PEQUEÑA CANTIDAD DE ESTROGENOS

LAS ZONAS FASCICULADA Y RETICULAR ESTAN REGULADAS POR LA ACTH

SU EXCESO O DEFICIENCIA ALTERA SU ESTRUCTURA Y FUNCION (se atrofian en deficiencia y se hipertrofian en exceso)

GLANDULA SUPRARRENAL BIOSISNTESIS

LAS PRINCIPALES HORMONAS SECRETADAS POR LA CORTEZA SON CORTISOL, ANDROGENOS Y ALDOSTERONA

LA ACTH ES EL PRINCIPAL REGULADOR DE LA PRODUCCION DE CORTISOL Y ANDROGENOS (también intervienen neurotrasmisores, neuropetidos y oxido nítrico)

LA ACTH ES REGULADA MEDIANTE EL HIPOTALAMO Y EL SNC (hormona liberadora de corticotrofina y arginina vasopresina)

LA ADMINISTRACION DE ACTH ELEVA LOS ESTEROIDES EN MINUTOS

GLANDULA SUPRARRENAL BIOSISTESIS

HAY TRES MECANISMOS DE CONTROL NEUROENDOCRINO (ACTH – CORTISOL):

1) RITMO CIRCADIANO: el cortisol baja en la tarde y sueño inicial; aumenta en la sexta a octava hora de sueño

Se altera por estrés (físico o psicológico); trastornos de hipofisis y SNC; enfermedad hepática, renal o alcoholismo

2) RESPUESTA AL ESFUERZO: estrés e hipoglucemia lo elevan

3) INHIBICION POR RETROALIMENTACION (CRH, ACTH Y CORTISOL)

LA VIDA MEDIA DEL CORTISOL ES DE 70 A 90 MINUTOS

GLANDULA SUPRRARENALANDROGENOS

SU ACTIVIDAD BIOLOGICA DIRECTA ES MINIMA

ESTOS SON LA ANDROSTENIONA Y LA DEHIDROEPIANDROSTERONA

SU FUNCION PRIMARIA ES COMO PRECURSORES DE CONVERSION PERIFERICA A HORMONAS ANDROGENICAS

ACTIVAS: testosterona y dehidrotestosterona

EN HOMBRES JOVENES SU EXCESO CAUSA DESARROLLO DE CARACTERISTICAS SEXUALES SECUNDARIAS

EN MUJERES CAUSA ACNE, HIRSUTISMO Y VIRILIZACION

GLANDULA SUPRRARENALALDOSTERONA

LOS PRINCIPALES PRODUCTOS SECRETADOS POR LAS SUPRRARENALES CON EFECTO MINERALOCORTICOIDE SON LA ALDOSTERONA Y LA 11 DEXOSICORTICOSTERONA

SE PRODUCE EXCLUSIVAMENTE EN LA ZONA GLOMERULAR Y SE CONTROLA POR EL SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA

OTROS REGULADORES SON EL SODIO, POTASIO, ACTH Y DOPAMINA

SU VIDA MEDIA ES DE 15 A 20 MINUTOS

SUS PRINCIPALES EFECTOS SON: SOSTEN DE CONCENTRACION NORMAL DE SODIO Y POTASIO Y VOLUMEN DEL LIQUIDO EXTRACELULAR

REABSORVE SODIO Y EXCRETA POTASIO (protege contra hipovolemia e hiperpotasemia)

GLANDULA SUPRARRENAL FUNCIONES DEL CORTISOL

CONTRARESTA LOS EFECTOS DE LA INSULINA (inhiben secreción de insulina y aumenta la gluconeogenesis hepática)

INHIBE LA SINTESIS DE PROTEINAS EN MUSCULOS

AUMENTA EN EL EJERCICIO (proporciona más glucosa y ácidos grasos para energía)

SE SECRETA EN RESPUESTA A TRAUMA AGUDO, INFECCION Y ESTRÉS

ABATE LOS MECANISMOS DE DEFENSA

GLANDULA SUPRRARENAL FUNCIONES DEL CORTISOL

INHIBE LA PRODUCCION O ACCION DE MEDIADORES DE INFLAMACION E INMUNIDAD (interleucinas, linfocinas, prostaglandinas e histamina)

SE REQUIERE PARA LA PRODUCCION DE ANGIOTENSINA II (ayuda a mantener tono vascular)

AUMENTA LA DEPURACION DE AGUA LIBRE RENAL

DISMINUYE CALCIO SERICO AL INHIBIR LA CAPTACION POR RIÑON E INTESTINO

SINDROME DE CUSHING

EL EXCESO CRONICO DE GLUCOCORTICOIDES, CUALQUIERA QUE SEA SU CAUSA, LLEVA A UNA CONSTELACION DE SINTOMAS Y CARACTERISTICAS FISICAS CONOCIDA COMO SINDROME DE CUSHING

LA MAYOR FRECUENCIA ES YATROGENICO COMO RESULTADO DEL TRATAMIENTO CRONICO CON GLUCOCORTICOIDES

EL SINDROME DE CUSHING “espontáneo” ESTA PROVOCADO POR ANOMALIAS EN LA HIPOFISIS O SUPRARRENAL

LA ENFERMEDAD DE CUSHING ES EL TIPO ESPECIFICO DE SINDROME DE CUSHING DEBIDO A UN EXCESO DE SECRECION HIPOFISIARIA DE ACTH A PARTIR DE TUMOR HIPOFISIARIO

SINDROME DE CUSHINGCLASIFICACION

SE PUEDE CLASIFICAR EN BASE A SU DEPENDENCIA O NO DE ACTH

LOS TIPOS ACTH DEPENDIENTES DEL SINDROME DE CUSHING (ACTH ectopica y Enfermedad de Cushing) SE CARACTERIZAN POR SECRECION PROLONGADA DE ACTH (condiciona hiperplasia suprarrenal y aumento de cortisol, andrógenos y dexosicorticosterona)

EL SINDROME DE CUSHING INDEPENDIENTE DE ACTH PUEDE DEBERSE A NEOPLASIA SUPRRARENAL (adenoma o carcinoma) O A HIPERPLASIA NODULAR (el exceso de cortisol suprime ACTH)

SINDROME DE CUSHING:DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DEPENDIENTE DE LA ACTH:

Adenoma hipofisiario ( Enfermedad de Cushing ) Neoplasia no hipofisiaria

INDEPENDIENTE DE ACTH:

Iatrogénico (glucocorticoides, acetato de megestrol) Hiperplasia nodular suprarrenal Enfermedad suprarrenal nodular pigmentada primaria Hiperplasia macronodular suprarenodular masiva Dependiente de las comidas (mediada por el polipéptido inhibidor

gástrico) Ficticio

TUMORES QUE CAUSAN SINDROME DE ACTH ECTOPICA

CARCINOMA PULMONAR DE CELULAS PEQUEÑAS (50 % de los casos)

TUMORES DE CELULAS DE LOS ISLOTES PANCREATICOS

TUMORES CARCINOIDES (pulmón, timo, intestino, páncreas, ovario)

CARCINOMA MEDULAR DE LA TIROIDES

FEOCROMOCITOMA Y TUMORES RELACIONADOS

SINDROME DE CUSHINGETIOLOGIA

CERCA DEL 43 % SE DEBE A ENFERMEDAD DE CUSHING

ESTA ES POR UN ADENOMA BENINGNO MUY PEQUEÑO

ES MAS FRECUENTE EN MUJERES

EL 10% ESTA DADO POR NEOPLASIAS NO HIPOFISIARIAS (ACTH ectopica)

CURSAN COMUNMENTE CON HIPOPOTASEMIA E HIPERPIGMENTACION

SINDROME DE CUSHINGETIOLOGIA

ALREDEDOR DEL 32% SE DEBE A SECRECION AUTONOMA EXCESIVA DE CORTISOL

EN SU MAYORIA SU CAUSA ES TUMOR SUPRARRENAL UNILATERAL ( adenoma o carcinoma )

PRODUCEN CORTISOL (adenomas) Y CORTISOL Y ANDROGENOS ( carcinoma )

LA HIPERPLASIA SUPRRARENAL MACRONODULAR ES UNA CAUSA MUCHO MAS RARA

FRECUENCIA DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS DEL SINDROME DE CUSHINGSIGNO O SINTOMA: PORCENTAJE DE PACIENTES

Hábito corporal típico (obesidad centrípeta) 97 Aumento de peso corporal 94 Fatiga fácil y debilidad 87 Hipertensión arterial (tensión arterial >150-90) 82 Hirsutismo 80 Amenorrea 77 Estrías cutaneas violáceas 67 Cambio de la personalidad 66 Equimosis 65 Miopatía proximal 62 Edemas 62 Poliuria, polidipsia 23 Hipertrofía de clitoris 19

SINDROME DE CUSHINGDIAGNOSTICO

SE BASA EN DEMOSTRAR EL AUMENTO EN LA PRODUCCION DE CORTISOL Y LA IMPOSIBILIDAD DE SUPRIMIR LA SECRECION DEL MISMO ADMINISTRANDO DEXAMETASONA

UNA VEZ ESTABLECIDO EL DIAGNOSTICO SE DEBEN EFECTUAR OTRAS PRUEBAS PARA DETERMINAR SU CAUSA

PRUEBA DE SUPRESION DE DEXAMETASONA: SE ADMINISTRA 1 MG VO A LAS 23 HORAS Y SE MIDE CORTISOL A

LAS 8.00 AM; (<5 mg/Dl.) excluye el diagnostico en 98%

COLECCIÓN DE ORINA DE 24 HORAS (medir cortisol y creatinina libres): CORTISOL ALTO O RELACION >95 μg DE CORTISOL/CREATININA LO CONFIRMA

SINDROME DE CUSHINGDIAGNOSTICO

PRUEBA DE SUPRESION DE 48 HORAS CON DEXAMETASONA: SE DAN 0.5 mg VO CADA 6 HORAS POR 48 HORAS. LA PRESENCIA

DE CORTISOL >20 μg/DIA O 17 HIDROXICORTICOSTEROIDES >4.5 μg/DÍA LO CONFIRMA

MEDICION DE CORTISOL SUPERIOR A 7.5 μg/Dl. A MEDIANOCHE ES TAMBIEN DE UTILIDAD

SE DEBEN TOMAR EN CUENTA INGESTA DE MEDICAMENTOS QUE MODIFIQUEN SUS CIFRAS (feniltoína, fenobarbital, primidona, estrógenos)

SE DETERMINA ACTH (basal en plasma): cifras de <20 pg/ml es igual a patología suprarrenal; valores altos sugieren tumor hipofisiario o secreción ectopica

SE DEBE COMPLEMENTAR CON ESTUDIOS DE IMAGEN: TAC O RM PARA CONFIRMAR ETIOLOGIA TUMORAL

SINDROME DE CUSHINGTRATAMIENTO

EL OBJETIVO DEL TRATAMIENTO ES ELIMINAR O DESTRUIR LA LESION BASICA Y CORREGIR LA HIPERSECRECION DE LA HORMONA SUPRARRENAL SIN PRODUCIR DAÑO HIPOFISIARIO O SUPRARRENAL QUE REQUIERAN TRATAMIENTO DE REEMPLAZO PERMANENTE

LA ENFERMEDAD DE CUSHING SE TRATA POR RESECCION TRANSFENOIDAL

SE REQUIEREN DE 3 A 6 MESES PARA RECUPERAR SU FUNCION

LA RADIOTERAPIA CONVENCIONAL PRODUCE UNA CURACION DEL 23 %

SINDROME DE CUSHINGTRATAMIENTO

LOS PACIENTES QUE NO SON IDONEOS PARA CIRUGIA PUEDEN RECIBIR TRATAMIENTO DE PRUEBA CON KETOCONAL ( 200 MG cada 6 horas )

LAS NEOPLASIAS SUPRARRENALES DEBEN SOMETERSE A CIRUGIA

SE DEBE ADMINISTRAR TERAPIA DE REEMPLAZO HASTA SU RECUPERACION

EN EL CASO DE SECRECION ECTOPICA EL MANEJO ES SOBRE EL TUMOR CAUSAL PRIMARIO; SI NO ES POSIBLE KETOCONAZOL O METIRAPONA ( 2-3 grs. al día )

INSUFICIENCIA SUPRRARENAL CRONICA

(ENFERMEDAD DE ADDISON) LA PRODUCCION DEFICIENTE DE GLUCOCORTICOIDES O

MINERALOCORTICOIDES POR LAS SUPRARRENALES ORIGINA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

ES CONSECUENCIA DE LA DESTRUCCION O DISFUNCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison) O SECUNDARIA A UNA SECRECION DEFICIENTE DE ACTH POR HIPOFISIS (insuficiencia suprarrenal secundaria)

SE CARACTERIZA POR DEFICIENCIA CRONICA DE CORTISOL, ALDOSTERONA Y ANDROGENOS SUPRARRENALES PROVOCANDO PIGMENTACION DE PIEL (sutil o notablemente obscura)

HAY DEPLECION DE VOLUMEN Y SODIO, ASI COMO EXCESO DE POTASIO

SI LA DEFICIENCIA ES POR INSUFICIENCIA HIPOFISIARIA LA SECRECION MINERALOCORTICOIDE PERSISTE Y NO HAY HIPERPOTASEMIA

CLASIFICACION DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

Destrucción anatómica de la glándula (crónica o aguda) Atrofia “idiopatica (autoinmunitaria, adrenoleucodistrofia) Extirpación quirúrgica Infecciones (tuberculosa, micotica, vírica: especialmente en pacientes

con SIDA) Hemorragias Invasión: metastasica Falla metabólica de la producción hormonal Hiperplasia suprarrenal congénita Inhibidores enzimáticos (metirapona, ketoconazol, aminoglutemida) Fármacos citotóxicos (mitotano) Anticuerpos bloqueadores de la ACTH Mutación del gen de los receptores de ACTH Hipoplasia suprarrenal congénita

CLASIFICACION DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

Hipopituitarismo debido a enfermedades hipotalamico - hipofisarias

Inhibición del eje hipotálamo – hipofisiario

Por esteroides exógenos

Por esteroides endogenos producidos por un tumor

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICAETIOLOGIA

LA INSUFICIENCIA GLANDULAR SE PRESENTA CUANDO LA DESTRUCCION GLANDULAR ES DEL 90 %

SE PUEDE DEBER A ENFERMEDAD GRANULOMATOSA COMO TB, PERO TAMBIEN A HISTOPLASMOSIS, COCCIDIODOMICOSIS Y CRIPTOCOCOSIS

ACTUALMENTE LA CAUSA MAS FRECUENTE ES LA ATROFIA SUPRARRENAL IDIOPATICA ( mecanismo autoinmunitario )

OTRAS CAUSAS SON: adrenoleucodistrofia, hemorragia bilateral, metástasis bilaterales, VIH, citomegalovirus, amiloidosis, etc.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

CUADRO CLINICO SE CARACTERIZA POR COMIENZO INSIDIOSO DE FATIGA FACIL, DEBILIDAD,

ANOREXIA, NAUSEA Y VOMITO, PERDIDA DE PESO, PIGMENTACION DE PIEL Y MUCOSAS, HIPOTENSION E HIPOGLUCEMIA

LA ASTENIA ES EL SINTOMA PRINCIPAL (va en incremento y puede condicionar reposo en cama)

LA HIPERPIGMENTACION PUEDE FALTAR O SER MUY LLAMATIVA

ES UN OBSCURECIMIENTO DIFUSO DE COLOR MORENO, PARDO O BRONCEADO EN REGIONES COMO CODO O ZURCO DE MANOS Y EN LAS ZONAS NORMALMENTE PIGMENTADAS (areolas)

ES FRECUENTE LA HIPOTENSION ARTERIAL QUE SE ACENTUA CON LA POSTURA

HAY FRECUENTES ALTERACIONES DE LA FUNCION GASTROINTESTINAL (anorexia, vómitos, diarrea, dolor abdominal)

FRECUENCIA DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

SIGNO O SINTOMA PORCENTAJE DE PACIENTES

Debilidad 99 Pigmentación cutánea 98 Perdida de peso 97 Anorexia, nauseas y vómitos 90 Hipotensión (<110 – 70) 87 Pigmentacion de mucosas 82 Dolor abdominal 34 Apetencia por la sal 22 Diarrea 20 Estreñimiento 19 Sincope 16 Vitiligo 9

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

LABORATORIO HAY NEUTROPENIA MODERADA, LINFOCITOSIS Y ELEVACION

DE EOSINOFILOS

SODIO BAJO (90%); POTASIO ALTO (65%); GLUCOSA BAJA

CORTISOL BAJO (<5 μg/Dl.) A LAS 8 AM ES DIAGNOSTICO CON AUMENTO DE ACTH PLASMATICA

PUEDE HABER ANTICUERPOS ANTISUPRARRENALES EN EL 50% (enfermedad auto inmune) Y CONTRA TIROIDES EN EL 45 %

SE DEBERA COMPLEMENTAR CON ESTUDIOS DE IMAGEN EN BASE A SOSPECHA CLINICA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

TRATAMIENTO TODOS LOS PACIENTES CON INSUFICEINCAI SUPRARRENAL DEBEN SER TRATADOS

CON HORMONOTERAPIA SUSTITUTIVA

SE REQUIERE PROPORCIONAR INFORMACION DETALLADA DE SU ENFERMEDAD

DEBE CORREGIRSE DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDE Y MINERALOCORTICOIDE

EL FARMACO PRINCIPAL ES HIDROCORTISONA (20 -30 MG/día)

PARA IMITAR EL RITMO SUPRARRENAL SE ACONSEJA 2/3 – 1/3-0

EN ALGUNOS CASOS DE DIABETES MELLITUS O HIPERTESNION ES CONVENIENTE REDUCIR DOSIS

SE PUEDE REQUERIR MINERALOCORTICOIDE (0.05 A 0.1 MG de fludrocortisona diarios v.o.)

EN ESTOS CASOS SE DEBERA AGREGAR SAL (3 a 4 G/Día)

A EXCEPCION DE GASTRITIS LAS COMPLICACIONES CON LOS GLUCOCORTICOIDES SON RARAS

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES

HAY QUE TRATAR TODAS LAS INFECCIONES INMEDIATAMENTE Y EN FORMA ENERGICA

LAS DOSIS DE GLUCOCORTICOIDES SE ELEVAN EN INFECCIONES, TRAUMATISMOS, CIRUGIA, PROCESOS ESTRESANTES

AL CEDER EL ESTRÉS SE RETORNA A DOSIS NORMAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

(CRISIS SUPRARRENAL) ES UNA URGENCIA CAUSADA POR CORTISOL INSUFICIENTE

PUEDE PRESENTARSE EN EL CURSO DE UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA TRATADA O SER LA MANIFESTACION DE PRESENTACION DE LA ENFERMEDAD

ES MAS COMUN EN EL TIPO PRIMARIO QUE SECUNDARIO

SE PRESENTA:

1) Después de estrés (trauma, cirugía, infección, ayuno) 2) Posterior a supresión súbita de hormonas corticosuprarrenales en una

paciente con insuficiencia crónica 3) Posterior a cirugía de suprarrenales 4) Después de destrucción súbita de hipofisis o administración de h. tiroidea a

un paciente con hiposuprarrenalismo 5) Por lesión aguda de cualquier causa a suprarrenales

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

CUADRO CLINICO CEFALEA, LASCITUD, NAUSEA, VOMITOS, DOLOR

ABDOMINAL Y DIARREA FRECUENTE

PUEDE EVOLUCIONAR AL COMA

HAY FIEBRE ALTA, TENSION ARTERIAL BAJA, CIANOSIS, DESHIDRATACION

LA MENINGOCOCCEMIA SE PUEDE RELACIONAR CON PURPURA E INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA A INFARTO SUPRARRENAL (Síndrome de Waterhouse – Friderichsen)

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

LABORATORIO PUEDE HABER EOSINOFILIA

HIPONATREMIA O HIPERPOTASEMIA (o ambas); HIPOGLUCEMIA CONSTANTE

LOS CULTIVOS PUEDEN SER POSITIVOS SI LA CAUSA ES UNA INFECCION

SE PUEDE CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO CON LA PRUEBA DE ESTIMULACION DE ACTH ( es factible esperar ? )

NO SE DEBEN ADMINISTRAR ESTEROIDES (hidrocortisona) ANTES DE LA PRUEBA ( por lo menos 8 horas )

LA ACTH SE ENCUENTRA AUMENTADA SI LA LESION ES SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

TRATAMIENTOFASE AGUDA:

Si existe sospecha diagnostica se valora cortisol y se inicia hidrocortisona (100 a 300 MG i.v.) y solución salina sin esperar resultados

La dosis se ajustara de acuerdo a evolución y cuadro clínico Se debe tratar la causa desencadenante (por ejemplo antimicrobianos) Vigilar electrolitos, pruebas de función renal, hipoglucemia

FASE CONVALESCIENTE:

Se cambia a corticoides orales, con dosis de acuerdo a la necesidad En caso necesario se puede agregar mineralocorticoide Se deberá valorar función residual y completar el manejo de la

patología desencadenante

FEOCROMOCITOMAGENERALIDADES

PRODUCEN, ALMACENAN Y SECRETAN CATECOLAMINAS

SE FORMAN DE LA MEDULA SUPRARRENAL, PERO PUEDEN ORIGINARSE DE CELULAS CROMAFINES (en ganglios simpáticos o sus proximidades)

ESTOS ULTIMOS SE DENOMINAN FEOCROMOCITOMAS EXTRASUPRARRENALES O PARAGANGLIOMAS

OTROS TUMORES RELACIONADOS QUE SECRETAN CATECOLAMINAS SON LOS “QUEMODECTOMAS”

FEOCROMOCITOMAGENERALIDADES

LAS MANIFESTACIONES CLINICAS SE DEBEN PRINCIPALMENTE A LIBERACION DE CATECOLAMINAS Y EN MENOR GRADO A OTRAS SUSTANCIAS

EL SIGNO MAS FRECUENTE ES LA HIPERTENSION ARTERIAL (en el 50% paroxismos o crisis hipertensivas espectaculares y alarmantes)

SU FRECUENCIA ES DE 0.1 % EN LOS SUJETOS HIPERTENSOS

ES CAUSA CURABLE DE HIPERTENSION

FEOCROMOCITOMAANATOMIA PATOLOGICA

EN EL ADULTO EL 80% SON UNILATERALES Y SOLITARIOS; 10% BILATERALES Y EL 10% RESTANTE SON EXTRASUPRARRENALES

EN NIÑOS EL 25% SON BILATERALES Y OTROS 25% EXTRASUPRARRENALES

PREDOMINAN EN EL LADO DERECHO Y PUEDEN ALCANZAR GRAN TAMAÑO

LA MAYOR PARTE PESA <100 gr Y MIDE MENOS DE 10 cms DE DIAMETRO

<10% SON TUMORES MALIGNOS: SON SIGNOS DE MALIGNIDAD LA INVASION LOCAL DE TEJIDOS VECINOS O APARICION DE METASTASIS

CASI TODOS CONTIENEN Y SECRETAN ADRENALINA Y NORADRENALINA (EL PORCENTAJE DE ESTA ES MAYOR DE LO NORMAL)

LOS EXTRASUPRARRENALES SOLO SECRETAN NORADRENALINA

FEOCROMOCITOMACONSIDERACIONES GENETICAS

EL FEOCROMOTICOMA FAMILIAR GENERALMENTE ES BILATERAL ( 70 % )

SE PUEDE RELACIONAR CON CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES E HIPERPARATIROIDISMO (NEM 2); CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Y EL SINDROME DE NEUROMAS MUCOSOS MULTIPLES (NEM 2b); NEUROFIBROMATOSIS (Enfermedad de Recklinghausen) Y TUMORES DE LOS ISLOTES ( raros )

SE PUEDE DESARROLLAR EN CERCA DE 20% DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DE VON – HIPPEL - LINDAU (hemangiomas de la retina, cerebelo, tallo encefálico y medula espinal; quistes pancreáticos, quistes, adenomas y carcinomas renales); LA HERENCIA ES AUTOSOMICA DOMINANTE

FEOCROMOCITOMACUADRO CLINICO

APARECEN A CUALQUIER EDAD (más frecuentes en los jóvenes y en los adultos de mediana edad)

HAY DISCRETO PREDOMINIO EN LA MUJER

LA MAYORIA ACUDE POR CRISIS HIPERTENSIVAS, SINTOMAS PAROXISTICOS SUGERENTES DE UN TRASTORNO CONVULSIVO, CRISIS DE ANSIEDAD O HIPERTENSION QUE NO MEJORA CON EL TRATAMIENTO CONVENCIONAL

TIPICAMENTE HAY CEFALEA GRAVE (80%); DIAFORESIS (70%); PALPITACIONES (60%); ANSIEDAD (50%) Y TEMBLOR (40%)

FEOCROMOCITOMACUADRO CLINICO

HAY CAMBIOS VASOMOTORES DURANTE UN ATAQUE (cianosis y palidez y después rubor facial por vasodilatación refleja)

OTROS DATOS SON: taquicardia, dolor precordial, dolor abdominal, vomito, nerviosismo e irritabilidad

LA TA SE ENCUENTRA AUMENTADA EN EL 90%; PUEDE SER SOSTENIDA (20%) O EN PAROXISMOS (25%)

LAS MANIFESTACIONES SON MUY VARIABLES (muy sintomático o asintomático)

PUEDE PRESENTAR MANIFESTACIONES DE CUSHING (ACTH); ERITROCITOSIS (eritropoyetina) O HIPERCALCEMIA

FEOCROMOCITOMADIAGNOSTICO

SE ESTABLECE DEMOSTRANDO EL AUMENTO DE ELIMINACION DE CATECOLAMINAS O SUS METABOLITOS (orina de 24 horas)

SE DETERMINAN CATECOLAMINAS URINARIAS (total y fraccionadas), METANEFRINA Y CREATININA

CIFRAS DE >2.2 μg DE METANEFRINAS Y 135 μg DE CATECOLAMINAS DAN EL DIAGNOSTICO (sensibilidad 97%)

EL ACIDO VANILLILMANDELICO DA UNA SENSIBILIDAD DE 89 %

HAY QUE TOMAR EN CUENTA FARMACOS Y ALIMENTOS QUE INTERFIERAN CON LAS PRUEBAS

SE DEBE COMPLEMENTAR CON IMÁGENES DIAGNOSTICAS: TAC DE ABDOMEN Y RM (90% DE SENSIBILIDAD PARA FEOCROMOCITOMA Y 95% PARA TUMOR SUPRARRENAL)

SE HAN EMPLEADO ESTUDIOS DE GAMMAGRAFIA CON SENSIBILIDAD MUCHO MENOR

FACTORES POTENCIALES QUE CAUSAN RESULTADOS ALTERADOS DE

CATECOLAMINAS O METANEFRINAS

FARMACOS

AcetaminfenAlfametildopa

BroncodilatadoresBuspironaCaptopril

CimetidinaCocaínaCodeína

DescongestivosIsoproterenol

LabetalolLevodopa

MandelaminaMetoclopamidaNitroglicerina

vilozaxina

TRASTORNOS

CarcinoideCuadriplejía

Dolor intensoEclampsia

Ejercicio vigorosoEmoción intensa

Envenenamiento por plomoEsclerosis lateral amiotrófica

HipoglucemiaInfarto agudo del miocardio

Insuficiencia renalLesiones encefálicas

Porfiria agudaPsicosis aguda

Síndrome de Guillain Barre

FEOCROMOCITOMATRATAMIENTO

EL TRATAMIENTO DE ELECCION ES LA RESECCION DEL TUMOR O TUMORES

SE UTILIZAN BLOQUEADORES ALFA ADRENERGICOS EN FORMA PREOPERATORIA

SE EMPLEA FENOXIBENZAMINA 10 MG CADA 12 HORAS HASTA CONTROLAR LA TA; POSTERIORMENTE BLOQUEADORES BETA TIPO PROPANOLOL ( 5 a 7 días )

SE DEBE TRATAR LA CRISIS HIPERTENSIVA EN FORMA CONVENCIONAL ( nifedipina o nitropusiato )

SE DEBE VIGILAR EN EL POSTOPERATORIO LAS CIFRAS DE CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS

A LOS FEOCROMOCITOMAS METASTASICOS SE LES DEBE TRATAR CON QUIMIOTERAPIA COMBINADA