LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOMariana C. Alvarado Navarrete
Interna VI Medicina UFRO - 2010
LES: EUNACOM
LES: Definición
Enfermedad autoinmune crónica con componente inflamatorio muy importante Remisiones y exacerbaciones Daño tisular mediado por mecanismos
inmunológicos Expresión clínica muy variable
Factores genéticos, inmunológicos y ambientales
LES: Epidemiología
Enfermedad de distribución mundial Mayor gravedad en la raza negra Predominio por el sexo femenino 9:1 Más frecuente en la etapa productiva y
reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).
LES: Patogenia
Factores genéticos: 10 veces más frecuente en familiares de pacientes con
LES Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada
con heterocigotos (60% vs 9%). Asociación de LES con antígenos HLA clase II
HLA-DR2 y DR3 Asociación de LES con enfermedades hereditarias por
deficiencia de complemento C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con
deficiencia de C2. Deficiencia parcial de C2 en heterocigotos es también
más frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Asociación con HLA-A10 y HLA-B18.
LES: Patogenia
Factores hormonales: Predominio en mujeres Inicio en periodos cercanos a la menarquia,
durante el embarazo o en el periodo postparto
Relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos Aumentan producción de autoanticuerpos Depresión de la inmunidad celular.
LES: Patogenia
Factores ambientales: Exposición a la luz solar. Infecciones viales y/o bacterianas Exposición ocupacional a metales pesados y otros
elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares Cadmio, mercurio y oro Sílice, pesticidas, polivinilo y otros.
Medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares Procainamida, hidralazina, clorpromazina, isoniazida,
propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Implantes de silicona Desnutrición proteico-calórica.
LES: Manifestaciones clínicas
LES: Manifestaciones clínicas
Síntomas generales: Fatiga y astenia,
fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo más frecuente en LES.
LES: Manifestaciones clínicas
Dermatosis: 85% de los casos Eritema facial
en alas de mariposa
Lupus eritematoso discoide
Alopecia y fragilidad del pelo
Ulceraciones mucosas orales
LES: Manifestaciones clínicas
Dermatosis: 85% de los casos
LES: Manifestaciones clínicas
Musculoesqueléticas: Artralgias y
artritis no erosiva: 95% de los casos
LES: Manifestaciones clínicas
Musculoesqueléticas:
LES: Manifestaciones clínicas
Renales: En el 50% se
expresan clínicamente como proteinuria > 0,5 g / 24 hrs
Cilindros celulares en sedimento de orina
Importante rol de la Biopsia renal
Clasificación OMS para Nefropatía lúpica
• Normal: 0,2 – 6%• A: Sin depósitos• B: Depositos en ME, IFI
• Mesangioproliferativa: 6 – 25%• A: Ensanchamiento membrana, hipercelularidad leve• B: Hipercelularidad moderadaII
• Focal segmentaria: 12 – 35%• A: Lesiones activas necrotizantes• B: Lesiones activas y crónicas• C: Lesiones esclerosantesIII
• Difusa proliferativa: 27 – 59%• A: sin lesiones segmentarias• B: con lesiones segmentarias• C: con lesiones activas y esclerosantes• D: con lesiones esclerosantes
IV• Membranosa: 9 – 15%
• A: Pura• B: Asociada a lesiones tipo IIV
• Esclerosantes: 0 – 15%VI
LES: Manifestaciones clínicas
Neuropsiquiátricas: Por daño directo mediado
por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento.
Convulsiones en la sexta parte de los casos (coincidiendo con actividad del LES)
Neuropatía periférica (mononeuritis múltiple).
Estados depresivos y psicosis.
LES: Manifestaciones clínicas
SNCMeningitis asépticaEnfermedad cerebrovascularSíndrome desmielinizanteCefalea (incluye migraña)CoreaMielopatíaTrastorno convulsivoEstado confusional agudo (delirio)Desórdenes de ansiedadDisfunción cognitivaPsicosisTrastorno del ánimo
SNPPolirradiculopatía desmielinizanteAguda (sd. Guillain-Barré)Desórdenes autonómicosMononeuropatíaMiastenia gravisNeuropatía cranealPlexopatía
Descripción de los 19 Síndromes Clínicos referidos por el Colegio Americano de Reumatología como Nomenclatura para la definición de Síndrome
Neuropsiquiátrico en Lupus Eritematoso Sistémico (Arthritis & Rheumatology 1999; 42: 599-608).
LES: Manifestaciones clínicas
Cardiovasculares: Pericarditis en 25% a 30% Valvulopatía mitral
(Endocarditis de Libman-Sacks) o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia
Aterosclerosis :9 veces más frecuente que en la población general
Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES
Fenómeno de Raynaud Tromboflebitis en 10% de los
casos Fenómenos vasculíticos
LES: Manifestaciones clínicas
Cardiovasculares
LES: Manifestaciones clínicas
Pleuropulmonares: Pleuritis con y
sin derrame. También pueden
estas afectadas las vías respiratorias, incluso parénquima pulmonar.
LES: Manifestaciones clínicas
Pleuropulmonares
LES: Manifestaciones clínicas
Gastrointestinales: Dolor abdominal (más
frecuente en los niños) Síntomas digestivos altos Pancreatitis Arteritis mesentérica Ascitis en 10% de los
pacientes Úlcera péptica Apendicitis Diverticulitis Hepatomegalia en cerca
del 30%, más frecuente en la infancia.
LES: Manifestaciones clínicas
Hematológicas: Púrpura trombocitopénica Trombocitopenia y anticuerpos
antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia, linfopenia
y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo.
LES: Manifestaciones clínicas
Misceláneas: Adenopatías Esplenomegalia Conjuntivitis, epiescleritis y
oclusión de la arteria central de la retina.
Asociación con síndrome de Sjögren.
Amenorrea El parto normal sin complicaciones
es lo habitual en las pacientes lúpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto.
Óbitos y abortos son más frecuentes en LES
Lupus neonatal
LES: Laboratorio
Anemia normocítica-normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente.
Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así como linfopenia.
VHS está invariablemente aumentada. PCR rara vez es positiva (excepto en serositis o procesos infecciosos). En 25% se encuentra VDRL falso (+). Complemento sérico disminuye durante la etapa activa del lupus. Anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los
pacientes Patrón más común es el homogéneo.
Los anticuerpos antiDNA(n) se consideran como característicos del LES.
Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a falla en la tolerancia inmunológica Elemento central de la alteración en el LES Es el mecanismo del daño tisular.
Anticuerpos anti-péptidos citrulinados cíclicos (anti-CCP): más sensibles y altamente específicos.
LES: Diagnóstico Diferencial Dolor abdominal Dolor pleurítico Lesiones cutáneas
discoides Neumonía Máculas eritematosas Poliartritis / poliartralgia Fatiga Fenómeno de Raynaud Anemia hemolítica Insuficiencia renal Enfermedad pulmonar
intersticial Vasculitis renal Queratoconjuntivitis sicca Convulsiones Leucopenia Accidente cerebrovascular Lesiones mucosas Trombocitopenia Pericarditis aguda Baja de peso Fotosensibilidad cutánea Derrame pleural
LES: Lupus inducido por medicamentos
Asociación comprobada•Clorpromazina•Metildopa•Hidralazina•Procainamida•Isoniazida•Quinidina
Posible asociación
•Beta-bloqueadores•Metimazol•Captopril•Nitrofurantoína•Carbamazepina•Penicilamina•Cimetidina•Fenitoína•Etosuximida•Propiltiouracilo•Hidrazinas•Sulfasalazina•Levodopa•Sulfonamidas•Litio•Trimetadiona
Poco probable asociación
•Alopurinol•Penicilina•Clortalidona•Fenilbutazona•Sales de oro•Reserpina•Griseofulvina•Estreptomicina•Metisergida•Tetraciclinas•Anticonceptivos orales
LES: Tratamiento
Informar al paciente Orientar al paciente sobre los factores desencadenantes Medidas generales:
Reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y protección contra el sol.
Tener presente infecciones oportunistas. Medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los
estrógenos y progestágenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo.
Tratamiento sintomático AINEs (ibuprofeno) Cloroquinas (hidroxicloroquina) Corticoides (prednosina, metilprednisolona) Inmunosupresores: ciclofosfamida; azatioprina, metotrexato, ciclosporina A. Anticuerpos monoclonales: rituximab (MabThera) Otras medidas: plasmaféresis y la radiación total, esplenectomía
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