Lupus eritematoso sistémico

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOMariana C. Alvarado Navarrete

Interna VI Medicina UFRO - 2010

LES: EUNACOM

LES: Definición

Enfermedad autoinmune crónica con componente inflamatorio muy importante Remisiones y exacerbaciones Daño tisular mediado por mecanismos

inmunológicos Expresión clínica muy variable

Factores genéticos, inmunológicos y ambientales

LES: Epidemiología

Enfermedad de distribución mundial Mayor gravedad en la raza negra Predominio por el sexo femenino 9:1 Más frecuente en la etapa productiva y

reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

LES: Patogenia

Factores genéticos: 10 veces más frecuente en familiares de pacientes con

LES Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada

con heterocigotos (60% vs 9%). Asociación de LES con antígenos HLA clase II

HLA-DR2 y DR3 Asociación de LES con enfermedades hereditarias por

deficiencia de complemento C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con

deficiencia de C2. Deficiencia parcial de C2 en heterocigotos es también

más frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Asociación con HLA-A10 y HLA-B18.

LES: Patogenia

Factores hormonales: Predominio en mujeres Inicio en periodos cercanos a la menarquia,

durante el embarazo o en el periodo postparto

Relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos Aumentan producción de autoanticuerpos Depresión de la inmunidad celular.

LES: Patogenia

Factores ambientales: Exposición a la luz solar. Infecciones viales y/o bacterianas Exposición ocupacional a metales pesados y otros

elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares Cadmio, mercurio y oro Sílice, pesticidas, polivinilo y otros.

Medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares Procainamida, hidralazina, clorpromazina, isoniazida,

propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Implantes de silicona Desnutrición proteico-calórica.

LES: Manifestaciones clínicas


Síntomas generales: Fatiga y astenia,

fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo más frecuente en LES.


Dermatosis: 85% de los casos Eritema facial

en alas de mariposa

Lupus eritematoso discoide

Alopecia y fragilidad del pelo

Ulceraciones mucosas orales


Dermatosis: 85% de los casos


Musculoesqueléticas: Artralgias y

artritis no erosiva: 95% de los casos


Musculoesqueléticas:


Renales: En el 50% se

expresan clínicamente como proteinuria > 0,5 g / 24 hrs

Cilindros celulares en sedimento de orina

Importante rol de la Biopsia renal

Clasificación OMS para Nefropatía lúpica

• Normal: 0,2 – 6%• A: Sin depósitos• B: Depositos en ME, IFI

• Mesangioproliferativa: 6 – 25%• A: Ensanchamiento membrana, hipercelularidad leve• B: Hipercelularidad moderadaII

• Focal segmentaria: 12 – 35%• A: Lesiones activas necrotizantes• B: Lesiones activas y crónicas• C: Lesiones esclerosantesIII

• Difusa proliferativa: 27 – 59%• A: sin lesiones segmentarias• B: con lesiones segmentarias• C: con lesiones activas y esclerosantes• D: con lesiones esclerosantes

IV• Membranosa: 9 – 15%

• A: Pura• B: Asociada a lesiones tipo IIV

• Esclerosantes: 0 – 15%VI


Neuropsiquiátricas: Por daño directo mediado

por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento.

Convulsiones en la sexta parte de los casos (coincidiendo con actividad del LES)

Neuropatía periférica (mononeuritis múltiple).

Estados depresivos y psicosis.


SNCMeningitis asépticaEnfermedad cerebrovascularSíndrome desmielinizanteCefalea (incluye migraña)CoreaMielopatíaTrastorno convulsivoEstado confusional agudo (delirio)Desórdenes de ansiedadDisfunción cognitivaPsicosisTrastorno del ánimo

SNPPolirradiculopatía desmielinizanteAguda (sd. Guillain-Barré)Desórdenes autonómicosMononeuropatíaMiastenia gravisNeuropatía cranealPlexopatía

Descripción de los 19 Síndromes Clínicos referidos por el Colegio Americano de Reumatología como Nomenclatura para la definición de Síndrome

Neuropsiquiátrico en Lupus Eritematoso Sistémico (Arthritis & Rheumatology 1999; 42: 599-608).


Cardiovasculares: Pericarditis en 25% a 30% Valvulopatía mitral

(Endocarditis de Libman-Sacks) o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia

Aterosclerosis :9 veces más frecuente que en la población general

Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES

Fenómeno de Raynaud Tromboflebitis en 10% de los

casos Fenómenos vasculíticos


Cardiovasculares


Pleuropulmonares: Pleuritis con y

sin derrame. También pueden

estas afectadas las vías respiratorias, incluso parénquima pulmonar.


Pleuropulmonares


Gastrointestinales: Dolor abdominal (más

frecuente en los niños) Síntomas digestivos altos Pancreatitis Arteritis mesentérica Ascitis en 10% de los

pacientes Úlcera péptica Apendicitis Diverticulitis Hepatomegalia en cerca

del 30%, más frecuente en la infancia.


Hematológicas: Púrpura trombocitopénica Trombocitopenia y anticuerpos

antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia, linfopenia

y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo.


Misceláneas: Adenopatías Esplenomegalia Conjuntivitis, epiescleritis y

oclusión de la arteria central de la retina.

Asociación con síndrome de Sjögren.

Amenorrea El parto normal sin complicaciones

es lo habitual en las pacientes lúpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto.

Óbitos y abortos son más frecuentes en LES

Lupus neonatal

LES: Laboratorio

Anemia normocítica-normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente.

Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así como linfopenia.

VHS está invariablemente aumentada. PCR rara vez es positiva (excepto en serositis o procesos infecciosos). En 25% se encuentra VDRL falso (+). Complemento sérico disminuye durante la etapa activa del lupus. Anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los

pacientes Patrón más común es el homogéneo.

Los anticuerpos antiDNA(n) se consideran como característicos del LES.

Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a falla en la tolerancia inmunológica Elemento central de la alteración en el LES Es el mecanismo del daño tisular.

Anticuerpos anti-péptidos citrulinados cíclicos (anti-CCP): más sensibles y altamente específicos.

LES: Diagnóstico Diferencial Dolor abdominal Dolor pleurítico Lesiones cutáneas

discoides Neumonía Máculas eritematosas Poliartritis / poliartralgia Fatiga Fenómeno de Raynaud Anemia hemolítica Insuficiencia renal Enfermedad pulmonar

intersticial Vasculitis renal Queratoconjuntivitis sicca Convulsiones Leucopenia Accidente cerebrovascular Lesiones mucosas Trombocitopenia Pericarditis aguda Baja de peso Fotosensibilidad cutánea Derrame pleural

LES: Lupus inducido por medicamentos

Asociación comprobada•Clorpromazina•Metildopa•Hidralazina•Procainamida•Isoniazida•Quinidina

Posible asociación

•Beta-bloqueadores•Metimazol•Captopril•Nitrofurantoína•Carbamazepina•Penicilamina•Cimetidina•Fenitoína•Etosuximida•Propiltiouracilo•Hidrazinas•Sulfasalazina•Levodopa•Sulfonamidas•Litio•Trimetadiona

Poco probable asociación

•Alopurinol•Penicilina•Clortalidona•Fenilbutazona•Sales de oro•Reserpina•Griseofulvina•Estreptomicina•Metisergida•Tetraciclinas•Anticonceptivos orales

LES: Tratamiento

Informar al paciente Orientar al paciente sobre los factores desencadenantes Medidas generales:

Reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y protección contra el sol.

Tener presente infecciones oportunistas. Medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los

estrógenos y progestágenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo.

Tratamiento sintomático AINEs (ibuprofeno) Cloroquinas (hidroxicloroquina) Corticoides (prednosina, metilprednisolona) Inmunosupresores: ciclofosfamida; azatioprina, metotrexato, ciclosporina A. Anticuerpos monoclonales: rituximab (MabThera) Otras medidas: plasmaféresis y la radiación total, esplenectomía

Lupus eritematoso sistémico

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