• Angela Bohórquez Galvis
• María C. Díaz Rodríguez
• Julieth p. Jiménez Pérez
• Angélica Y. Quintana Miranda
• Zulay P. Suarez del Villar
• Roberto José Uribe Henao
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
DE LA MIASTENIA GRAVIS
DEFINICIÓN
“Es Una Enfermedad Autoinmune Crónica, Caracterizada Por Una Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad Muscular Aumentada, De Causa Desconocida Y Que Presenta Un Bloqueo De Los Receptores De Acetilcolina De La Placa Neuromuscular”.
López C. Manuel , Miastenia Gravis Y Timoma. Factores Pronósticos.. Barcelona 2001
FISIOPATOLOGÍA
Scicurios. Cure your Aging Synapses with this New Diet and Exercise Regimen. Health Care Medicine. 2011
FISIOPATOLOGÍA
National Institute Of Neurologiical Disorders And Stroke.
SINTOMATOLOGIA
Diplopía
Ptosis palpebral
Debilidad
Fatiga
Dificultad de deglución y masticación
Afección musculatura respiratoria
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010
Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
CLASIFICACIÓN OSSERMANNMiastenia ocular(puede persistir
como fenómeno aislado en ancianos)
A. Miastenia generalizada leve B. Miastenia generalizada moderada
Miastenia fulminante
Miastenia gravis intensa
crisis miastenica
I.
II.
III.
IV.
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurología de Admans y Victor. Mc Grauu-Hill professional P, 2001.
V.
CRISIS MIASTENICA
Exacerbación de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle torácico, la deglución, o ambas y que requiere soporte respiratorio y nutricional.
•Disnea, Cianosis y Taquipnea•Nerviosismo y Pánico•Sudoración•Aumento De Secreciones Bronquiales Y Dificultad Para Eliminarlas
Mellado P. Crisis Miastenicas. Universidad Catolica De Chile. Vol XXII. 1997
TIPOS CLINICOS
I. Miastenia congénita
II.
III.
Miastenia neonatal
Miastenia juvenil
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurología de Admans y Victor. Mc GraW-Hill professional P, 2001.
INDICACIONES DIAGNOSTICOS
3-9 meses después del comienzo de los síntomas
Dx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos contracción sostenida o repetitiva
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Cloruro de Edrofonio
(prueba de Tensilon)
Pruebas electromiografica
s
Estudios radiológicos
Presencia de ACRA
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
BIOPSIA MUSCULAR
Exámenes Enzimáticos(CPK Y CK)
CLORURO DE EDROFONIO (PRUEBA DE TENSILON)
Endovenosa
dosis inicial 1mg, 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos
Sensibilidad de 80 a 95% en pacientes con MGO
Ayuda a mejorar la fuerza
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
PRUEBAS ELECTROMIOGRAFICAS
la estimulación repetitiva de distintos nervios
T° del miembro a estudiar > 34°C
Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio
4 a 6 estímulos 2 Hz
No es especifica
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA RECEPTORES DE
ACETILCOLINA (ACRA)
Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx.
presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
10% Pacientes de MG padecen timomas
La mayoría son benignos.
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009Federación Española de Enfermedades Neuromusculares. Guía de las Enfermedades Neuromusculares. Información y Apoyo a las Familias.
ECOCARDIOGRAMATAC
RESONANCIA MAGNÉTICA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Botulismo: afectación pupilar, paresia de progresión descendente y antecedente
Sx. Eaton-Lambert: progresión generalmente ascendente, con clínica autonómica e hiporreflexia.
Miastenia inducida por tóxicos (penicilamida), miopatías tóxicas y metabólicas.
Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.
Sx. De Guillain –Barré (con parálisis ascendente y síntomas sensitivos).
TRATAMIENTOInhibidores de la
colinesterasa
Corticosteroides
Plasmaferesis
Timectomia
Inmunoglobulina
Inmunosupresores
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Prolonga la acción de la acetilcolina en la unión neuromuscular
Mejora la debilidad muscular
PIRIDOSTIGMINA
•Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder 120mg
•Sobredosis: debilidad muscular
•Efectos secundarios: dolores abdominales, diarrea, aumento de la salivación y secreciones respiratorias, nauseas.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
•Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.
•SNC. Poca penetración BHE, puede producir ataxia, convulsiones, depresión respiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV a dosis de 30-70 mcg/ Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparición de los síntomas.
Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatación. Disminución de la TA.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
•Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vómitos.
Respiratorio. Contracción del músculo liso bronquial.
Glándulas secretoras. Aumento de actividad sobre glándulas bronquiales, lacrimales, salivares, sudoríparas y pancreática.
•Ocular. Miosis y dificultad de acomodación.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
CORTICOSTEROIDES
Producen mejoría de la debilidad miasténica en la gran mayoría de los enfermos.
PREDNISONA
• Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día)Evitar exacerbación de la debilidad
Efectos secundarios: aumento de peso, cambios en piel, cataratas, úlceras gástricas,
infecciones, osteoporosis con necrosis en articulaciones, cambios psicológicos
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
TIMECTOMIA
Necesaria cuando hay la presencia de timoma
Indicaciones
Miastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edad
Miastenia gravis moderada a grave
Enfermedad ocular resistente
>60 años de edad que no responden al tratamiento médico y tienen contraindicaciones para la terapia con esteroides
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
Procedimiento extracorpóreo, en el cual a
partir de la sangre extraída del paciente se procede a separarla en
sus componentes plasma y elementos celulares.
Eliminación de 3.2 L de plasmatres veces por
semana
Disminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerpos anti-AChR, produciendo mejoría clínica en
pacientes
PLASMAFERESIS
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
INMUNOGLOBULINAS
Infusión de inmunoglobulina policlonal humana. 1gr/ Kg en única dosis
Efectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda. Manejo a corto plazo y previo a la realización de la timectomia
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre, mialgias, reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia
renal, accidentes tromboembólicos, transiciones de hepatitis C
• No destruye ni elimina los linfocitos autorreactivos preexistentes
• Inhibe la proliferación de linfocitos• Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al día• Efectos secundarios: diarrea y
leucopenia
Mofetil de micofenolato
• Sola o combinada con los corticosteroides
• Dosis: 2-3 mg/kg/día• Efectos secundarios más comunes
son fiebre, náuseas y depresión de la MO
Azatioprina
INMUNOSUPRESORES
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
INMUNOSUPRESORES
Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapias
Dosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco días seguidos de una dosis oral de 3-5 mg/kg
Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrágica, síntomas gastrointestinales y anorexia.
Ciclosfosfamida
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
Ciclosporina
• En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetil micofenolato
• Dosis: 4 a 5 mg/kg al día divididos en dos dosis iguales.
• Nefrotoxicidad, hipertensión, cefalea e hirsutismo.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
INMUNOSUPRESORES
Metrotexate
• Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico.• Interfiere en síntesis de ADN, reparación y replicación celular.
• Dosis: Depende del tratamiento.
• Embarazo, lactancia, discrasias sanguíneas
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
INMUNOSUPRESORES
Gracias.
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