HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR CON POLIDIPSIA, POLIURIA E
HIPERNATREMIA
Dra. M. E. Vetrisano
Sexo 26 años Ex Tabaquista (20 p/y) Neumotorax espontaneo
ANTECEDENTES PERSONALES
• Disnea• Dolor
hemitorax derecho
3/2008
• Repite neumotorax derecho
3/2008
• Neumotorax izquierdo
3/2009
NEUMOTORAX DERECHO
BIOPSIA QUIRÚRGICA
PLEURODESIS
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE
LANGERHANS PULMONAR
La Histiocitosis de Células de Langerhans (LCH) incluye un grupo de trastornos de causa desconocida con una gran variedad de presentaciones
clínicas que se caracteriza por la infiltración de los tejidos afectados por células de Langerhans que se organizan
en granulomas .
CLASIFICACIÓN DE LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
MULTISISTÉMICA NIÑOS
PEOR PRONÓSTICO
LETTERER SIWE
MULTIFOCAL NIÑOS MAYORES/ADOLESCENTES
PRONÓSTICO MÁS FAVORABLE
HANDSCHÜLER
CHRISTIAN
UNO/ DOS ÓRGANOS ADULTOS
PRONÓSTICO BENIGNO
GRANULOMA EOSINOFILO/
HISTIOCITOSIS PULMONAR PRIMARIA
HUESOPULMÓN
PIEL
1)EXOFTALMOS2)DIABETES
INSÍPIDA3)LESIONES LÍTICAS EN
CRANEO
•Rara enfermedad insterticial de causa desconocida.
•Compromiso pulmonar generalmente único.
•Formación de granulomas de células de Langerhans que infiltran y destruyen los bronquiolos distales.
•4-5% de las enfermedades insterticiales (biopsia quirúrgica).
•20-40 años de edad. • = .
•Tabaquistas jovenes (90%).
FORMAS DE
PRESENTACIÓN
ASINTOMÁTICA
DISNEA / TOS SECA
NEUMOTORAX ESPONTANEO
MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES
T6MC (2014)
490 mts Borg0
2 Sat 96%
78%
Ecocardiograma con doppler
• Dilatación severa de cavidades
derechas
• Espesor parietal conservado
• FS VI conservada
• FS VD conservada
• IT leve que permite estimar
PSAP 59mmhg (hipertensión
pulmonar moderada a severa)
PREDICTORES DE MAL PRONÓSTICO
* Lesiones quísticas extensas * Edad avanzada * FEV1/FVC * VR/TLC * DLCO * Hipertensión pulmonar
ENFERMEDAD ACTUAL
Episodio de obnubilación, seguido de pérdida de
conocimiento que motiva su hospitalización
*Polidipsia
*Boca seca
*Diuresis inmensurable
INTERROGATORIO
Sodio plasmático Osmolaridad plasmática
Diuresis 12 litros/24 hs Sodio urinario Osmolaridad urinaria Densidad urinaria Glucosa en orina negativa
Cortisol libre urinario y hormonas tiroideas normales
D
DIABETES INSÍPIDA
La Diabetes Insípida (DI) es un síndrome clínico que se caracteriza por la excresión de grandes volumenes de orina diluída asociada a una ingesta hídrica aumentada.
Existen dos formas de DI: •CENTRAL (deficiencia de ADH) •NEFROGENICA (resistencia a ADH).
Lesiones óseas (20%) Diabetes Insípida (5%)
Lesiones cutáneas
Manifestaciones extrapulmonares de la Histiocitosis de Células de Langerhans Pulmonar
Si bien la Histiocitosis de Células de Langerhans Pulmonar es una enfermedad que compromete en la mayoría de los pacientes el pulmón,
un 15% de ellos pueden presentar compromiso extrapulmonar.
CONCLUSIONES
cias
MUCHAS GRACIAS