UNIVERSIDAD ABIERTA INTERAMERICANA
Síndrome anémico
Medicina Interna IIAuxiliar alumna: Ernestina
Angarola2015
Descenso de la masa total eritrocitaria, que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las células
ANEMIA
Implica hemoglobina o hematocrito disminuídos (menor de dos desviaciones estándar por debajo de la media correspondiente
para la edad, sexo y estado fisiológico)
ANEMIA
ANEMIA
Macrocítica>100 fl
Normocítica80-100 fl
Microcítica<80 fl
Clasificación según índices hematimétricos
Hipocrómica
VCM
<32 g/dL
Normocrómica32-36 g/dL
CHCM
VCM80-100 fl
(tamaño de eritrocitos)
HCM26-32 pg
(peso medio de Hb de cada eritrocito)
CHCM 32-36g/dL(concentración media de Hb en cada eritrocito)
ANEMIA
Disminución de la producción
Aumento de la destrucción Hemorragia
Arregenerativas Regenerativas
Insuficiencias medulares
Invasión medularDéficit y/o trastornos
metabólicos de factores eritropoyéticos
Causas intracorpusculares
Causas extracorpusculares
Hierro Ácido fólico
B12 EPY
Clasificación etiopatogénica
Signos y síntomas del síndrome anemico
Dependen de:• Velocidad de
instalación• Estado previo
• Astenia progresiva• Mareos, acúfenos, cefalea• Falta de concentración y de memoria para hechos recientes• Disnea• Palpitaciones, dolor anginoso, insuficiencia cardiaca
descompensada (suele coincidir con enfermedad previa)• Soplo sistólico funcional en ápex o foco pulmonar, no irradiado y
desparece al corregir la anemia• Calambres en pantorrillas• Palidez de piel y mucosas
Manifestaciones por:• Compensación
• Hipoxemia• Etiología
AGUDO
CRÓNICO
• Hipotensión, taquicardia, síncope, shock hipovolémico• Fiebre, orina oscura (hemoglobinuria), insuficencia
renal
Diagnóstico
• Hemograma completo con plaquetas• Índices hematimétricos : VCM -HCM- CHCM• Reticulocitos ( y calcular recuento corregido)• Frotis de sangre periférica• Perfil de hierro: sideremia, transferrina, TIBC, % de saturación de
transferrina, ferritina• Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE)• Receptor soluble de transferrina• Ácido fólico y cobalamina• LDH - BB indirecta - Haptoglobina• Punción Aspiración de MO• Biopsia de MO
Arregenerativas Disminución de la producción
Insuficiencias medulares
Cuantitativas
Selectivas: Eritroblastopenia puraGlobales: Aplasia medular
Cualitativas (dismielopoyesis)
Congénitas (diseritropoyesis congénitas)Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)
Eritroblastopenia pura Aplasia medular
CongénitasAdquiridasRadiación
Virus Inmunes
Tóxicos o drogasFármacos Quimioterapia
FenitoinaAzatioprina
CloranfenicolProcainamida
IsoniazidaÁcido valrpoico
BencenoAlcohol
PesticidasMetanfetaminas
Éxtasis
Insuficiencias medularesCuantitativas
Selectivas: Eritroblastopenia puraGlobales: Aplasia medular
Cualitativas (dismielopoyesis)
Congénitas (diseritropoyesis congénitas)Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)
Síndromes mielodisplásicos
Desorden clonal adquirido de la célula madre hematopoyética
MO hipercelular/
displasiaEritropoyesis
ineficazCitopenia paradojal
Adultos mayores, especialmente varones FR: exposición a pesticidas- benceno -tabaco-
quimioterapia- radioterapiaAnemia (90%)
NORMO o MACROCÍTICA
NORMOCRÓMICALeucopenia
(50%)Trombocitopenia
(plaquetas grandes y alteraciones funcionales )
Invasión medular
LEUCEMIAS LINFOMASNEOPLASIAS DE
CÉLULAS PLASMÁTICAS
Arregenerativas Disminución de la producción
LLA
Anemia NORMOCITICA NORMOCRÓMICA
Leucocitosis 75%
CitopeniasOrganomegalias
LMA Leucocitosis 60% Citopenias-
Organomegalias
LNH
LMC Leucocitosis Aumento basófilos
TrombocitosisEsplenomegalia
MIELOMA MÚLTIPLE
-VES-Hipercalcemia
-Alteración renal
MIELOFIBROSIS 1a y 2a
METÁSTASIS
LLCLinfocitosisAdenopatías
Hepatoesplenomegalia
Puede haber hemólisis
Linfoma hodgkin
Arregenerativas Disminución de la producción Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores eritropoyéticos
HierroFerropeni
aEnfermedade
s crónicasSideroblástic
a
Ferropenia
Ferropenia
(H. pylori- Gastritis atrófica- Enfermedad celíaca)
Alteraciones del transporte:Atransferrinemia congénita
Causas Clínica• Sme anémico• Enfermedad de base• Características específicas de
la ferropenia-Glositis
-Síndrome de Plummer Vinson-Alopecia
-Uñas frágiles, estrías longitudinales, coiloniquia
-Pica-Sme de piernas inquietas
Ferropenia
MICROCÍTICA
HIPOCRÓMICA
SIDEREMIA%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
FERRITINATIBC
Amplitud de distribución
Receptor soluble de transferrina
Protoporfirina libre
Laboratorio Trombocitosis reactiva
Hemoglobina glicosilada
Exámenes complementarios• Aspiración medular • Diagnóstico etiológico: SOMF- endoscopía
Ferropenia
Tratamiento
120-200 mg/dia de hierro elemental por 4-6 meses
Aumento de reticulocitos al 5° o 7° dia y aumento de Hb en 3 semanas pero hay que recuperar depósitos!!
IV• Intolerancia gastrointestinal• Enfermedades gastrointestinales
(EII)• Malabsorción• Requerimientos agudos• Hemodiálisis en tratamiento con
EPY
-Solucionar la causa etiológica – Mejorar el aporte de hierro hemínico de los alimentos– Medicar con hierro
TRANSFUSIONES:
Hb < 7 g/dLHto <25%
Ac y p24 para HIVAc y biología molecular VHC
HBsAg y Ac anticoreVHBAc anti HTLV I
VDRL - Huddlesson - Chagas
Sideroblástica
Defecto en síntesis del hemo que impide utilización del hierro mitocondrial para su incorporación a la
protoporfirinaAcumulación de hierro celular: lesión celular y
muerte prematura del eritroblasto
Hereditarias
Eritropoyesis ineficaz
Absorción intestinal de Fe: HEMOSIDEROSIS
SECUNDARIA
MICROCITICA- HIPOCRÓMICA
(Sideroblastos en anillo)Hay formas normo o
macrocíticas
Adquiridas
60% responden a piridoxina(B6): 50-200 mg/dia
SIDEREMIA%SAT DE TRANSFERRINA
FERRITINATIBC
ADE
Enfermedades crónicas
Suministro deficiente de hierro a la médula ósea a pesar de depósitos de hierro normales
o aumentadosFisiopatología
Secuestro de hierro• Hepcidina (aumenta por IL 6): suprime
absorción de hierro y liberación desde sitios de almacenamiento por bloqueo de ferroportina
• Atrapamiento de hierro dentro de macrófagos medulares
Freno de eritropoyesis• IL-1 disminuye directamente EPY
• IFN gamma y TNF suprimen respuesta de la médula a EPY
Enfermedades crónicas
Causas• Infecciones
crónicas• Neoplasias• Autoinmunes• Enfermedad renal
crónica• Rechazo crónico a
trasplante
Laboratorio NORMOCITICANORMOCROMICA
MICROCÍTICAHIPOCRÓMICA
SIDEREMIATIBC
%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
FERRITINA
Tratamiento• Enfermedad de
base• EPY- hierro
Arregenerativas Disminución de la producción
Déficit y/o trastornos metabólicos de factores
eritropoyéticosAlteración en la síntesis de ADN
Ácido fólico B12
Hiperplasia MO
Eritropoyesis ineficaz
Se incorporan ácidos grasos anormales a lípidos neuronales
Necesidad diaria:3 -5 ug
Reserva:3-4mg
Necesidad diaria:100-400
ugReserva:10mg
Ácido fólicoCausas
• Déficit nutricional • Pérdida excesiva: diálisis, ICC, hepatopatía
activa• Sme de malabsorción• Aumento de requerimientos:
-Embarazo, lactancia, infancia-Enfermedades cutáneas descamativas
(psoriasis)-Hemólisis crónica (aumenta hemopoyesis)
-Neoplasias• Alcohol: dieta insuficiente, afección de
absorción y circulación enterohepática, alteración en metabolismo
• Fármacos: fenitoína- fenobarbital-Valproato-Carbamazepina- Metotrexato
Alteración en la síntesis de ADN
B12
• Veganos• Gastritis atrófica• Gastrectomía total (todos) o
subtotal (15-20%)• Insuficiencia pancreática exócrina• Patología ileal (Crohn, resección
qx)• Sobrecrecimiento bacteriano• Dyphyllobotrium latum• Fármacos: colchicina - neomicina-
metformina
Ácido fólico B12Clínica • Piel seca, pálido amarillenta (hiperbilirrubinemia discreta)
• Encanecimiento precoz• Glositis de Hunter (lengua roja, lisa, brillante depapilada)• Lesiones en cordones posteriores y laterales de la médula:
-Marcha atáxica-Romberg positivo
-Psicosis: PSICOANEMIA DE WEIL • Autoinmunes: tiroiditis autoinmune, vitiligo, DBT 1• PAP alterado
Laboratorio MEGALOBLÁSTICA
(>115fL)NORMOCRÓMICA
• Amplitud de distribución• Ácido fólico y B12• Bilirrubina y LDH• Ác metilmalónico y
homocisteínaNeutrófilos
hipersegmentados
Tratamiento
Ácido fólico
B12
1-5 mg/ dia VO por 1 -4 meses o hasta recuperación completa
Pico de reticulocitos al 4° dia : progresiva corrección de anemia en 1-2 meses Esta respuesta no descarta déficit de
B12Ác. Folínico: anemia megaloblástica por interferencia medicamentosa
(de 5 mg dos veces por semana a 15 mg/dia)
Cobalamina IM 1mg/dia por una semanaseguido de 1 mg/ semana por 4 semanasy luego 1 mg/ mes prolongado o de por vidaPico de reticulocitos al 4° dia : aumenta Hb y disminuye VCM en 10 diasMejoria neurológica: 6 meses
Arregenerativas Disminución de la producción Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores eritropoyéticos
EPY Insuficiencia renal (aparece con Cl <50 mL/min)
Poliquistosis renal: < déficit de EPY para determinada función renal DBT: > déficit de EPY
Tratamiento: EPY IV 150 U/kg 3 veces por semana
Darbepoetina: 100 ug semanalesObjetivo: Hb 11-12
g/dL
Hipotiroidismo
Déficit de andrógenos
Déficit de cortisol
Regenerativas Aumento de la destrucción
AgudasCrónicas
Hemólisis extravascular
Causas intracorpusculares
Hemólisis intravascular
Causas extracorpusculares
HereditariasAdquiridas
Hemólisis extravascularHemólisis intravascular
Regenerativas Aumento de la destrucción
• Hb sérica
• Haptoglobina
• Hemosiderinuria
• Hemoglobinuria
• Ictericia
Destrucción por macrófagos del
bazo, hígado y MO
• Esplenomegalia
• Ictericia
DIAGNÓSTICO DE HEMÓLISIS:
• Bb indirecta• LDH
• Haptoglobina
Regenerativas Aumento de la destrucción
Causas intracorpusculares Causas extracorpusculares
Alteraciones de membrana
Alteraciones enzimáticas
Alteraciones de la hemoglobina
• Esferocitosis hereditaria• Eliptocitosis hereditaria• Piropoiquilocitosis• Estomatocitosis • Hemoglobinuria paroxística
nocturna• G6PD• Piruvato cinasa
Cualitativas: • Síndromes falciformes• Hemoglobinas inestables • Hemoglobinas con afinidad
alterada por el oxígeno • Metahemoglobinemias congénitas Cuantitativas:• Talasemias b, a y otras• Hemoglobinopatías que se
expresan como talasemias• Persistencia hereditaria de
hemoglobina fetal
La única adquirida
Regenerativas Aumento de la destrucción
Causas intracorpusculares Causas extracorpusculares
Tóxicos
Infecciones
Causas mecánicas
Inmunológicas
Fármacos
Hiperesplenismo
• Químicos (cloratos y otros)• Venenos de serpientes
• Bacterianos (Clostridium perfringens)• Parásitos (paludismo, bartonelosis,
babesia)• Válvulas mecánicas• SUH / PTT /CID
IsoanticuerposTransfusionesEnfermedad hemolítica del recién nacidoAutoanticuerposPor anticuerpos calientesPor anticuerpos fríosAnemia hemolítica por crioaglutininasHemoglobinuria paroxística a frigore
α metildopa - penicilina - quinidina
Esquistocitos
Hemolíticas intracorpusculares
Alteraciones de membranaEsferocitosis hereditaria
Membranopatia más frecuente
• Anemia• Ictericia
• Esplenomegalia• Litiasis biliar
• Anemia NORMOCÍTICA• Reticulocitos
• CHCM• ADE
• Pruebas específicas (fragilidad osmótica, autohemólisis)
Formas clínicas: portadores sanos, leve, moderada, grave
TRATAMIENTO: -Ácido fólico-Transfusiones-Esplenectomía
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Mutación adquirida en CMH que produce déficit de un glicolípido (GPI) que ancla
proteínas a la superficie celular
Aumenta sensibilidad a la destrucción mediada por complemento
• Hemólisis crónica intravascular
• Hemoglobinuria• Trombosis venosa• Pancitopenia
• Anemia NORMOCÍTICA• Hemólisis y ferropenia
• Citometría de flujo
TRATAMIENTO: -Anticoagulantes-Eculizumab
Alteraciones enzimáticas
Hemolíticas intracorpusculares
Déficit de G6PD Déficit enzimático que aumenta la susceptibilidad al daño por estrés oxidativo
Crisis hemolíticas agudas 24-48 horas tras la ingesta de habas o fármacos (intensa con fiebre y hemoglobinuria)
Tratamiento: transfusiones- prevención
Alteraciones de la hemoglobina
Anemia drepanocítica o falciforme
Hemolíticas intracorpusculares
Mutación de B globina: HbS Polimeriza al desoxigenarse y aumenta rigidez de membrana, viscosidad y deshidratación
celularVasooclusión microvascular Hemólisis
• Microiinfartos (especialmente bazo, luego retina, dedos,cerebro)
• Necrosis papilar renal• Necrosis avascular ósea• Osteomielitis por Salmonella• Priapismo• Úlceras crónicas MMII• Sme torácico agudo• Crisis dolorosas agudas
Leucocitosis Trombocitosis
Tratamiento: -Crisis dolorosa aguda: hidratación y analgesia (transfusión y 02 no la acortan)
-Sintomas graves--> hidroxiureaDefinitivo: trasplante de MO
Alteraciones de la hemoglobinaTalasemias
Déficit en la producción de una o mas cadenas de globina con exceso y precipitación de la otra
Genes afectados
Hemoglobina(g/dL)
VCM (fL) Dependencia de transfusión
Rasgo talasémico α2
1 Normal Normal -
Rasgo α1 2 > 10 <80 -
HbH 3 7-10 <70 +/-
Hidropesía fetal
4 Incompatible con la vida
βtalasemia menor
1 >10 <80 -
βintermedia 2 7-10 65-75 +/-
βmayor 2 <7 <70 SI• Anemia MICROCITICA
HIPOCRÓMICA• ADE normal• Electroforesis: HbA2 y HbF
Tratamiento: -Rasgo:nada
-Beta menor e intermedia: ácido fólico 5 mg/dia-Severa: transfusiones
Quelantes de hierro
Causas extracorpusculares
Inmunológicas AUTOINMUNES
Ac calientes
IgG +/- C3d• Idiopáticos• Tumores malignos• Colagenopatías• Fármacos
Ac fríosIgM (IgG - y C3d +)
Aguda: Infecciones (Mycoplasma, VEB)
Crónica: 50% paraproteinemias
Tratamiento: - Corticoides-Inmunoglobulinas EV
-EsplenectomíaRituximab
Las transfusiones no sirven!
1-Cuál es el autoAc? 2- AHAI es 1a o 2a?
Hepatopatía crónica
• Pérdida crónica por tubo digestivo (hemorragia variceal)• Hiperesplenismo• Hemólisis • Alcohol -Carencias nutricionales - Toxicidad directa en MO - Sideroblástica -Macrocitosis por efecto directo - Sme de zieve: transitoria con hiperTGC por ingesta masiva de alcohol
ANEMIA
Macrocítica>100 fl
Normocítica80-100 fl
Microcítica<80 fl
Clasificación según índices eritrocitarios
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