Fisiología normalCapilares glomerulares.- filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática al día
La albúmina cruza la barrera de filtración para ser recuperadas en el Túbulo proximal…. Excreción 8 – 10 mg de albúmina en orina diaria
Mutaciones
Genéticas
Infecciones
Exposición a toxinas
Autoinmunidad
Ateroesclerosis
Hipertensión Arterial o
DM
Embolias o trombosis
IDIOPÁTICAS
Proteinuria leve 1 – 2 g/24 hr, edema, HTA, hematuria, oliguriaSíndromes nefríticos agudos
•Glomerulonefritis postestreptococica•Nefritis Lúpica•Nefropatía por IgA•Granulomatosis de Wegener•Púrpura de Henoch – Schonlein•G. Mesangioproliferativa•G. membranoproliferativa
Glomerulonefritis de progresión rápida + afectación pulmonarSíndromes pumonares - renales
•Sx. Goodpasture•Púrpura de Henoch – Schonlein•Crioglobulinemia Proteinuria importante >3 g/24 hrs + HTA + hipercolesterolemia +
hipoalbuminemia+ edemaSíndromes nefróticos
•Glomerulonefritis Con cambios mínimos•Glomeruloesclerosis segmentaria focal•Glomerulonefritis membranosa•Nefropatía diabética•Amiloidosis de tipos AL y AA•Enfermedad de Fabry
Anormalidades genéticas o autoinmunidad contra colágeno tipo IVSíndromes de la membrana basal
•Síndrome de Alport•Glomerulonefritis por membrana basal delgada•Síndrome onicorrotuliano
Lesión vascular con hematuria y proteinuria moderadaSíndromes vasculares glomerulares
•Nefropatía ateroesclerótica•Nefropatía hipertensiva•Émbolos de colesterol•Drepanocitosis•Microangiopatías trombóticas•Púrpura de Henoch Schonlein
Por reacción inflamatoria en los capilares glomerularesSíndromes por infección
•VIH -Hepatitis B y C•Lepra - Sifilis•Paludismo•Esquistosomosis
Hipertensión
Edema
Oliguria
Hematuria
Normalmente precedido de algún proceso infeccioso .- Streptococcus
Pyogenes
Grupo de edad.- 2 – 12 años (5% <2 años, 10% > 40 años)
Antecedente de Proceso infeccioso.- Piel o Vía aérea.
Predominio en población masculina.
7 pacientes en cada 100,000
Origen cutáneo en otoño, origen faríngeo en verano
Epidemiología
• Faringomigdalitis o cutanea• Endocarditis• Cortocircuito ventrículo peritoneal o auricular• Neumonía• Meningitis• Otras.- Lepra, fiebre tifoidea, brucelosis, sifilis, etc.
Bacteriana
• Hepatitis B y C, VIH, VEB, Citomegalovirus, varicela, etc.Viral
• Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasisParasitos
• Hongos.- Candida albicans, Coccidioides immitis
• Rickettsias.- Coxiella Otros
Postinfecciosas
No infecciosas• LES• Púrpura de Henoch – Schonlein …….. C3 normal• Vasculitis necrosante ………………… C3 normal• Síndrome de Goodpasture ………… C3 normal• Enfermedad de Berger (IgA) …….. C3 normal
Enfermedades sistémicas
• Nefritis posradiación• Por Guillain-Barré• Enfermedad de Charcot- Marie-Tooth• Nefropatía posquimioterapia• Tumores Renales• Trombosis venosa renal• Ateroembolismo renal
Otras
FisiopatologíaEs frecuente encontrar depósito de IgG y de C3 .- INMUNOCOMPLEJOS
Antígenos Estreptocócicos.- se plantan en el glomérulo.- 10 – 14 días después son atacados por anticuerpos
Antígenos: - Proteína M- Antígeno preabsorbente o endostreptocima- Eritrotoxina o exotoxina B- Cimógieno
La cantidad de inmunocomplejos circulantes no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad
Fis
iop
ato
log
ía
Depósito de inunocomplejos en el interior del capilar
glomerular
Activación del complemento
Liberación de los mediadores inflamatorios
Depósito de monocitos, linfocitos y PMN
FNT – α, IL – 1, IL - 6
CLÍNICA PATOGENIA
LABORATORIO
Infección por Estreptococo β - Hemolítico
Faringomigdalitis o infección cutánea
Antígeno
Anticuerpo
↑ ASLO↑ antihialuronidasa
↑ Antidesoxirribonucleasa
Inmunocomplejos circulantes
Depósitos en capilares glomerulares
Activación del complemento
↓ C3 plasmaHematuriaProteinuria
↓ Filtración glomerularOliguria ↑ Urea plasmática↑ Creatinina plasmática
↓ Excreción urinaria de Na
↓Excreción fraccionada de Na < 1%
Expansión del espacio extracelular
EdemaSobrecarga de volumen
Hipertensión arterial
↓ Renina plasmática↓ Aldosterona plasmática
CLÍNICAMayoría Asintomáticos
- Hematuria macroscópica o microscópica- Disminución del complemento sérico
Sintomático.- SX NEFRÍTICO AGUDO
- Hematuria … cilindruria- Edema …. Palpebral y facil 90%- Hipertensión Arterial- Proteinuria no selectiva ………… 4% en rango
nefrótico- Oliguria
- Azoemia 1%
Síntomas inespecíficos
Malestar general
Anorexia
Dolor abdominal
Cefalea
Fiebre moderada
Histología.- imagen proliferativa difusa, con aumento del número de células mesangiales y endoteliales
Acompañadas de infiltración de la luz del capilar y del mesangio por polimorfonucleares, monocitos o eosinófilos
A) NormalB) GNAPEC) Inmunofluorescencia .- IgGD) Infiltrados Supepiteliales
Diagnóstico CLINICA
- Antecedente de infección previa- Ausencia de signos de enfermedad multisistémica- Laboratoriales:
- C3 plasmático disminuido con C4 normal- CH50 .- componente hemolítico disminuido- BHC.- anemia dilucional - ↑ VSG y PCR- ↑ Creatinina, BUN- Acidosis metabólica- Disminución de calcio y albúmina- EGO.- hematuria con hematíes dismórficos (cilíndricos)- Orina de 24 hrs.- proteinuria < 40/mg/m2/hr y Na < 20 mEq/l
Postestreptocócica
Aislar Bacteria en Piel o Faringe
Elevación transitoria de ASLO
Aumento de Antidesoxirribonucleasa B
Antihialuronidasa
Descenso de C3 transitorio
Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar
Descartar.- Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADNVasculitis.- anticitoplasma del neutrófiloSíndrome de Goodpasture.- antimembrana basal
glomerular
- Presentación atípica.- - Persistencia de sintomas superiores a:
- HTA, oliguria y marohematuria .- 3 semanas- Microhematuria 2 años- Complemento disminuidos .- 10 semanas- Proteinuria 10 semanas
- IRA persistente- Duda diagnóstica
RX
BIOPSIA
Fórmula de SchawtzFG (ml/min/1.73 m2) = K x
talla P
creatininaValores de K
RN de bajo peso < 1 año.- 0.33
RN de término < 1 año.- 0.45
Niños de 2 – 12 años.- 0.55
Mujeres de 13 – 21 años.- 0.55
Hombres de 13 – 21 años.- 0.70
Valor normal de creatinina
< 10 días.- 0.3 +/- 0.2
< 1 mes.- 0.5 +/- 0.2
3 meses.- 0.6 + 0.2
6 meses.- 0.7 +/- 0.3
1 año.- 0.8 +/- 0.1
> 2 años.- 1 +/- 0.2
NORMAL.- < 2 años .- 40 +/- 20 ml/min/1.73 m2 > 2 años.- 120 +/- 20 ml/min/1.73 m2
Tratamiento
Med
idas
gen
era
les Reposo con control diario
de peso, TA y situación cardiovascular
Dieta hiposódica con restricción de líquidos
Oliguria + IRA.- restricción de fosfatos y
potasio con dieta hipoprotéica (0.6 – 1
g/kg/24 hrs
Med
idas
farm
acoló
gic
as
AB con infeccion activa.- Penicilina
Diureticos de asa.- furosemida 0.5 – 2
mg/kg/dia VO----- hasta 10 mg/kg/dia
Antihipertensivos. Con accion vasodilatadora.-
Hidralazina 0.5 – 2 mg/kg/dia VO
Antagonistade calcio .- nifedipino 0.25 -2
mg/kg/dia en 2 o 3 dosis
Encefalopatía hipertensiva.-
nitroprusiato de sodio a 0.5 mg/kg/dia
COMPLICACIONES
Insuficiencia cardiaca congestiva
FC > 100, ortopnea, ingurgitación yugular, galope y hepatomegalia dolorosa.
Encefalopatía hipertensiva
Cefalea, mareos, molestias abdominales, vómitos, hemiparesia, convulsiones tipo Gran mal.
Insuficiencia renal aguda
EvoluciónMejorí
a
Caída de la TA
Disminución del
Edema
Estabilización del peso
Desaparición de la
hematuriaEn tres días