UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA
ESPECIALIZACION EN EVALUACION Y DIAGNOSTICO
NEUROPSICOLOGICO
ESTUDIO DE CASO:
RENDIMIENTO ÓPTIMO EN PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS EN UNA
MUJER DE 18 AÑOS CON DIAGNOSTICO DE ESCLEROSIS MULTIPLE
JUVENIL
CASE STUDY:
BEST ON NEUROPSYCHOLOGICAL TESTS IN AN WOMAN OF 18 YEARS
WITH MULTIPLE SCLEROSIS DIAGNOSIS OF YONTH
Correa López Rolan A.
Candidato a la especialización en evaluación y diagnostico neuropsicologico
Negrete Ramos John H.
Asesor
Resumen
El presente estudio tiene como objeto, describir el perfil neuropsicologico de una mujer de 18 años quien acude a evaluación neuropsicológica con un diagnostico de Esclerosis Múltiple (EM) sin evidencia de lesiones en neuroimagenes. Este fue un estudio de caso único de una mujer quien presentó cuadro clínico de Esclerosis Múltiple (EM), evidenciado y apoyado en sintomatología por la literatura, el cual tiene 12 meses de evolución, en quien se pudo demostrar luego de la evaluación neuropsicologica un desempeño dentro de lo esperado en áreas cognitivas como memoria, atención, procesamiento de información, función ejecutiva rastreo viso espacial, y ejecución luego de la aplicación de pruebas, lo que llevo a concluir que pese a la presencia de todos los síntomas clínicos correspondientes a una enfermedad desmielinizante y que no se observaban alteraciones neuroanatomofuncionales su desempeño cognitivo es normal.
Palabras calves: Esclerosis múltiple (EM), Desempeño cognitivo, Perfil neuropsicológico.
Abstract
This study aims to describe the neuropsychological profile of a 18 year old woman who went to neuropsychological assessment with a diagnosis of Multiple Sclerosis (MS) without neuroimaging evidence. This was a single case study of a woman who presented clinical manifestations of Multiple Sclerosis (MS) symptoms evidenced and supported by the literature, which has 12 months duration, in whom I can demonstrate neuropsychological evaluation after the performance normal cognitive areas such as memory, attention, information processing, executive function, visuo crawl space and then run the test application, which led to the conclusion that despite the presence of all clinical symptoms associated with demyelinating disease and neuroanatomofuncionales alterations were not observed cognitive performance is normal.
Calves words: Multiple sclerosis (MS), Cognitive Performance, Profile neuropsychologists.
Introducción
Dentro del ejercicio de la práctica clínica en psicología y neuropsicología,
se obliga al análisis de la interacción entre el pensamiento y las funciones
corporales de cada uno de los individuos, pasando por las diferentes formas
(con su determinación biológica, biográfica, cultural, etc…) y como puede el
individuo haber aprendido a afrontar la enfermedad (Gonzalez. y Garbayo,
2000) (Brieva y cols 2002).
La esclerosis múltiple (EM) como trastorno neurodegenerativo motor,
llama la atención de manera importante a nivel de investigación ya que permite
un abordaje terapéutico más eficaz desde el campo de la neurología, debido a
su frecuencia, a la diversidad de sus manifestaciones clínicas, a su tendencia a
afectar a adultos jóvenes y a la implicación de múltiples disciplinas médicas
como la neurología, la inmunológica, la virología y la genética en la compresión
de su patogenia (Barakat-Shrem y cols 2003).
Se ha señalado en algunas investigaciones que los síntomas de la EM
rara vez comienzan antes de los 15 años, o después de los 60 años; según
datos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes
Cerebrovasculares de los Estados Unidos, en estudio realizado durante el
2006, se encuentra que las personas de raza blanca tienen mas del doble de
probabilidad de presentar esta enfermedad con relación a individuos de otras
razas. Así mismo señalan que las mujeres se ven más afectadas por una tasa
superior al doble, con relación a los hombres.
Muchas afecciones del sistema nervioso central tienen como
característica importante o fundamental de su cuadro, la disminución o pérdida
de la capacidad para moverse en forma normal. A la disminución de la fuerza
se le llama paresia y a la imposibilidad total para moverse se le denomina
plejia. La disminución o pérdida de las fuerzas (plejia, paresia), puede ser
causada por alteraciones de diversas etiologías y puede ser porque esta
enfermedad altere el funcionamiento de las articulaciones y los huesos, o los
músculos, o la parte motora del sistema nervioso. La función motora puede
alterarse por una lesión que afecte el sistema nervioso ya sea central o
periférico. Varias partes del sistema nervioso central intervienen en la
regulación de la actividad motora, estas incluyen los sistemas piramidales y
extrapiramidales, el cerebelo y las neuronas motoras inferiores el tallo
encefálico y la medula espinal (Leighton, 2003).
Los pacientes con trastornos motores por lo general se quejan de
debilidad, pesadez, rigidez, torpeza, alteración en el control muscular o
dificultad para ejecutar movimientos. Aminoff y cols (2006), comentan que el
termino debilidad algunas veces se utiliza de modo inespecífico para denotar
fatiga o perdida de energía, vigor o entusiasmo y se debe tener cuidado al
aclarar lo que el paciente quiere decir. La palabra se utiliza de manera
adecuada para expresar pérdida de la fuerza de los músculos y es en este
sentido como debe ser empleado comúnmente en la práctica clínica.
Es así como el presente estudio pretende hacer una revisión de las
alteraciones neurológicas que generan déficit motor, como en el caso de la EM;
revisando las alteraciones que presenta una mujer, cuya impresión diagnostica
es de EM, a partir de las alteraciones que se observan a través de la consulta y
los criterios que llevan a esta conclusión. Es de anotar que se realizará un
recorrido por las diferentes técnicas de neuroimagen que apoyan este
diagnostico y se tendrá en cuenta además las alteraciones a nivel cognitivo que
se presentan dentro de este trastorno contrastándolas entre las que la paciente
refiere y las encontradas en la literatura y los estudios realizados en el
desempeño neuropsicologico.
Esclerosis Múltiple
La esclerosis múltiple es un síndrome neurodegenerativo, descrito por
primera vez por Charcot en 1868 (Lyncet-Mejorado, y Barragán-Pérez. 2006).
Esta es una alteración desmielinizante primaria del sistema nervioso central
(SNC), que según algunos datos tiene su edad de inicio entre los 20 y los 40
años, caracterizada principalmente por alteraciones del equilibrio, de origen
cerebelar, vestibular o sensorial. Se señala, que luego de la infancia el riesgo
de desarrollar los primeros síntomas aumenta progresivamente con la edad,
alcanzando un riesgo significativamente alto aproximadamente a los 30 años
de edad del paciente, siendo este periodo de edad el mas crítico para el inicio
de la EM, pero decrementandose hacia el inicio de la sexta década de vida de
las personas; por otro lado los criterios diagnósticos incluyen la manifestación
de la enfermedad bien en la infancia o bien en la edad adulta tardía (Silva y Sá
1999).
Asi mismo, se debe tener en cuenta que varias enfermedades del SNC
aparecen luego de procesos infecciosos y virales, acompañados de
alteraciones inmunológicas, que permiten clasificarlas como autoinmunes. Sin
embargo existen algunas enfermedades que se manifiestan de manera similar
y pueden crear confusión, ya que la muerte celular en el SNC esta asociada
con un proceso de apoptosis celular progresiva, lo cual contribuye a una
pérdida neuronal en la mayoría de las enfermedades neurodegenerativas
humanas (Méndez. 2005).
Por lo cual se piensa que la EM es una enfermedad autoinmune, debido
a que las propias defensas del organismo atacan la mielina en el SNC que es
la membrana que rodea y protege la fibra nerviosa. Por tanto, cuando la
membrana ha sido atacada queda una cicatriz (esclerosis), estas áreas
afectadas también son conocidas como placas o lesiones. Cuando el daño
también alcanza las fibras nerviosas y cuando cualquier parte de la mielina o la
fibra se perjudica o se destruye, la habilidad de los nervios para dirigir todos los
estímulos que entran y salen del cerebro se distorsionan o se interrumpen
produciendo diferentes manifestaciones de la enfermedad. Es así como el
compromiso de las vías vestibulares en el tallo encefálico produce vértigo, que
puede ser agudo en su inicio y algunas veces por posición. Sin embargo el
vértigo no todas las veces es el primer síntoma de la esclerosis múltiple, pero
frecuentemente aparece a lo largo de la enfermedad (Aminoff, Greenberg, y
Simón, 2006).
Méndez, (2005), al igual que diferentes autores, menciona que las
lesiones que producen la esclerosis múltiple suelen ser diversas y estar
distribuidas en todo el SNC; característicamente tienen distribución perivenular
y se localizan frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial.
Las placas de desmielinizacion son de dos tipos dependiendo de la actividad
de la enfermedad. En las que se reconoce la lesión aguda, el fenómeno
patológico fundamental es la inflamación. De otra forma la lesión crónica se
destaca por una desmielinizacion franca que progresivamente se acompaña de
degeneración axonal y de gliosis.
Aunque los mecanismos inflamatorios descritos parecen ser un
mecanismo importante que contribuye al daño tisular de la esclerosis múltiple.
Por otro lado existe una evidencia que apoya que la reacción inflamatoria es un
prerrequisito para la desmielinización como, que la reacción inflamatoria puede
ocurrir independientemente de la desmielinización, teniendo en este caso un
papel reparador de la inflamación (remielinización) de las lesiones en EM (Del
Pino 2005).
Por otro lado, Carretero y cols (2011), concluyen que los síntomas
precoces de la EM son producidos por la desmielizacion y que a su vez la
recuperación se basa en la resolución del edema inflamatorio lo que provoca
como consecuencia una remielinizacion parcial, que se ha dado en denominar
como “placas sombra” constituidas por finas vainas de mielina.
Dentro de la EM no existe un patrón clínico de presentación. La
característica clínica que mejor la define es la variabilidad, al depender de la
localización de las lesiones desmielinizantes. Algunos de los síntomas
frecuentes de la EM, es la ataxia de la marcha, debido al compromiso cerebelar
es un mal que se presenta en un 10 a 15% de los pacientes con EM. Los
signos cerebelares se presentan en alrededor de 33% de los pacientes en la
exploración inicial y por ultimo se desarrollan en un 66% (Carretero y cols
2011)
La prueba de que un trastorno cerebelar se debe a EM puede
encontrarse en la historia clínica de disfunción neurológica remitente y
reincidente que afecta múltiples sitios del sistema nervioso central, por
anormalidades que se relacionan con neuritis óptica, oftalmoplejia internuclear
o signos piramidales, o por pruebas de laboratorio (Aminoff, Greenberg, y
Simon, 2006) .
Dentro de la variedad de síntomas que puede presentar el paciente con
EM, comúnmente se encuentra también la debilidad focal, torpeza, hormigueo
o inseguridad en una extremidad, pérdida repentina de la visón o visión borrosa
en un ojo (neuritis optica), diplopía, desequilibrio o trastorno de función vesical
(urgencia o vacilación urinaria). Tales síntomas con frecuencia son transitorios
y desaparecen después de algunos días o semanas, aunque se pueden
encontrar rastros de un trastorno al momento de la exploración neurológica
cuidadosa (Carretero, Bowakim, Acebes y Rey. 2011).
Sin embargo algunos autores señalan que los criterios diagnósticos de la
EM han sufrido modificaciones periódicas, debido a los cambios en el
conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad y el advenimiento de
nuevas tecnologías que han determinado un diagnostico detallado mas
temprano. El diagnostico de la EM depende de la elaboración de una historia
clínica completa, un examen neurológico cuidadoso y la realización de un
protocolo de estudio exhaustivo con exámenes paraclíncos como la resonancia
magnética (RM) de cerebro y columna, liquido cefalorraquídeo (LCR),
potenciales evocados y exámenes de sangre para excluir diagnósticos
diferenciales. Aparte, dentro de los nuevos criterios diagnósticos para la EM se
encuentran 1. Evidencia objetiva de lesiones diseminadas en tiempo y espacio
2. Los hallazgos de la RM ayudan a comprender la diseminación en tiempo y
espacio 3. Otros estudios de soporte como el LCR y potenciales evocados
visuales (PEV) (Lyncet-Mejorado y Barragán-Pérez. 2006).
Así mismo a partir de esto se abre una nueva posibilidad, en este caso
es para el diagnostico de la esclerosis múltiple pediátrica, o en algunos casos
de origen juvenil, la cual se presenta de forma similar a la de los adultos, pero
con la presencia de crisis convulsivas en menores de seis años (Lyncet-
Mejorado, Barragán-Pérez, 2006). Al igual que en adultos, el diagnóstico de la
esclerosis múltiple requiere evidencia de que al menos dos regiones diferentes
de la sustancia blanca ventral se afectan en etapas diferentes. Por otro lado los
estudios de laboratorio pueden apoyar el diagnóstico clínico excluyendo otros
trastornos, pero no justifican por ellos mismos un diagnostico definitivo de
esclerosis múltiple (Silva y Sá 1999).
Por otro lado, se señala que el LCR por lo general esta anormal con
linfocitos leve o una concentración de proteínas ligeramente elevada, es
especial si se examina poco después de una recaída aguda. En 90% de los
pacientes, la electroforesis de proteínas en LCR muestra presencia de ligeras
bandas en la región IgG (bandas oligoclonales). Si la evidencia indica que una
lesión existe en un solo sitio del SNC, no se puede hacer de manera adecuada
un diagnostico de esclerosis múltiple, a no ser que se pueda mostrar que otras
regiones tienen alteración subclínica, como se detecta por las respuestas
electrocerebrales evocadas por una o más en pruebas como estimulación
visual monocular con un patrón (potenciales visuales evocados), estimulación
monaural con golpecitos repetitivos (potenciales auditivos evocados en el tallo
encefálico) y estimulación eléctrica de un nervio periférico (potenciales somato-
sensoriales evocados) (Aminoff, Greenberg, y Simon, 2006).
A nivel del tratamiento se comenta que es fundamental una vez
realizado el diagnostico de confirmación, informar al enfermo y a sus familiares
acerca de la naturaleza de su enfermedad con total claridad, y sobre todo que
el reciente diagnostico de su enfermedad no implica un pronostico desfavorable
a largo plazo. Es recomendable evitar la exposición a enfermedades virales. El
tratamiento debe ser por tanto multidisciplinar, se debe contar con un abordaje
desde neurología, así mismo se debe contar con un oftalmólogo ya que la
mayoría de los enfermos de EM presentan dificultades visuales, especialmente
neuritis óptica que pueden progresar a maculitis, un trabajador social, de ser
posible con experiencia en pacientes con EM. También debe existir un acceso
fácil a los profesionales de la salud mental (psicólogos y psiquiatras), que
presten el apoyo psicológico a los pacientes y a sus familiares, puesto que la
depresión es bastante frecuente y la tasa de suicidios es relativamente alta, al
igual que al personal de rehabilitación/fisioterapia. Es importante evitar el
aislamiento del enfermo y que exista un estrecho contacto con todos los
profesionales y asociaciones que lo atienden. (Carretero y Rey. 2011).
Perfil Neuropsicologico de la esclerosis múltiple
Respecto a la evaluación de las funciones neuropsicologicas de la EM,
se menciona que la realización de dos tipos de estudios han marcado la pauta
frente a este aspecto; por un lado se encuentran los estudios que esperan
obtener un patrón general de afectación neuropsicologica, mediante la
aplicación de una batería de pruebas más o menos amplia con distintos
objetivos; en algunos casos puede ser la simple obtención de un perfil de
afectaciones neuropsicologicas, mientras que en otros puede ser un screening
que sirva para evaluar de forma rápida y precisa a los pacientes y posiblemente
realizar correlaciones y predicciones sobre el papel de las distintas variables
clínicas en el grado de afectación cognitiva. Por otra parte se encuentran los
estudios que se centran en funciones neuropsicologicas concretas y en el
análisis detallado de los distintos componentes de las mismas, utilizando
pruebas especificas y en ocasiones diseñadas para el estudio de procesos
concretos (Olivares, 1995).
Arnett y Forn (2007), comentan que la evaluación de las alteraciones
neuropsicologicas en los pacientes de EM ha cobrado gran interés dentro del
ámbito de la salud, ya que esta enfermedad afecta a personas jóvenes y los
déficit cognitivos repercuten no solo en el estado emocional, social y laboral de
estos pacientes, sino también en sus relaciones sociales y actividades
rutinarias, lo que definitivamente altera la calidad de vida. Así mismo se ha
observado una alta prevalencia de alteraciones psiquiatritas en este tipo de
pacientes, especialmente de sintomatología depresiva.
Por su parte, Nieto y cols, (2008), proponen que las alteraciones
neuropsicologicas que presenta un paciente con EM, pueden estar
condicionadas por cierto número de variables, dentro de las que se encuentra
por su relevancia el curso clínico, ya que esta enfermedad puede seguir
diferentes cursos, encontrándose un menor deterioro cognitivo en los pacientes
con un curso remitente-recurrente, en comparación con los pacientes que
presentan un curso progresivo. Por otro lado, se comenta que el grado de
deterioro se relaciona con el nivel de gravedad de la enfermedad.
La disfunción cognitiva es un factor común dentro de la EM que afecta
entre el 40%-60% de las personas que la padecen durante el curso de la
enfermedad (Staff y cols, 2009).
Cometa Arango-Lasprilla (2007), que dentro de las principales
alteraciones cognitivas que han sido reportadas en pacientes con EM se
encuentran los problemas en: memoria, funciones ejecutivas, atención,
velocidad de procesamiento cognitivo, lenguaje y alteraciones
visoperceptuales.
Actualmente se han descrito diversas alteraciones cognitivas en la EM, y
se estima una prevalencia de aproximadamente un 43-65% de los pacientes
evaluados. Dichas alteraciones resultan en un perfil neuropsicologico
característico y bastante homogéneo, cuyos rasgos más destacados son un
enlentecemiento en la velocidad del procesamiento de la información,
alteración de las funciones de atención, memoria y funciones ejecutivas. Se
pueden observar también déficit en habilidades visoespaciales. Por otro lado en
estudios realizados con la figura compleja de Rey-Osterrieth, con pacientes
cuyo diagnostico de base es de esclerosis múltiple y con rangos de edad que
se encuentran entre los 18 y 60 años y con un nivel educativo promedio de
11.8 años, encontrando que el desempeño de los pacientes con EM
comparado con controles sanos con las mismas características poblacionales
no muestra diferencias significativas, conservando la capacidad de praxis-
visoconstructiva y de organización de una configuración compleja a través de la
copia de la figura. (Arnett y Forn, 2007).
Así mismo, otros autores mencionan que el rendimiento es normal en
tests de inteligencia general, memoria primaria e implícita (Santiago y cols
2006).
Por otro lado, se han realizado estudios en los que se observa la
asociación entre el rendimiento cognitivo y disfunción neurológica. Según
Amato (1995), citado por Santiago y cols (2006), en la fase inicial de la
enfermedad los déficit neurológicos y cognitivos no se desarrollan en paralelo,
pero con el avance de la enfermedad estos tienden a converger.
Arango-Lasprilla (2007), encuentra que la memoria es una de las
funciones neuropsicologicas mas sensible al daño cerebral y por consiguiente
una de las más evaluadas en personas con EM. Así mismo refiere que los
primeros estudios en este campo, plantearon que las alteraciones en el
aprendizaje y memoria en personas con EM, eran debidas principalmente a un
problema en la recuperación de la información almacenada en la memoria a
largo plazo. Sin embargo este mismo autor concluye que las alteraciones en la
memoria a largo plazo que presentan estos pacientes son debidas sobre todo a
problemas en la adquisición de la información que en su recuperación.
Por tanto en el desempeño en pruebas de memoria verbal de textos, se
observa una alteración de la evocación espontánea de la información, con una
capacidad de almacenamiento relativamente preservada. De igual forma, se
reportan estudios con pacientes cuyo diagnostico es de EM y con un rango de
edad en promedio de 42.9 años y que están en fase relapsante-remitente y
crónica de la enfermedad, encontrando a través de la aplicación de The Rey
Auditory-Verbal Learning Test (RAVLT) que no existen diferencias significativas
en el desempeño de ambos grupos, pero que si se observan cuando la
aplicación se realiza en pacientes que además de presentar la enfermedad
muestran un cuadro depresivo, alterando sustancialmente sus funciones a nivel
de memoria verbal. (Santiago y cols 2006).
Se ha reportado en otros estudios, la presencia de alteraciones a nivel
de aprendizaje y memoria en personas con EM, ya que en pruebas estos
pacientes han mostrado un rendimiento menor para recordar palabras tanto en
el recuerdo inmediato como en la evocación diferida del test de memoria lógica,
así mismo los sujetos con EM requieren mayor número de ensayos para
completar los test de recuerdo selectivo y espacial (Arango-Lasprilla, 2007).
Por otro lado es de mencionar que el análisis de las capacidades
lingüísticas en personas con EM ha recibido poco interés, ya que muchas de
las alteraciones neuropatológicas en esta enfermedad se sitúan
fundamentalmente a nivel subcortical, pudiendo ser este el motivo por el que no
es común encontrar alteraciones en los procesos lingüísticos en personas con
esclerosis múltiple. Sin embargo, se ha encontrado, en pacientes con EM, un
bajo rendimiento en pruebas de denominación, compresión auditiva, expresión
y fluencia verbal, pese a que otros investigadores no han encontrado evidencia
similar (Arango-Lasprilla 2007).
La velocidad de procesamiento, es una función cognitiva que también se
cree alterada en pacientes con EM. Paes y cols (2009), mencionan que este
deterioro esta presente desde el inicio de la enfermedad, siendo evaluada por
medio de pruebas de sustitución de símbolos digitales confirmando a través de
los hallazgos los informes preliminares en pacientes con EM.
El enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de la información,
refleja una conducta más compleja, que la velocidad de respuesta hacia el
estimulo auditivo o visual. En distintos trabajos realizados se ha demostrado
que la lentitud generalizada de la velocidad de procesamiento en estos
pacientes se debe a diferencias en el tiempo de decisión y no a diferencias en
el tiempo de reacción. Este déficit repercute de manera directa en la evaluación
de las distintas funciones cognitivas, de tal forma que en las pruebas
cronometradas pueden no reflejar alteración de la función evaluada (Arnett y
Forn, 2007).
Por otro lado Santiago y cols (2006), a través de un estudio realizado
muestran que en funciones como la velocidad de procesamiento evaluada por
medio de WCST, se encuentra preservada, tampoco hallaron diferencias
significativas en una muestra utilizando una versión abreviada del Halstead
Category Test. Por lo que la resolución de problemas aritméticos esta
preservada en las fases iniciales, no habiendo sido explorada antes en este
tipo de muestras.
Así mismo también se debe mencionar, que dentro de la EM se
encuentran también alteraciones del estado de animo, siendo la depresión el
trastorno mas frecuente, describiéndose porcentajes de prevalencia en
enfermos de hasta el 50%; sin embargo al momento de referirse a la depresión
dentro de la EM, se debe ser cuidadoso, ya que esto incluye la presencia de
algunos síntomas depresivos, hasta el autentico trastorno; diferenciando a su
vez la afectación del estado de animo y el trastorno propiamente dicho
(Sanchez-Lopez, 2004).
Por lo tanto determinar la etiología de la depresión en EM es un tema
controvertido, citando dentro de sus posibles causas el origen exógeno del
trastorno, como puede ser la relación entre el diagnostico de una enfermedad
crónica y los efectos que las limitaciones físicas o cognitivas pueden tener en
las actividades habituales del paciente y por tanto en su calidad de vida. A
partir de esto algunos modelos conductuales sugieren que una enfermedad
únicamente desencadena una depresión si interfiere el normal funcionamiento
físico y psicosocial del paciente (Arnett y Forn, 2007).
Por otra parte se encuentran importantes evidencias, que relacionan la
depresión en la EM con un componente endógeno: los niveles de prevalencia
son superiores a los observados en otros trastornos neurológicos
incapacitantes, relacionando la depresión con alteraciones en el
funcionamiento del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal y con alteraciones de la
regulación del sistema inmune. Finalmente se concluye a través del estudio
realizado que en los pacientes se observa una alta incidencia de alteraciones
depresivas y que la puntuación media observada se sitúa en el intervalo de
depresión leve o incluso de normalidad en el caso de algunos pacientes. Así
mismo los análisis de correlación, indican por otra parte la ausencia de
correspondencia entre el estado de ánimo y el nivel de discapacidad física,
vinculando el decremento en el estado de ánimo con el déficit en el desempeño
dentro de las actividades de la vida diaria (Sanchez-Lopez, 2004).
Frente a esto Arango-Lasprilla (2007), menciona que la presencia de
estas alteraciones suelen ser una de las principales causas de discapacidad en
personas que la padecen. Por tanto el estudio del perfil neuropsicologico en
personas con EM tiene una gran relevancia, no solo para establecer el
diagnostico clínico de la enfermedad, sino también para determinar el programa
de rehabilitación posterior.
Por tanto y aunque estos casos se presentan con muy poca frecuencia,
el caso que se estudiará en la presente investigación tendrá como fin identificar
el perfil neuropsicologico de una paciente de 18 años de edad, con una
presunción diagnostica de EM juvenil, que pueda orientar el tratamiento a
seguir dentro del hospital San José en el departamento de Neurologia y
psiquiatría, al tiempo que tambien se espera describir el desempeño en cada
una de las funciones cognitivas: Memoria, Atención, Praxias y Funciones
Ejecutivas y comparar los resultados obtenidos de la evaluación
neuropsicológica con lo reportado en la literatura de Esclerosis Múltiple
Juvenil.
Diseño del estudio
Este es un estudio de caso basado en el enfoque empírico analítico, en
donde se toma en cuenta la medida tomada a través de la evaluación
neuropsicologica realizada a la paciente bajo el diseño de caso único,
buscando determinar las alteraciones cognitivas más relevantes presentes en
la paciente y que se relacionen con la presunción diagnostica de EM.
Etapas para el desarrollo del estudio
• Recepción del paciente
• Revisión de exámenes complementarios
• Aplicación de pruebas neuropsicologicas
• Interpretación del desempeño cognitivo a través de los tests
neuropsicologicos
• Retroalimentación de los hallazgos
Principios éticos
El presente estudio se ciñó a los principios de la Asociación Médica
Mundial y el código deontológico colombiano de psicología. El primer
organismo, ha promulgado la Declaración de Helsinki como una propuesta de
principios éticos que sirvan para orientar a los médicos y a otras personas que
realizan investigación médica en seres humanos. Entre ellos:
• El médico puede combinar la investigación médica con la atención
médica, sólo en la medida en que tal investigación acredite un
justificado valor potencial preventivo, diagnóstico o terapéutico.
• Los posibles beneficios, riesgos, costos y eficacia de todo
procedimiento nuevo deben ser evaluados mediante su comparación
con los mejores métodos preventivos, diagnósticos y terapéuticos
disponibles.
• El médico debe informar cabalmente al paciente los aspectos de la
atención que tienen relación con la investigación. (Declaración de
Helsinki, 2002).
El Colegio Colombiano de Psicólogos y las entidades responsables del
ejercicio del psicólogo en Colombia establecen algunos artículos importantes
en la investigación científica con humanos:
Articulo 2º. De los principios generales
1. Confidencialidad. Los psicólogos tienen la obligación básica respecto a
la confidencialidad de la información obtenida de la personas en
desarrollo de su trabajo como psicólogos. Revelaran tal información a
los demás solo con el consentimiento de la persona o el representante
legal de la persona.
2. Bienestar del usuario. Los psicólogos respetaran la integridad y
protegerán el bienestar de las personas y de los grupos con los cuales
trabajan.
3. Investigación con participantes humanos. La decisión de acometer una
investigación descansa sobre el juicio que hace cada psicólogo sobre
como contribuir mejor al desarrollo de la Psicología y al bienestar
humano. El psicólogo aborda la investigación respetando la dignidad y
el bienestar de las personas que participan y con pleno conocimiento de
las normas legales.
Articulo 37. Artículo 10. Deberes y obligaciones del psicólogo. No practicar
intervenciones sin consentimiento autorizado del usuario. Comunicar al usuario
las intervenciones que practicara, el debido sustento, los riesgos o efectos
favorables que puedan ocurrir.
Articulo 50. Los profesionales de la psicología al planear o llevar a cabo
investigaciones científicas, deberán basarse en los principios éticos de respeto
y dignidad, lo mismo que salvaguardar el bienestar y los derechos de los
participantes. (Congreso de la Republica, 2006).
De manera mas especifica la Republica de Colombia y el Ministerio de
Salud estableció las normas científicas, técnicas y administrativas para la
investigación en salud:
Artículo 6. La investigación que se realice en seres humanos se deberá
desarrollar conforme a los siguientes criterios:
a. Se ajustará a los principios científicos y éticos que la justifiquen
b. Se realizará solo cuando el conocimiento que se pretende producir no pueda
Obtenerse por otro medio idóneo.
c. Contará con el Consentimiento Informado y por escrito del sujeto de
investigación o su representante legal con las excepciones dispuestas en la
presente resolución.
d. Deberá ser realizada por profesionales con conocimiento y experiencia para
cuidar la integridad del ser humano bajo la responsabilidad de una entidad de
salud, supervisada por las autoridades de salud, siempre y cuando cuenten con
los recursos humanos y materiales necesarios que garanticen el bienestar del
sujeto de investigación.
Artículo 8. En las investigaciones en seres humanos se protegerá la privacidad
del individuo, sujeto de investigación, identificándolo solo cuando los resultados
lo requieran y éste lo autorice. (Ministerio de Salud, 1993).
Historia Clínica
Datos Generales
La paciente M.A.V.B., de género femenino, tiene 18 años de edad,
procedente de Bogotá, Cundinamarca. Su escolaridad es universitaria,
cursando tercer semestre de ciencias políticas. Tiene lateralidad diestra. Es
remitida a consulta de neuropsicología por neurología para valoración de su
funcionamiento cognoscitivo con un diagnóstico de esclerosis múltiple
Descripción del caso clínico
Enfermedad Actual
Desde hace aproximadamente un año la paciente cursa cuadro de
alteraciones a nivel motor y del lenguaje, principalmente de la articulación,
debutando esto con una sintomatología gripal; es de anotar que la exploración
médica y neurológica posterior no lleva a determinar ningún diagnostico que
explique su condición, sin embargo se presume una hipótesis inicial por parte
de neurología y psiquiatría de un posible cuadro conversivo, y como última
instancia de esclerosis múltiple de inicio juvenil (EM) o un cuadro de trastorno
cerebeloso, no siendo éstos confirmados ya que los estudios de
neuroimágenes no apoyan el mismo, por lo cual en junta medica de determina
el diagnostico de EM.
Antecedentes
Neuropsicología: Desempeño normal en cada una de las áreas evaluadas.
Medicina general: Presencia de un cuadro gripal que posteriormente
desencadena en un desmayo, vértigo periférico, alteraciones a nivel del
lenguaje (telegráfico), apareciendo también un temblor esencial en su mano
derecha, paresia en miembro inferior derecho que dificulta su marcha por lo
cual requiere apoyo de bastón para desplazarse pérdida de control de esfínter
miccional cuadro que presenta mas de siente meses de evolución y sin un
diagnostico de neurología exacto.
Paraclínicos: Sin evidencia de alteraciones clínicamente significativas.
Psiquiatría: Ingreso al servicio de psiquiatría por presunción diagnostica de un
trastorno conversivo.
Farmacológicos: No reporta
Toxicológicos: No reporta
Familiares: No reporta
Quejas
Reporta quejas subjetivas a nivel cognoscitivo, relacionadas con
dificultades a nivel de memoria, presenta movimientos limitados para
desplazarse, por presencia de paresia en miembro inferior derecho por lo cual
requiere apoyo de un bastón para caminar, temblor esencial en mano derecha,
alteración motora del habla de tipo dislálico, sin parafasias y con evidentes
déficit en la articulación, pérdida de control de esfínter miccional, todo con un
cuadro de evolución aproximado de 12 meses. Así mismo reporta dos
hospitalizaciones en las cuales se ha realizado valoración por medicina,
neurología y psiquiatría sin determinar una impresión diagnostica que explique
su condición.
Evolución
A continuación se presentarán algunos aspectos relevantes de la
evolución de la paciente que determinaron el procedimiento a seguir:
• Mayo de 2010: Inicio de cuadro gripal, desmayo caracterizado por la
presencia de vértigo periférico.
• Junio de 2010: Primera hospitalización, inicio súbito de las alteraciones
del lenguaje (telegráfico) y aparición de temblor esencial en mano
derecha, no hay Dx.
• Julio de 2010: Aparición de dificultades en la marcha (pierna derecha)
por lo que desde entonces requiere apoyo de bastón.
• Segundo semestre de 2010 abandona estudios universitarios.
• Enero de 2011: Retorna a la universidad, presenta una recaída, había
evolucionado en aspectos relacionados con el lenguaje, pero retrocede,
segunda hospitalización de 23 días.
• Febrero 2011-actualidad: Pérdida de memoria, pérdida de control de
esfínteres, se realizan neuroimagenes que no muestran alteraciones.
• Abril de 2011: Presenta una mejoría de sus síntomas, reportando que
había recobrado el tono de la voz, el control de esfínteres y su
capacidad motora para desplazarse.
• Mayo de 2011: Retroceso frente a su evolución, inicia con cefaleas,
nauseas, mareos, se hacen evidentes las dificultades a nivel articulatorio
en el habla, a nivel motor también hay un retroceso, se presenta
hemiplejia del miembro superior izquierdo, aun se encuentra presente el
temblor de la mano derecha.
Imágenes Diagnosticas
• Estadio de neuroimagen (RM Septiembre 22 de 2010): Se encuentra
ocupación normal del sistema ventricular, estructuras vasculares,
arteriales y venosas con la presencia de señal, calibre y curso normales,
relación de la unión cráneo-cervical conservadas y se concluye que el
estudio se encuentra dentro de los limites normales.
• RM Contraste (Enero 28 de 2011): Se encuentran realces dentro de los
límites de normalidad.
• LCR (17 de febrero de 2011): se realiza examen por sospecha de
esclerosis, pero en los resultados no se encuentra presencia de ninguna
alteración.
• TAC (Febrero 28 de 2011) Resultados dentro de los limites de
normalidad.
• POTENCIALES EVOCADOS (Febrero 09 de 2011): Se encuentra
presencia de alteración neurofisiológica en el patrón temporal izquierdo
con el derecho.
• RM (03 de marzo de 2011): no se demostraron alteraciones en la
intensidad de señal del tejido nervioso, tampoco se identificaron lesiones
expansivas.
Evaluación Neuropsicologica
Estado general del paciente y aspectos comportamentales
La paciente se mostró durante la evaluación alerta, orientada en persona
y espacio, su orientación temporal se encuentra conservada, colaboradora y
con adecuado porte y actitud. Se resalta su alto nivel de cooperación y
ejecución frente a la evaluación mostrándose preocupado por su situación y
dispuesta en todo momento a colaborar con el proceso.
Protocolo de evaluación
Mini-Mental State Examination (MMSE), Fluencia Verbal y Fonológica,
The Rey Auditory-Verbal Learning Test (RAVLT), Rey-Osterrieth Complex
Figure Test (ROCF), Trail Making Test forma A y B, Go no Go, dígitos y
símbolos claves (WAIS), control mental, Stroop Tests, retención de dígitos.
Resultados cualitativos
Proceso Conservado DisminuidoOrientación Orientada en las tres esferas No
Atención A. Sostenida, Dividida, selectiva NO
Lenguaje Procesos lingüísticos, mnesicos ArticulaciónMemoria Trabajo, Inmediata, corto plazo NoFunciones
Ejecutivas
• Flexibilidad mental
• Relación entre conceptos
• Procesamiento de información
No
Praxias Habilidades construccionales No
Tabla 1. Resumen de datos cualitativos de la evaluación neuropsicologica.
Resultados cuantitativos
Proceso Prueba Resultado
Estado mental
MMSE 30/30
Memoria Lista de aprendizaje verbal de Rey Trial I 4Trial II 9Trial III 11Trial IV 11Trial V 12Trial VI 11Inter 8
Retención de dígitos Total: 19/30 Directos: 9/16 Inversos: 10/14
Atención TMT-A Tiempo: 51 seg.Errores: 0
TMT-B Tiempo: 1 min 00 seg.Errores: 0
Dígitos y símbolos – claves (WAIS) Aciertos: 39Errores:0Omisiones: 0
Praxias Figura de Rey copia 36/36Figura de Rey recuerdo 3M 22.5/36Figura de Rey recuerdo 20M 21.5/36
Función ejecutiva
Test de colores y palabras - Stroop P=0C=7P+C=10.Interferencia: 3. Sin déficit clínicamente significativo.
Tabla 2. Resumen de datos cuantitativos de la evaluación neuropsicologica.
Lista de aprendizaje verbal de rey (RAVLT) - Rey-osterrieth complex
figure test (ROCF): La prueba de aprendizaje-Verbal de Rey, que evalúa,
memoria inmediata, de trabajo, a corto plazo capacidad visoconstruccional
entre otras; la paciente presenta una curva cuyo rendimiento es ascendente,
iniciando con el recobro de 4 ítems de 15 posibles y una sola intrusión no solo
en este intento sino en toda la ejecución de la prueba, aumentando de manera
significativa con el recobro de 9 ítems en el II intento manteniéndose con 11 en
el III y IV cerrando con el recobro de 12 ítems en el V, dando evidencia que la
constante en su desempeño es el hecho de mantenerse por lo menos 2
desviaciones estándar encima de la media.
En la lista de recobro da cuenta de adecuados procesos para el
almacenamiento de la información con 11 ítems evocados en el VI intento
decayendo a 8 ítems recobrados en el último intento. Estos resultados dan
cuenta que la paciente posee el empleo de adecuadas estrategias para la
evocación y el recuerdo a largo plazo y una marcada huella de memoria para
aprendizajes auditivo verbal que podrían implicar diferentes niveles en la
exigencia y demanda cognitiva que a su vez son empleadas dentro del ejercicio
de actividades cotidianas, como las académicas que demandan una alta
exigencia en procesos cognitivos.
En la aplicación de la figura de Rey, durante la copia directa se observan
intacto el procesamiento de la información a través del sistema visual,
funciones práxicas, mnésicas y gnosias por lo que la estructuración de la figura
corresponde a un buen nivel de ejecución caracterizado por el comienzo desde
el armazón, siguiendo a su vez con los detalles de la figura, adecuado
desempeño visoconstruccional que le permitió ubicar correctamente la figura
dentro del espacio de la hoja, a nivel praxico se observa un buen desempeño a
pesar del temblor esencial de su mano derecha que ha persistido no solo
durante la ejecución de la prueba si no también hace ya varios meses.
En el recobro de la figura de Rey la paciente obtiene una puntuación de
22.5/36 y en el segundo recobro obtiene una puntuación de 21.5, por lo que
estos resultados contrastados con los obtenidos en el Rey verbal son evidencia
de tener intacto el almacenamiento en memoria de trabajo, adecuada
programación y ejecución de la memoria visual sin evidencia de dificultades en
esta función cognitiva.
Fluencia V-F: Se trata de una prueba que evalúa la fluencia verbal, a
través del numero de elementos que un sujeto puede evocar en un tiempo
determinado, tratándose de una tarea compleja desde el punto de vista
cognoscitivo, en la que intervienen procesos lingüísticos, mnésicos y ejecutivos,
por lo que paciente obtiene: 17 (P), 15 (F), 12 (A) y 15 (S), dando cuenta de un
buen desempeño a nivel verbal el cual es acorde para su nivel académico,
aunque sus dificultades más marcadas se encuentran dentro de la articulación,
aspectos como la comprensión y la fluidez se mantienen intactas, factor que
hace que su expresión se mantenga coherente; es comprensiva en el
desempeño de su vocabulario y con una buena fluencia en las diferentes
modalidades categoriales, mantiene una buena velocidad para la búsqueda de
información no hay evidencia de anomias, así como de otras alteraciones que
interfieran con su desempeño comunicativo, además de no evidenciar deterioro
a nivel lingüístico.
TMT-A-B: En esta prueba que evalúa entre otras atención sostenida,
dividida, selectiva, función ejecutiva y procesamiento de información a través
del tiempo de ejecución mostrando los siguientes resultados:
El TMT-A: Tiempo de ejecución: 0´51´´ sin cometer ningún error durante
la ejecución de la prueba, terminando la misma de manera positiva, estando
está dentro del rango esperado para su nivel de escolaridad y edad.
El TMT- B: Tiempo: 1´00´´ presentando una buena ejecución durante
todo el desarrollo de la prueba, adecuados procesos de atención sostenida lo
cual a su vez le aportan para la comprensión de las instrucciones, la atención
se asocia con procesos de memoria los cuales en la paciente no se observan
comprometidos, por lo cual aspectos como el rastreo, planeación y ejecución
visoconstruccional no evidencian rasgos clínicamente significativos lo que se
asocia también con su nivel educativo que aporta para el mantenimiento de
procesos de memoria y atención que son mantenidos a través de sus ejercicios
académicos cotidianos.
Retención de Dígitos: En esta prueba que evalúa memoria de trabajo y
atención, la paciente obtiene una puntuación total de 19/30, distribuidos así:
9/16 en orden directo y 10/14 en orden inverso, observando que el proceso de
retención de información y recobro a través de la memoria inmediata, se
mantiene intacto y funciones como la retención y evocación de la información
no corresponden al azar sino a la planeacion de repuestas, así mismo se debe
destacar que su desempeño en esta prueba como en otras, presenta
desempeño optimo que mejora con los ensayos, por lo que no se encuentran
alteraciones clínicamente significativas, teniendo esta área conservada y
evidenciado un desempeño excepcional para mantener su atención y memoria
de trabajo.
Dígitos y símbolos claves del WAIS: En esta prueba que evalúa
memoria a corto plazo, memoria de trabajo y atención selectiva, la paciente
realiza 39 asociaciones correctas en 120 segundos, manteniendo intactas
áreas que intervienen en procesos de memoria de trabajo, memoria visual,
codificación y recobro de la información, atención sostenida y seguimiento
instruccional, al tiempo que también se encuentran conservados sus procesos
de memoria inmediata y a corto plazo, aspectos que dentro de su desempeño
cotidiano le favorecen para tener una continuidad en el entorno académico,
pese a que en ella persiste una queja subjetiva de memoria que ha tenido un
proceso de evolución reciente, los resultados obtenidos dentro de la evolución
de esta prueba dan cuenta de un nivel de funcionalidad alto, los resultados
anteriores se contrastan y corroboran a su vez el buen desempeño obtenido en
la retención de dígitos observando que en estas áreas de evaluación no se
encuentra deterioro.
Conclusiones: Determinado los resultados cuantitativos de las pruebas
realizadas, así como el desempeño cualitativo y clínico de la misma, se
establece que la paciente, desde la exploración neuropsicológica, sólo
evidencia déficit articulatorio de índole expresivo sin evidencia de anomias,
parafasias, ecolalia o bradipsiquia, siendo llamativa esta alteración articulatoria
con la evidencia de los potenciales evocados donde se aprecia alteración
neurofisiológica en el patrón temporal izquierdo con el derecho, sin más
evidencia neuroanatomofuncional que este infiriendo en su desempeño y
alteración actual que este asociada a su cuadro actual, por lo cual se
recomienda hacerle seguimiento a esta dificultad ya que es la que se puede
apreciar de manera mas clara a través de la evaluacion.
Las demás funciones cognitivas se encuentran indemnes y con
puntuaciones por encima de la media, determinado un alto rendimiento
cognitivo, en áreas como memoria, atención y funciones ejecutivas pues en
pruebas como de éste tipo (Stroop), el rendimiento fue positivo sin evidencias
preservaciones, omisiones o fallas en auto monitoreo, secuencia y ejecución
así como un adecuado sistema de procesamiento de la información con
tiempos de reacción dentro del rango esperado para su nivel académico y
edad.
Discusión
Como lo reporta Nieto y cols (2008), Los pacientes con EM y deterioro
cognitivo leve pueden permanecer activos profesional y socialmente; por lo que
en este estudio se encuentra que la paciente pese a sus dificultades a nivel
motor que han sido las que disminuyen su desempeño en actividades de la
vida diaria, ha mantenido un ejercicio a nivel académico de manera normal
permitiéndose ejecutar tareas cotidianas sustentado en su buen desempeño
cognitivo en cada una de las áreas de ejecución según lo observado a través
de la evaluación neuropsicologica.
Anexo a lo anterior, es de anotar que como lo plasman diversos autores,
Carretero y cols (2001), Moreno y cols (2003), Garcia, Barakat-Shrem y cols
(2003), Nielsen y cols (2009), Bunyan y cols (2011), quienes comentan que la
EM al tratarse de una enfermedad de tipo desmielinizante, presenta diferentes
alteraciones, principalmente de tipo motor debido al ataque de las mismas
defensas del organismo, sobre la membrana que cubre y protege las fibras del
SNC produciéndose la esclerosis o en algunos casos llamadas “cicatrices” que
son las que originan el déficit motor en esta enfermedad; es para tener en
cuenta, que dichas alteraciones son evidentes también en los estudios de
neuroimagen encontrándose a través de resonancia magnética lesiones en T2,
al tiempo que por medio de los potenciales evocados que son tomados a estos
pacientes se observa una disminución en el flujo de mensajes a diferentes
regiones del cerebro, no obstante, nuestra paciente no da evidencia en los
estudios de neuroimagen de alteraciones en los que se observe la presencia de
EM, pero si ha debutado todo el cuadro clínico referente a esta enfermedad.
Dadas las características de la paciente se puede inferir entonces en
una presunción diagnostica de EM de inicio juvenil, teniendo en cuenta lo que
comentan Silva y Sá (1999), que esta puede presentarse de forma atípica ya
que sus primeros síntomas y señales logran evolucionar de forma sutil y
engañosa, por lo cual es necesario realizar una evaluación cuidadosa de las
características clínicas que ayuden al diagnostico precoz de la enfermedad; la
presentación atípica de sus síntomas puede subestimar el diagnostico; de tal
forma que es necesario prestar cuidadosa atención a las manifestaciones
presentes y reportadas ya que si bien su inicio fue más de tipo insidioso, cada
una de las manifestaciones ha evolucionando súbitamente haciéndose más
agudas en cada uno de los estadíos de la enfermedad, alterando
sustancialmente diversas áreas de ejecución de su vida cotidiana; por lo cual
es necesario decir que no existe una relación clara entre la edad de inicio y la
incapacidad neurológica final.
Para determinar entonces un diagnostico de EM, además de realizar una
exploración neurológica completa y los estudios a través de neuroimagenes; es
necesario tener en cuenta como se había mencionado anteriormente las
manifestaciones clínicas de la enfermedad, encontrándose con mayor
frecuencia la presencia de alteraciones visuales (disminución de la agudeza
visual, diplopía, visión borrosa), cefalea y alteraciones de los pares craneales
que a su vez generan dificultades a nivel motor y sensorial (Lyncet-Mejorado y
Barragán-Perez, 2006). Así mismo y como se encuentra en nuestra paciente la
aparición de parestesias, nistagmos, disartria, ataxia, y alteraciones vesicales
es frecuente en estos casos en los que la aparición de la enfermedad se
produce a temprana edad; de igual forma signos que dan cuenta de la
presencia de EM como la incoordinación motora, inestabilidad de la marcha,
por lo cual debe ser apoyada con un bastón y la presencia de temblor
intencional, se hacen presentes en el desarrollo del cuadro clínico de la
paciente, confirmando el posible diagnostico de EM de tipo juvenil pese a que
los estudios con neuroimagenes y el estudio de LCR no muestren evidencia de
la presencia de ninguna alteración (Carretero y cols, 2001).
El cambio en la articulación y tono de la voz corresponde a un signo
clínico de presencia de EM, que se agudiza a medida que su manifestación
avanza con la presencia de otros síntomas de la enfermedad. Villaverde y cols,
(2003), mencionan que la afasia es una manifestación poco común de la EM y
excepcional como primera evidencia de la enfermedad y que cuando ocurre
suele asociarse a dificultades de tipo motor como las que se presentan en el
presente estudio. De manera característica hay una dificultad para iniciar la
producción en el habla; en nuestro caso hay una marcada dificultad a nivel
articulatorio, aún cuando la producción y la comprensión se encuentran
conservadas. De la misma manera, alteraciones como la aparición de un
“acento extranjero” es un síntoma poco conocido de afectación del lenguaje
que igual que la afasia puede ocurrir en la EM.
Dentro del cuadro clínico descrito en pacientes con EM se encuentra
entre otros la disfunción sexual, pero de manera más predominante y con
mayores reportes acompañando esta alteración ya que se suele presentar de
manera más frecuente, se menciona la pérdida de control de esfínteres,
principalmente la disfunción urinaria; esta última reportada por la paciente,
siendo descrita con una aparición súbita iniciando con leves pérdidas del
contenido de la vejiga evolucionando hasta llegar a episodios frecuentes e
incontenibles que deben ser controlados con el uso de pañal según lo reportan
también autores como Ruiz (2006) y Alarcia (2007),
Respecto a la evaluación neuropsicologica de las funciones cognitivas
realizada a la paciente, es necesario tener en cuenta que esta se efectúa
desde dos puntos de vista, el primero orientado hacia la obtención de un patrón
general de afectación en las diferentes áreas de ejecución del individuo con la
aplicación de baterías neuropsicologicas de forma relativamente amplia
obteniendo un perfil neurospcologico; por otro lado se encuentra la evaluación
de funciones neuropsicologicas concretas a través de pruebas mas especificas
y que su vez buscan la obtención de resultados mas amplios (Olivares, 1995).
Es de anotar que la evaluación realizada, corresponde a la primera categoría
utilizando pruebas de rastreo para las funciones neuropsicologicas, dado que la
primera impresión cuando acude a consulta corresponde a la no obtención de
ninguna presunción diagnostica por parte de neurología, sustentada en la
ausencia de evidencia neuroanatomofuncional observada a través de las
neuroimagenes realizadas, por lo cual la evaluación hace parte de un screening
de las funciones neuropsicologicas en la que se encuentra una aparente
respuesta positiva en cada una de las pruebas aplicadas.
En cuanto al deterioro cognitivo de pacientes con EM, Paes y cols
(2009) mencionan que no existe ninguna correlación significativa entre el
deterioro cognitivo y el tiempo de evolución de al enfermedad y/o discapacidad
neurológica, esto quiere decir que nuestra paciente al momento que acude a
consulta llevaba aproximadamente seis meses de evolución desde el inicio de
las alteraciones que presentaba y aún cuando había tenido un deterioro
progresivo de algunas de sus funciones motoras, sus funciones a nivel
cognitivo se mantenían intactas según los resultados arrojados por las pruebas
aplicadas.
Una queja neurocognitiva que se manifiesta inicialmente corresponde a
la memoria, por lo cual se procede a la aplicación de un span de dígitos y la
prueba de dígitos y símbolos claves del WAIS, evaluando memoria a corto
plazo, memoria de trabajo y atención selectiva, encontrando resultados que
corresponden a un nivel de ejecución normal, siempre manteniéndose por
encima de la media para su edad y su grupo poblacional. Contrastando estos
resultados con los encontrados por Staff (2009), se concluye que aún cuando la
queja de memoria corresponde a un proceso que sufre un deterioro súbito a lo
largo del cuadro clínico de la EM producto del proceso de desmielinizacion y
que es constante en la gran mayoría de los pacientes, según los resultados
obtenidos a través de la evaluación no corresponden a lo reportado por la
paciente a través de la consulta, por lo cual este proceso se encuentra
indemne, hecho que le ha facilitado su continuidad académica, pese a sus
alteraciones motoras.
En pruebas como la lista de aprendizaje verbal de rey, que mide
memoria, se mostraron resultados positivos, con una curva ascendente,
manteniéndose por encima de la media esperada, al tiempo que la ejecución
de la figura compleja de rey muestra también un desempeño positivo para lo
esperado, si contrastamos estos resultados con los obtenidos por Garcia y cols
(2009), se encuentra relación con dichos hallazgos ya que se afirma que un
buen desempeño en pruebas como las anteriormente mencionadas y/o
similares que evalúen los mismos procesos, se encuentra asociado al nivel
educativo del paciente pese a la presencia de la enfermedad.
Así mismo analizando los resultados de la curva de memoria aplicada se
encuentra un desempeño ascendente caracterizado por el empleo de
estrategias y claves de recobro que le ayudaron en su ejecución; Vivas & Vivas
(2006) confirman dicho hallazgo a partir de su estudio realizado con sujetos con
EM y sujetos controles encontrando un deterioro de los procesos mnésicos
dados a partir de la presencia de la enfermedad, pero que no varían con lo
hallado en los sujetos control quienes mostraron una ejecución aunque
relativamente mayor, caracterizada en ambos por el uso de claves para el
recobro libre de elementos recientemente adquiridos.
Los problemas mnésicos en pacientes con EM, ha sido un aspecto
ampliamente estudiado, bajo la propuesta de que su desempeño en pruebas
que evalúan memoria episódica y función ejecutiva es significativamente menor
a un grupo de controles. Según expresa Introzzi y cols (2010), el desempeño
mnésico de pacientes con EM es sustancialmente bajo debido a la escasa
generación de estrategias de codificación y recuperación mnésica, si
contrastamos estos resultados con los hallazgos de nuestro estudio no
encontramos una relación que sustente lo afirmado por el autor, ya que la
paciente muestra un desempeño significativamente alto, caracterizado por la
amplia generación de estrategias para la codificación y categorización de
elementos aprendidos que posteriormente le ayudan en su recuperación.
Otro aspecto de relevancia para tener en cuenta en el estudio es la
relación que existe entre la presencia de EM con los estados de ánimo y de
manera mas particular con la depresión. Sánchez y cols (2004), expresan una
amplia relación entre los dos estados pero que de manera frecuente se suelen
confundir; ya que desde luego la depresión como síntoma de la EM influye de
manera sustancial en la ejecución neuropsicologica de los pacientes además
de ejercer influencia en la percepción de la enfermedad, es importante
entonces mencionar que la paciente estudiada no reporta ninguna alteración en
sus estados de ánimo, ni tampoco durante la exploración que lleva a la
realización de la anamnesis se observan alteraciones en las actividades de la
vida diaria que den cuenta de dificultades producto de un estado de ánimo
bajo; por lo cual durante las sesiones de seguimiento se recomienda prestar
fundamental atención a dichos indicadores de presencia de rasgos o estados
depresivos ya que estos pueden influir sobre la percepción ante la enfermedad
actual y el decremento su nivel de funcionamiento cotidiano.
Bunyan & cols (2011), mencionan que las alteraciones cognitivas se
presentan en aproximadamente 4 de cada 10 pacientes con esclerosis de tipo
juvenil, caracterizada por quejas frecuentes de memoria y que en el futuro
dichas alteraciones pueden progresar a una demencia cortical.
Por otro lado Stern & cols (2004) y Barco & cols (2008), concluyen a
través de su estudio que cada individuo posee una reserva cognitiva a nivel
cerebral y que bajo condiciones de exigencia extrema se pueden activar
diferentes regiones del cerebro que se encargarían de ejecutar tareas
seleccionadas y en las cuales emergerían diferentes grados de complejidad.
Por tanto se puede concluir que dentro del estudio realizado se encuentra que
la paciente desarrolla a nivel clínico todas las características que corresponden
a la presencia de un cuadro de esclerosis juvenil dada su edad; sin embargo
llama la atención que al momento de la evaluación neuropsicologica de sus
funciones cognitivas, su desempeño mas allá de ser normal se encuentra a su
vez por encima de la media poblacional, dando cuenta de un mantenimiento de
sus funciones cognitivas que le han permitido continuar con su desempeño
académico sin alterar las demás áreas, condición que correspondería al
empleo de su reserva cognitiva factor que desde luego influyó en el desempeño
frente a pruebas neuropsicologicas y el mantenimiento de su actividad
intelectual.
Por tanto, a partir de los resultados obtenidos a través de la evaluación
neuropsicologica, se encuentra que las funciones cognitivas en la paciente se
mantienen conservadas, pese al diagnostico de esclerosis múltiple de inicio
juvenil que fue emitido en junta medica, de tal forma que es necesaria realizarle
seguimiento a las dificultades en el lenguaje principalmente a nivel articulatorio
que en ella se observan, dado que según lo encontrado dentro de la literatura
este síntoma aunque no es frecuente en pacientes con este diagnostico si se
presenta.
Así mismo se plantea la importancia y necesidad de ampliar los
estrategias de evaluación, ya que aunque su desempeño fue optimo, si es
importante emplear pruebas mucho mas sensibles frente a áreas de ejecución
cognitiva como la memoria, función ejecutiva y lenguaje, dado que las pruebas
que se utilizan en el presente estudio correspondes mas a un screening que
permitió obtener un perfil de su rendimiento sin revisar a profundidad su
desempeño en cada una de las áreas.
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