ONFALOCELE Y

GASTROSQUISIS

Dra. Metzi Briseyda Funes Recinos

CIRUJANA PEDIATRA

HISTORIA Ambrois Pare 1634.Ambrois Pare 1634. Hey 1803 y Hamilton 1806. Cierre primario del Hey 1803 y Hamilton 1806. Cierre primario del

defecto.defecto. Visik 1873. Tratamiento del Onfalocele roto, con cierre Visik 1873. Tratamiento del Onfalocele roto, con cierre

solamente de piel.solamente de piel. Olshausen 1887, Movilización de un colgajo de piel.Olshausen 1887, Movilización de un colgajo de piel. Grob 1963, solución Mercurio Cromo.Grob 1963, solución Mercurio Cromo. Calder 1733,1ª descripción de Gastroquisis.Calder 1733,1ª descripción de Gastroquisis. Moore y Stokes 1953, Criterios de clasificación.Moore y Stokes 1953, Criterios de clasificación. Shuster 1967, Técnica usando mallas de Teflón.Shuster 1967, Técnica usando mallas de Teflón. Rafensperger y Jona, Soporte ventilatorio post-op.Rafensperger y Jona, Soporte ventilatorio post-op. 1968,Nutrición parenteral.1968,Nutrición parenteral.

EPIDEMIOLOGIA Incidencia combinada Onfalocele/Gastrosquisis es Incidencia combinada Onfalocele/Gastrosquisis es

de 1 en 2000.de 1 en 2000. Onfalocele 3 por 10,000 nacidos vivos.Onfalocele 3 por 10,000 nacidos vivos. Gastrosquisis 1 pos 6,000 a 10,000 nacidos vivos.Gastrosquisis 1 pos 6,000 a 10,000 nacidos vivos. Varones = Hembras.Varones = Hembras. RazaRaza Edad maternaEdad materna Paridad Paridad Área geográficaÁrea geográfica

Baja edad gestacionalBaja edad gestacional PrematuridadPrematuridad

No hay predilección

EMBRIOLOGIA 2ª semana gestación, trilaminar 2ª semana gestación, trilaminar -------- cilíndrica. cilíndrica. 3 procesos de invaginación:3 procesos de invaginación:

1º1º Cefálico Onfalocele Epigástrico. Cefálico Onfalocele Epigástrico.

2º 2º Caudal Onfalocele HipogástricoCaudal Onfalocele Hipogástrico

3º 3º Lateral Onfalocele Clásico Lateral Onfalocele Clásico 2º - 3er mes, cavidad celómica que se convertirá 2º - 3er mes, cavidad celómica que se convertirá

en cavidad peritoneal que contiene la > parte del en cavidad peritoneal que contiene la > parte del conducto intestinal.conducto intestinal.

Regreso del TGI a la cavidad, proceso de rotación.Regreso del TGI a la cavidad, proceso de rotación. Cierre concéntrico alrededor de vasos umbilicales.Cierre concéntrico alrededor de vasos umbilicales.

ONFALOCELE

Defecto abdominal congénito, en el que las vísceras pueden pasar a través del anillo umbilical, recubierto con un saco.

CARACTERISTICAS

Contenido eviscerado cubierto por un saco.Contenido eviscerado cubierto por un saco. Defecto central de la pared abdominal.Defecto central de la pared abdominal. Inserción directa del cordón umbilical al Inserción directa del cordón umbilical al

saco.saco. Hígado (48%), bazo, estomago.Hígado (48%), bazo, estomago. El defecto puede variar de tamaño.El defecto puede variar de tamaño. Por lo general existen anomalías Por lo general existen anomalías

concomitantes.concomitantes.

ANOMALIAS ASOCIADAS Incidencia 35 – 80%.Incidencia 35 – 80%. Cardiovasculares: Tetralogía de Fallot, DTA, DTV.Cardiovasculares: Tetralogía de Fallot, DTA, DTV. Hernias Diafragmáticas.Hernias Diafragmáticas. Defectos esternales.Defectos esternales. Trisomias Cromosómicas (13,15,18 y 21).Trisomias Cromosómicas (13,15,18 y 21). Síndrome de Beckwith – Wiedemann.Síndrome de Beckwith – Wiedemann. Urinarias.Urinarias. Pentalogía de Cantrell (diastasis de los rectos, H. Pentalogía de Cantrell (diastasis de los rectos, H.

Diafragmáticas, hendidura esternal, defectos Diafragmáticas, hendidura esternal, defectos pericardicos).pericardicos).

Algún grado de no rotación intestinal.Algún grado de no rotación intestinal.

DIAGNOSTICO

Ultrasonido PrenatalUltrasonido Prenatal

Marcadores Fetales:Marcadores Fetales:

1.1. Alfa-Feto proteína materna

2. Acetil Colinesterasa en líquido amniótico.

MANEJO POSTNATAL Curación y protección adecuada desde sala de

partos. Gasas húmedas y tibias mediante técnica

aséptica. Cubrir con plástico (bolsas de polietileno). Colocación del RN en decúbito lateral. Evitar el acodamiento de las asas. Manteniendo

la línea media o “colgar” las asas al cenit. Uso de SNG. Reposición de líquidos y electrolitos. Soporte respiratorio mecánico. Uso de antibióticos de amplio espectro.

Defectos pequeños Defectos pequeños y medianos pueden y medianos pueden ser manejados con ser manejados con cierre primario de cierre primario de la fascia; y control la fascia; y control subsecuente y subsecuente y cuidadoso de la cuidadoso de la presión intra presión intra abdominal.abdominal.

CONDUCTA

- Disección y remoción del saco.- Ligadura de los vasos umbilicales.

- - Disección y alargamiento de la pared abdominal.- Movilización del la fascia.

- Cierre de la fascia.- Cierre de la piel con puntos separados.

Alternativas de tratamiento para el Onfalocele gigante.

NO QUIRURGICAS Nitrato de plata Crema de Sulfadiacina de plata Solución de Yodo-povidona Mercuro cromo Antibióticos no absorbibles en polvo o ungüento Vendajes progresivos

QUIRURGICAS Uso de material protésico. Cierre simple con movilización de colgajos de piel. Uso del silo.

Manejo del Onfalocele gigante.

Termino corto (14 días):Termino corto (14 días): Silo reducción Silo reducción utilizando materiales protésicos o fascia; utilizando materiales protésicos o fascia; cuando la piel sea adecuada.cuando la piel sea adecuada.

Termino largo ( 2-6 semanas):Termino largo ( 2-6 semanas): Silo Silo reducción seguida de la misma maniobra.reducción seguida de la misma maniobra.

Reducción por etapasReducción por etapas, creando colgajos de , creando colgajos de piel sobre el amnios y retraso del cierre de piel sobre el amnios y retraso del cierre de la hernia ventral ( 6-12 meses).la hernia ventral ( 6-12 meses).

- Disección y remoción del saco

- Estiramiento y extensión de la pared abdominal.

- Aplicación de parche de Gore-Tex a la izquierda y derecha de la pared abdominal.

- Aproximación y creación del silo de Gore-Tex.- Estiramiento del silo y cierre posterior de la pared abdominal.

GASTROSQUISIS

Defecto de la pared abdominal, relativamente pequeño, que se localiza a un

lado del cordón umbilical integro; con evisceración de las asas intestinales.

CARACTERISTICAS Resulta de una interrupción vascular de la Resulta de una interrupción vascular de la

a. onfalomesentérica.a. onfalomesentérica. Las vísceras herniadas no están cubiertas Las vísceras herniadas no están cubiertas

por saco.por saco. Intestino engrosado, acartonado y cubiertas Intestino engrosado, acartonado y cubiertas

por un exudado inflamatorio.por un exudado inflamatorio. Cavidad abdominal pequeña.Cavidad abdominal pequeña. La presencia de anomalías La presencia de anomalías concomitantes es rara.concomitantes es rara.

Manejo quirurgico de la gastrosquisis- Identificación del defecto.

- Extensión de la insición en la línea media.

- Uso del silo, si cierre primario no es posible.

- Finalización del cierre.- Estadios del cierre del silo, con reducción del contenido de la cavidad abdominal.

Diferencias entre Onflaocele y Gastrosquisis.

ONFALOCELEONFALOCELE GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

Anillo umbilicalAnillo umbilical Lateral al cordónLateral al cordón

4 – 10 cm.4 – 10 cm. Pequeño (< 4 cm.)Pequeño (< 4 cm.)

Presencia de sacoPresencia de saco Sin sacoSin saco

Cordón en el sacoCordón en el saco Cordón lateralCordón lateral

Hígado, bazo, intestinoHígado, bazo, intestino Intestino, estómago, gónadasIntestino, estómago, gónadas

Intestino aspecto normalIntestino aspecto normal Int. edematoso, exudado inf.Int. edematoso, exudado inf.

Anomalías asociadas 35-80%Anomalías asociadas 35-80% RarasRaras

Estrangulación int. raraEstrangulación int. rara Estrangulación comúnEstrangulación común

Función int. Postop. normalFunción int. Postop. normal Íleo prolongadoÍleo prolongado

COMPLICACIONES Necrosis parcial o total del intestino.Necrosis parcial o total del intestino. Perforación.Perforación. Dehiscencia de la sutura.Dehiscencia de la sutura. Fístula Intestinal.Fístula Intestinal. Enterocolitis Necrotizante.Enterocolitis Necrotizante. Celulitis o isquemia de los colgajos. Celulitis o isquemia de los colgajos. Bridas postoperatorias.Bridas postoperatorias. Hernia ventral (25%).Hernia ventral (25%). Insuficiencia respiratoria.Insuficiencia respiratoria.

GRACIASGRACIAS