Post on 16-Aug-2015
CONCEPTO…
Descenso de la concentración de hemoglobina en sangre secundario a la disminución de la concentración de hierro en el organismo. Ya sea por un aporte insuficiente, un aumento del consumo o un exceso en las perdidas.
Ferropenia latente Eritropoyesis ferropenica Anemia ferropenica
FUNCIONES DEL HIERRO
Transporte de oxigeno (Hgb) y de electrones (citocromos).
Catalizar reacciones necesarias para el desarrollo, diferenciación y proliferación celular.
Reacciones enzimáticas Metabolismo oxidativo Crecimiento celular
REQUERIMIENTOS…
Necesidades diaria 20 a 25 mg al dia:- Dieta 1 al 1.5 mg (2 – 5%)- Reservas 95 a 98%.
MetabolismoDel
Hierro
ABSORCIÓN DEL HIERRO
Se absorbe en el duodeno y primera porción del yeyuno
Solo de absorbe 5 a 10% del hierro de la dieta diaria (1 a 1.8 mg)
Su absorción se ve influenciada por tipo de hierro, propiedades del medio, otras sustancias.
TRANSPORTE: TRANSFERRINA
Betaglobulina (PM : 79 KD) formada por 2 fragmentos glucidicos. VM : 8dias.
Codificada por un gen situado en cromosoma 3.
Sintetizada en el hígado, glándula mamaria, testículo, linfocitos y macrofagos.
Es capaz de fijar 2 átomos d hierro: apotransferrina, monotransferrina, ditransferrina.
Concentración sérica 250 a 450 mcg/dl. Se encarga de la distribución de hierro en el
organismo.
UTILIZACIÓN DEL HIERRO
El hierro penetra a la célula previo unión al receptor de transferrina, que se encuentra en la membrana de todas las células, especialmente eritroblastos, reticulocitos, hepatocitos.
Es una glucoproteina PM: 94KD. Son 2 subunidades unidos por un puente de disulfuro
RECEPTOR DE TRANSFERRINA
Cada subunidad puede fijar 1 molécula de transferrina.
su afinidad depende del grado de saturación de la transferrina.
MECANISMOS DE RESERVA: FERRITINA
Glucoproteina esferoidal compuesta por 24 subunidades, que al unirse crean una cavidad central en la que entran 4500 atomos de hierro, que se depositan en forma de agregados hidroxidofosfato ferrico.
Se encuentra en todas las celulas, especialmente eritroblastos, macrofagos, hepatocitos.
Concentracion serica 12 a 300 mcg/L
Causas de anemia
ferropenica
ManifestacionesClinicas
CONFIRMAR DEPLECIÓN DE HIERRO Y CORREGIR LA CAUSA
Hematología completa e Índices hematimetricos eritrocitarios: VCM, HCM HCMC ADE, trombocitosis.
Frotis de sangre periférica: hipocromía, microcitosis.
Disminución de reticulocitos.
CONFIRMAR DEPLECIÓN DE HIERRO Y CORREGIR LA CAUSA
Hierro sérico (VN 50 – 140 mcg/dl) Capacidad total de saturación de transferrina Índice de saturación de transferrina Ferritina sérica VN 12 – 300 mg/dl Receptores solubles de la transferrina Zinc protoporfirina
CONFIRMAR DEPLECIÓN DE HIERRO Y CORREGIR LA CAUSA
Morfología del aspirado de medula ósea y tinción de Perls (desaparición del hierro macrofagico con disminución de sideroblastos menor al 5 %)
Prueba de la flebotomia.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO
Considerar posibles causas según edad y sexo. Corproanalisis y Sangre oculta en heces. Endoscopia de vías digestivas. Sedimento urinario. Rayos X de tórax.
ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS
Asociadas a una variedad de condiciones inflamatorias de larga duración (infecciones crónicas, enfermedades reumatológicas, neoplasias).
Hay alteración en la cinética del hierro, en la producción de eritropoyetina, y de la respuesta de la MO a esta hormona.
Es microcitica hipocrómica, hay disminución del hierro sérico y de la saturación de transferrina con ferritina normal o alta.
ETIOLÓGICO Y SINTOMÁTICO
Aumentar las concentración de hemoglobina Restaurar los depósitos de hierro
SUPLEMENTO DE HIERRO VÍA ORAL
Dosis 2 a 6mg/kg d peso/dia en niños. Dosis 100 – 200 mg/dosis en adultos. Divididas en 2 a 3 tomas, alejado de las
comidas. Aumento de reticulocitos, y de Hb 0.15 a
0.25gr/dl/dia. se alcanza valores normales en 4 a 10
semanas. Tto 3 a 6 meses para reponer los depósitos.
HIERRO ENDOVENOSO
Cuando fracasa la vía oral o esta no es recomendable. Dosis 100 mg 2 veces por semana. Puede provocar anafilaxis, por lo que se debe hacer
prueba de sensibilidad, y pasar lentamente. Hierro a administrar (mg): 15 – Hb (gr/dl) x peso (Kg) x 2.2 +1000 (mg)
TRANSFUSIÓN DE ERITROCITOS
Presentación aguda. Paciente hemodinamicamente inestable. 1 unidad aumenta 1gr de Hb y 3 % de
hematocrito.
Sobrecarga de hierro:
HEMOCROMATOSIS
Se genera cuando hay alteración en la regulación de absorción y eliminación del hierro, que resulta en exceso y deposito del mismo, que es toxico y causa lesiones en los tejidos.
CAUSAS
Idiopática o hereditaria Es un síndrome caracterizado por una
absorción intestinal excesiva de Fe que establece un estado de sobrecarga férrica en distintos órganos, especialmente hígado, corazón y páncreas, de carácter progresivo, causando un deterioro anatómico y funcional de dichos órganos.
TABLA 1Clasificación de los síndromes de hemocromatosis hereditaria (HH)HH relacionada con el gen HFE o HH tipo IMutación homocigota C282YMutación heterocigota H63D/C282YHH no relacionada con el gen HFEHH tipo II o HH juvenil Mutación hemojuvelina (HJV). HH tipo IIa Mutación hepcidina. HH tipo IIbHH tipo III, asociada al receptor 2 de la transferrina (TfR2)
HH tipo IV, mutación de la ferroportina (SLC40A1)HH tipo V, mutación de la H-ferritinaSobrecarga de hierro en África Subsahariana Miscelánea: otras formas de HHHH asociada a la mutación del gen transportador metal divalente 1(DMT1) Atransferrinemia congénitaAceruloplasminemia hereditaria
HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA
Principales mecanismos y causas de sobrecarga férrica secundariaEritropoyesis ineficazTalasemia mayorAnemia sideroblásticaAnemia hemolítica crónicaSobrecarga de hierro parenteralTransfusiones de glóbulos rojosInyecciones de hierro-dextranoHemodiálisis a largo plazo Hepatopatías crónicasPorfiria cutánea tarda Hepatitis crónicas virales C y B Enfermedad hepática alcohólica Enfermedad de hígado graso no alcohólico
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Astenia, dolor abdominal, perdida de la libido, artralgias, hepatomegalia, esplenomegalia, arritmias, insuficiencia cardiaca, hiperpigmentacion cutánea, cirrosis hepáticas, diabetes mellitus
DIAGNOSTICO
Ferritina, hierro sérico, índice de saturación de transferrina elevados.
Capacidad de saturación de transferrina normal.
Perfil hepatico y Biopsia hepática Resonancia magnética nuclear. Valoración fenotípica en pacientes con alto
riesgo de hemocromatosis hereditaria.
DIAGNOSTICO
Características de los principales tipos de hemocromatosis hereditaria (HH) de acuerdo al registro OMIM (Online Mendenlian Inheritance in Man)OMIM Tipo 1 Tipo 2 A Tipo 2 B Tipo 3 Tipo 4
235200 602390 613313 604250 606069Mutación gen HFE HJV HAMP TfR2 SLC40A1 Herencia Recesiva Recesiva Recesiva Recesiva
DominanteDécada de inicio 4.a o 5.a 2.a o 3.a 2.a o 3.a 4.a o 5.a 4.a o 5.aClínica principalHepatopatía Endocrina Endocrina Hepatopatía
HepatopatíaCurso clínico Leve Grave Grave Leve LeveHFE: gen de la hemocromatosis; HJV: gen de la hemojuvelina; HAMP: gen de la hepcidina; TfR2: gen del receptor 2 de la transferrina; SLC40A1: gen de la ferroportina.
TRATAMIENTO
Hemocromatosis hereditaria:- flebotomías: extraer 450 a 500 ml de sangre (0.2
gr de hierro) 1 o 2 veces por semana.
Hemocromatosis secundaria:- Quelantes de hierro: Deferoxamina, se administra
en infusión vía subcutanea. Deferasirox, se administra vía oral, orden diaria.
• Recomendaciones dietéticas.
BIBLIOGRAFIA…
J. Sans Sabrafen. Hematologia clinica. Quinta edicion.
Gomes Oliveira. Hemograma. 2011
Actualizacion hemacromatosis. Revista española de Hematologia. 2012