Anomalías vasculares de cabeza y cuello

Dr. Alan Burgos PáezResidente de Cuarto añoServicio de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello

Introducción Las anomalías vasculares tienen vasculatura linfática y sanguínea

anormalTumores vasculares Vs

Malformaciones vasculares

Aparecen durante la infancia

Crecimiento rápido en el 1era año de

vida

Hemangiomas de la infancia

Ausentes al nacimiento

Clasificación de anomalías vasculares

La mayoría son benignos, pero

pueden ser malignos

Ciertas condiciones se

asocian con tumores

vasculares

Síndrome PHACES

Malformación vascular:

Linfáticos, arterial y venoso

Alteración embriológica

temprana de la vasculogénesis

Alteraciones genéticas

Asociación de enfermedad y alteración genética: Mutación de la proteína receptora para tirosina quinasa (Tic2)

Algunas anomalías vasculares ocurren en Telangiectasia hereditaria hemorrágica (HHT) Tipo 1-3 con afectación de la función endotelial

Alteraciones en cromosoma 5 Malformaciones arteriovenososas con alteración gen

RASA1 Alteraciones del Gen supresor tumoral, PTEN Las anomalías vasculares, involucran 70-80% cabeza

y cuello.

Hemangiomas de la infancia

Ausentes al nacimiento

Aparecen en la infancia

Proliferan 6-9 meses

Involución completa o parcial

en años

Lesiones vasculares sin este patrón, considerar

diagnósticos diferenciales

HOI pueden confirmarse con tinción molecular e Imagenologia sofisticada

Marcadores: Transportador de glucosa 1 (GLUT-1)

Presentación clínica: Enrojecimiento o palidez Crecimiento rápido en meses 2/3 ocurre en niñas Mas prevalente en prematuros e hijos de madre edad

avanzada HOIs Segmentales son superficiales. Ciertos grupos han observados que los HOIS

predictablemente no involuciones

Síndrome PHACES Asociación entre HOIs y Hendiduras ventrales, alteraciones

cardiológicas, intracraneales y anormalidades oculares

Posterior fossa intracranial

abnormalitiesHemangiomas Arterial

abnormalities

Cardiac defects and

coarctation of aorta

Eye abnormalities Sternal clefting

Hemangioma congénito Tumores vasculares de alto flujo presentes al nacimiento,

histológicamente idénticos a HOI excepto por GLUT-1 positivo, son llamados así.

2 tipos de hemangiomas congénitos: Los que rápidamente resuelven en 1 año (hemangiomas congénitos

rápidamente involutivos) Los que persisten (Hemangiomas congénitos no involutivos)

Tratamiento medicamentoso es inefectivo para hemangiomas congénitoUsualmente el tratamiento es observación, en los no involutivos, Qx o Laser.

Hemangioendotelioma kaposiforme y Angioma en penacho

KHE, por lo común en cabeza y cuello y con gran componente linfático además del endotelio vascular sanguíneo

Aparece como nódulos cutáneos violáceos que se extienden a tejidos profundos. Imagen logia y biopsia guían para tratamiento en KHE TA. Son mas localizados, pueden o no involucrar piel EL tratamiento de ambos, consiste en adecuado diagnostico, prevención de

complicaciones y control tumoral. Diagnostico requiere, biopsia con Inmunohistoquimica Resección curativa es posible en algunos tumores KHE y TA causan dolor, perdida de la función, desfiguración, puede requerir

quimioterapia.

Complicaciones de los tumores vasculares

La mayoría de los tumores vasculares son HOIs

Alteraciones en la respiración

Obstrucción visual

Malformaciones oculares

Ulceración y cicatrización

Tumores vasculares

grandes: Falla cardiaca

Consecuencias psicosociales

Condiciones inusuales asociadas a tumores vasculares Fenómeno de Kasabach-Merritt Secuestro plaquetario y trombocitopenia severa, con

anemia hemolítica microangiopática y coagulopatia. KHE y TA son los mas asociados (Causa desconocida) Ocurre en la infancia y requiere quimioterapia para

reducir el riesgo de sangrado por trombocitopenia Mecanismo asociado a trombocitopenia desconocido

Resorción Ósea

En ocasiones con KHE y malformaciones linfáticas Asociado a Síndrome de Gorham (Enfermedad del

hueso que desaparece) Mecanismo de resorción ósea desconocido Quimioterapia no cambia el resultado.

Tratamiento

Historia natural de la enfermedad HOIs en ciertas áreas del rostro no involucionaran y

causan complicaciones (Tercio medio facial) HOIs grandes, requieren mayor monitoreo y

tratamiento Modalidades combinadas Laser, medicamentoso, Quirúrgico

Tratamiento medicamentoso

Dirigido a detener angiogénesis

Corticoesteroides sistémicos

Indicaciones: HOI con complicaciones o para prevención

de estas

Prednisolona Oral 1-5 mg/kg dosis reducción 4-6

semanas

HOIs focales pueden recibir infiltración con

corticoesteroide

Corticoesteroides son efectivos en reducir el tamaño de los HOIs

Pueden ocasionar supresión adrenal Alternativas: Interferón, vincristina, propanolol

Propanolol

Tratamiento de primera línea para HOIs Reservado en pacientes con lesiones de vía aérea, jóvenes,

anomalías cerebrovasculares, asociación con PHACES 2 mg/kg/dia dividido en 3 dosis Hipoglicemia Hipotensión

Terapia láser

HOIS superficiales son rojos Laser pulsado, puede reducir y resecar la coloración rojiza sin

ocasionar cicatriz o cambios de coloración antiestéticos En pacientes menores de 6 meses de edad, puede inducir

disrupción endotelial, cicatriz, ulceración y proliferación del HOI.

Tratamiento quirúrgico

Cuando existe proliferación y el HOI ocasiona compromiso funcional de la visión o la respiración, o existe poca respuesta a terapia medicamentosa

Tratamiento combinado con laser pulsado permite resección mínima y perdida de la piel con mejoría de la tensión al cierre del defecto

Múltiples técnicas utilizadas para su reconstrucción Esperar hasta que la proliferación se ha detenido.

Valoración de vía aérea Subglotis. Porción mas estrecha de la vía aérea en niños Estridor asociado a HOI segmentario, deberá estudiarse con

admisión hospitalaria, Videolaringoscopia. Incluso valorar endoscopia quirúrgica.

Realizar estudios de imagen Uso empírico a altas dosis de corticoesteroides (HOI+Estridor)

Puede utilizarse como abordaje diagnostico y mejora su estado respiratorio.

HOI Focal que involucra un solo lado de la subglotis, puede tratarse con inyección de esteroide, ablación laser o resección quirúrgica

HOI segmentarios, pueden requerir traqueotomía.

Malformaciones linfáticas Malformaciones linfáticas son las malformaciones

vasculares mas comunes que afectan CyC en niños Histología: Canales linfáticos dilatados anormalmente LA mayoría presentes al nacimiento >60% de las malformaciones linfáticas se detectan In

útero por USG RMN o TC T1: No refuerza en musculo T2: No refuerza sin drenaje a vasos. TC: Densidad sin reforzamiento

Macroquiste>2cms Microquiste Mixto

Macroquistes infrahioideos, se resuelven

sin tratamiento

Escleroterapia, cirugía

Tratamiento Macroquistes unilaterales: Observación Escleroterapia en macroquistes se ha

reportado efectiva Involucra aspiración percutánea con aguja y con guía

fluoroscopica con la inyección de agente esclerosante ( OK432) Picibanil.

Cirugía: Tratamiento de elección en la mayoría Complicaciones: Lesiones a nervios (Infiltración) y

grandes vasos, edema de lengua, sangrado, infección

Malformaciones venosas

Flujo bajoAlteración del Receptor de la

tirosina quinasa (Tic2)

Presentes en tejido muscular

Aumentan con Valsalva

Lesión azulada, debajo de piel

o mucosa

Usualmente presentes al nacimiento Pueden volverse inflamadas y dolorosas con la pubertad y

traumatismos Hiperintenso en RM T2. TC con flebitis calcificada Tratamiento consiste en ablación de la malformación y escisión de la

lesión Coagulopatia intralesional consuntiva: Puede detectarse con Dimero D

elevado y Fibrinogeno Bajo Por lo común involucran mejilla o aurícula Angiografía es inusual Recurrencia es común

Malformaciones capilares

Conocida como Mancha en Vino de Porto Asociado a Síndrome de Sturge Weber Afectación común de tercio medio y superior facial Involucra ojo, piel Leptomeninges Las lesiones oscurecen y engrosan con el tiempo Asociado a formación de nódulos hamartomatosos Componente superficial tratado con laser pulsado No existe tratamiento curativo