Post on 11-Mar-2016
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ENFERMEDADES GLOMERULARES
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA PARA INMUNOFLUORESCENCIA
IF
Mas de 6 glomérulos
BIOPSIA APTA PARA DIAGNOSTICO BIOPSIA RENAL: MICROSCOPICA OPTICA
PAS
HE
Wilder:plata
tri
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BIOPSIA RENAL:
•Microscopía electrònica•Inmuno-fluorescencia:
•IgG ,IgM ,IgA, C3,F
BIOPSIA RENAL
• Diagnóstico
• Pronóstico
• Seguimiento
ENFERMEDADES GLOMERULARES
1.-GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
2.-ENFERMEDADES SISTEMICAS CON AFECTACION GLOMERULAR
3.-TRANSTORNOS HEREDITARIOS
Clasificación
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA(CON SEMILUNAS)GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA.
ENFERMEDAD CON CAMBIOS MINIMOS
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
NEFROPATIA POR Ig.A.GLOMERULONEFRITIS CRONICA
Clasificación histológica
PATOGENIA
• GNF EXPERIMENTAL(ratas)
• 1.-LESION INMUNITARIA
• ANTICUERPOS
• ANTICUERPOS ANTI-.MBG
• INMUNOCOMPLEJOS
• CELULAS
• DEPOSITO AG+AC
• GLOMERULAR
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PATOGENIA
• LESION INMUNITARIA X
INFLAMACION(C Y PNNS)
• LESION LITICA DEPENDIENTE DE C5-C9.
• ANTICUERPOS CITOTOXICOS
• DAÑO CELULAR X MONOCITOS ,
MACROFAGOS Y PLAQUETAS.
PATOGENIA
• 2.-LESION DEL PODOCITO
• 3.-LESION SECUNDARIA A LA
PERDIDA DE NEFRONAS
GNF CON SÍNDROME NEFRÓTICO
• 1.-ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MINIMOS= NEFROSIS LIPOIDEA
– niños(1-7 a) con proteinuria.
– Buena respuesta al tto con CORTICOIDES
– BUEN PRONÓSTICO
ENF. DE CAMBIOS MINIMOS = NEFROSIS LIPOIDEA
Reabsorción tubular
de lipoproteinasMO:Gl.normal
Me:BORRADO UNIFORME Y DISFUSO DE LOS PEDICELOS
Esquema de la lesion molecular
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS: lesión del podocito
Alteraciones en la nefrina y proteinas del citoesqueleto
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• 2.-GNF FOCAL Y SEGMENTARIA
– 10%Primaria o secundaria.
– NIÑOS Y ADULTOS
– IF: Depósitos granulares mesangiales IgM i C
– BIOPSIA PROFUNDA QUE INCLUYA LA ZONA YUXTAMEDULAR (COMIENZO DE LA LESION)
– DD CON LESION DE CAMBIOS MINIMOS.
– MAL PRONOSTICO (mala respuesta al tto)
GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA Y FOCAL
esclerosis de algunosglomérulossegmentosde cada glomérulo
• 3.-GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
– 30-50 años.
– 85% es primaria. 15% secundaria.
– ENFERMEDAD AUTOINMUNE.
– Mecanismo de lesión = DEPOSITOS DE INMUNOCOMPLEJOS
– Lesión directa de C5-9 (complejo de ataque a la
membrana) con escaso infiltrado inflamatorio.
GNF CON SÍNDROME NEFRÓTICO
GNF.MEMBRANOSA
Depósitos subepiteliales: spículas(SPIKES).Pérdida de los podocitos. Esclerosis
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
FOTO DE HE
Engrosamiento de la MBG Depósitos granulares de IgG i C
• 4.-GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA
• =MESANGIO-CAPILAR
– Niños o jóvenes con proteinuria.
– Mal pronóstico.
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GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA
Glomérulos grandes (lobulillar) :proliferación mesangial y capilar. PMN.
Glomerulonefritis mesangio-capilar
Desdoblamiento de la MBG (interposició mesangial)=
doble contorno.
GNF M-P:formas
• TIPO I (2/3)• ME: Depositos
subendotelialeselectrodensos
• IF: C3 granular,IgG,• lesión por
inmunocomplejos• Vía clásica del
complemento
• TIP0 II• ME: enf. X depósitos
densos• IF: C3 granular y
lineal• AutoAc=Factor
nefrítico• Vía alterna del
complemento
GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA DE TIPO I
GNF M-P:formas
• TIPUS I (2/3)
• ME: Depositossubendotelialeselectrodensos
• IF: C3 granular,IgG,
• C1q y C4=lesión por inmunocomplejos
• TIPUS II• ME:
Intramembranosos(depósitos densos)
• IF: C3 granular por fuera de los depósitos
• Factor nefrítico(Ac)• Vía alterna del
complemento
GNF MEMBRANOPROLIFERATIVA DE TIPO II
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GNF CON SÍNDROME NEFRÍTICO
• 1.-GNF PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
• NIÑO+ AMIGDALITIS + SINDROME NEFRITICO
• POST-INFECCIOSA/POST-ESTREPTOCOCICA
– EnfxImmunocomplejos (estreptococo+IgG+c3)• LESION POR INFLAMACION
• NO PRECISA BIOPSIA RENAL
• Buen pronóstico
. otros AG:+++Endocarditis estafilocócicaN. Neumocócica , V. Hepatitis B y C.
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA
ME:DEPOSITOSSUBEPITELIALES
PATRON GRANULARhipercelularidad:PNN + células .
(Inmunocomplejos)
GNF POR INMUNOCOMPLEJOS
PATRON GRANULAR ME:DEPOSITOSSUBEPITELIALES
• 2.-NEFROPATIA POR Ig A: ENFERMEDAD DE BERGER.
• Glomerulopatia mas común en todo el mundo
– Aumento de la síntesis y eliminacion de IgA
– Se deposita en el mesangio– Lesion x activación del complemento.
– Buen pronóstico.
NEFROPATIA POR IgA
Proliferación del mesangio
dep. inmunocomplejosIgA mesangial granular
Sindrome clínico: pérdida rápida y progresiva
de la funcion renal oliguria grave
• MO:formacion de SEMILUNAS. (lesión
glomerular grave)
– ME:roturas claras de la MBG
– Mal pronóstico: insuficiencia renal
GNF RAPIDAMENTE PROGRESIVA(con semilunas)
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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA:SEMILUNAS.
Proliferación de las células epiteliales +Monocitos+Macrofagos
lesión inmunitaria
–1.- Ac antimembrana basal.
– (S. De Goodpasture)
–2..- Inmunocomplejos
–3.- idiopática asociada a
vasculitis.(no inmunocomplejos)
GNF RAPIDAMENTE PROGRESIVA
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS POR ANTICUERPOS ANTIMEMEMBRANA BASAL GLOMERULAR(TIPO I)
PATRON LINEALSEMILUNA(TINCION DE PAS) INMUNOFLUORESCENCIA
SINDROME DE GOODPASTURE
+
GLOMERULONEFRITIS
CON SEMILUNAS HEMORRAGIA PULMONAR
Ag=NC1 de la porcion no colágena de la cadena α3del colágeno tipo IV
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS PORINMUNOCOMPLEJOS (TIPO II).
PATRON GRANULARSEMILUNA
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNASPAUCIIINUNITARIA (TIPO III)
SEMILUNA
INMUNO-
FLUORESCENCIA
NEGATIVA
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N
S
GLOMERULONEFRITIS EN FASE TERMINAL