Post on 08-Jan-2017
Introducción: Localización:
El cayado aórtico hasta la bifurcación aórtica. 98% debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda a la altura del origen del conducto arterioso (coartaciones yuxtaductales).
Incidencia: varones > mujeres, relación 2:1. Asociaciaciones:
Válvulas aórticas bicúspides (70%) Anomalías de la válvula mitral. Estenosis subaórtica.
Fisiopatología:
Obstrucciones discretas
yuxtaductales
Hipoplasia tubular de la aorta transversa(Coartación preductal)
Coartación yuxtaductal discreta:
La sangre consigue pasar de la aorta ascendente a través del segmento estrechado para alcanzar la aorta descendente.
Hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia.
CAP: ensancha el área yuxtaductal y alivia de forma temporal la obstrucción.
Corto circuito ductal neto izquierda-derecha.
Coartación yuxtaductal grave:
Coartación yuxtaductal grave o hipoplasia del arco transverso: Sangre del ventrículo derecho sale a través
del conducto para suministrar flujo a la aorta descendente.
Perfusión de la parte inferior del cuerpo depende del gasto del ventrículo derecho.
Corto circuito ducal de derecha a izquierda Cianosis diferencial.
Fisiopatología: Hipertensión pulmonar grave. Altas resistencias vasculares
pulmonares. Signos de insuficiencia cardiaca. Presión arterial aumentada en los vasos
proximales a la coartación; disminuida por debajo de la estenosis.
Extensa circulación colateral: Arteria subclavia, intercostales superiores y
mamarias internas.
Manifestaciones Clínicas: Lactancia: sin síntomas significativos. Niños mayores: debilidad o dolor en las
piernas tras el ejercicio, hipertensión arterial.
Asintomáticos.
Manifestaciones físicas: Signo clásico:
Disparidad de la PA entre brazos y piernas. Pulsos débiles o ausentes. Retraso radio-femoral.
Auscultación: Impulso precordial y ruidos cardiacos son
normales Chasquido de eyección sistólica o frémito en
hueco supra esternal sugiere una válvula aortica bicúspide (70%)
Soplo sistólico corto (BEI 3-4° EIC)
Manifestaciones clínicas: Neonatos y lactantes con coartaciones
graves: Cierto grado de hipoplasia del arco
transverso Signos de hipo perfusión del hemicuerpo
inferior Acidosis Insuficiencia cardiaca grave.
Estos síntomas pueden retrasarse hasta que se cierra el conducto arterioso
Diagnóstico: Radiológico:
Cardiomegalia y congestión pulmonar.
Aumento del tamaño de la arteria subclavia izquierda.
Muescas en los bordes inferiores de las costillas.
Diagnostico: Electrocardiograma:
Hipertrofia ventricular izquierda (niños mayores). Ondas S profundas en V1-v3 y onda R alta en V5.
Hipertrofia ventricular derecha o biventricular (neonatos y lactantes). Ondas R altas en precordio derecho y ondas S profundas en V6. ondas T positivas en V4R y V1
Eco cardiografía bidimensional: Se visualiza el segmento de coartación. Anomalías valvulares (mitral y aortica). Aorta descendente hipopulsatil.
Tratamiento: Coartación grave en neonatos
Mantener permeable el CA con Prostaglandina E1
Corrección quirúrgica: Extirpar la zona de coartación y realizar
anastomosis primaria. Abrir la aorta transversa y se realiza una
anastomosis <<termino-terminal ampliada>> Colgajo de subclavia Aortoplastia con parche
Problemas post operatorios: Posterior a la cirugía:
Aumento de la amplitud del pulso en extremidades inferiores.
Hipertensión de rebote Requiere antihipertensivos, sede gradualmente.
Soplos residuales
Lesión de la medula espinal Quilotórax Lesión diafragmática Lesión del nervio laríngeo
Síndrome poscoartectomía: Arteritis mesentérica
Hipertensión aguda y dolor abdominal Se acompaña de:
anorexia, nauseas, vomito, leucocitosis, hemorragias intestinales, necrosis mesentérica y obstrucción del intestino delgado
Mejora con antihipertensivos (nitroprusiato, esmolol y captopril) y con la descompresión intestinal.
Pronóstico: Raramente ocurre re-estenosis
Angioplastia con balón Hipertensión crónica:
Enfermedad coronaria prematura Insuficiencia cardiaca Encefalopatía hipertensiva Hemorragias intracraneales
Aneurismas de aorta descendente o vasos colaterales.
La mayoría fallecería entre los 20 y 40 años si no fueran tratados.
Generalidades: Coartación + CIV Aumento de la precarga y poscarga del
ventrículo izquierdo. Se diagnostica en el nacimiento o
durante el primer mes de vida. Insuficiencia cardiaca intratable Corto circuito de izquierda a derecha
Cuadro clínico: Lactante en estado critico:
Taquipnea Retraso del crecimiento Hallazgos de insuficiencia cardiaca
Tratamiento: Médico: se utiliza para estabilizar al
paciente inicialmente. Quirúrgico: Cirugía correctiva
Resección de la coartación produce una mejoría espectacular.
Se pueden reparar tanto la CIV junto con la coartación en la misma intervención.
Asociaciones: Corazón izquierdo hipoplasico Valvulopatía aórtica o mitral graves Transposición de las grandes arterias Variaciones de ventrículo de doble salida Ventrículo único
Fibroelastosis endocardica CATCH 22 (cardiopatías, cara anormal, hipoplasia
del timo, paladar hendido, hipocalcemia)
Interrupción completa del cayado aórtico:
Es la forma mas grave de coartación. Suele asociarse con otras cardiopatías. Hay 2 tipos
Tipo A: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y la inserción del conducto arterioso (Mas frecuente).
Tipo B: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y carótida izquierda.
En los recién nacidos el conducto arterioso supone la única fuente de flujo sanguíneo hacia la aorta descendente Cuando el CA se cierra se presenta insuficiencia
cardiaca grave, hipo perfusión de las extremidades inferiores, anuria y shock.
Infrecuente Puede verse aislada o asociada.
Estenosis aórtica y coartación aórtica (complejo de Shone
1.- Válvula mitral en túnel Válvula mitral 2.- Válvula mitral en paracaídas
3.- Válvula mitral de doble orificio
Síntomas: Aparecen en el primer o segundo año de
vida Disnea secundaria a la insuficiencia
cardiaca Cianosis Palidez Sibilancias Aumento de tamaño del corazón, resultado
de la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho y aurícula izquierda
Soplos diastólicos apicales
Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha Ondas P normales, bífidas o picudas (aumento de
tamaño de la aurícula izquierda) Radiografía:
Aumento de tamaño de VD y AI Congestión pulmonar
Ecocardiograma: Engrosamiento de las valvas de la valvula mitral Pendiente E-F disminuida Aumento de tamaño de AI
Manejo y pronóstico: Implante de prótesis valvular mitral Anti coagulación oral con warfarina
Pronóstico malo para los pacientes que no reciben tratamiento.
Hipertensión pulmonar venosa crónica:
Puede ser causada por varias cardiopatías: Estenosis mitral congénita Insuficiencia mitral Retorno venoso pulmonar anómalo completo con obstrucción Mixomas de la aurícula izquierda Cor triatriatum (estenosis vena pulmonar común) Estenosis de venas pulmonares individuales Anillos y membranas supra valvulares
Cuando es extrema conduce al desarrollo de:
hipertensión arterial pulmonar insuficiencia cardiaca derecha
Hipertensión pulmonar venosa crónica:
Síntomas precoces: Pueden confundirse con enfermedades
pulmonares cronicas (asma) Signos sutiles de hipertension pulmonar
Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha y ondad P
picudas. Eco cardiograma Cateterismo cardiaco Arteriografía pulmonar
Hipertensión pulmonar venosa crónica:
Diagnostico diferencial: Enf. Pulmonar veno-oclusiva Proceso idiopático Proceso idiopático que produce lesiones obstructivas
El paciente inicialmente debuta con insuficiencia cardiaca izquierda en base a la congestión pulmonar con edema pulmonar aparente.
Son frecuente la disnea, la fatiga y los derrames pleurales.
Hallazgos variables: cianosis, dedos en palillo de tambor, el sincope y la hemoptisis.
Hipertensión pulmonar venosa crónica:
La presión de la aurícula izquierda es normal, pero la presión capilar de enclavamiento pulmonar suele estar elevada.
Desde el punto de vista angiográfico, el drenaje venoso pulmonar es normal a la aurícula izquierda, aunque una o mas venas pulmonares se encuentren estrechadas, ya sea de forma focal o difusa.
Las biopsias pulmonares demuestran la afectación de las venas pulmonares, y en ocasiones de las arterias.
Hipertensión pulmonar venosa crónica:
El tratamiento es decepcionante. La supervivencia oscila entre semanas y meses en
los lactantes y entre meses y años en los adultos- Los intentos de realizar reparaciones quirúrgicas,
dilataciones con balón y colocación de endoprótesis liberadas por catéter no han mejorado el pronostico de forma significativa en estos pacientes.
El trasplante de pulmón y corazón continua siendo la única opción terapéutica con posibilidades moderadas de éxito.