cartas al director

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(ANCA-MPO). A pesar de todo lo ante-rior, la paciente inició una resolución es-pontánea del proceso con tratamientoconservador, hecho que permitió el re-traso en la realización de la biopsia renalhasta el cese de la lactancia. El estudioanatomopatológico posterior describióuna esclerosis en el 40% de la muestra,con obliteración de las luces capilarespor proliferación mesangial y endotelio-sis, aumento de la sustancia mesangial ysinequias capsulares. Las células epite-liales parietales eran particularmenteprominentes y formaban semilunas epi-teliales y fibrosas en 4 glomérulos (30%de la muestra). Las células viscerales, encambio, aparecían muy hinchadas y connumerosas gotas de reabsorción protei-ca. En el intersticio se observaban acúmu-los inflamatorios predominantemente lin-focitarios y fibrosis focal leve. En cuantoa la inmunofluorescencia, se advirtieronpequeños depósitos difusos de IgG y C3de localización mesangial y de intensi-dad 1+ (figura 1).

Vasculitis p-ANCA (+)autolimitada enpaciente conpreeclampsiaNefrologia 2012;32(2):265-6doi:10.3265/Nefrologia.pre2011.Dec.11157

Sr. Director:La preeclampsia es una complicaciónfrecuente durante el embarazo (3-10% delos casos), definida por el desarrollo dehipertensión arterial y proteinuria a partirde la semana 20 de gestación. Estávinculada a diversos factores: antecedentesfamiliares, hipercoagulabilidad, diabetes,etc.1,2.

En este contexto, presentamos el casode una paciente de 33 años con una his-toria de tromboembolismo pulmonar,estudio negativo para coagulopatías (in-cluyendo anticoagulante lúpico y anti-cardiolipina), pero un déficit heteroci-goto del gen C677T del enzimametiltetrahidrofolato reductasa, quedesarrolló en la semana 34 de gestaciónun síndrome de HELLP parcial. Su en-foque terapéutico comprendió la admi-nistración de hidralazina, alfametildopay, finalmente, la realización de una ce-sárea urgente. Sin embargo, la resolu-ción clínica fue sólo parcial (con unaproteinuria residual de 113 mg/dl enorina de 24 h).

Cuatro meses después (durante el perío-do de lactancia), la enferma sufrió unnuevo cuadro caracterizado por la infla-mación de ambos tobillos, hipertensióny un deterioro no oligúrico de la funciónrenal (urea: 145 mg/dl, creatinina: 4,3mg/dl), motivo por el cual fue ingresadaen Nefrología. En el patrón analíticodestacaban: hemoglobina: 9,5 g/dl; albú-mina: 4,3 g/dl, así como microhematuriay proteinuria de 125 mg/dl. Mientras, elestudio inmunológico mostraba positivi-dad para autoanticuerpos antinucleares(ANA 2,02, a título de 1/80) con anti-DNA, antihistonas y complemento nor-males. Respecto a los anticuerpos antici-toplasmáticos (ANCA), éstos eranpositivos a título bajo (26,4 U/l) y con especificidad antimieloperoxidasa

Con todos estos datos, se prescribióuna terapia combinada con prednisona,a razón de 1 mg/kg/día, y azatioprina,2 mg/kg/día. La evolución subsiguientecontinuó siendo favorable, con correc-ción de la anemia, normalización de lafunción renal (urea: 41,2 mg/dl, creatini-na: 1 mg/dl) y también de los autoanti-cuerpos. Sin embargo, en la orina de 24 hse mantuvieron la microhematuria (+) y laproteinuria (203,5 mg/dl). En cuanto aldespistaje de una posible afectación pul-monar –habitual en patologías microan-giopáticas–, se realizaron también pruebasfuncionales respiratorias que destacaronuna disminución de la difusión alveolar aexpensas del componente capilar.

Por último, se reconsideró el diagnósti-co definitivo del caso basándose en laspremisas de: inexistencia de criteriossuficientes de lupus o poliangeítis mi-croscópica, afectación renal autolimita-da, inespecificidad inmunológica (con-comitancia de ANA y p-ANCA),

Figura 1. Biopsia renal. Lesiones preeclámpticas y semilunas fibrosasAumento de tamaño glomerular y áreas segmentarias de obliteración capilar porendoteliosis (flecha) (A). Se observan áreas de esclerosis segmentaria, hinchamiento delas células epiteliales viscerales, que presentan gotas de reabsorción proteica en suinterior (A, B, C) y proliferación de células epiteliales parietales con formación desemilunas celulares incipientes (A) y fibrosas (D).

A B

C D

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cartas al director

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3 Departamento de Anatomía Patológica.

Facultad de Medicina de Granada.

Correspondencia: Carlos Mañero Rodríguez

Servicio de Nefrología.

Hospital Universitario San Cecilio.

Avda. Doctor Olóriz, 16. 18012 Granada.

calberto.manero.sspa@juntadeandalucia.es

Aplasia medular enpaciente con nefropatíalúpica terminal y c-ANCA (+)Nefrologia 2012;32(2):266-8doi:10.3265/Nefrologia.pre2011.Dec.11154

Sr. Director:Los procesos autoinmunes con afecta-ción renal son entidades clínicas hetero-géneas sujetas a un diagnóstico diferen-cial complejo. La máxima expresión delos mismos es el lupus eritematoso sis-témico (LES), cuyo pleomorfismo abar-ca desde las lesiones cutáneas o articu-lares hasta la propia nefritis lúpica (NL).Sus criterios diagnósticos fueron revisa-dos en 1997 por el American College ofRheumathology (ACR), y permiten de-finir el cuadro con una sensibilidad y es-pecificidad del 96%1. Sin embargo, sudificultad interpretativa surge siempreante perfiles alejados de la estandariza-ción clínica, donde además concurren elanacronismo en la manifestación de lossíntomas y la inespecificidad de éstos.

En ese contexto presentamos el caso deun paciente de 40 años con antecedentesde tabaquismo, obesidad e hipertensión(HTA) (sin control farmacológico), queingresó en Nefrología por un cuadro (de3 semanas de evolución) de fiebre, dia-rrea/vómitos, pérdida de peso y disminu-ción progresiva de la diuresis. Los valo-res analíticos pusieron de manifiestoentonces una disfunción renal severa(urea: 383 mg/dl; creatinina: 20,3 mg/dl),con hipoalbuminemia (2,3 g/dl) y anemia(hematocrito 20%; hemoglobina: 6,9g/dl; volumen corpuscular medio: 88 fl).Mientras, los exámenes complementa-rios objetivaron microhematuria, coagu-

alteraciones histológicas parcialmentecomunes al daño preeclámptico (comoendoteliosis, proliferación mesangial eincluso fibrosis intersticial) y, sobretodo, curso relacionado con el parto3.La conclusión final fue la de una vascu-litis p-ANCA inducida por fármacos,sobreañadida a la toxemia. En ella exis-tió una relación posible entre la sinto-matología sistémica y la administraciónprevia de la hidralazina y/o la metildo-pa. Además, su presentación episódicaresultó plenamente coincidente con elefecto promotor de autoinmunidad des-crito en la literatura para ambos fárma-cos, que, en el caso de la hidralazina,parece estar también vinculado a la gé-nesis de algunas formas de síndrome re-nopulmonar y una glomerulonefritispauciinmune p-ANCA (+)4,5.

Conflictos de interésLos autores declaran que no tienen con-flictos de interés potenciales relaciona-dos con los contenidos de este artículo.

1. Poon LC, Kametas NA, Chelemen T, Leal A,

Nicolaides KH. Maternal risk factors for

hypertensive disorders in pregnancy: a

multivariate approach. J Hum Hypertens

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2. Maynard SE, Thadhani R. Pregnancy and the

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Syndrome: A Case Report. Am J Ther

2011 Sep 20. [Epub ahead of print].

Carlos Mañero-Rodríguez1,

Limber I. Rojas-Pérez1, José L. Rosales2,

Mercedes Caba3, Mercedes Gómez-Morales3,

Antonio Navas-Parejo Casado1

1 Servicio de Nefrología.

Hospital Universitario San Cecilio. Granada.2 Servicio de Reumatología.

Hospital Universitario San Cecilio. Granada.

lopatía (actividad protrombina 89%; hap-toglobina: 298 mg/dl; reticulocitos:1,5%; esquistocitosis escasa; COOMBSdirecto positivo), y también alteraciónecográfica (riñones de tamaño normal,con hiperecogenicidad cortical). Ante es-tos resultados, y con la sospecha de unproceso glomerular vinculado a datos in-completos de anemia hemolítica, se llevóa cabo una hemodiálisis urgente con unatransfusión sanguínea.

Otras determinaciones simultáneas fueron:copro y hemocultivos negativos; serologíabacteriana y a parásitos negativa; serologíaviral –virus de hepatitis B, C y virus de la in-munodeficiencia humana negativos–, conIgM e IgG positivos a citomegalovirus(CMV), Coxsackie, virus del herpes simpley virus varicela-zóster; y descenso de la frac-ción C3 (51 mg/dl). En cuanto a la biopsiarenal, informó una glomeruloesclerosis ge-neralizada en el 60% de la muestra, con se-milunas fibrosas –que en algunos gloméru-los tenían límites imprecisos con elintersticio–, atrofia tubular quística, fibrosise infiltrado linfocitario intersticial. Asimis-mo, existían signos de arteriolopatía prolife-rativa en relación con la HTA (figura 1).

Con el diagnóstico de presunción de glo-merulonefritis (GN) extracapilar rápida-mente progresiva frente a LES, se admi-nistró tratamiento inmunosupresorcoadyuvante a la diálisis (prednisona 1 mg/kg/día y azatioprina [AZA] 2 mg/kg/día) a la espera de las pruebasinmunológicas. Éstas concluyeron: ANA(anticuerpos antinucleares) (+) a título1/640; anti-DNAdc (+) 126 UI/ml; anti-Sm (+) 1,54 U/ml y c-ANCA (anticito-plasma de neutrófilos específicos para laproteinasa 3) (+) 52,8 U/ml. Los anti-cuerpos anticardiolipina y el anticoagu-lante lúpico fueron negativos. Y así, secatalogó definitivamente el cuadro comouna NL de clase histológica VI de la Or-ganización Mundial de la Salud, en uncontexto sistémico (con 5 criterios delACR: nefritis, serositis, alteración hema-tológica, ANA a título elevado, anti-DNA y anti-Sm). No obstante, a pesardel estudio positivo y la terapia pro-puesta, la función renal nunca se recupe-ró y la diuresis se mantuvo siempre concifras inferiores a 500 cc/24 h.

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